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SINDROME POST-POLIO : INQUADRAMENTO CLINICO E DIAGNOSI DIAGNOSI EMMA FRASSON UO NEUROLOGIA CITTADELLA (PD) AULSS6 Sala D’annunzio Aurum -Pescara 03 febbraio 2018

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SINDROME POST-POLIO : INQUADRAMENTO CLINICO E

DIAGNOSI DIAGNOSI EMMA FRASSON

UO NEUROLOGIA CITTADELLA (PD) AULSS6

Sala D’annunzio Aurum -Pescara03 febbraio 2018

PREMESSA

• In seguito alla fase acuta della poliomielite e ad un periodo di riabilitazione i pazienti con poliomielite raggiungono un plateau di recupero neurologico e funzionale che si riteneva potesse rimanere statico

• Gli studi di ricerca hanno dimostrato che circa la metà dei pazienti sopravvissuti alla polio presentano nuovi problemi di salute entro i 30-50 anni dalla infezione acuta che sono caratterizzati da

• nuova debolezza

• affaticamento

• dolore

• perdita funzionale

Sindrome post polio(PPS) Definizione

• una costellazione di sintomi altrimenti non spiegabile che possono includere :

• Debolezza, affaticamento, dolore, intolleranza al caldo o freddo, disturbi di deglutizione o respirazione, sonnofreddo, disturbi di deglutizione o respirazione, sonno

• si sviluppano in un paziente che ha avuto una pregressa poliomielite paralitica

• La definizione di PPMA = atrofia muscolare post polio è stata usata per descrivere i suddetti sintomi qualora includano l’atrofia muscolare

• il sintomo cardine è il presentarsi di una NUOVA DEBOLEZZA (può seguire a traumi,interventi chirurgici, periodi di inattività)

Criteri di March of Dimes

• 1. Una storia di poliomielite paralitica, confermata dall'anamnesi, l'esame neurologico e l'elettromiografia.

• 2. Un periodo di parziale o completo recupero funzionale, seguito da un periodo di stabilità di almeno 15 anni.

• 3. Aumento graduale o improvviso di debolezza• 3. Aumento graduale o improvviso di debolezzamuscolare progressiva e persistente, o diminuzione della resistenza, con o senza fatica generalizzala, atrofia muscolare o dolore muscolare e articolare.

• 4. I sintomi dovrebbero persistere per almeno un anno.• 5. Esclusione di altre cause.

EFNS 2006

PPS: SINTOMI

Esame neurologico

• Astenia

• Atrofia

• Debolezza riflessi osteotendinei• Debolezza riflessi osteotendinei

• scoliosi

ELETTROMIOGRAFIA

• POTENZIALI DI UNITA’ MOTORIA (PUM) DI AMPIEZZA E DURATA AUMENTATE

• >% PUM POLIFASICI• >% PUM POLIFASICI

• NEI MUSCOLI DEBOLI <NUMERO DI UNITA’ MOTORIE ALLO SFORZO MASSIMALE

• FIBRILLAZIONI E ONDE POSITIVE

EMG: attività volontaria

Pattern normale: reclutamento interferenziale

Pregressa polio: reclutamento di transizione PUM di ampiezza aumentata

Pattern normale: reclutamento interferenziale

Post polio : reclutamento di transizione con potenziali polifasici

denervazione

fibrillazione Onde aguzze positive

ALTRE INDAGINI

• POTENZIALI EVOCATI MOTORI

• POTENZIALI EVOCATI SOMATOSENSORIALI Assenza disturbi sensitiviAssenza disturbi sensitivi

STUDIO RADIOLOGICOSTUDIO RADIOLOGICOSTUDIO RADIOLOGICOSTUDIO RADIOLOGICO: principalmente RMN colonna vertebrale per escludere intrappolamento e compressione radicolare

VALUTAZIONE ORTOPEDICAVALUTAZIONE ORTOPEDICAVALUTAZIONE ORTOPEDICAVALUTAZIONE ORTOPEDICA: per escludere una compromissione osteo-articolare

TEST

• TEST DEL CAMMINO 2MWT-6MWT

• TEST DELLA FORZA MANUALE E QUANTITATIVA (MMT E QMT)QUANTITATIVA (MMT E QMT)

• TEST DELLA FATICA FATIGUE SEVERITY SCALE

• QUALITA’ DI VITA (SF36)

• VAS

2MWT-6MWT

MMT

QMT

FATIGUE SEVERITY SCALE (FFS)

DIAGNOSI DIFFERENZIALEDIAGNOSI DIFFERENZIALEDIAGNOSI DIFFERENZIALEDIAGNOSI DIFFERENZIALE

Esclusione di altre cause di natura neurologica, internistica ed ortopedica potenzialmente responsabili del nuovo peggioramento clinico- studio neurofisiologico- esami ematochimici

