STAFILOMA KORNEA

I. PENDAHULUAN

Stafiloma terjadi dari penonjolan uvea ke dalam sklera yang mengalami

ektasia. Stafiloma mungkin bisa anterior, ekuatorial, atau posterior. Salah satu

tipe dari stafiloma adalah stafiloma kornea yang merupakan bagian dari

stafiloma anterior. Stafiloma kornea sering ditemukan dan bisa melibatkan

sebahagian atau keseluruhan kornea. Stafiloma kornea merupakan bentuk

penonjolan kornea tipe inflamatoir berupa sikatrik kornea yang menonjol

disertai dengan prolaps iris atau dapat diartikan sebagai penonjolan setempat

kornea akibat tukak kornea perforasi atau kornea yang menipis dengan

terdapat jaringan uvea di belakang atau di dalamnya. Stafiloma ekuatorial

terletak di ekuator dan stafiloma posterior terletak di belakang ekuator.

Stafiloma ekuator paling sering terlihat di kaput nervus optikus. Pasien sering

mengalami gangguan penglihatan dan sangat miopik, walaupun pernah

dilaporkan kasus-kasus stafiloma peripapilaris kongenital pada pasien dengan

penglihatan yang normal atau hampir normal. Stafiloma posterior biasanya

berkaitan dengan daerah-daerah atrofi koroid.1,2

Stafiloma kornea terbagi atas dua, yaitu total, yang mengenai seluruh

kornea dan partial yang mengenai sebagaian kornea.3

Stafiloma kornea dapat berbentuk: globus, konus, dan lobolus yang

menyerupai anggur. Warna stafiloma kornea berupa putih atau kebiru-biruan

dengan beberapa pembuluh darah kecil maupun besar sehingga palpebra tidak

dapat menutupi mata dengan sempurna.3

TIPE-TIPE STAFILOMA

Selain stafiloma kornea, ada juga tipe stafiloma lainnya, yaitu : 4,6.

1. Stafiloma anterior kongenital

Stafiloma anterior kongenital ditandai dengan adanya protrusi kornea opak

yang segaris dengan jaringan uvea, kasus ini biasanya unilateral dan sporadik,

tidak berhubungan dengan riwayat keluaga dan sistemik. Bisa juga disebabkan

karena adanya perforasi intrauterin dari infeksi atau adanya defisiensi vitamin A

atau bisa juga dari kelemahan atau gagalnya migrasi dari aliran saraf di kepala.

Penanganannya adalah keratoplasti dan enukleasi.

2. Intercalary staphyloma

Stafiloma ini meluas dari limbus sampai 2 mm ke posterior.Iris dan bagian

anterior dari korpus siliar mengalami inkarserasi. Hal ini dapat terjadi karena

adanya luka yang berpenetrasi ke area limbus, adanya perforasi dari ulserasi

kornea, luka post operasi, skleritis anterior, dan scleromalasia peforans.

3. Ciliary staphyloma

Korpus siliaris mengalami inkarserasi, yang selanjutnya dapat meluas pada

area 8 mm di belakang limbus. Stafiloma ini berwarna kebiruan dan

permukaannya berlobus-lobus. Penyebab dari stafiloma ini adalah adanya trauma,

skleritis, dan glaukoma.

4. Equatorial staphyloma

Lintasan dari vena verticosae menyebabkan lemahnya pertautan dari

daerah ekuator mata. Inkarserasi dari koroid pada ekuator mata (kira-kira 14 mm

di belakang limbus) mengawali terjadinya equatorial staphyloma. Bisa juga

disebabkan oleh skleritis, trauma, glaukoma, dan miop degeneratif.

5. Posterior staphyloma

Stafiloma posterior diawali dengan adanya inkarserasi dari mata bagian

posterior. Penyebab tersering adalah degeneratif dan miop gravior. Oftalmoskopi

indirek menunjukkan adanya kurvatur yang keluar dari bola mata, terlihat seperti

bayangan bulan (crescent) pada daerah makula. Dimana nampak pucat pada retina

dan RPE. Pembuluh darah pada retina terlihat berubah arah. USG B-Scan

menguatkan diagnosis.

II. ANATOMI

Gambar 3: Anatomi Mata

(Dikutip dari kepustakaan 5)

A. Anatomi Sklera

Sklera adalah pembungkus fibrosa pelindung mata di bagian luar.

