sindrome post-polio - scuolaformazioneleonardo.it · dall'anamnesi, l'esame neurologico e...
TRANSCRIPT
SINDROME POST-POLIO : INQUADRAMENTO CLINICO E
DIAGNOSI DIAGNOSI EMMA FRASSON
UO NEUROLOGIA CITTADELLA (PD) AULSS6
Sala D’annunzio Aurum -Pescara03 febbraio 2018
PREMESSA
• In seguito alla fase acuta della poliomielite e ad un periodo di riabilitazione i pazienti con poliomielite raggiungono un plateau di recupero neurologico e funzionale che si riteneva potesse rimanere statico
• Gli studi di ricerca hanno dimostrato che circa la metà dei pazienti sopravvissuti alla polio presentano nuovi problemi di salute entro i 30-50 anni dalla infezione acuta che sono caratterizzati da
• nuova debolezza
• affaticamento
• dolore
• perdita funzionale
Sindrome post polio(PPS) Definizione
• una costellazione di sintomi altrimenti non spiegabile che possono includere :
• Debolezza, affaticamento, dolore, intolleranza al caldo o freddo, disturbi di deglutizione o respirazione, sonnofreddo, disturbi di deglutizione o respirazione, sonno
• si sviluppano in un paziente che ha avuto una pregressa poliomielite paralitica
• La definizione di PPMA = atrofia muscolare post polio è stata usata per descrivere i suddetti sintomi qualora includano l’atrofia muscolare
• il sintomo cardine è il presentarsi di una NUOVA DEBOLEZZA (può seguire a traumi,interventi chirurgici, periodi di inattività)
Criteri di March of Dimes
• 1. Una storia di poliomielite paralitica, confermata dall'anamnesi, l'esame neurologico e l'elettromiografia.
• 2. Un periodo di parziale o completo recupero funzionale, seguito da un periodo di stabilità di almeno 15 anni.
• 3. Aumento graduale o improvviso di debolezza• 3. Aumento graduale o improvviso di debolezzamuscolare progressiva e persistente, o diminuzione della resistenza, con o senza fatica generalizzala, atrofia muscolare o dolore muscolare e articolare.
• 4. I sintomi dovrebbero persistere per almeno un anno.• 5. Esclusione di altre cause.
EFNS 2006
Esame neurologico
• Astenia
• Atrofia
• Debolezza riflessi osteotendinei• Debolezza riflessi osteotendinei
• scoliosi
ELETTROMIOGRAFIA
• POTENZIALI DI UNITA’ MOTORIA (PUM) DI AMPIEZZA E DURATA AUMENTATE
• >% PUM POLIFASICI• >% PUM POLIFASICI
• NEI MUSCOLI DEBOLI <NUMERO DI UNITA’ MOTORIE ALLO SFORZO MASSIMALE
• FIBRILLAZIONI E ONDE POSITIVE
EMG: attività volontaria
Pattern normale: reclutamento interferenziale
Pregressa polio: reclutamento di transizione PUM di ampiezza aumentata
Pattern normale: reclutamento interferenziale
Post polio : reclutamento di transizione con potenziali polifasici
ALTRE INDAGINI
• POTENZIALI EVOCATI MOTORI
• POTENZIALI EVOCATI SOMATOSENSORIALI Assenza disturbi sensitiviAssenza disturbi sensitivi
STUDIO RADIOLOGICOSTUDIO RADIOLOGICOSTUDIO RADIOLOGICOSTUDIO RADIOLOGICO: principalmente RMN colonna vertebrale per escludere intrappolamento e compressione radicolare
VALUTAZIONE ORTOPEDICAVALUTAZIONE ORTOPEDICAVALUTAZIONE ORTOPEDICAVALUTAZIONE ORTOPEDICA: per escludere una compromissione osteo-articolare
TEST
• TEST DEL CAMMINO 2MWT-6MWT
• TEST DELLA FORZA MANUALE E QUANTITATIVA (MMT E QMT)QUANTITATIVA (MMT E QMT)
• TEST DELLA FATICA FATIGUE SEVERITY SCALE
• QUALITA’ DI VITA (SF36)
• VAS
DIAGNOSI DIFFERENZIALEDIAGNOSI DIFFERENZIALEDIAGNOSI DIFFERENZIALEDIAGNOSI DIFFERENZIALE
