tetralogie de fallot méthodes chirurgicales méthodes chirurgicales –shunt systemico pulmonaire...

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TETRALOGIE DE FALLOT TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales Shunt systemico pulmonaire Shunt systemico pulmonaire Correction complète Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture de la CIV par un patch Resection des extensions parietales et Resection des extensions parietales et septales de la bande septale septales de la bande septale Agrandisseent de la voie de sorie VD AP Agrandisseent de la voie de sorie VD AP par un patch ventriculaire ou trans par un patch ventriculaire ou trans ventriculaire ventriculaire Correction des sténoses sur le tronc AP Correction des sténoses sur le tronc AP et de ses branches et de ses branches

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Page 1: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

TETRALOGIE DE FALLOTTETRALOGIE DE FALLOT

Méthodes chirurgicalesMéthodes chirurgicales– Shunt systemico pulmonaireShunt systemico pulmonaire– Correction complèteCorrection complète

Feméture de la CIV par un patchFeméture de la CIV par un patch Resection des extensions parietales et septales Resection des extensions parietales et septales

de la bande septalede la bande septale Agrandisseent de la voie de sorie VD AP par un Agrandisseent de la voie de sorie VD AP par un

patch ventriculaire ou trans ventriculairepatch ventriculaire ou trans ventriculaire Correction des sténoses sur le tronc AP et de ses Correction des sténoses sur le tronc AP et de ses

branchesbranches

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TETRALOGIE DE FALLOTTETRALOGIE DE FALLOT

La mesure post opératoire du rapport de pression VD/ La mesure post opératoire du rapport de pression VD/ VGVG– Si un patch trans. annulaire n’a pas été mis et que le rapport Si un patch trans. annulaire n’a pas été mis et que le rapport

PVD/PVG est supérieur à 0.7, reprendre la CEC et installer un PVD/PVG est supérieur à 0.7, reprendre la CEC et installer un patch trans. Annulairepatch trans. Annulaire

– Si le patch transannulaire est installé et que le rapport Si le patch transannulaire est installé et que le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8, Rechercher une sténose PVD/PVG est supérieur à 0,8, Rechercher une sténose éventuelle au niveau de la jonction distale du patch et la éventuelle au niveau de la jonction distale du patch et la portion du sinus du VD en prenant les pressions étagées dans portion du sinus du VD en prenant les pressions étagées dans le VD , Anneau, AP et corriger cette sténose obstructive.le VD , Anneau, AP et corriger cette sténose obstructive.

Refaire un KT en post opératoire Refaire un KT en post opératoire ::

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TETRALOGIE DE FALLOTTETRALOGIE DE FALLOT

Si le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8Si le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8  – Si aucune cause n’est retrouvée, si cette élévation Si aucune cause n’est retrouvée, si cette élévation

n’est pas excessive, et que l’état hémodynamique n’est pas excessive, et que l’état hémodynamique est bon, ramener le patient aux soins intensifs et est bon, ramener le patient aux soins intensifs et monitorer la PVD, dans certains cas la pression monitorer la PVD, dans certains cas la pression baisse dans les heures qui suivent.baisse dans les heures qui suivent.

– Si les conditions hémodynamiques ne sont pas Si les conditions hémodynamiques ne sont pas bonnes ou si POD est considérablement élevée par bonnes ou si POD est considérablement élevée par rapport à la POG , reprendre la CEC et créer une rapport à la POG , reprendre la CEC et créer une fenêtre dans le patch sous une brève période de fenêtre dans le patch sous une brève période de clampage aortique.clampage aortique.