Jaringan ini padat dan berwarna putih serta bersambungan dengan kornea

di sebelah anterior dan duramater nervus optikus di belakang. Beberapa

jaringan sklera berjalan melintang bagian anterior lamina cribrosa.

Permukaan anterior sklera anterior dibungkus oleh sebuah lapisan tipis

dari jaringan elastik halus, episklera, yang mengandung banyak pembuluh

darah yang memasok sklera. Lapisan berpigmen coklat pada permukaan

dalam sklera adalah lamina fusca, yang membentuk lapisan luar ruang

suprakoroid.2

B. Anatomi Kornea

Kornea (Latin cornum = seperti tanduk) adalah selaput bening mata,

bagian selaput mata yang tembus cahaya, merupakan lapisan jaringan yang

menutup bola mata sebelah depan dan terdiri atas lapis.

Gambar 4; Lapisan-lapisan kornea

(Dikutip dari kepustakaan 10)

Lapisan – lapisan dari kornea;1,4,5

1. Epitel

Tebalnya 50 um, terdiri atas 5 lapis sel epitel tidak bertanduk yang

saling tumpang tindih; satu lapis sel basal, sel polygonal dan sel

gepeng.

Pada sel basal sering terlihat mitosis sel, dan sel muda ini

terdorong ke depan menjadi sel sayap dan semakin maju ke depan

menjadi sel gepeng, sel basal berikatan erat dengan sel basal

disampingnya dan sel polygonal di depannya melalui desmosom

dan macula okluden; ikatan ini menghambat pengaliran air,

elektrolit, dan glukosa yang merupakan barier.

Sel basal menghasilkan membrane basal yang merekat erat

kepadanya. Bila terjadi gangguan akan mengakibatkan erosi

rekuren.

Epitel berasal dari ektoderm permukaan.

2. Membran Bowman

Terletak dibawah membran basal epitel kornea yang merupakan

kolagen yang tersusun tidak teratur seperti stroma dan berasal dari

bagian depan stroma.

Lapisan ini tidak mempunyai daya regenerasi.

3. Stroma

Terdiri atas lamel yang merupakan susunan kolagen sejajar satu

dengan yang lainnya, pada permukaan terlihat anyaman yang

teratur sedang di bagian perifer serat kolagen ini bercabang;

terbentuknya kembali serat kolagen memakan waktu lama yang

kadang-kadang sampai 15 bulan. Keratosit merupakan sel stroma

kornea, yang merupakan fibroblas teletak diantara serat kolagen

stroma. Diduga keratosit membentuk bahan dasar dan serat

kolagen dalam perkembangan embrio atau sesudah trauma.

4. Membran Descement

Merupakan membran aseluler dan merupakan batas belakang

stroma kornea yang dihasilkan sel endotel dan merupakan

membran basalnya.

Bersifat sangat elastik dan berkembang terus seumur hidup,

mempunyai tebal 40 um.

5. Endotel

Berasal dari mesotelium, berlapis satu, bentuk heksagonal, besar

20-40 um. Endotel melekat pada membran descemet melalui

hemidesmosom dan zonula okluden.

Kornea dipersarafi oleh banyak saraf sensoris terutama berasal dari saraf

siliar longus berjalan suprakoroid, masuk ke dalam stroma kornea, menembus

membran Bowman melepaskan selubung schwannnya. Seluruh lapis epitel

dipersarafi sampai pada kedua lapis terdepan tanpa ada akhir saraf. Bulbus

Krause untuk sensasi dingin ditemukan di daerah limbus. Daya regenerasi

saraf sesudah dipotong di daerah limbus terjadi dalam waktu 3 bulan.1

Trauma atau penyakit yang merusak endotel akan mengakibatkan sistem

pompa endotel terganggu sehingga dekompensasi endotel dan terjadi edema

kornea. Endotel tidak mempunyai daya regenerasi.1

Kornea merupakan bagian mata yang tembus cahaya dan menutup bola

mata di sebelah depan. Pembiasan sinar terkuat dilakukan oleh kornea, dimana

40 dioptri dari 50 dioptri pembiasan sinar masuk kornea dilakukan oleh

kornea.1

Perbedaan antara kapasitas regenerasi epitel dan endotel penting.

Kerusakan lapisan epitel, misalnya karena abrasi, dengan cepat diperbaiki.

