sindrome neritico presentacion enarm

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  • 1. SNDROME NEFRTICO DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS

2. EPIDEMIOLOGIA GMNPE Mayor frecuencia en edad escolar: 5-15 aos (raro en < 3 aos de edad, 5- 10% > 40 aos) Predileccin por sexo masculino Patrn estacional: -Otoo-Invierno infeccin vas respiratorias -Primavera-Verano piodermia o infecciones cutneasFactor Factor gentico: Ag. HLA DRw4, Ag. HLA - DP5, Ag. HLA DPA TRATADO DE PEDIATRA Nelson 17va. Edicin Pp: 1740-1741 3. DEFINICIN Sndrome nefrtico es la expresin clnica de las glomerulonefritis. inicio sbito de: Hematuria Hipertensin Arterial Insuficiencia renal aguda (retencin de azoados, oliguria) Proteinuria patolgica Edema Jameson J, Loscalzo J, Harrisons Nephrology and Acid-Base Disorders. McGrawHill, 1era Ed. 2010, p. 156-169. 4. CAUSAS MS COMUNES DE SNDROME NEFRTICO COMPLEMENTO SRICO DISMINUDO ENFERMEDADES SISTMICAS LES Endocarditis Abscesos viscerales Crioglobuulinemia ENFERMEDADES RENALES GMNAPE GMNMP Tipo I (50-80%) y Tipo II (80-90%) COMPLEMENTO SRICO NORMAL ENFERMEDADES SISTMICAS Poliarteritis nodosa Vasculitis por hipersensibilidad Granulomatosis de Wegener Prpura de Henoch-Schnlein Sx de Goodpasture ENFERMEDADES RENALES Nefropata por IgA (Berger) Alport Purpura SINDROME NEFRTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III nm. 3, 2008 Pp: 86-89 5. ETIOLOGA INFECCIONES BACTERIANAS GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS Estreptococo hemoltico grupo A Endocarditis Bacteriana (S. Viridians) Shunt ventriculoauriculares (S.Aureus) Neumona por neumococo Fiebre Tifoidea Leptospirosis Glomerulonefritis Membranoproliferativas Nefropata por IgA Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria idioptica Glomerulonefritis proliferativa extracapilar ENFERMEDADES VIRALES ENFERMEDADES SISTMICAS Varicela Vacuna de la viruela Mononucleosis Infecciosa Parvovirus Lupus eritematoso sistmico Poliarteritis Prpura Henoch-Schnlein Sndrome de Goodpasture ENFERMEDADES PARASITARIAS OTROS Toxoplasma Plasmodium falciparum Sndrome de Guillain.Barr Enfermedad aguda del suero por sustancias 6. Sndrome nefrtico M. Antn y LM Rodrguez. Manual Prctico de Nefrologa Peditrica. Edit. Panamericana Cap 3 p 113-119 7. ETIOLOGA GMNPE GMN aguda postestreptoccica Estreptococo beta hemoltico del gpo A Proteina M de pared: Cepas Nefritognicas 1,2,3,4,12,18,25 ( periodo de latencia 10-15 dias) Cepas Cutneas 49,55,57 y 60 (periodo de latencia 4-6 semanas) SINDROME NEFRTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III nm. 3, 2008 Pp: 86-89 8. FISIOPATOLOGA GMNA Lesiones glomerulares por reaccin inflamatoria local debido a reactividad inmunitaria. Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. Nefrologa Peditrica 9. Mecanismos de Lesin Glomerular Complejos inmunes preformados circulantes Formacin in situ de complejos inmunes Jameson J, Loscalzo J, Harrisons Nephrology and Acid-Base Activacin del complemento (va alterna y va lecitinas) Mediadores Inflamatorios 10. FISIOPATOLOGIA Infeccin Formacin de anticuerpos contra la membrana basal. Formacin de complejos inmunes. Infiltracin de C. inflamatorias Proliferacin de C. glomerulares Inflamacin del glmerulo 11. FISIOPATOLOGA DE LAS MANIFESTACIONES CLNICAS. Trastornos inflamatorios en membrana basal glomerular HEMATURIA (por escape de eritrocitos) TFG y FFG Disminucin de FENA y aumenta reabsorcin distal de Na y agua. Sodio Urinario bajo OLIGURIA Aumento del vol. plasmtico Aumento del GC Aumenta RVP HIPERTENSIN ARTERIAL Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. Nefrologa Peditrica EDEMA 12. FASE PRODROMICA : depsitos de inmunocomplejos, 3 das a 3 semanas. FASE OLIGURICA: disminucin de la filtracin glomerular. Inicio sbito, hematuria, edem a. FASE CRITICA: disminucin del FENA, reduccin de calibre de capilares. Hipertensin, alteraciones acido