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Indications T4FIndications T4F

Age à l’interventionAge à l’intervention :  : - 2 ou 3 ans, - 2 ou 3 ans, - 3 mois dans certains services- 3 mois dans certains services Tétralogie de Fallot régulièreTétralogie de Fallot régulière Patient très symptomatique : protocole en 2temps : Patient très symptomatique : protocole en 2temps :

chirurgie palliative ( shunt systémicopulmonaire et chirurgie palliative ( shunt systémicopulmonaire et correction définitive à 2anscorrection définitive à 2ans

Patient asymptomatique : correction en un seul Patient asymptomatique : correction en un seul tempstemps

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INDICATIONS T4FINDICATIONS T4F

Tétralogie de Fallot irrégulièreTétralogie de Fallot irrégulière Patient asymptomatique : Patient asymptomatique :

– Indice de NAKATA supérieur à 120 : Indice de NAKATA supérieur à 120 : correction complète en un temps à 2anscorrection complète en un temps à 2ans

– Indice de NAKATA inférieur à 120 : protocole Indice de NAKATA inférieur à 120 : protocole en 2 temps en 2 temps

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Indications T4FIndications T4F

Patient symptomatique , age supérieur ou égal Patient symptomatique , age supérieur ou égal à 2 ansà 2 ans– Indice de NAKATA supérieur ou inférieur à 120 : Indice de NAKATA supérieur ou inférieur à 120 :

correction en 2 tempscorrection en 2 temps

Cas particulier de la Tétralogie de Fallot avec une Cas particulier de la Tétralogie de Fallot avec une anomalie de coronaire traversant l’infundibulumanomalie de coronaire traversant l’infundibulum Correction en 2 temps : Correction en 2 temps : – shunt systémicopulmonaireshunt systémicopulmonaire

– correction complète associée à une homogreffe correction complète associée à une homogreffe pulmonaire VD APpulmonaire VD AP

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TRANSPOSITION SIMPLE DES TRANSPOSITION SIMPLE DES GROS VAISSEAUXGROS VAISSEAUX

TRAITEMENT CHIRURICALTRAITEMENT CHIRURICAL MéthodesMéthodes

Si TGV sans anomalie des vaisseaux Si TGV sans anomalie des vaisseaux avec ou sans anomalie coronarieneavec ou sans anomalie coronariene– Switch artériel avec réimplantation des Switch artériel avec réimplantation des

coronaires sous circulation extra corporellecoronaires sous circulation extra corporelle– Switch atrialSwitch atrial

L’Opération de SenningL’Opération de Senning

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TGV avec obstruction de la voie TGV avec obstruction de la voie de sortie du VG et CIVde sortie du VG et CIV

Méthodes chirurgicalesMéthodes chirurgicales

– Réparation à l’étage ventriculaireRéparation à l’étage ventriculaire– Opération de RastelliOpération de Rastelli– Opération YVES LECOMPTEOpération YVES LECOMPTE

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INDICATIONS OPERATOIRESINDICATIONS OPERATOIRES

TGV simple presenté après 30 joursTGV simple presenté après 30 jours Switch atrialSwitch atrial

TGV patient très symptomatiqueTGV patient très symptomatique ( cyanose sevère )( cyanose sevère )

Shunt systemicopulmonaireShunt systemicopulmonaire Switch arteriel dans la 1Switch arteriel dans la 1èreère semaine de vie semaine de vie

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INDICATIONS OPERATOIRESINDICATIONS OPERATOIRES

TGV simple civ obstruction sur la voie TGV simple civ obstruction sur la voie VGVG Patient de plus de 6mois à 5 ansPatient de plus de 6mois à 5 ans

–Opération de Yves LecompteOpération de Yves Lecompte Si cyanose marquéeSi cyanose marquée

–Shunt systemico pulmonaireShunt systemico pulmonaire–Opération de Yves lecompte 6 à 8 mois Opération de Yves lecompte 6 à 8 mois

après le shuntaprès le shunt

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Atrésie tricuspidienne Atrésie tricuspidienne et ventricule unique et ventricule unique

physiologiquephysiologique1.1. Traitement chirurgicalTraitement chirurgical

But : transformer ce ventricule en un régime But : transformer ce ventricule en un régime hémodynamique systématique.hémodynamique systématique.

