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TALLA BAJA ENFOQUE CLÍNICO

JULIÁN ARTURO GIL FORERO ENDOCRINÓLOGO PEDIATRA

¿QUÉ ES CRECER?NO SOLO ES GANANCIA DE ESTATURA

-Proceso biológico . -Cambios fisiológicos.

Genética

Balance continuoTiempo y espacio

Medio ambiente

Adaptación óptima

Óptimo funcionamiento

PrenatalInfancia

PubertadAdultez

vejez

Energía

EPIGENOTIPO

PATRONES DE CRECIMIENTO NORMAL

Crecimiento no es regular.

El crecimiento más rápido ocurre en el útero.

2,5 cm/semana, 130 cm/año.

En los primeros 3 meses la VC en promedio 45 cm/año.

CRECIMIENTO NORMAL

CRECIMIENTO NORMAL

Ajustes de la velocidad 6 a 18 meses.

EL CONTROL NEUROENDOCRINO :

Hormonas tiroideas

Los factores tisulares locales.

Patrón de recuperación 8 a 12 semanas

Nutrición y oxigenación pueden alterar la velocidad de crecimiento.

NACIMIENTO A 2 AÑOS

AJUSTES PRIMEROS 2

AÑOS

CRECIMIENTO NORMAL

No hay modificaciones (hasta 4años)

Ajustes en el patrón de maduración biológica 2 a 4 años

Retardado, medio o adelantado

El control neuroendocrino (75%)

LA HORMONA DE CRECIMIENTO.

Alteraciones orgánicas lesionan menos el crecimiento y las lesiones son recuperables.

En los varones

Pubertad normal entre los 10 y 14 años

El estirón puberal 2 años después que la mujer

(10 cm mayor).

Vc: 8,7 cm/año a 6,5cm/año.

Durante el año de mayor crecimiento 7 -12 cm.

La talla final suele alcanzarse 5 años después

Del inicio de la pubertad.

CRECIMIENTO NORMAL

En las mujeres

Pubertad normal de 8 a 13 años

Empiezan el estirón más temprano.

Vc: 7,5 cm /año a 5.5cm/año.

Se pueden aumentar entre 6 y 11 cm.

La talla final suele alcanzarse 4 años después del inicio de la pubertad.

CRECIMIENTO NORMAL

CRECIMIENTO NORMAL

Carga genética.

Estado nutricional.

Afectivo social .

Regulación del crecimiento

Importancia de la medición precisa del crecimiento

CRECIMIENTO NORMAL

El crecimiento de un niño refleja su estado general de salud1

Un gran número de enfermedades puede afectar la velocidad de crecimiento1

Muchas decisiones clínicas e intervenciones se basan en las

determinaciones antropométricas2

Vigilar el patrón del crecimiento es clave para diagnosticar los problemas de crecimiento1

1. Halac I, Zimmerman D. Pediatr Ann. 2004;33:170-176. 2. US Department of Health and Human Services. Heath Resources and Services Administration. Growth Charts Training Disponible

en: http://depts.washington.edu/growth/maininstructions.htm Consultado en Agosto 6, 2009.

Medición de la longitud

TÉCNICAS DE MEDICIÓN DE LA TALLA

US Department of Health and Human Services. Heath Resources and Services Administration. Growth Charts Training Disponible en: http://depts.washington.edu/growth/maininstructions.htm Consultado en Agosto 6, 2009.

Medición del peso

Paciente desnudo, sin pañales

Idealmente en la mañana y con ayuno previo de 3 a 4 horas, la vejiga y el intestino deben haber sido vaciados.

Debe utilizarse una balanza apropiada

precisión de 10 a 20 g (<2 años)

50 a 100 g (a partir de esa edad).

TÉCNICAS DE MEDICIÓN LLA

.OTRAS MEDIDAS

ANTROPOMÉTRICAS IMPORTANTES

Desarrollo genital y pubico (TANNER)

VALORACIÓN DE LA MADURACIÓN SEXUAL HOMBRES

Estadio 1Pene, escroto y

testículos infantiles, es decir de

aproximadamente el mismo tamaño y forma

que en la infancia

Estadio 2Agrandamiento del escroto y testículos. La piel escrotal se vuelve más roja, delgada

y arrugada. El pene no tiene ningún

agrandamiento o muy insignificante

Estadio 4Aumento de tamaño del pene, con crecimiento del diámetro y desarrollo del glande. Continuación del

agrandamiento de testículos y escroto. Aumento de la pigmentación de la piel

escrotal

Estadio 5Genitales de tipo y

tamaño adulto

Estadio 3Agrandamiento del pene,

principalmente en longitud. Continuación del desarrollo

testicular y escrotal

VALORACIÓN DE LA MADUREZ SEXUAL MUJERES

Estadios en el desarrollo del vello pubiano (TANNER)