• POLINEUROPATIE, NEUROPATIE DA COMPRESSIONE• RADICULOPATIE• ARTRITI DEGENERATIVE• DIABETE MELLITO• OBESITA’ • IPOTIROIDISMO• DEPRESSIONE

- esami ematochimici- (visita ortopedica)- (studio radiologico)

Dolore nella POLIO

• DOLORE MUSCOLARE IN PPS (CRAMPI, SENSO DI CARNE CHE BALLA)

• SINDROME DA SOVRACCARICO E DEI TESSUTI MOLLI

• SINDROME DA SOVRACCARICO E DEI TESSUTI MOLLI

• OSSEO= OSTEOPOROSI, FRATTURE TRAUMATICHE /SPONTANEE

• BIOMECCANICO DEGENERATIVO ARTICOLARE

PATOGENESIPATOGENESIPATOGENESIPATOGENESI

IPOTESIIPOTESIIPOTESIIPOTESI

VIRALEVIRALEVIRALEVIRALE

DEGENERATIVADEGENERATIVADEGENERATIVADEGENERATIVAIPOTESIIPOTESIIPOTESIIPOTESI DEGENERATIVADEGENERATIVADEGENERATIVADEGENERATIVA

INFIAMMATORIAINFIAMMATORIAINFIAMMATORIAINFIAMMATORIA

TEORIA PATOGENETICA

• LA TEORIA PIU’ ACCETTATA = FATICA NEURONALE

• L’ATTACCO DEL VISRUS ALLE CELLULE DELLE CORNA ANTERIORI LASCIA LE UNITA’ MOTORIE

• DISFUNZIONE DI UNITA’ MOTORIA DOVUTA A ECCESSIVO LAVORO MUSCOLARE / PREMATURO INVECCHIAMENTO DELLE UNITA’ MOTORIE NELLA LE UNITA’ MOTORIE

DANNEGGIATE DAL PUNTO DI VISTA FUNZIONALE RENDENDOLE PIU’ VULNERABILI NEL TEMPO

• PERDITA DI VITALITA’

• RECENTE ATTENZIONE ALLA TEORIA INFIAMMATORIA

UNITA’ MOTORIE NELLA POLIO

CRITERIO ESSENZIALE PER LA DIAGNOSILA DIAGNOSI

PRESENZA DI NUOVA DEBOLEZZA MUSCOLARE NEUROGENICA

TERAPIA MEDICA

• FATICA

• FORZA

• DOLORE• DOLORE

BROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINABROMOCRIPTINA

FATICAFATICAFATICAFATICA

FORZAFORZAFORZAFORZA

AMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINAAMANTADINA

FORZAFORZAFORZAFORZA

DOLOREDOLOREDOLOREDOLORE

MODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILMODAFINILChan 2006, Vasconcelos 2007Chan 2006, Vasconcelos 2007Chan 2006, Vasconcelos 2007Chan 2006, Vasconcelos 2007

PIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINAPIRIDOSTIGMINA

FATICAFATICAFATICAFATICA

FORZAFORZAFORZAFORZA

LAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINALAMOTRIGINAOn 2005On 2005On 2005On 2005

IGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGFIGF------------IIIIIIIIIIIIGupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995Gupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995Gupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995Gupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995

FORZAFORZAFORZAFORZA

DOLOREDOLOREDOLOREDOLORE

COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10COENZIMA Q10Bamford 1993Bamford 1993Bamford 1993Bamford 1993

IVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGIVIGKaponides 2004, Gonzales Kaponides 2004, Gonzales Kaponides 2004, Gonzales Kaponides 2004, Gonzales 2006, Farbu 2006, Bertoalsi 2006, Farbu 2006, Bertoalsi 2006, Farbu 2006, Bertoalsi 2006, Farbu 2006, Bertoalsi et al 2013, et al 2013, et al 2013, et al 2013,

PREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONEPREDNISONE

Gonzalez et al. 2004 Ig vena 30

g/die per 3

giorni 16 pz

INF-g mRNA TNF-a liquor e

sangue

6/8 sett

Kaponides et al. 2006

Ig vena 30

g/die per 3

giorni

14 pz qualità della vita

(=forza e performance fisica)

2 mesi

Farbu et al. 2004

Ig vena

400mg/Kg per

5 giorni

1 pz

forza muscolare

fatica2/3 mesi

5 giorni

Gonzalez et al. 2006

Ig vena 30

g/die per 3

giorni

73 pz ter

69

placebo

forza muscolare

PASE

vitality score SF36

2 mesi dopo il 2°

trattam

Farbu et al. 2007

Ig vena 2g/Kg

(in 2-4 giorni) 20 pz VAS 2/3 mesi

51 pazienti

STUDIO MULTICENTRICO IN STUDIO MULTICENTRICO IN STUDIO MULTICENTRICO IN STUDIO MULTICENTRICO IN CORSO….CORSO….CORSO….CORSO….

GRAZIE PER L’ATTENZIONE!