Méthodes :Méthodes : Chirurgie en trois étapes :Chirurgie en trois étapes : 1ere étape : 1ere étape : chirurgie palliative en période néonatalechirurgie palliative en période néonatale 2ème étape : entre 3 mois et 1 an, création 2ème étape : entre 3 mois et 1 an, création d’uned’une

connexion supérieure bicavopulmonaireconnexion supérieure bicavopulmonaire afin de afin de réduire la charge volumétrique par le ventricule réduire la charge volumétrique par le ventricule unique physiologique.unique physiologique.

3ème étape : 3ème étape : Fontan procédure entre 4 et 5 ansFontan procédure entre 4 et 5 ans

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Atrésie tricuspidienne avec une Atrésie tricuspidienne avec une concordance ventriculoartérielleconcordance ventriculoartérielle

Chirurgie palliativeChirurgie palliative– 1ere Etape néonatale1ere Etape néonataleObstruction sur la voie pulmonaireObstruction sur la voie pulmonaire))

Shunt systémico-pulmonaireShunt systémico-pulmonaire

Hyper débit pulmonaireHyper débit pulmonaireCerclage de l’Artère Pulmonaire Cerclage de l’Artère Pulmonaire

(Banding AP )(Banding AP )

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Atrésie tricuspidienne avec une Atrésie tricuspidienne avec une discordance ventriculoartériellediscordance ventriculoartérielle

Obstruction sur cette voie systémique à Obstruction sur cette voie systémique à deux niveaux :deux niveaux :– Sous aortiqueSous aortique– Arc aortique.Arc aortique.

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Atrésie tricuspidienne avec une Atrésie tricuspidienne avec une discordance ventriculoartériellediscordance ventriculoartérielle

Methodes chirurgicalesMethodes chirurgicales1.1. Banding de l’AP et reconstruction de l’Arche Banding de l’AP et reconstruction de l’Arche

aortiqueaortique

2.2. Connection APT Ao ( reconstruction de la Connection APT Ao ( reconstruction de la voie Ao ) associée à un shunt systemico voie Ao ) associée à un shunt systemico pulmonairepulmonaire

3.3. Resection musculaire sous AoResection musculaire sous Ao

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Dans les 2 casDans les 2 cas

2eme Etape2eme Etape– Shunt cavopulmonaire superieur bidirectionnel Shunt cavopulmonaire superieur bidirectionnel

sans CEC sans CEC

3eme Etape3eme Etape– Operation de FontanOperation de Fontan– Indication : age 3 à 5ansIndication : age 3 à 5ans

Plus de 15kgPlus de 15kg RP doit < 4u/m2RP doit < 4u/m2

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Atrésie aortique et hypoplasie Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauchedu cœur gauche

METHODESMETHODES La chirurgie palliativeLa chirurgie palliative elle se pratique en période néonataleelle se pratique en période néonatale La chirurgie reconstructrice selon la technique de La chirurgie reconstructrice selon la technique de

NOWOODNOWOOD

Etape 1Etape 1 Reconstruction d’une voie systémique VD AOReconstruction d’une voie systémique VD AO Création d’une anastomose restrictive entre la Création d’une anastomose restrictive entre la

circulation systémique et pulmonaire de telle sorte que circulation systémique et pulmonaire de telle sorte que le débit pulmonaire et systémique soit en Balance le débit pulmonaire et systémique soit en Balance équilibrée et adéquatéquilibrée et adéquat

Etablir un flux pulmonaire vers l’OG en agrandissant Etablir un flux pulmonaire vers l’OG en agrandissant ou élargissant la CIAou élargissant la CIA

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Atrésie aortique et hypoplasie du Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauchecœur gauche

Etape 2Etape 2 : :– Anastomose cavopulmonaire supérieure Anastomose cavopulmonaire supérieure

bidirectionnelle bidirectionnelle

Etape 3 Etape 3 : : – Fontan procédure associée ou non à une Fontan procédure associée ou non à une

fenestration.fenestration.