Endotel yang rusak karena penyakit atau pembedahan misalnya, tidak dapat

beregenerasi. Hilangnya fungís sawar dan pompa menyebabkan hidrasi

berlebihan, distorsi bentuk regular serat kolagen, keruhnya kornea.5

Fungís kornea adalah;5

Merefleksikan cahaya dan bersama dengan lensa memfokuskan cahaya ke

retina.

Media refrakta.

Melindungi struktur mata internal.

III.ETIOPATOGENESIS

Stafiloma kornea dapat timbul karena respon dari adanya kondisi

inflamasi atau degeneratif pada mata akibat dari lemahnya bola mata.

Stafiloma kornea adalah tipe stafiloma yang sering terjadi, paling sering

disebabkan oleh luka dari trauma mekanik atau operasi mata.2,5,6

Pada stadium awal stafiloma hanya terdiri dari prolaps iris yang

langsung ditutupi oleh epitel kemudian epitel yang berproliferasi memenuhi

celah-celah kecil yang ada di situ dan menebal lalu menekan pertumbuhan

jaringan di bawahnya. Pada waktu yang sama, jaringan dipenuhi oleh leukosit,

jaringan granulasi membentuk massa besar di permukaannya dan ini perlahan-

lahan menjadi jaringan parut yang bersatu dengan jaringan normal di kornea,

mengikat keseluruh massa dengan sisa-sisa lensa atau kapsulnya yang

nantinya bisa terkurung dalam lensa (kapsul) menjadi pseudokornea fibrosa.7

Dengan berlalunya waktu, stroma pada iris perlahan-lahan atropi dan

diganti dengan jaringan fibrosa, sedangkan epitel pigmen pecah dan granul

pigmen diambil oleh leukosit dan pergi ke epitel atau tertanam di jaringan

parut, dimana ia tetap di situ untuk beberapa tahun atau secara permanen

ketebalan stafiloma berbeda tergantung jumlah jaringan parut yang terbentuk.

Pseudokornea bisa saja sangat tebal atau setipis kertas dimana epitel tumbuh

tepat diantara iris yang prolaps dengan interposisi (gangguan) jaringan

granulasi yang minimal. Pada keadaan ini jaringan parut mungkin tidak cukup

kuat untuk menahan tekanan intraokuler, jadi penonjolan (bulging) bertambah.

Apabila tipis, pigmen uveal menjadi sangat jelas (tergantung ketebalannya),

warnanya bisa bervariasi dari keabu-abuan hingga biru gelap. Bagian yang

menonjol bisa terpisah dengan benang fibrosa elastis (rectracted : yang bisa

ditarik kembali) memberikan gambaran seperti gugusan anggur.7

Perubahan degeneratif mudah terjadi pada waktu tertentu pada stafiloma

kornea, vaskularisasi untuk membentuk degeneratif pannus, penebalan dan

pembentukan tanduk (cornification) pada epitel yang bisa menunjukkan

penurunan pertumbuhan papiler yang diperkirakan terbentuknya gambaran

epidermoid dan perubahan seperti degenerasi hialin atau calcareous

degeneration pada komposisi pseudokornea. Terdapat kecenderungan pada

terjadinya pembentukan torpid atheromatous ulcers, seringkali dikaitkan

dengan serangan inflamasi berulang yang nantinya bisa melibatkan nekosis

dan pelepasan sel (sloughing) yang nyata, yaitu proses progresif yang

merupakan stadium akhir pada panoftalmitis.7

Stafiloma kornea merupakan gejala sisa ulkus kornea perforate yang

menimbulkan leukoma adherens. Jika terjadi peradangan maupun ulkus pada

kornea maka dapat menimbulkan keratomalasia dan ulkus kornea.

Keratomalasia dan ulkus kornea dapat berakhir dengan perforasi kornea dan

prolaps jaringan isi bola mata dan membentuk cacat menetap yang

menyebabkan kebutaan. Pada keadaan berikutnya kornea menjadi berwarna

putih dan bila luka pada kornea telah sembuh, akan meninggalkan bekas

berupa sikatrik atau jaringan parut. Hal ini yang menjadi penyebab pasien

menjadi buta. Adanya sikatriks pada kornea mempengaruhi pengaliran humor

aqueus dari bilik anterior sehingga terjadi hambatan aliran humor aqueus dan

peningkatan tekanan intraorbita (glaukoma).7,8

IV. GEJALA KLINIK1,5,9

1. Karena naiknya tekanan intraokuler dapat timbul:

Rasa sakit dan kelainan lain akibat glaukoma.

