stéatose hépatique aigue gravidique a propos dun cas… février 2009 anne-laure boglino interne...
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Stéatose Hépatique Aigue Gravidique
A propos d’un cas…Février 2009
Anne-Laure BOGLINOInterne Anesthésie
CHI Poissy Saint-Germain en Laye
LES ENJEUX
Problématique diagnostique: tableau clinique frustre et aggravation très rapide, mortalité importante.
Rôle central de l’anesthésiste: diagnostic, conduite à tenir, analgésie/anesthésie obstétricale, interactions avec obstétriciens/réanimateurs.
Mme A. 29 ans
Pas d’antécédents Suivi de grossesse normal, G1P1
diabète gestationnel traité par régime seul Se présente aux URGO pour contractions
→ examen par SF: début de travail à 36 SA+3
→ prescription bilan bio d’entrée en travail et consultation d’anesthésie
→ installation en salle de travail
Anomalies biologiques Prise en charge anesthésique
Anomalies de l’hémostase:
TP=38% TCA=2,07 Fib=0,6 FV=70%
Plaquettes=248 000 PEC anesthésique: -interrogatoire usuel: pas d’atcd
-clinique: pas de syndrome hémorragique, mais subictère conjonctival et hyperréflexie
-CAT: → surveillance clinique et biologique rapprochée
→ stratégie: analgésie du travail par PCA sufenta
envisager correction de l’hémostase
Aggravation du bilan biologique J0 8h40 J0 13h J0 19h J1 J4 J45TP/TCA 38% / 2,07 38% / 2,07 61% / 1,5 41% / 1,41 64% / 1,24 96% / 1,07
F V 70% 67% 72% 65% 98%
Fib 0,6 0,6 1,7 1,2 1,2 3,88
Plqt 248 247 162 177 189 273
GB / Hb 14630 / 14,2
16580 / 14,2
10780 / 9
21210 / 9
18980 / 10,5
12,8
Créat 194 187 191 90
Bili tot/conj 185 / 162 111 / 92 133 / 109 186 / 158 18/
PAL / GGT 382 / 171 211 / 94 238 / 101 261 / 71 147/193
ASAT / ALAT
202 / 165 121 / 94 145 / 91 74 / 40 35 / 34
à confronter avec la clinique…
Suspicion diagnostique: SHAG
HEPATOPATHIE DE FIN DE GROSSESSE AVEC INSUFFISANCE HEPATIQUE:
- cytolyse hépatique- cholestase- insuffisance hépatocellulaire- éléments associés: insuffisance rénale,
hypoglycémie (2,9 mmol/L) → serait affirmé seulement par histologie…
ASSOCIE A SOUFFRANCE FOETALE
Stratégie de prise en charge
URGENCE MATERNO-FŒTALE!!!
→ traitement pharmacologique:
correction de l’hémostase: PFC et fibrinogène
lutte contre l’hypoglycémie
→ traitement obstétrical:
extraction fœtale par césarienne en extrême urgence
→ sous anesthésie générale (troubles de l’hémostase et urgence aboslue)
→ surveillance et transferts en réanimation et néonat
Evolution J0 8h40 J0 13h J0 19h J1 J4 J45
TP/TCA 38% / 2,07 38% / 2,07 61% / 1,5 41% / 1,41 64% / 1,24 96% / 1,07
F V 70% 67% 72% 65% 98%
Fib 0,6 0,6 1,7 1,2 1,2 3,88
Plqt 248 247 162 177 189 273
GB / Hb 14630 / 14,2
16580 / 14,2
10780 / 9
21210 / 9
18980 / 10,5
12,8
Créat 194 187 191 90
Bili tot/conj 185 / 162 111 / 92 133 / 109 186 / 158 18/
PAL / GGT 382 / 171 211 / 94 238 / 101 261 / 71 147/193
ASAT / ALAT
202 / 165 121 / 94 145 / 91 74 / 40 35 / 34
▲ césarienne + PFC et fibrinogène
Mesures réanimatoires
1) Maintien des fonctions respiratoire (extubation sous surveillance), et hémodynamique.
2) Prise charge de l’insuffisance hépatique: correction de l’hémostase, éviction des hépatotoxiques.
3) Prise en charge de l’insuffisance rénale: maintien d’une hydratation correcte et équilibration électrolytique.
4) Lutte contre l’hypoglycémie.5) Surveillance clinique (fonctions vitales, ictère,
encéphalopathie, syndrome hémorragique) et biologique, adaptation du traitement en fonction de l’évolution ( au max, transplantation hépatique, dialyse).
Evolution en réanimation J0 8h40 J0 13h J0 19h J1 J4 J45
TP/TCA 38% / 2,07 38% / 2,07 61% / 1,5 41% / 1,41 64% / 1,24 96% / 1,07
F V 70% 67% 72% 65% 98%
Fib 0,6 0,6 1,7 1,2 1,2 3,88
Plqt 248 247 162 177 189 273
GB / Hb 14630 / 14,2
16580 / 14,2
10780 / 9
21210 / 9
18980 / 10,5
12,8
Créat 194 187 191 90
Bili tot/conj 185 / 162 111 / 92 133 / 109 186 / 158 18/
PAL / GGT 382 / 171 211 / 94 238 / 101 261 / 71 147/193
ASAT / ALAT
202 / 165 121 / 94 145 / 91 74 / 40 35 / 34
▲
sortie réa
Evolution (suite)
Récupération respiratoire et hémodynamique Récupération fonctions rénale et hépatique à
J4 Eléments diagnostiques en faveur du SHAG:
écho abdo évocatrice + hyperammoniémie Association à une pré-éclampsie (40% des
SHAG) Syndrome d’Ogilvie et hématome de paroi
DISCUSSION RAPPEL PROBLEMATIQUE
Pathologie à suspecter systématiquement lors d’une hépatopathie gravidique
Rôle central de l’anesthésiste Maîtrise de l’anesthésie générale pour
césarienne en urgence PEC: intérêt du bilan d’entrée en travail et d’un
examen clinique soigneux Optimisation du traitement, réseau de soins Facteurs prédictifs? Pronostiques?