Transplantation cardiaqueTransplantation cardiaque

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Atrésie aortique et hypoplasie du Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauchecœur gauche

IndicationIndication INDICATION INDICATION Norwood 1ère étape : Début du traitement en Norwood 1ère étape : Début du traitement en

période néonatale ( 3ème jour de vie ) période néonatale ( 3ème jour de vie ) Anastomose cavopulmonaire supérieure : à partir Anastomose cavopulmonaire supérieure : à partir

du 3eme ou 6eme moisdu 3eme ou 6eme mois Opération de Fontan à partir de 3ans ou 5 ans à Opération de Fontan à partir de 3ans ou 5 ans à

partir de15kgpartir de15kg Transplantation cardiaque : après échec de la Transplantation cardiaque : après échec de la

chirurgie palliative chirurgie palliative

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STENOSE PULMONAIRE A SEPTUM STENOSE PULMONAIRE A SEPTUM INTER VENTRICULAIRE INTACTINTER VENTRICULAIRE INTACT

Sténose pulmonaire critique du NNESténose pulmonaire critique du NNE

1.1. Intervention initialeIntervention initiale1.1. Valvotomie percutanéeValvotomie percutanée2.2. Valvotomie pulmonaire à cœur fermé trans Valvotomie pulmonaire à cœur fermé trans

infundibulaireinfundibulaire3.3. Valvotomiepulmonaire sous CECValvotomiepulmonaire sous CEC4.4. Patch transannulaire VD AP Patch transannulaire VD AP

Si le VD a une cavité reduiteSi le VD a une cavité reduite

Dans les cas 2 et 3 un shunt systemico pulmonaire peut Dans les cas 2 et 3 un shunt systemico pulmonaire peut etre associé si la Pao2 est < 30mmhgetre associé si la Pao2 est < 30mmhg

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Stenose pulmonaire à SIV intactStenose pulmonaire à SIV intact

Enfant , adolescent et adulteEnfant , adolescent et adulte– MethodesMethodes

Valvulotomie pulmonaire sous CEC associée à Valvulotomie pulmonaire sous CEC associée à un patch transannulaireun patch transannulaire

DANS LES 2 CAS ( NNE et enfant, adolescent ) DANS LES 2 CAS ( NNE et enfant, adolescent )

La reconstruction de la voie pulmonaire depend de La reconstruction de la voie pulmonaire depend de l’évolution du VDl’évolution du VD

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ATRESIE PULMONAIRE A SIV ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACTINTACT

MéthodesMéthodes– Opération initialeOpération initiale

shunt systémico – pulmonaire Droitshunt systémico – pulmonaire Droit Patch transannulaire Ventricule droit – artère Patch transannulaire Ventricule droit – artère

pulmonaire (sous Circulation Extra Corporelle).pulmonaire (sous Circulation Extra Corporelle).

Les deux traitements chirurgicaux se font Les deux traitements chirurgicaux se font en un seul temps.en un seul temps.

Page 22: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

ATRESIE PULMONAIRE A SIV ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACTINTACT

2eme Etape– Si la valve tricuspide est hypoplasique avec Si la valve tricuspide est hypoplasique avec

petit ventricule droitpetit ventricule droit

Traitement définitif = FONTAN Traitement définitif = FONTAN – 3 – 6 mois d’âge : shunt cavopulmonaire 3 – 6 mois d’âge : shunt cavopulmonaire

bidirectionnelbidirectionnel– 3 – 5 ans totalisation (FONTAN3 – 5 ans totalisation (FONTAN ) )

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ATRESIE PULMONAIRE A SIV ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACTINTACT

Valve tricuspide de croissance Valve tricuspide de croissance favorable et satisfaisantefavorable et satisfaisante

– Evaluer après 6 à 12 moisEvaluer après 6 à 12 mois La cavité ventricule droitLa cavité ventricule droit Valve tricuspideValve tricuspide

– Le tissu valve pulmonaire.Le tissu valve pulmonaire.

Dans la plupart des cas (60 – 70 %) Dans la plupart des cas (60 – 70 %) l’opération final de type FONTAN.l’opération final de type FONTAN.

