Síndrome pluriglandular autoinmunetipo II asociado a trombocitemiaesencialSr. Editor: El síndrome pluriglandular autoin-mune (SPA) se caracteriza por la coexistenciade varias enfermedades autoinmunes, afectan-do predominantemente a las glándulas endo-crinas1. Estos síndromes se denominan tipo I,II y III en función de las distintas asociacionesde órganos afectados, siendo el tipo II el másfrecuente. Se caracteriza por presentar infiltra-ción linfocitaria en las suprarrenales y tiroidesjunto a diabetes mellitus tipo 1 e hipogonadis-mo (síndrome de Schmidt)2. La enfermedad ti-roidea autoinmune consiste en tiroiditis deHashimoto, que para algunos autores es la for-ma más frecuente3, pero también aparece conenfermedad de Graves e incluso con anticuer-pos antimicrosomales o antitiroglobulina sinafección de la función tiroidea. Se han descritoasociaciones de SPA con muchas enfermeda-des de base autoinmune o no conocida4-7. Latrombocitemia esencial (TE) es un proceso clo-nal de etiología desconocida que afecta a unacélula progenitora hematopoyética pluripoten-cial y que se manifiesta clínicamente por laproducción excesiva de plaquetas sin que exis-ta causa evidente para ello8.Aunque en el SPA se han descrito varias alte-raciones hematológicas como anemia perni-ciosa y trombopenia, no hemos encontrado enla revisión de MEDLINE ninguna asociacióncon TE, por lo que nos parece interesanteaportar este caso.

Mujer de 32 años con madre diabética tipo 2, quetuvo 4 embarazos con dos abortos de causa no acla-rada y dos partos por cesárea con un hijo con osteo-génesis imperfecta grave, y un hijo sano, sin que sedetectaran alteraciones analíticas durante los contro-les de los embarazos. En 1996 se detectaron en uncontrol analítico regular 1.260 × 109 plaquetas/l, sinclínica trombohemorrágica acompañante y con ex-ploración normal, siendo diagnosticada, según loscriterios del Polycythemia Vera Study Group (PVSG,1997)9, de TE. Se inició tratamiento con interferón(IFN-α) (3 MU diarias y 1,5 MU los sábados y do-mingos), por presentar clínica de cefalea, acúfenos yfotopsias, con lo que se consiguió una respuesta ade-cuada. A los dos meses de tratamiento con IFN sedetectó elevación de transaminasas (2,5 veces el va-lor normal), por lo que se redujo la dosis del mismo yse retiró definitivamente 13 meses después por he-patotoxicidad grado IV, con lo que se normalizaronlas pruebas de función hepática, pero se elevó denuevo la cifra de plaquetas, motivo por el cual se ini-ció tratamiento con hidroxiurea. Ocho meses des-pués fue diagnosticada, por alteraciones menstrua-les, de insuficiencia ovárica y se inició tratamientohormonal sustitutivo, realizándose un estudio hormo-nal con los siguientes resultados: FSH, 62 UI (valornormal [VN], 0,3-13); LH, 60 UI (VN, 0,3-12,7); es-tradiol, 22 pg/ml (VN, x–50); prolactina, normal; tes-tosterona, 0,34 ng/ml (VN, 0,1-0,9); deshidroepian-drostendiona (DPHA), 106 g/l (VN, 35-430); ACTH,85 pg/ml (VN, 9-52); cortisol plasmático basal, 23ng/dl (VN, 6-28); prueba de estimulación rápida con25 mg de ACTH, cortisol basal de 21,7 ng/dl, a los30 min de 23,4 ng/dl y a los 60 min de 24,3 ng/dl;TSH: 6,8 mU/l (VN, 2-5); T3L y T4L, normales. Parat-hormona intacta (PTHi), normal. Anticuerpos antinu-cleares (ANA), 1/40 con patrón moteado; anticuerposextraíbles del núcleo (ENA), negativos; anticuerposantitiroglobulina, 4.073 UI/ml; antiperoxidasa tiroidea(TPO), 2.953 UI/ml; inmunoglobulina estimulante deltiroides (TSI) negativo; anticuerpos antiovario negati-vos; anticélulas parietales positivos 1/160; antifactorintrínseco positivo; anticuerpos antimitocondriales,

antimúsculo liso, antimicrosomiales (LKM) negativos;anticardiolipina, negativos; antidecarboxilasa del áci-do glutámico (GAD) y antiislotes pancreáticos (ICA)negativos. Las cifras de vitamina B12 y ácido fólico in-traeritrocitario eran normales; glucemia basal repeti-damente normal. La ecografía abdominal no objetivóalteraciones y la ecografía tiroidea tampoco, salvo li-gera disminución del tamaño glandular. Se diagnosti-có de síndrome pluriglandular autoinmune tipo II coninsuficiencia suprarrenal, hipotiroidismo subclínico ehipogonadismo, asociado a trombocitemia esencial.Tras realizar tratamiento hormonal sustitutivo de todoslos déficit y comprobar la regulación de las hipofuncio-nes hormonales, comenzó a desarrollar toxicidad he-matológica por hidroxiurea. Al disminuir la dosis de éstaaparecieron úlceras maleolares y elevación de la cifrade plaquetas. Dado el escaso control con hidroxiurea yla notable toxicidad, se inició tratamiento con anagreli-de, con aceptable respuesta y sin toxicidad añadida.