Estadio 2 Ausencia de

vello

Estadio 3 Vello escaso,

ligeramente rizado

Estadio 4 Vello más grueso y

ondulado

Estadio 5 Vello adulto con distribución

en triángulo invertido

Estadio 1 Ausencia de

vello

VALORACIÓN DE LA MADUREZ SEXUAL MUJERES

Estadios del desarrollo mamario (TANNER)

Estadio 2Brotes mamarios

visibles

Estadio 3 Aumento de mama

y aréola

Estadio 4 Proyección de aréola y pezón

Estadio 5 Mama de contorno

adulto

Estadio 1 Prepuberal

(CDC 2000) (NCHS)

Curva 0-36

Meses Varones

CURVAS DE CRECIMIENTO

2000 CDC Growth Charts for the United States: Methods and Development. Disponible en http://www.cdc.gov/nchs/data/series/sr_11/sr11_246.pdf.

(CDC 2000) (NCHS)

Curva 0-36

meses Mujeres



(CDC 2000) (NCHS)

Curva 2-20 añosvarones



(CDC 2000) (NCHS)

Curva 2-20 añosMujeres



Curvas de crecimiento de la Organización Mundial para la Salud (OMS)

Estudio multicéntrico de referencia de crecimiento (MGRS, por sus iniciales en inglés).

Se evaluaron 8.440 niños sanos alimentados con leche materna,

Diferentes region y grupos étnicos (Pelotas, Brasil; Accra, Ghana; Nueva Delhi, India; Oslo,Noruega; Muscat, Omán y Davis, Estados Unidos)2,3,4,5.

Los niños seleccionados en las mejores condiciones de vida que permitieran desarrollar todo su potencial genético de crecimiento, mediante la inserción en un programa de promoción de la salud2,3,4.


Growth Standards. WHO Child Growth Standards 1 year 2 years 3 years 4 years 5 years Length/height-for-age, weight-for-age, weight-for-length, weight-for-height and body mass index-for-age. Methods and development. Disponible en ttp://www.who.int/childgrowth/standards/technical_report/en/index.html.

Curvas de la OMS

Curva 0-5 añosmujeres


• De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007 Sep;85(9):660-7.• Mercedes de Onís, Cutberto Garza, César G. Victora, Adelheid W. Onyango, Edgard A. Frongillo y José Martines*, por el Grupo del Estudio Multi-centro de las Referencias del Crecimiento. El Estudio Multicentro de la

OMS de las Referencias del Crecimiento: Planificación, diseño y metodología

Curvas de la OMS

Curva 0-5 añosvarones


• De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007 Sep;85(9):660-7.• Mercedes de Onís, Cutberto Garza, César G. Victora, Adelheid W. Onyango, Edgard A. Frongillo y José Martines*, por el Grupo del Estudio Multi-centro de las Referencias del Crecimiento. El Estudio Multicentro de

la OMS de las Referencias del Crecimiento: Planificación, diseño y metodología

Curvas de la OMS

Curva 5-19 años

mujeres


• De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007 Sep;85(9):660-7.• Mercedes de Onís, Cutberto Garza, César G. Victora, Adelheid W. Onyango, Edgard A. Frongillo y José Martines*, por el Grupo del Estudio Multi-centro de las Referencias del Crecimiento. El Estudio Multicentro

de la OMS de las Referencias del Crecimiento: Planificación, diseño y metodología

Curvas de la OMS

Curva 5-19 años

varones


• De Onis M, Onyango AW, Borghi E, Siyam A, Nishida C, Siekmann J. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull World Health Organ. 2007 Sep;85(9):660-7.• Mercedes de Onís, Cutberto Garza, César G. Victora, Adelheid W. Onyango, Edgard A. Frongillo y José Martines*, por el Grupo del Estudio Multi-centro de las Referencias del Crecimiento. El Estudio Multicentro de la OMS de las

Referencias del Crecimiento: Planificación, diseño y metodología

¿ QUIÉN ES NORMAL?

Relación entre centiles y desviación estándar


Son conceptos estadísticos.