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TRONC ARTERIEL COMMUNTRONC ARTERIEL COMMUN

Classification anatomiqueClassification anatomique

Basée sur l’origine des artères pulmonaires Basée sur l’origine des artères pulmonaires de l’artère truncale de l’artère truncale

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TRONC ARTERIEL COMMUNTRONC ARTERIEL COMMUN

Types I : Types I : Connexion de l’artère pulmonaire à Connexion de l’artère pulmonaire à

l’artère truncale par un seul orifice vers 2 l’artère truncale par un seul orifice vers 2 tranches de l’artère pulmonaire tranches de l’artère pulmonaire – Plus fréquentPlus fréquent

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TRONC ARTERIEL COMMUNTRONC ARTERIEL COMMUN

Type II :Type II : Connexion à l’artère truncale par 2 Connexion à l’artère truncale par 2

orifices côte à côte (orifice ) des 2 orifices côte à côte (orifice ) des 2 branches Pulmonaires droit et gauche.branches Pulmonaires droit et gauche.– Pas de tronc d’artère pulmonaire.Pas de tronc d’artère pulmonaire.

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TRONC ARTERIEL COMMUNTRONC ARTERIEL COMMUN

Type III :Type III : Connexion à l’artère truncale par 2 orifices Connexion à l’artère truncale par 2 orifices

totalement opposés.totalement opposés.

HemitruncHemitrunc Une seule artère pulmonaire droite sort du Une seule artère pulmonaire droite sort du

tronc artérieltronc artériel Un canal artériel ou collatérales irriguent le Un canal artériel ou collatérales irriguent le

poumon gauche.poumon gauche.

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TRONC ARTERIEL COMMUNTRONC ARTERIEL COMMUN

MéthodesMéthodes– Fermeture de la Communication Inter Fermeture de la Communication Inter

VentriculaireVentriculaire– Conduit ventricule droit – artère pulmonaire Conduit ventricule droit – artère pulmonaire

valvé (allogreffe valvée ou tube valvé).valvé (allogreffe valvée ou tube valvé).

Page 29: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

VENTRICULE DROIT A DOUBLE VENTRICULE DROIT A DOUBLE SORTIESORTIE

TRAITEMENT CHIRURGICALTRAITEMENT CHIRURGICAL

Le type du traitement chirurgical dépend Le type du traitement chirurgical dépend – De la position de la CIV De la position de la CIV – De la relation entre les gros vaisseauxDe la relation entre les gros vaisseaux– La taille du patientLa taille du patient– L’obtention d’un VD avec une bonne voie de L’obtention d’un VD avec une bonne voie de

sortie après la fermeture de la CIV ou après la sortie après la fermeture de la CIV ou après la tunnelisationtunnelisation

Page 30: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

VDDIVDDI METHODESMETHODES

TUNNELISATION INTRA VENTRICULAIRE D’UN TUNNELISATION INTRA VENTRICULAIRE D’UN SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUESIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE

S’assurer que la CIV n’est pas restrictive S’assurer que la CIV n’est pas restrictive Résection de l’Hypertrophie de la bande Résection de l’Hypertrophie de la bande

pariétale pariétale Confection d’un patch dont le diamètre plus Confection d’un patch dont le diamètre plus large de 20 % que l’orifice aortique et large de 20 % que l’orifice aortique et tunnelisation intraventriculaire droite dirigeant tunnelisation intraventriculaire droite dirigeant le flow sanguin VG + CIV vers l’AOle flow sanguin VG + CIV vers l’AO

Page 31: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

VDDIVDDI REPARATION D’UN VDDI AVEC UNE CIV SOUS REPARATION D’UN VDDI AVEC UNE CIV SOUS

AORTIQUE ET UNE STENOSE PULMONAIREAORTIQUE ET UNE STENOSE PULMONAIRE

Opération de LECOMPTEOpération de LECOMPTE

Tunnelisation intracardiaque dirigeant le Tunnelisation intracardiaque dirigeant le sang du VG vers l’Aorte via la CIV sang du VG vers l’Aorte via la CIV

Section de l’AP tronc et réimplantation sur le Section de l’AP tronc et réimplantation sur le VD en la faisant passer en avant de l’AO VD en la faisant passer en avant de l’AO

