SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 387–419 395

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Syndrome de Dunnigan chez une patientediabétique enceinte (à propos d’un cas)O.K. El MouttaquiCentre hospitalier sud Francilien, Corbeil Essonne, France

Introduction.– Le syndrome de Dunnigan est une maladie génétique associant unsyndrome lipodystrophique partiel avec insulinorésistance majeure, syndromedysmorphique avec absence de tissu adipeux au niveau du tronc et membres etaccumulation au niveau du visage et cou (faciès pseudo-cushingoïde), syndromedes OPK et troubles métaboliques (hypertriglycéridémie majeure et diabète).Observation.– Patiente âgée de 30 ans, ayant un Sd de Dunnigan, diabète type2 depuis 2007 non compliqué, hypertension, stéatose hépatique, dyslipidémieet Sd des OPK. Hospitalisée pour déséquilibre glycémique sur grossesse à7 SA. Cliniquement : IMC 27 kg/m2, Sd dysmorphique, acantosis nigricans,lipoatrophie des membres et tronc avec hypertrophie musculaire. Au bilanbiologique : HbA1c = 10,4 % ; peptide C = 2,37 ng/mL ; triglycérides = 5,29 g/L ;HDL = 0,26 g/L. Patiente mise sous pompe à insuline sous-cutanée (débit debase à 1,8 U/h) avec bolus (40 UI ×3/j) mais l’obstruction itérative du cathéter àcause de la lipoatrophie a nécessité le relais par schéma basal-bolus avec dosesimportantes d’insuline. Devant l’insulinorésistance majeure avec persistance dudéséquilibre glycémique : introduction de la metformine (3 g/j) et reprise dela pompe à insuline sous-cutanée avec cathéter tangentiel et insulinothérapiefonctionnelle permettant l’obtention d’un bon équilibre glycémique.Discussion.– Plusieurs études observationnelles de femmes atteintes d’un SOPKtraitées par metformine durant leur grossesse n’ont pas montré une augmentationdes complications maternelles : aucun cas d’acidose lactique ou d’hypoglycémiematernelle. Les études sur la reproduction animale n’ont pas démontré un risquepour le fœtus mais il n’existe pas d’études adéquates et bien contrôlées chez desfemmes enceintes.Pour en savoir plus Metformine treatment in pregnant women with plycisticovary syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 2007.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.546

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Syndrome de Mauriac : à propos d’un casR.L. Mayanda Ohouana ∗, H.M. Madar , A.P. Opoko ,G. BelmmejdoubService d’endocrinologie, hôpital d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc∗Auteur correspondant.

Le syndrome de Mauriac est une pathologie rare caractérisée par la présence chezun diabétique de type 1 d’un retard staturopondéral et pubertaire, une hépatomé-galie et une perturbation du bilan hépatique. Ce syndrome est secondaire à undéséquilibre du diabète responsable d’une accumulation du glycogène au niveauhépatique. Nous rapportons un cas clinique.Il s’agit d’un patient âgé de 18 ans, diabétique de type 1 depuis 8 ans. Il a étéhospitalisé dans notre service pour diabète déséquilibré, retard staturopondéralet pubertaire. L’examen clinique a objectivé un retard staturopondéral (< –4 DS),une hépatomegalie, un impubérisme et une distention abdominale. Le diabèteétait très déséquilibré (HbA1c à 14 %). Les transaminases étaient à deux fois lanormale. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie homogène. Lessérologies de l’hépatite virale, de CMV et d’EBV négatives. Le bilan immunolo-gique à la recherche d’anticorps antinucléaires, antiLKM1, anti-muscles lisseset antimitochondries était normal. La maladie cœliaque, une maladie de sur-charge, une granulomatose ont été éliminées. La ponction-biopsie du foie étaitsans particularités. Vue la clinique et la régression de l’hépatomégalie obtenueaprès 3 mois d’équilibre glycémique sous insulinothérapie fonctionnelle (HbA1c