Distribución

Normal poblacional

Puntaje Z

Velocidad de crecimiento (VC)

Requiere dos mediciones separadas

No es constante.

Varía con la maduración biológica

Se altera por procesos patológicos agudos.y

crónicas, tratamientos farmacológicos

Es un reflejo de la salud de un organismo.


Diagnóstico de talla baja

1. Talla de decúbito o estatura de pie menor a la esperada para la edad. (<centila 3)

2. Talla acumulada menor a la esperad por TBF

1. Velocidad de crecimiento centila <10

2. Edad biológica menor a 1 año menor a la edad cronológica del paciente.

3. Proporciones corporales disarmónicas.

PATRONES DE CRECIMIENTO

INTRINSECO ATENUADORETARDADO

VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

EDAD OSEA EN RELACION A CRONOLÓGICA

BAJA

NO ACORDEACORDE

NORMAL

Calzada L, Raúl. Identificación y manejo del niño con talla baja


NUTRICIONALGENÉTICA

HORMONAL FISIOLÓGICA

RCIUSÍNDROME GENÉTICOCROMOSOMOPATÍAS

DISPLASIAS ESQUELÉTICAS

ENFERMEDAD SIN RECUPERACIÓN NI

RETRASO ÓSEO

LONGITUD AL NACIMIENTO

INTRINSECO

BAJA

SI

CENTILA FAMILIAR

NORMAL

NO

TALLA BAJA FAMILIAR



TALLA NORMAL AL NACIMIENTOPRONÓSTICO FINAL NORMALPROPORCIONES EUNUCOIDES

HISTORIA FAMILIAR

ANÉMIA, CARDIOPATÍAS ALTERACIÓN GASTROINTESTINAL

INMUNO-ALÉRGICASNEFROPATIAS, INFECCIONES

AGUDAS A REPETICIÓNNEOPLASIAS

ENFERMEDAD PRESENTE O PASADA

RETARDADO

ENFERMEDAD SISTÉMICAS CRÓNICAS CON AFECCIÓN LEVE O INTERMITENTE

RETRASO CONSTITUCIONAL DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO


SINO


DEFICIENCIA DE GHHIPOGONADISMO

HIPERCORTISOLISMO

HIPOTIRODISMODISPLASIAS ÓSEAS

RAQUITISMOUSO ESTEROIDES

PROPORCIONES CORPORALES DISARMÓNICAS

ATENUADO

NO

ENFERMEDADES CRÓNICAS CON AFECCIÓN

MODERADA O INTENSA

SI

BUSQUEDA DE ENFERMEDAD PRESENTE O PASADA


¿ Qué debo hacer ?

Historia clínica completa :

Antecedentes durante el embarazo, el peso y la talla al nacer.

La historia familiar (estatura de los padres, tiempo para la pubertad, etc).

Evaluación antropométrica completa :

Estatura, el peso, segmentos corporales y la búsqueda de estigmas.

La historia auxológica debe ser revisada.

Tamizaje con laboratorios generales que contribuyan a establecer la presencia de enfermedades sistémicas.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON TALLA BAJA

Wit JM, Clayton PE, Rogol AD, Savage MO, Saenger PH, Cohen P. Idiopathic short stature: definition, epidemiology, and diagnostic evaluation. Growth Horm IGF Res. 2008 Apr;18(2):89-110.

Exámenes paraclínicos iniciales

Prueba Útil para diagnosticar

Cuadro hemático completo, VSG, (ferritina solo si se

comprueba anemia)

Anemia, infecciones

Creatinina, BUN Enfermedades renales

Equilibrio ácido/base (0-3 años) (si hay sospecha) Acidosis tubular renal

Anticuerpos anti-endomisio IgA, anticuerpos anti-glutaminasa

de tejido IgA, IgA total

Enfermedad celiaca (solo si hay

sospecha)

TSH, T4 libre Hipotiroidismo

IGF-1 Deficiencia/Resistencia a la

HC

Cariotipo (mujeres) Síndrome de Turner

Parcial de orina Enfermedades renales

Coprológico seriado Infestaciones parasitarias

Wit JM, Clayton PE, Rogol AD, Savage MO, Saenger PH, Cohen P. Idiopathic short stature: definition, epidemiology, and diagnostic evaluation. Growth Horm IGF Res. 2008 Apr;18(2):89-110.