Associé à un patch d’élargissement infundibulaireAssocié à un patch d’élargissement infundibulaire

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VDDIVDDI REPARATION D’UN CŒUR DE TAUSSIG REPARATION D’UN CŒUR DE TAUSSIG

BINGBING Par switch arterielPar switch arteriel Tunnelisation intraventriculaireTunnelisation intraventriculaire

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VDDIVDDIIndicationsIndications

SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUESIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE Age supérieur à 6moisAge supérieur à 6mois

Tunnelisation intraventriculaireTunnelisation intraventriculaire

VDDI AVEC UNE CIV SOUS PULMONAIRE VDDI AVEC UNE CIV SOUS PULMONAIRE ( TAUSSIG BING )( TAUSSIG BING )

Age supérieur à 3ans Age supérieur à 3ans Tunnelisation intraventriculaireTunnelisation intraventriculaire

ououOpération de Lecompte si sténose pulmonaireOpération de Lecompte si sténose pulmonaire

Page 34: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

STENOSE AORTIQUE STENOSE AORTIQUE CONGENITALECONGENITALE

Sténose aortique valvulaire Sténose aortique valvulaire congénitalecongénitale

Méthodes :Méthodes :ValvotomieValvotomie percutanée par ballon percutanée par ballonValvotomieValvotomie chez le nouveau né ou grand enfant (état chez le nouveau né ou grand enfant (état

critique) sous circulation extra corporellecritique) sous circulation extra corporelleValvotomieValvotomie chez l’adolescent et adulte sous circulation extra chez l’adolescent et adulte sous circulation extra

corporellecorporelleRemplacement valvulaireRemplacement valvulaire chez l’enfant ou adulte par : chez l’enfant ou adulte par :

– Valve mécaniqueValve mécanique– Allogreffe valvulaire aortiqueAllogreffe valvulaire aortique– Autogreffe valvulaire pulmonaire (Ross).Autogreffe valvulaire pulmonaire (Ross).

Page 35: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Discrète sténose sous valvulaire Discrète sténose sous valvulaire aortique congénitaleaortique congénitale

Méthodes chirurgicalesMéthodes chirurgicales– Resection de la sténose sous Ao Resection de la sténose sous Ao

( membrane )( membrane )– Procédure Ross Kono ( IAo importante Procédure Ross Kono ( IAo importante

chez le grand enfant )chez le grand enfant ) RVAo par une homogreffe pulmonaire RVAo par une homogreffe pulmonaire

associée à la ré implantation des coronairesassociée à la ré implantation des coronaires Agrandissement du tunnel VG AoAgrandissement du tunnel VG Ao

Page 36: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Sténose en tunnel sous valvulaire Sténose en tunnel sous valvulaire aortique congénitaleaortique congénitale

MéthodesMéthodes– Opération de KONNOOpération de KONNO

Agrandissement du tunnel par un patch Agrandissement du tunnel par un patch d’élargissement septald’élargissement septal

Page 37: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Sténose en tunnel sous valvulaire Sténose en tunnel sous valvulaire aortique congénitaleaortique congénitale

Indications :Indications : Sténose modérée sous aortique avec un Sténose modérée sous aortique avec un

gradient ≥50 mmHggradient ≥50 mmHg Sténose sévère avec un gradient ≥100 mmHgSténose sévère avec un gradient ≥100 mmHg Sténose sous aortique minime avec un Sténose sous aortique minime avec un

gradient <50 mmmHggradient <50 mmmHg– Surveillance échocardiographie tous les six mois.Surveillance échocardiographie tous les six mois.

Page 38: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Sténose aortique supra valvulaire Sténose aortique supra valvulaire congénitalecongénitale

Méthodes chirurgicalesMéthodes chirurgicales Aortoplastie d’agrandissement avec Aortoplastie d’agrandissement avec

du péricarde (sténose localisée).du péricarde (sténose localisée). aortoplastie étendue (Technique de aortoplastie étendue (Technique de

Doty) : aortoplastie étendue à la Doty) : aortoplastie étendue à la jonction Sino-.tubulairejonction Sino-.tubulaire

Page 39: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Sténose aortique supra valvulaire Sténose aortique supra valvulaire congénitalecongénitale

IndicationIndicationSténose localisée ou diffuse de supravalvulaire Sténose localisée ou diffuse de supravalvulaire

congénitale avec un gradient supérieur ou congénitale avec un gradient supérieur ou égal à 50 mmHg.égal à 50 mmHg.