SHAG: rappel théorique
« Acute fatty liver of pregnancy »,Caractérisé en 1940 par Sheehan
A partir de 35 SA, inflitration graisseuse centro-lobulaire, avec ictère et insuffisance
hépatique rapidement progressive. Evolution vers coma, insuffisance rénale et
hémorragies multiples.
EPIDEMIOLOGIE
Pathologie rare et potentiellement très grave du 3ème trimestre de la grossesse.
Incidence: 1 pour 10 000 grossesses.
→ facteurs favorisants: primiparité, fœtus mâle, grossesse gémellaire.
Mortalité: 10 à 20%, en diminution
de l’ordre de 80% avant 1980. Association avec pré-éclampsie dans 40%
des cas.
ETIOLOGIE
INCONNUE!
Hypothèses:- Terrain génétique? (cf physiopathologie)- Exposition aux tetracyclines?- Complication d’une pré-éclampsie?
PHYSIOPATHOLOGIE
Accumulation lipidique intra-hépatocytaire Altération de la β-oxydation mitochondriale
des acides gras: déficit enzymatique? Conséquences:
- insuffisance hépatique: troubles de l’hémostase jusqu’à syndrome hémorragique, encéphalopathie hépatique
- insuffisance rénale
Histologie
CLINIQUE Prodromes: malaise, anorexie, asthénie, fièvre
possible. Signes fonctionnels: nausées/vomissements,
douleurs abdominales. Signes physiques: ictère tachycardie signes neurologiques: syndrome
confusionnel, asterixis, psychose, coma. œdème, HTA, ascite,
épanchement pleural. Signes associés: syndrome hémorragique, détresse
respiratoire, diabète insipide.
PARACLINIQUE BIOLOGIE: - cytolyse hépatique et cholestase modérées insuffisance
hépatocellulaire marquée (FV<70%)
baisse de l’albumine et hyperammoniémie
- trouble de l’hémostase: TP↓ TCAr↑ Fib↓
CIVD possible: PDF+
- anémie, hyperleucocytose et thrombopénie
- hypoglycémie
- insuffisance rénale, hyperuricémie, acidose métabolique
- augmentation amylase et lipase dues à pancréatite concommitante
IMAGERIE:Échographie: aspect évocateur=hyperéchogénicité, mais peu sensible et
peu spécifique
DIAGNOSTIC
Faisceau d’arguments → suspicion de SHAG
Seule hépatopathie de la grossesse avec insuffisance hépatocellulaire!
Diagnostic de certitude: biopsie hépatique:
À discuter lors de la césarienne, trans jugulaire ou transpariétale si hémostase correcte.
→Le plus souvent impossible!
DIAGNOSTIC DIFFERENTIELSHAG Hépatite
aigue
Cholestase
gravidique
Pré-éclampsie sévère
Trimestre 3ème variable 3ème 3ème
Clinique N/V, malaise,
dl abdo, encéphalopathie,
Coagulopathie,
Sub ictère
Malaise, N/V
Anorexie,
ictère, encéphalopathie
Prurit+++
ictère
HTA, œdème, protéinurie, oligurie, hyperréflexie
Bilirubine élevée élevée élevée normale
Transaminases Élévation modérée
Élévation importante
Élévation minime normale
PAL Normale ou élévation minime
Élévation minime Élévation modérée
normale
Histologie Infiltration lipidique
Inflammation et nécrose
Stase biliaire, pas d’inflammation
Inflammation, nécrose, dépots fibrine
Récidive Cas rapportés non oui oui
TRAITEMENT
EXTRACTION FŒTALE EN URGENCE
MESURES REANIMATOIRES
BUTS:
- normaliser fonction hépatique, bilan hydro-électrolytique, hémostase et ammoniémie.
- prévenir progression de l’insuffisance rénale
- prévenir l’hypoglycémie
- éviter symptômes neurologiques
- extraction fœtale et prise en charge néonat
TRAITEMENT PRATIQUE
→ transfert en réanimation→ si coma: mesures symptomatiques (VAS),
duphalac, néomycine → nutrition d’origine glucosée, restriction protéique→ éviction hépatotoxiques→ équilibration hydro-électrolytique→ correction hémostase: PFC, plaquettes, vitamine K→ surveillance survenue infections nosocomiales et
prévention de l’hémorragie digestive → surveillance clinique et biologique, adaptation des
thérapeutiques.
PRONOSTIC
Cas rapportés de récidive, mais rien de démontré…
Risque de 15% de récidive sur grossesse ultérieure de la pré-éclampsie si pré-éclampsie associée.
Excellent pronostic maternel si prise en charge précoce et insuffisance hépatique et rénale résolutives. Sinon envisage transplantation en urgence.
Bon pronostic pour le nouveau né si pas de SFA, d’atteinte hépatique ou d’hypoglycémie.
Merci de votre attention!