Dapat memperhebat keadaan glaukomanya.

Dapat mengakibatkan stafiloma sklera.

2. Visus terganggu:

Pada stafiloma kornea totalis, visus hanya berupa persepsi cahaya sampai

0.

3. Apeks dari stafiloma kornea dapat menjadi kering, timbul ulkus, yang

dapat perforasi dan menutup lagi. Proses menutup dan membukanya

perforasi ini dapat terjadi berulang-ulang sampai akhirnya menjadi ptisis

bulbi.

V. DIAGNOSIS1,10

Untuk dapat menegakkan diagnosis stafiloma kornea diperlukan evaluasi

secara menyeluruh melalui anamnesis dan pemeriksaan fisis serta

pemeriksaan penunjang dengan memberikan perhatian yang lebih pada

berbagai faktor resiko yang mengarahkan pada diagnosis serta terapi yang

diberikan.

1. Anamnesis :

Anamnesis pada pasien dengan stafiloma kornea meliputi

riwayat penglihatan mencakup penentuan akibat pada fungsi visual

dalam kehidupan dan aktivitas sehari-hari, adanya riwayat nyeri pada

mata yang dirasakan nyeri terus menerus atau dirasakan hilang

timbul.

2. Pemeriksaan oftalmologi

Visus : Pada pemeriksaan visus didapatkan visus yang menurun

bahkan visus sampai menjadi 0 pada mata yang mengalami stafiloma

kornea.

Slitlamp : Pada pemeriksaan slit lamp didapatkan kelainan pada kornea

berupa kornea menonjol dengan permukaan berbenjol-benjol disertai

iris yang prolaps. Biasanya berbentuk globus, konus, dan lobolus yang

menyerupai anggur. Warna stafiloma kornea berupa putih atau kebiru-

biruan dengan beberapa pembuluh darah kecil maupun besar.

3. Pemeriksaan Penunjang

USG B-Scan

USG B–Scan ophtalmic ultrasound (echography) adalah prosedur

diagnosa yang digunakan untuk mendeteksi atau membedakan gangguan

okular dan orbital. Penggunaan paling umumnya adalah pada mode kontak

untuk evaluasi daerah posterior pada mata dengan media opasifikasi yang

padat. B-Scan ultrasound juga berguna pada penanganan dari lesi yang

teridentifikasi untuk memantau perkembangannya. B-Scan memberikan

informasi mengenai topografi (lokasi dan konfigurasi) dari lesi bersama

dengan reflektifitas kasarnya. B-Scan biasanya digunakan untuk

membedakan stafiloma anterior atau posterior.

VI. DIAGNOSIS BANDING

Keratektasia

Keratektasia atau corneal ectasia adalah istilah yang menggambarkan

sekelompok penyakit dimana terdapat peregangan dan penipisan pada stroma

kornea yang memicu kepada perubahan bentuk. Keratektasia dapat menjadi

primer seperti pada keratoconus atau sekunder seperti pada respon non spesifik

terhadap penyakit inflamasi sebelumnya, trauma, glaukoma (sebagai contoh,

keratigenous pada glaukoma kongenital). Keratektasia harus dibedakan dengan

stafiloma kornea dimana kornea yang terbentuk menipis disamping jaringan iris.

Keratoconus merupakan bentuk spesifik dari keratektesia bilateral dimana

penipisannya pada aksial atau paraaksial dan etiologinya tidak diketahui. Penyakit

ini merupakan salah satu indikasi paling sering dari keratoplasti dan hasil

postoperatif yang memuaskan.(6)

VI. PENATALAKSANAAN1,6,7,9

1. Medikamentosa

Anti glaukoma dapat digunakan untuk mengurangi progresifitas dari

stafiloma.

2. Operatif

1. Eksisi lokal dapat dilakukan pada stafiloma (staphylektomy) dengan

kornea atau sklera patch graft untuk repair.

2. Keratoplasti (Transplantasi kornea) diindikasikan bagi banyak kondisi

kornea yang serius misalnya, adanya jaringan parut, edema, penipisan,

dan distorsi.