à 7,8 %), le diagnostic du syndrome de Mauriac a été retenu.La découverte d’une hépatomégalie avec retard staturopondéral chez un diabé-tique de type 1 doit faire évoquer plusieurs diagnostics mais celui du syndromede Mauriac bien que rare, ne doit pas être omis par le praticien surtout en cas dediabète déséquilibré et même devant un bilan histologique normal. Le traitementrepose sur l’équilibre glycémique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.547

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Étude des variations annuelles del’insulinémie et de la glycémie chez le ratWistar mâle et femelleF.Z. Niboucha-Belouchrani ∗, F. Hadj BekkoucheFaculté des sciences biologiques, université des sciences et de la technologieHouari Boumediene, Alger, Algérie∗Auteur correspondant.

Notre travail consiste à rechercher l’existence d’un cycle annuel de la glycémieet de l’insulinémie chez le rat à jeun, puis d’estimer la capacité sécrétoire de lacellule B pancréatique par une épreuve dynamique : l’hyperglycémie provoquée.L’évaluation de la glycémie a été réalisée par la méthode à la glucose-oxydaseet l’insulinémie par radio-immunodosage.Les résultats montrent l’existence de cycles annuels voisins de la glycémie etde l’insulinémie chez le rat à jeun. Une différence à la tolérance au glucose estobservée : chez la femelle le retour à la glycémie normale est identique tout aulong de l’année ; chez le mâle, ce retour est moins bon et de février à juin, letaux d’insuline circulant nécessaire est plus élevé.Les indices insulinogéniques du mâle et de la femelle sont comparables. Lavaleur de l’indice est la meilleure quand les températures sont entre 10 ◦C et18 ◦C. Elle est la plus faible quand les changements sont extrêmes ; c’est-à-direau-dessus de 20 ◦C. Enfin, les changements de l’indice sont toujours en retardd’un mois sur les variations de températures. En effet, l’état endocrinien durat peut être caractérisé par la prépondérance d’effets antagonistes contrebalan-cés ou non par l’insuline. Ceci peut entraîner une diminution de la liaison del’insuline à ses récepteurs ou une diminution son effet post-récepteur. Les deuxeffets entraînent une insulinorésistance comme celle observée chez le mâle auprintemps.Concernant la relation entre l’indice insulinogénique et la température, seuleune étude en chambre climatique pourrait la mettre en évidence.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.548

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Prévalence de la dysglycémie dans unepopulation algéroiseM. Azzouz a,∗, M.K. Guerchani b, R. Hannachi a,L. Yergui c, A. Boudiba a

a Service de diabétologie, CHU Alger centre, Alger, Algérieb Service d’épidémiologie, CHU Alger centre, Alger, Algériec Service de biochimie, CHU Alger centre, Alger, Algérie∗Auteur correspondant.

Objectifs de l’étude.– Déterminer la prévalence de la dysglycémie dans unepopulation consultante et sa relation avec les facteurs de risque du diabète.Patients et méthodes.– Mille individus consultant en médecine générale ont subitune hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO).Résultats.– 46,2 % des sujets étaient dysglycémiques (23,1 % un diabète, 13,7 %une intolérance au glucose). La dysglycémie était plus élevée chez les hommesque chez les femmes. La prévalence du diabète passe de 14,94 % chez les moinsde 45 ans à 35,22 % chez les plus de 64 ans. Elle est de 14 % chez les sujetsen normopoids et 30,2 % chez les obèses. Elle augmente avec le tour de taille(8,7 % chez les sujets sans obésité androïde et 25,26 % chez ceux avec obésitéandroïde). Les antécédents de diabète gestationnel et l’hypertension artériellesont plus fréquemment retrouvés chez les dysglycémiques.Discussion.– La prévalence élevée de la dysglycémie au sein de la popula-tion consultante qui cumule plusieurs facteurs de risque justifie un dépistageopportuniste.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.549

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Lichen plan actinique et diabète : à proposd’une observation