Esclusione di altre cause di natura neurologica, internistica ed ortopedica potenzialmente responsabili del nuovo peggioramento clinico- studio neurofisiologico- esami ematochimici
• POLINEUROPATIE, NEUROPATIE DA COMPRESSIONE• RADICULOPATIE• ARTRITI DEGENERATIVE• DIABETE MELLITO• OBESITA’ • IPOTIROIDISMO• DEPRESSIONE
- esami ematochimici- (visita ortopedica)- (studio radiologico)
Dolore nella POLIO
• DOLORE MUSCOLARE IN PPS (CRAMPI, SENSO DI CARNE CHE BALLA)
• SINDROME DA SOVRACCARICO E DEI TESSUTI MOLLI
• SINDROME DA SOVRACCARICO E DEI TESSUTI MOLLI
• OSSEO= OSTEOPOROSI, FRATTURE TRAUMATICHE /SPONTANEE
• BIOMECCANICO DEGENERATIVO ARTICOLARE
PATOGENESIPATOGENESIPATOGENESIPATOGENESI
IPOTESIIPOTESIIPOTESIIPOTESI
VIRALEVIRALEVIRALEVIRALE
DEGENERATIVADEGENERATIVADEGENERATIVADEGENERATIVAIPOTESIIPOTESIIPOTESIIPOTESI DEGENERATIVADEGENERATIVADEGENERATIVADEGENERATIVA
INFIAMMATORIAINFIAMMATORIAINFIAMMATORIAINFIAMMATORIA
TEORIA PATOGENETICA
• LA TEORIA PIU’ ACCETTATA = FATICA NEURONALE
• L’ATTACCO DEL VISRUS ALLE CELLULE DELLE CORNA ANTERIORI LASCIA LE UNITA’ MOTORIE
• DISFUNZIONE DI UNITA’ MOTORIA DOVUTA A ECCESSIVO LAVORO MUSCOLARE / PREMATURO INVECCHIAMENTO DELLE UNITA’ MOTORIE NELLA LE UNITA’ MOTORIE
DANNEGGIATE DAL PUNTO DI VISTA FUNZIONALE RENDENDOLE PIU’ VULNERABILI NEL TEMPO
• PERDITA DI VITALITA’
• RECENTE ATTENZIONE ALLA TEORIA INFIAMMATORIA
UNITA’ MOTORIE NELLA POLIO
BROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINA
FATICAFATICAFATICAFATICA
FORZAFORZAFORZAFORZA
AMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINA
FORZAFORZAFORZAFORZA
DOLOREDOLOREDOLOREDOLORE
MODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILChan 2006, Vasconcelos 2007Chan 2006, Vasconcelos 2007Chan 2006, Vasconcelos 2007Chan 2006, Vasconcelos 2007
PIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINA
FATICAFATICAFATICAFATICA
FORZAFORZAFORZAFORZA
LAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINAOn 2005On 2005On 2005On 2005
IGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGF------------IIIIIIIIIIIIGupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995Gupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995Gupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995Gupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995
FORZAFORZAFORZAFORZA
DOLOREDOLOREDOLOREDOLORE
COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10Bamford 1993Bamford 1993Bamford 1993Bamford 1993
IVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGKaponides 2004, Gonzales Kaponides 2004, Gonzales Kaponides 2004, Gonzales Kaponides 2004, Gonzales 2006, Farbu 2006, Bertoalsi 2006, Farbu 2006, Bertoalsi 2006, Farbu 2006, Bertoalsi 2006, Farbu 2006, Bertoalsi et al 2013, et al 2013, et al 2013, et al 2013,
PREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONE
Gonzalez et al. 2004 Ig vena 30
g/die per 3
giorni 16 pz
INF-g mRNA TNF-a liquor e
sangue
6/8 sett
Kaponides et al. 2006
Ig vena 30
g/die per 3
giorni
14 pz qualità della vita
(=forza e performance fisica)
2 mesi
Farbu et al. 2004
Ig vena
400mg/Kg per
5 giorni
1 pz
forza muscolare
fatica2/3 mesi
5 giorni
Gonzalez et al. 2006
Ig vena 30
g/die per 3
giorni
73 pz ter
69
placebo
forza muscolare
PASE
vitality score SF36
2 mesi dopo il 2°
trattam
Farbu et al. 2007
Ig vena 2g/Kg
(in 2-4 giorni) 20 pz VAS 2/3 mesi