Edad óseaEs una expresión de la maduración biológica

La maduración ósea es estimulada principalmente por:

La hormona de crecimiento

Las hormonas tiroideas

Los esteroides sexuales


Patrones de edad ósea en varones

RN 0.5 1 1.5 2 3 4 5

11109876

12 13 14 15 16

CÁLCULO DE LA EDAD ÓSEA

Greulich y Pyle

Patrones de edad ósea en mujeres

RN 0.5 1 1.5 2

4

5

11109876

12 13 14 15 16

CÁLCULO DE LA EDAD ÓSEA

Greulich y Pyle

PATOLOGÍAS

DÉFICIT DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO

• 1: 4000 a 10000 NV

• Congénito, adquirido

• Idiopático u orgánico

• Múltiple o aislada

Sin tratamiento -8sd

• Talla baja

• Hipoplasia centrofacial

• Desproporción.

• Micropene

• hipoglucemia STEPHEN MICHAEL SHALET Endocrine Reviews 19(2): 2007 203–223

DÉFICIT DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO

Ranke and Lindberg J Clin Endocrinol Metab, March 2010, 95(3):1229–1237

SÍNDROME DE TURNER

Talla baja

Tiroideas

Cardiovasculares

Función gonadal

Dm tipo 2

Renales

Talla baja < 2SD

Fenotipo

Cariotipo

preventivo

Sin tratamiento -2.6sd

• Bondy C. J Clin Endocrinol Metab 2007; 92: 10-25.

• Bondy C. Expert Rev Endocrinol Metab 2007; 2: 359–66.

SÍNDROME DE TURNER

• Ganancia 17 cm sobre

• la predicha

• Tto a los 4 años

Rield S .j Pediatr Endocrinol Metab 2004; 17(supl2): 257- 261Linglart , A. European Journal of Endocrinology 164 891–897

PEQUEÑO PARA LA EDAD GESTACIONAL

PESO <2500g

Peso o talla < centila 10

Talla para la edad gestacional < -2 SD

EE UU 7.6%

Latinoamerica 13%

1. Clayton P.E et al a: J clin. Endocrinol. Metab 92: 804-810,20072. Rapaport R,.growyh hormone & IGF research 14(2004) S3-S6.

70-90 % crecimiento recuperación en los 3 primeros meses hasta los 2 años (prematuros)

Resistencia la insulina sd metabolico Dislipidemia HTA Pubertad precoz SOP

PEQUEÑO PARA LA EDAD GESTACIONAL

Uso Gh FDA 2001

EMA 2003

Edad 2 años 4 años

DS talla Inicial

No -2.5 SD

VC pre-Tto

No reatrapaje

< 0 SD

TMP No > 1SD abajo

Dosis Ug/kg/dia

70 35

THOMAS M.K. Pediatr 2006;148:747-52

INSUFICIENCIA RENAL

• Presente en el 38 a 43% de IRC

• Enfermedad renal

• <25ml/min/1.73m²

• Esteroides

• Nutricional <80% RD

• Trastornos electrolíticos y Acido base• Na, K, Ca, P.

• prolactina

>25

<25

Hokken-koelega ACS.j Pediatr Endocrinol Metab 1996; 9: 359-364

Richard Nissel y cols J Clin Endocrinol Metab 93: 1359–1365, 2008.Mehls o et al, .oxford pharmagenesis. 2004, 1-30

HaffnerD y cols, Jciln. Invest 1994; 93: 1163-1171

•Endocrinológicos•PTH , Vit. D₃.

•GH( t½, IGFPB ↑, secreción y acción)

•Eje H-H- gonadal (↓T₂ y E₂, ↑ FSH Y LH )

•Glucosa: ↑insulina, glucagon ,peptido c

•Otras, ↑ TSH, ↓ T4l, ↑ TBG, ↑

Sin tratamiento talla final -3,02sd

Ganancia de talla en insuficiencia renal

• Ganancia de talla de +1,18sd +/-07sd

• Sin tratamiento perdida de -0,52sd +/- 0,22sd

Richard Nissel y cols J Clin Endocrinol Metab 93: 1359–1365 2008.

Gil , S et al .Pediatr Nephrol (2012) 27:1005–1009

La valoración del crecimiento debe tener en cuenta la edad y el sexo de cada paciente

Es vital la toma adecuada y exacta de las medidas antropométricas

El crecimiento es un proceso dinámico

La normalidad se basa en medidas estadísticas

CONCLUSIONES

JULIÁN ARTURO GIL [email protected]

Gracias

talla baja enfoque clÍnico - … · evaluaciÓn del paciente con talla baja wit jm, clayton pe,...

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