Dado que el SPA generalmente se presentacomo un déficit hormonal, pero otras veces,como sucede en la enfermedad de Graves, hayuna hiperfunción por anticuerpos estimulantes,sería muy útil conocer los valores plasmáticosde TPO en esta paciente, pues aunque en laTE se desconoce si hay sobreproducción o node TPO, sí se han encontrado valores plasmáti-cos significativamente más elevados que en in-dividuos normales10. Si la producción de TPOsiguiera las reglas de retroalimentación endo-crina, como hace la eritropoyetina (EPO), enfunción de que dichos valores estuvieran altoso no se podría emitir una hipótesis del posibleorigen de la alteración, como sucede con laEPO en la policitemia vera.Dejamos esa incógnita y simplemente descri-bimos el hallazgo de esta asociación entre SPAy TE, hasta ahora no descrita, sin saber si pu-diera haber una relación más que de casuali-dad entre ambas entidades.

Joaquín Antón Martínez, Emilia Parda de la Manoa

y Calixto Prudencio Parisb

Servicios de Medicina Interna, aHematología y bGinecología.Hospital Campo Arañuelo. Navalmoral de la Mata. Cáceres.

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Sarcoidosis tiroidea en mujer conantecedentes de cáncer de tiroidesSr. Editor: La sarcoidosis es una enfermedadgranulomatosa crónica de etiología desconoci-da que afecta preferentemente a mujeres jóve-nes. Aunque se trata de una enfermedad sis-témica, la afección de la glándula tiroidea esexcepcional1.El interés del caso que exponemos a continua-ción radica en la documentación de la infil-tración granulomatosa sarcoidea de la glándu-la tiroides en una paciente con antecedentespersonales de sarcoidosis y carcinoma folicu-lar tiroideo, una combinación que, aunquepreviamente descrita, es poco común2. Se tra-ta, además, del primer caso publicado en labibliografía nacional, según la revisión biblio-gráfica realizada con el sistema de búsquedaPubMed (1960-2001) mediante los descripto-res «sarcoidosis» y «tiroides».

Mujer de 54 años que consultó por la aparición, en laúltima semana, de un nódulo cervical, concretamen-te en la zona tiroidea derecha, doloroso, sin signos deinflamación local ni fiebre. La paciente había sido in-tervenida 15 años antes, en otro centro hospitalario,de un carcinoma folicular tiroideo (hemitiroidectomíaizquierda) y posteriormente tratada con radioyodo ytratamiento hormonal supresor. Estaba siendo segui-da en las consultas externas de nuestro hospital poreste motivo, sin que hubiera evidencia de recidiva.Otros antecedentes personales de interés eran hiper-tensión arterial de 10 años de evolución, sarcoidosisdiagnosticada dos años antes y diabetes mellitus tipo2. En la exploración física destacaba la palpación deun nódulo de aproximadamente 2 cm de diámetro,de consistencia firme, localizado en la región tiroideaderecha, así como una adenopatía de 0,5 cm en ca-dena paracervical ipsilateral. El resto de la explora-ción física no reveló hallazgos de interés.De los datos analíticos sólo destacaban: glucosa, 122mg/dl; calcio, 9,5 mg/dl; creatincinasa (CK), 301 U/l;hormona paratiroidea (PTH), 43 pg/ml; hormona esti-mulante del tiroides (TSH), 4,97 µUI/ml; enzima con-versiva de angiotensina (ECA) ,13,1 UI/l. Los marca-dores tumorales eran negativos, al igual que losanticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADN, anti-TPOnegativos. El resto de la analítica estaba dentro de lanormalidad.En la ecografía se objetivó un nódulo tiroideo de con-tornos irregulares en el lóbulo derecho de 1,9 × 1,7cm, así como un ganglio satélite de 1,2 cm.En la gammagrafía tiroidea se apreciaba un mínimoresto de tejido tiroideo hipocaptante correspondienteal lóbulo derecho. En el estudio gammagráfico de do-ble fase se objetivó una discreta captación en el restotiroideo a los 5 min, sin existencia de focos de hiper-captación a las 2 h que indicaran enfermedad neo-formativa tiroidea.Se efectuó una punción-aspiración con aguja fina delnódulo tiroideo que detectó tejido tiroideo normal sinevidencia de células malignas. Ante la sospecha derecidiva del carcinoma folicular tiroideo, la pacientefue sometida a una hemitiroidectomía derecha y seremitió para estudio histológico un fragmento tiroideode unos 3 cm. El examen anatomopatológico de la pieza quirúrgica objetivó formaciones nodularesgranulomatosas no caseificantes ni necrosantes con células gigantes multinucleadas sugestivas de sarcoi-dosis.

El granuloma sarcoideo de la glándula tiroidesfue descrito por primera vez en 1938 y desdeentonces han sido publicados muy pocoscasos1. La sarcoidosis tiroidea se descubre, enla mayoría de las ocasiones, en las necropsiasde pacientes con sarcoidosis sistémica3, o bienresulta un hallazgo casual al examinar la piezaquirúrgica en pacientes con sospecha de cáncer

CARTAS AL EDITOR

316 Med Clin (Barc) 2002;119(8):315-9

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