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Paralysie faciale à frigore: quelle prise en charge précoce?

Thill MPService d’ORL et de chir cervico-facialeCHU St Pierre Bruxelles

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Rétrécissement du canal de Fallope en 1ère portion

RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

NEURAPRAXIE

– > BLOC DE CONDUCTION

AXONOTMESIS

– > DEGENERESCENCE WALLERIENNE

NEUROTMESIS

– > DEGENERESCENCE WALLERIENNECOMPLETE

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ETIOLOGIES des PF

A FRIGORE (diagnostic d’exclusion!)Traumatismes (crâne ou face)Tumeurs (schwannome vestibulaire ou facial, tumeur tronc: bénigne ou maligne, tumeurs du rocher, cholestéatome )Chirurgie (parotide,face, oreille, neurochir)Infections– bactériennes (otogènes, mal de Lyme)– Virales (Herpès zoster, oreillons)Neuropathies (carentielles, toxiques, SEP)Malformations congénitales

Paralysie faciale a frigore(Charles Bell)

Etiologie inconnueŒdème du VII 1, intraméatiqueParalysie de toute l’hémiface concernée

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Autres manifestations cliniques

Paralysie du muscle de l’étrier peut entraîner une hyperacousie douloureuseRéponse motrice du réflexe cornéen et du réflexe d’occlusion des paupières à la menace aboli ou diminuéTarissement des sécrétions lacrymales et salivairesHypoesthésie de la zone de Ramsay-HuntAgueusie des 2/3 antérieurs de la langue

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PF stade IV

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PF centrale et périphérique

Atteint tous les muscles de l’hémiface

Epargne le territoire supérieur de la face (voies centrales croisées)

AVC g Bell

Paralysie faciale centrale

Épargne la face supérieure, la plupart des voies centrales sont croisées, certaines fibres du territoire facial sup ne croisent pasPas d’hyperacousie, ni changements du goût, ni lacrymation réduite

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Diplégie faciale

Complications

Oculaires (conjonctivite, kératite, dessèchement ou hyperlacrymation)Séquelles motricesRétractions musculaires et contractionsSyncinésies faciales (œil-bouche)Syndrome de FreiSyndrome des larmes de crocodile

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Syncinésies faciales

Œil- bouche ou bouche-œilPeut provoquer un véritable spasme hémi-facialRégénération nerveuse en empreintant des territoires abérrentsPeut évoluer sur plusieurs annéesPour l’éviter: kiné faciale précoce et intensive !!

Syndrome des larmes de crocodile

Lors des repas, la stimulation gustative entraîne un larmoiement unilatéralApparition entre 5e semaine et 10e

moisRepousse anormale des fibres àdestination salivaires vers la glande lacrymale

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Syndrome de Frei

Après chirurgie de parotideLors d’un repas, sudation importanteFibres salivaires repoussent vers glandes sudoriparesA éviter par lambeaux locaux lors de la chirurgie parotidienne

Quelle est la cause de la paralysie faciale ? > DIAGNOSTIC

Quel est le délai de récupération ? > PRONOSTIC

Que peut-on faire pour que la récupération soit la plus complète et la plus rapide possible ?

> TRAITEMENT

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Bilan

Anamnèse (étiologie, vitesse d’installation, symptomes associés) et examen otoneurologique (staging)

OtoscopieAudiométrie tonale et/ou vocaleOEP et PEATC (recherche d’une rétrocochléarité)Réflexes stapédiensBiologie: Hémato-formule; VS; Sérologies Herpès

simplex et Zoster, MNI, Parvovirus, Adénovirus, Sérologie de Lyme

( PL – TA)

LE REFLEXE STAPEDIEN( Qiu,1997, Int.Journal of Pédiatric ORL )

Réflexe stapédien :

•Absent

•Elévation seuil

•Normal

Si RS Nl : 100% récupération complète à 3 mois

–Bonne valeur pronostic

Si RS aNL ou absent : 50% récupération complète et 50% récupération incomplète

–Pas de valeur pronostic

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Autres tests

GustométrieTest de Schirmer (sécrétion lacrymale)Test de Blatt (sécrétion salivaire)

Bilan radiologique (rapide)