3. Iridektomi.

Pada Stafiloma Kornea; Iridektomi basalis, pada tempat kornea

yang paling jernih, dengan demikian maka tensi intraokuler menurun,

protrusion kornea berkurang, visus diperbaiki. Hal ini dilakukan

setelah TIO normal dan visus dengan midriatika ada kemajuan.

Stafiloma totalis: enukleasi bulbi.

Pada Stafiloma sklera ; Iridektomi, bila mata yang membesar

sangat mengganggu dan tak ada visusnya lagi dapat dilakukan

enukleasi.

4. Eviserasi.

Merupakan prosedur pembedahan yang mana adalah suatu

tindakan operasi dimana isi bola mata dikeluarkan dan skleral cup

disingkirkan. Hal ini biasanya dilakukan pada kasus supurati

intraokular (panoftalmitis), perdarahan anterior stafiloma dan trauma

tembus pada bola mata dengan keluarnya isi bola mata.

5. Enukleasi.

Enukleasi dilakukan dengan menghilangkan organ dalam dari bola

mata sementara jaringan lain pada orbital diupayakan tetap ada. Ini

setelah pemeriksaan histologi atas bola mata dan keadaan dari nervus

optik menunjukan adanya kelainan juga mengurangi resiko terjadinya

simpatetik oftalmia yaitu keadaan dimana terjadinya reaksi imunologi

pada jaringan uvea setelah terjadinya trauma biasanya timbul pada hari

kesembilan sampai 50 tahun setelah trauma tembus.

Prosedur ini selalu dipilih jika patologi intraokuler yang terjadi

tidak diketahui selain itu indikasi apabila keganasan primer intraokuler

seperti retinoblastoma atau melanoma koroid. Pada kasus trauma berat,

enukleasi dilakukan pada 10 – 14 hari pertama setelah trauma, juga

pada mata yang nyeri dgn visus buruk seperti pada glaukoma absolut,

uveitis kronik atau post trauma.

Enukleasi pada anak-anak tidak dianjurkan karena akan

mempengaruhi pertumbuhan tulang orbita, jika memang harus

dienukleasi maka harus dipasang implan yang besar untuk merangsang

pertumbuhan tulang orbita, dewasa ini penggunaan dermis fat graft

pada anak-anak angka keberhasilan meningkat (diikut tumbuhnya dan

mengisi orbita).

6. Pemakaian implant

VII. PROGNOSIS

Diagnosa yang lebih awal dan penanganan dini dapat memberikan hasil

yang memuaskan, serta bergantung dari letak lesi dan luasnya lesi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas SH. Glaukoma. In: Buku lmu penyakit mata. edisi ketiga. Balai

penerbit FKUI: Jakarta. 2006; p.212-7

2. Hodge WG. Glaukoma. In : Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P,

editors. Oftalmologi umum (general ophthalmology). Edisi 14. Jakarta:

Widya Medika ; 2000 : p.175-239

3. Walton H. Staphyloma. First edition.Philadelpia. Lindsay

Blakiston.1853:p 350.

4. American Academy of Ophthalmology: Basic and clinical science course

2003-2004. [CD ROM]. United States: LEO; 2003.

5. James B,Chew C,Bron A. Anatomi. In Oftalmologi. Edisi 9. Jakarta.

Penerbit Erlangga 2003.5-6

6. Agarwal A. Ectasia and Staphyloma. In Handbook of Ophthalmology.

USA. SLACK Incorporated.2006. p.321-2

7. Duke-Elder,McFaul PA. Perforating Injury.In System of Ophthalmology

injuries. St.Louis. The C.V Mosby Company. 1972. P339-46

8. Casser L, Fingeret M, WoodCome H, editors. Atlas of Primary Eyecare

Procedures. 2nd Edition. United States. McGrawHill 1997 : p.268

9. Anderson, David F. Corneal Abrasion And Recurrent Erosion. In

Evidence-based Ophthalmology. Richard Wormald, Liam Smeeth and

Katherine Henshaw editors. London. BMJ. 2004 : p.129

10. Lang, Gerhard K. Cornea. Sclera. In Opthalmology A Short Textbook.

Stuttgard. Thieme. 2000 : p.117-9 ; p.157-9.

11. Chen.W. editor. Oculplastic Surgery The Essentials. New York-

Stuggart.Thieme. 2001.p347.