base. COMPLICACIONES: IR, encefalopata hipertensiva FASE DIURETICA: mejora 13. CUADRO CLINICO IVRS Nefritis 1-2 semanas Piodermitis Nefritis 4-6 semanas Hematuria Hipertensin Arterial sistmica Oliguria, Azoemia Edema Proteinuria no patolgica Otros sintomas: Malestar general, fiebre, dolor abdominal, anorexia, nausea, vomito 14. Hematuria 100% de los pacientes. Hematuria macroscpica (60%) o microscpica Es oscura, indolora, total, sin cogulos, color refresco de cola SEDIMENTO URINARIO: -Eritrocitos dismrficos, Cilindros eritrocitarios, Acantocitosis de hemates urinarios 15. Hipertensin arterial La presin arteral se interpreta de acuerdo a percentilas para su edad, gnero, peso, talla (uso de brazalete adecuado). Es asintomtica (puede evolucionar a crisis hipertensiva) Junto con el edema pulmonar son las causas de muerte en la fase aguda. 16. Edema Habitualmente se localiza: cara es matutino blando, plido, as como en pedio y pretibial 17. Oliguria y proteinuria OLIGURIA Es un dato de mal pronstico Es el ms inconstante PROTEINURIA Presente en 30 a 60% de los casos Es < 40mg/m2sc/hr (patolgica, no selectiva Ocasionalmente en rango nefrtico 18. DIAGNSTICO Anamnesis: AHF, APP. Exploracin Fsica Exmenes de Laboratorio Examen general de orina Protenas en orina de 24 horas Electrolitos urinarios- sericos QS: BUN, urea, creatinina, prot enas. Perfil Inmunolgico: C1q, C3 y C4 e Inmunoglobulinas. Antiestreptolisinas ANA, ANCA Cultivo farngeo (30% positivo) Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. Nefrologa Peditrica 19. TIEMPO Y PORCENTAJE DE PRESENTACIN DE LOS SNTOMAS Edema..1 semana (75%) Oliguria............................1 semana (58%) Hipertensin arterial..1 (3) semana (83%) Hematuria macroscpica.1 semana (l00%) Hematuria microscpica....4-6 semanas Proteinuria patolgica..........4 (6-8) semanas (92%) Retencin azoados..4 semanas (25-83%) Disminucin de C36-8 semanas (89%) IgG mayor 1600mg/dl....(90%) Mikhalel G, Postethwaite R. Post-infectious glomerulonephritis. European Society for Pediatric Nephrology Hand- book; 2002. p. 268-74 20. TRATAMIENTO Dieta Restriccin de la ingesta de agua (600- 800ml/m2sc/da) y de sodio (menor 0.5 gr/da) durante las primeras 12 a 24 hrs. Reposo: relativo Diurtico: Diurtico de asa: Furosemida IV 1-2 mg/kg/dosis. Antihipertensivos Nifedipino, hidralazina, IECA 21. COMPLICACIONES Insuficiencia cardiaca congestiva Encefalopata hipertensiva Insuficiencia renal aguda 22. INDICACIONES BIOPSIA RENAL Signos de enfermedad sistmica. Ausencia de intervalo libre infeccin- sndrome Anuria prolongada (+ 5 das) Deterioro progresivo de la funcin renal sin comienzo anrico Insuficiencia renal al mes Persistencia de elevacin de C3 en 4 semanas Reaparicin del sndrome o solo de la hematuria macroscpica cuando ha mejorado o curado Sndrome nefrtico a los 20 das Proteinuria a los 6 meses Persistencia de las alteraciones del sedimento al ao de evolucin SINDROME NEFRTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III nm. 3, 2008 Pp: 86-89 23. PRONSTICO Favorable Hipertensin y hematuria por 3 semanas Hematuria microscpica por 2 aos Proteinuria: 6 a 8 semanas Complemento se normaliza en 8 semanas Nieves Gallego Cobos. Sindrome nefrtico en la edad pediatrica. Protocolos de la Asociacin espaola de pediatria. 2009. 24. SX NEFRTICO SX NEFRTICO Sexo masculino masculino Edad 4 aos 6 aos Edema Generalizado Facial Proteinuria >40mg/m2sc/h 250 mg.% Normal Tensin arterial normal Hipertensin Complemento Etiologa Normal Desconocida disminuido C3 Estreptococo Beta H. A Tiempo de evol. > 6 meses Cuatro semanas 25. BIBLIOGRAFIA Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. Nefrologa Peditrica. Elsevier, 3ra Ed. 2009, p. 269-281 Jameson J, Loscalzo J, Harrisons Nephrology and Acid-Base Disorders. McGrawHill, 1era Ed. 2010, p. 156-169. G. Nieto, cols. Nefrologia Pediatrica. 2 ed. 2012 SCHRIER. Trastornos Renales e Hidroelectroliticos. 2011.