STRABISME RESTRICTIVEForme congenitale: sunt de fapt anomalii de inervatie ale nervilor cranieni cu determinism genetic.
Formele dobndite: survin dupa traumatisme, operatii cu distrugeri excesive, rezectii mari.

SINDROMUL DUANE = sindrom de retractie Stilling-Turk-Duane.
Studiile electromiografice demostreaza ca etiologia este innervationala: absenta nervului VI, sau absenta motoneuronilor din nucleul pontin. Fibrele N III sunt directionate aberant spre MDE si determina inervatia paradoxala a MDE (contractia n adductie si reducerea inervatiei n abductie) avnd ca efect co-contractia MDI si a MDE n adductie. Aceasta este esenta motilitatii anormale n Sd. Duane.
Efectul asupra motilitatii este de:Retractie a globului si ngustarea fantei n adductie

Limitarea abductiei / adductiei

Deviatia n sus sau n jos n adductie (up-si down-shoot), globul aluneca ntre MDE scurtat si fibrotic si MDI contractat (efect de lesa).

Majoritatea cazurilor sunt sporadice, 5-10% exista ereditate autosomal dominanta. Pot exista defecte sistemice: hipoacuzie, chist dermoid ocular, colobom de pleoapa superioara.

Clasificare clinica !! toate tipurile clinice manifesta retractia globului si ngustarea fantei n adductie, largirea fantei n abductie. Cel mai frecvent este tipul I, la sexul feminin si la OS.

Tip I esotropic (50-80%)Esotropie n pozitie primara

Abductie limitata

Pozitie compensatoare: capul ntors spre ochiul afectat

Fuziune n pozitie compensatoare

Tip II exotropicExotropie n pozitie primara

Adductie limitata

Pozitie compensatoare: capul ntors spre ochiul ne-afectat

Up- sau down-shoot n adductie

Tip IIIOrtotropie, esotropie sau exotropie n pozitie primara

Adductie si Abductie limitata

Fara pozitie compensatoare a capului

Tip IV abductie simultanaExotropie mare

Abductia simultana n privirea spre partea neafectata

Diagnostic diferential: n primul rnd exista modificarile caracteristice:Enoftamia si ngustarea fantei n adductie, uneori observabila din lateral

Strabismele orizontale abductie prezenta pe orizontala si pe directii oblice

Paralizia de N VI: esotropie mica sau medie si deficit mare de abductie n sd. Duane si esotropie mare n paralizia de N VI.

exotropie mica n privirea spre partea ne-afectata n sd. Duane

abductie curba aspect unic n Un sd. Duane, cu limitare mai mare n abductia simpla dect n abductia n elevatie si depresie; abductie n V n paralizia de N VI.

observarea sacadelor n abductie: abductie lenta n sd. Duane, sacade reduse sau absente n paralizia de N VI.

Tratament
1. Conservator: n deviatii mici pna n 20 DP, fara pozitie compensatoare a capului
2. Chirurgical: este indicat doar n cazurile cu deviatie strabica n pozitie primara sau cu pozitie vicioasa a capului semnificativa.

Tip I esotropic:
1. Recesie bilaterala asimetrica a MDI
2. Operatie Faden pe MDI la ochiul neafectat (fir de fixatie posterioara) + recesie MDI la ochiul afectat
3. Recesie MDI + rezectie cu dezinsertie MDE + transfer din MDSup si MDinf n cazurile cu retractie marcata

Tip II exotropic:
Recesie MDI si recesie MDE (pentru corectia deviatiilor upshoot si downshoot) la ochiul cu Sd. Duane + Recesia MDE contralateral.
Nici una dintre tehnici nu poate elimina n totalitate anomaliile motorii si de fanta palpebrala, doar sa le mbunatateasca.


SINDROMUL BROWN

Este caracterizat prin incapacitatea de a ridica ochiul n adductie (activa si pasiva)- Sd. BROWN congenital este cauzat de anomalii ale complexului tendon al oblicului superior (MOS) trohlee Sd. BROWN dobndit:Iatrogenic: Chirurgie pe MOS (tuck al tendonului MOS), a dezlipirii de retina, implant de valva n chirurgia glaucomului

Inflamator - Artrita reumatoida, lupus, sinuzita

Chist pe tendonul MOS

Traumatic

Aspect clinic:
- Sd. Brown forma usoara-medieDeficienta elevatiei n adductie

Elevatia simpla usor limitata

Elevatia n abductie normala

Functie normala a MOS sau usoara hiperfunctie

Sd. V la privirea n sus

Testul ductiilor fortate restrictie MOS

- Sd. Brown severHipotropie n pozitie primara

Pozitie compensatorie barbia n sus, fata ntoarsa spre partea opusa

Tratament:
1. Nechirurgical:Sd. Brown cstigat inflamator, corticosteroizi-oral sau injectati n aria trohleei

Sd. Brown forma usoara, cu AV buna, binocularitate si fara pozitie compensatorie nu se opereaza.

2. Chirurgical: Indicatia este absoluta n Sd. Brown congenital sever, constant, cu hipotropie n pozitie primara, care ameninta binocularitatea sau instalarea ambliopiei.
Indicatii relative: Sd. Brown moderat si usor dar cu down- shut marcat n adductie.
- Tenectomie MOS - ndepartarea unei portiuni a tendonului MOS. Pot apare supra-corectii, cu manifestari de pareza de MOS.