CT scan: – exclure fracture du rocher avec section

du VII – Exclure tumeur– Exclure origine otogèneIRM: – voir inflammation aigue (réhaussement

du VII)

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Bilan électrophysiologique

EMG

ELECTRONEURONOGRAPHIE

EMG

– Electrodes de surface M. frontal et M. orbiculaire des lèvres

– Enregistrement au repos et lors de contractions musculaires

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Paralysie VII–Repos:

•Fibrillations et potentiels lents de dénervation

– Dégénérescence Wallérienne

–apparition après 10 j

–Contraction: •Persistance PUM pd 3 j sauf si neurotmesis

•Potentiels polyphasiques de ré-innervation

–Apparition après 2-3 semaines

–Bon pronostic

Normal–Repos :

Absence d’activité

–Contraction :PUM

Indication EMG

Avant J3 post-trauma : Exclure neurotmesisEntre J15 et J21 pour autres étiologies : Bon pronostic si pot.de réinnervation +

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ENOG :– Stimulation ( 2-3mA) par éléctrode

bipolaire au trou stylo-mastoïdien– Enregistrement du potentiel composé

musculaire par électrode de surface naso-labiale

– Sédation ou AG sans curarisation– Comparaison côté sain et côté atteint

– Détermine le pourcentage de fibres nerveuses intactes : Expression de la dégénérescence wallérienne : INUTILE avant J3

– Idéalement réalisée au J7 et J14: Pente de décroissance qui permet de donner un pronostic et donc attitude thérapeutique

– Ne permet pas de distinguer axonotmesis et neurotmesis

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Paralysie à frigore :– J7 et J14 : ENOG si décompression chirurgicale est

envisagée– J21 : EMG pour donner une indication de récupération

Paralysie faciale traumatique :– J0-J3: EMG– J7 et J14: ENOG

Pronostic

ENoG: dégénérescence > 90%: mauvais pronostic, indication de décompression chirurgicale (Fisch)PF incomplète: récupération 90% des casPF complète: récupération complète 50% des cas

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Traitement

Corticothérapie?Antiviraux?Soins oculairesRééducation (massages + exercices)

Corticothérapie

– Effet neuropathogène • < Garrot vasculaire par œdème inflammatoire• < Phénomènes autoimmuns gaine de myéline

– Chez l’adulte : Prévention de la dégénérescence wallérienne, ralentit la progression vers paralysie faciale complète , diminution durée récupération et meilleur grade final

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Corticothérapie

Le plus rapide possible Dose? (dose d’attaque, max 1mg/kg/j, dose régressive ensuite)Administration? (per os, 1x/j, le matin)

Antiviraux

MURAKAMI, 1996: 11/14 patients ayant subi une décompression chirurgicale en phase aigue de PF : fragments ADN HSV type 1 dans le liquide périneuralBURGESS, 1994: DNA HSV type 1 détectépar PCR dans ganglion géniculé d’un patient décédé 6 j après PFOui, si vésicules dans CAE ou pavillonFormes sévères <J3

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Traitement ophtalmo (indispensable)

Protection de l’œil contre déssèchement de la cornée et kératite sècheInstillation diurne de larmes artificiellesGel nocturne plus efficace que le pansementAvis ophtalmo si nécessaire

Physiothérapie (indispensable)

TRAVAIL MUSCULAIRE ACTIF ( muscles de la mimiques et recentrage de la face)MASSAGECHALEUR

ELECTROSTIMULATION?BIOFEEDBACK ?

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Décompression chirurgicale

– Controverses +++

– FISH : Décompression chirurgicale• Si paralysie à frigore complète avec > 90%

dénervation au 15ème jour

– GANTZ (1999) : Meilleure qualité de récupération chez patients décomprimés

– Décompression des 3 portions, donc risque chirurgical majeur

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PF traumatiquePF traumatique

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Conclusions

PF NN > Malformation de mvs pronostic> Traumatique de bon pronostic

PF traumatique : attitude dépend du grade, délai installation et bilan electrophysiologiquePF a frigore : – Pas de décompression chirurgicale indiquée– Pas de nécessité bilan electrophysiologique ni

radiologique– Pas d’étude qui montre un avantage de donner

corticoïdes ou antiviraux– Place de la physiothérapie

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