Page 40: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Sténose aortique supra valvulaire Sténose aortique supra valvulaire congénitalecongénitale

INDICATIONSINDICATIONSDiscrète et longue sténose sous Discrète et longue sténose sous aortique (tunnel)aortique (tunnel)– Opération de KonnoOpération de Konno

Obstruction multiple sous aortique ou Obstruction multiple sous aortique ou sur la voie de sortie du ventricule sur la voie de sortie du ventricule gauchegauche– Aortoventriculoplastie de ROSS – KONNO Aortoventriculoplastie de ROSS – KONNO

ou Konno procédure.ou Konno procédure.

Page 41: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Anomalie d’EbsteinAnomalie d’Ebstein

MéthodesMéthodes

1. Valvuloplastie tricuspidienne et fermeture de 1. Valvuloplastie tricuspidienne et fermeture de la Communication Interla Communication Inter Auriculaire associée à la Auriculaire associée à la Plicature de la portion ventricule droit atrialiséePlicature de la portion ventricule droit atrialisée

2 . Valvuloplastie selon la technique de 2 . Valvuloplastie selon la technique de CarpentierCarpentier

Page 42: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Anomalie d’EbsteinAnomalie d’Ebstein

Cas particulier du NNE instableCas particulier du NNE instable– Opération de Starnes (sous Circulation Extra Opération de Starnes (sous Circulation Extra

Corporelle)Corporelle) Fermeture de la valve tricuspide pour un PatchFermeture de la valve tricuspide pour un Patch Elargissement de la Communication Inter Elargissement de la Communication Inter

AuriculaireAuriculaire Réduction de la taille de l’Oreillette DroiteRéduction de la taille de l’Oreillette Droite Installation d’un shunt systémico-pulmonaire de Installation d’un shunt systémico-pulmonaire de

4 mm.4 mm.

Page 43: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

COARCTATION AORTIQUE ET COARCTATION AORTIQUE ET INTERUPTION DE L’ARCHE INTERUPTION DE L’ARCHE

AORTIQUEAORTIQUE

Coarctation aortique isoléeCoarctation aortique isolée– MéthodesMéthodes

Aortoplastie par Flap subclavierAortoplastie par Flap subclavier (technique (technique de Waldhausende Waldhausen))

Indiqué chez les nouveau nés – enfants.Indiqué chez les nouveau nés – enfants.

Aortoplastie de CrafordAortoplastie de Craford

- Résection et anastomose - Résection et anastomose termino terminaletermino terminale

Page 44: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Interruption de l’arche aortiqueInterruption de l’arche aortique

Classification de l’Interruption de l’arche Classification de l’Interruption de l’arche aortiqueaortique

– Types ATypes A– Interruption localisée sous l’artère sous clavier.Interruption localisée sous l’artère sous clavier.

– Type BType B– Interruption localisée entre l’artère sous clavier Interruption localisée entre l’artère sous clavier

et la carotide gauche.et la carotide gauche.– Type CType C

– Interruption localisée entre la TABC et la carotide Interruption localisée entre la TABC et la carotide primitive gauche.primitive gauche.

Page 45: TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture

Interruption de l’arche aortiqueInterruption de l’arche aortique

MéthodesMéthodes Traitement de l’arche aortique et de la Traitement de l’arche aortique et de la

Communication Inter Ventriculaire sous Communication Inter Ventriculaire sous CEC et Hypothermie profondeCEC et Hypothermie profonde

Une seule étape :Une seule étape :

Réconstruction de l’arche aortiqueRéconstruction de l’arche aortique

.Fermeture de la Communication Inter .Fermeture de la Communication Inter Ventriculaire.Ventriculaire.