SINDROMUL MBIUS
Este cauzat de paralizia bilaterala a N VI si VII (facial). Se pot asocia si paralizii de N IX sau XII.
Aspectele clinice:Esotropie mare, cu MDI fibrozat, tensionat, abductie limitata

Facies inexpresiv, nchidere deficienta a fantei palpebrale

Pozitie compensatorie cu capul ntors alternativ pe o parte si alta, pentru a fixa pe rnd cu fiecare ochi

Dificultati la nghitire

Tratament: recesie larga, bilaterala de MDI sau toxina botulinica n MDI bilateral cu transpozitia bilaterala a MDSUp si MDInf la insertia MDE.

SINDROMUL DE FIBROZA OCULARA CONGENITALA
Este un defect genetic de inervatie care duce la fibrozarea progresiva a mm extraoculari.
Aspectul clinic tipic: ptoza bilaterala cu pozitie compensatorie cu barbia ridicata.
- De obicei exista afectare simetrica, rar poate fi unilateral
- MDInf este implicat n primul rnd cauznd restrictia elevatiei. Ochii se pozitioneaza la 20-30 grade sub linia orizontala.
- pot fii implicati si ceilalti muschi cu aparitia deviatiilor orizontale: esotropiei (strabismus fixus) sau exotropiei, Sd. A.
- miscarile oculare sunt minime

Tratament:
1. Nechirurgical: tratarea ambliopiei
2. Chirurgical: Recesii largi a muschilor afectati (MDInf, MDI)cu recesie conjunctivala.
Scopul este de a ridica pozitia ochilor pentru a ameliora pozitia compensatorie a capului cu barbia ridicata. Necesita multiple interventii dar rezultate sunt limitate.

Corectia ptozei dupa corectia strabismului

OFTALMOPATIA TIROIDIANA
Este o afectiune autoimuna caracterizata prin inflamarea continutului orbitei, inclusiv a muschilor extraoculari.
Afectarea oculara se asociaza afectarii autoimune a tiroidei (tiroidita), care se poate manifesta clinic ca hipertiroidie, hipotiroidie sau eutiroidie . Afectarea oculara poate precede afectarea tiroidiana. Cel mai frecvent este asociata cu boala Graves.
Oftalmopatia tiroidiana are 2 faze de evolutie, prima acuta, inflamatorie, si a doua cronica, cu hipertrofia si fibrozarea muschilor extraoculari.
Fumatul este factor de risc si agravant al evolutiei oftalmopatiei tiroidiene.
Prevalenta bolii variaza ntre 0,5-2%. Oftalmopatia tiroidiana apare ntre 20 si 50 de ani, dar exista si variatii dincolo de aceste limite.

Aspecte clinice:congestie conjunctivala, chemozis, edem palpebral, edem periorbitar prezente n faza acuta a bolii

exoftalmie, retractia pleoapei, de obicei este bilaterala, dar asimetrica, mai accentuata n faza acuta a bolii, se poate remite complet.

proptosis

durerea oculara, att n faza acuta a bolii ct si n faza cicatriceala.

cresterea tensiunii intraoculare, de obicei n faza acuta a bolii

lacrimare n exces sau secretia lacrimala scazuta

senzatie de corp strain intraocular

afectarea motilitatii oculare; cel mai frecvent sunt afectati MDI si MDInf, primul semn fiind limitarea elevatiei, apoi, n ordine, a abductiei, depresiei si adductiei.

diplopie cu debut insidios, orizontala sau verticala

pozitie compensatorie cu barbia ridicata

afectarea nervului optic n formele severe de boala, afecteaza aproximativ 5% din persoanele cu oftalmopatie tiroidiana.

Examinarea oftalmologica n oftalmopatia tiroidianaAcuitate vizuala

Evaluarea tensiunii intraoculare

Evaluarea obiectiva a motilitatii oculare si a diplopiei prin testul Hess si/sau coordimetrie, urmarirea evolutiei n timp

Evaluarea functiei nervului optic

Evaluarea aspectului structurilor oculare

RMN (cu aspect caracteristic, de largire a imaginii muschilor afectati)

Tratament:
I . Ne-chirurgical
1. Endocrin, pna la stabilizare
2. Metode de tratament oftalmologic a vederii duble:Optic : Eliminarea diplopiei se poate face ajutorul prismelor Fresnel sau a prismelor montate n ochelar. Uneori este nevoie de lentile de contact ocluzive sau folii ocluzive.

Farmacologic: prin injectarea toxinei botulinice n muschii extraoculari afectati.

II. . Chirurgical la 4-6 luni dupa stabilizare, n faza cicatriceala, cnd evolutia diplopiei s-a stabilizat n timp.decompresie orbitara daca este cazul

recesia mm afectati, de preferat cu suturi ajustabile, ce va permite reducerea deviatiei strabice si disparitia vederii duble.

ESOTROPIA PROHRESIVA ASOCIATA MIOPIEI MARI (Heavy Eye Syndrome sau Myopic Strabismus Fixus)
Apare n miopii> -10DS; axul~30mm, globul ocular creste progresiv, iar MDSUp si MDE sunt dislocati, MDE spre inferior si devine depresor, iar MDSup spre nazal si devine adductor (imagine RMN)
Globul este dislocat din conul muscular spre inferior si nazal si apare esotropie si hipotropie.Se poate ajunge la strabismus fixus.Abductia si elevatia limitate, cu testul ductiilor fortate pozitiv

Deviatie verticala cu downshoot sau upshoot

Rar diplopie

Tratament chirurgical
YOKOYAMA 2001: Unirea MDSup cu MDE la ecuator, cu fir neresorbabil +/- recesie MDI. Rezectia MDE este contraindicata, accentueaza dislocarea globului.