= ERITEMA MULTIFORME SYNDROME

Merupakan sindroma yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mataKeadaan umum bervariasi dari ringan sampai beratKelainan pada kulit berupa eritema, vesikel , bula, dapat disertai purpura

Penyebab utama ialah alergi obat, sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, neoplasma dan radiasiAlergi obat tersering ialah :Alagesik/antipiretikKarbamazepinantibiotik

Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelassering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh komplek solubledariantigenataumetabolitnyadenganantibodiIgMdanIgGreaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifikDisebabkan oeh reaksi hipersensitivitas tipe II (sitostatik).Terjadi sitolitik dan sitotoksik oleh sel efektor diprantarai komplemen yang terfiksasi pada sel target. pada kulit yang berupa destruksi keratinosit

Penyakit akut disertai gejala prodromal :Demam tinggiMaleseNyeri kepalaBatukPilekNyeri tenggorokan

Kelainan kulit terdiri atas :EritemaVesikel dan bulaErosi yang luas akibat pecahnya vesikel dan bulapurpura

Kelainan mukosa , tersering ialah mukosa mulut, kemudian kelainan di lubang genital, sedangkan hidung dan anus jarangKelainan berupa vesikel dan bula yang pecah menjadi erosi, ekskoriasi dengan krusta kehitaman

Di bibir kelainan yang sering nampak ialah krusta berwana kehitaman yang tebal Lesi di mukosa mulut juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esofagusStomatitis dapat menyebabkan pasien sukar menelan

Kelainan mata yang tersering ialah konjungtivitis kataralisDapat juga berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis

Tersering ialah bronkopneumonia (16% diantara seluruh kasus)Komplikasi lainnya ialah :Kehilangan cairanGangguan keseimbangan elektrolitSepsissyok

Laboratorium :Tidak khasJika leukositosis, penyebabnya infeksi bakteriJika eosinofilia, kemungkinan alergi

Histopatologi :Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisialisEdema dan ektravasasi sel darah merah di dermis papilarDegenerasi hidropobik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermalNekrosis sel epidermalSpongiosis dan edema intrasel dermis

Nekrosis sel epidermisspongiosisVesikel subepidermalEkstravasasi SDM

Diagnosa SJS tidak sulit karena gambaran klinisnya khas.

Sebagai diagnosa banding ialah NET

Obat yang diduga sebagai kausa dihentikan.Keadaan umum pasien baik & lesi tidak menyeluruh prednison 30-40 mg/hariKeadaan umum buruk & lesi menyeluruh, pasien harus diobati secara cepat dan tepat dan pasien harus dirawat inap.

Penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan life-saving.Dapat digunakan deksametason i.v dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg/hariSelain itu dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara.Umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari.Diet rendah garam tinggi protein untuk mengurangi efek samping kortikosteroid

Seorang pasien SSJ yang berat, harus segera dirawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg i.v.Biasanya 2-3 hari masa krisis teratasi, keadaan membaik dan tidak timbul lesi baru, lesi lama tampak involusi.Dosis diturunkan secara cepat, tiap hari diturunkan 5 mg.

Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, lalu diganti dengan tablet kortikosteroid, misal prednison, yang diberi pada esok harinnya dengan dosis 20 mg sehari; sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian dihentikan.Jadi, lama pengobatan kira-kira 10 hari.Tappering off hendaknya dilakukan dengan cepat karena umumnya penyebab SSJ ialah alergi.

Untuk mencegah infeksi sekunder.Hendaknya dipilih yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, dan tidak atau sedikit nefrotoksik.Ex: -Siprofloksasin 2x400 mg i.v/hari- Klindamisin 2x600 mg i.v/hari

Dapat diberikan infus, misalnya dekstrose 5%, NaCl 9% dan RL berbanding 1:1:1.

Dapat diberikan 300 cc selama 2 hari berturut-turut.Indikasi transfusi darah:1. belum ada perbaikan setelah 2 hari bila telah diobati dengan kortikosteroid dosis adekuat2. terdapat purpura generalisata3. terdapat leukopeniaPurpura luas dapat ditambah vit. C 500 mg atau 1000 mg sehari i.v

Pada daerah erosi dan ekskoriasi diberikan krim sulfodiazin-perak.Lesi di mulut diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle.Bibir dengan kelainan beruppa krusta tebal kehitaman diberi emolien, misal krim urea 10%

Jika bertindak cepat dan tepat, prognosis cukup memuaskan.Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya menjadi lebih buruk.Pada keadaan umum yang buruk dan didapatkan bronkopneumonia, bisa menyebabkan kematian.