síndrome nefrótica
DESCRIPTION
Síndrome Nefrótica. Internato em Pediatria Letícia Vieira e Silva www.paulomargotto.com.br Brasília, 31 de março de 2014. Síndrome Nefrótica. Definição : - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Síndrome Nefrótica
Internato em PediatriaLetícia Vieira e Silva
www.paulomargotto.com.brBrasília, 31 de março de 2014
Síndrome Nefrótica Definição:
Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando à proteinúria maciça.
Caracteriza-se por: Proteinúria >3,5g/24h ou >50mg/kg/24 na criança. Hipoalbuminemia. Edema. Hiperlipidemia / Lipidúria.
Epidemiologia É essencialmente uma doença pediátrica.
15 x mais comum em crianças que em adultos
A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de incidência aos 3 anos.
É 2x mais frequente no sexo masculino nos primeiros anos de vida.
Etiologia Primária / Idiopática
Glomeruloesclerose focal e segmentar Glomerulopatia membranosa Doença por lesão mínima – 85% nas
crianças. Glomerulonefrite membranoproliferativa Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Etiologia Secundária
Infecções Medicamentos Neoplasias Doenças multissistêmicas – DM; Amiloidose. Distúrbios hereditários
A Proteinúria Faixa nefrótica >50mg/kg/dia em crianças.
Proteinúria >2g/dia = Glomerulopatia.
Não Seletiva Fendas de filtração Barreira de tamanho, impedindo a filtração de
macromoléculas.
Seletiva Carga negativa da membrana basal Barreira de carga
Hipoproteinemia Hipoalbuminemia
É a principal proteína do plasma, responsável pela pressão oncótica.
Devido à perda de proteínas na urina, seus níveis plasmáticos diminuem.
Há estimulação da síntese hepática, porém de forma não compensatória.
Antitrombina III Hipercoagulabilidade.
Hipoproteinemia Globulina de ligação de tiroxina (TBG)
Falsamente hipofunção tireoidiana.
Proteína fixadora de vitamina D Hipoparatireoidismo secundário e doença óssea.
Transferrina Anemia hipocrômica e microcítica resistente à
reposição de sulfato ferroso.
Imunoglobulinas e fatores do complemento Predispões à infecção por bactérias encapsuladas:
Streptococcus pneumoniae.
Edema Sempre que houver um aumento importante da
pressão hidrostática, empurrando o líquido para fora do capilar com relação à diminuição da pressão oncótica, por efeito da hipoalbuminemia.
Edema intenso, mole, frio, depressível, podendo evoluir para anasarca.
Pode ocorrer ascite, derrame pleural e genital.
Hiperlipidemia Hipercolesterolemia, com aumento de LDL.
Devido ao aumento da síntese hepática de lipoproteínas, estimulada pela queda da pressão oncótica induzida pela hipoalbuminemia.
Lipidúria, resultante do aumento da filtração glomerular de lipídios.
Diagnóstico Clínico e laboratorial:
Proteinúria maciça ≥ 40 mg/h/m ou 50 mg/kg/dia
Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL Edema Hipercolesterolemia / Lipidúria
Níveis de colesterol total, triglicérides e lipoproteínas elevados
Diagnóstico Exames laboratoriais
Hematúria em 25%, geralmente microscópica
Hipergamaglobulinemia na síndrome nefrótica idiopática Pode ser indicativo de patologia secundária
subjacente
O complemento apresenta-se normal (C3 e C4)
O valor da creatinina sérica é normal, mas pode estar aumentado devido à perfusão renal diminuida
Diagnóstico Indicações de biópsia renal:
Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem resposta à corticoterapia após 4 a 8 semanas de tratamento.
Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do diagnóstico; As recidivas são mais frequentes nos primeiros meses.
Adolescentes (menor chance de ser LHM); No geral crianças com mais de 8 anos podem receber
tratamento para avaliar sua córtico-sensibilidade ou serem biopsiadas.
SN no 1º ano de vida; Deve ser realizada antes do início do tratamento.
Complemento sérico baixo. Pois esse dado exclui LHM.
Tratamento Tratamento inespecífico
Edema Restrição sódica Quando necessários diuréticos tiazídicos, como a
hidroclorotiazida (2 a 5 mg/kg/dia) Evita-se a depleção de potássio usando reposição com
KCl (2 a 4 mEq/kg/dia) ou espironolactona (1 a 5 mg/kg/dia)
Nos casos resistentes pode ser associada a furosemida (2-5 mg/kg/dia)
Edemas volumosos e persistentes Infusão endovenosa de albumina a 20% (0,5-1 g/kg/dia)
associada a furosemida
Edemas refratários Associar albumina à furosemida em infusão contínua
Tratamento Tratamento específico
Os corticosteroides são o tratamento de escolha Remissão da proteinúria em 90% dos casos
Esquema Prednisona diária (60 mg/m2, máximo 80 mg/dia, 3x/dia)
durante 28 dias
Caso tenha ocorrido remissão, 35 mg/m2 em dias alternados em dose única pela manhã por 6 meses, com diminuição progressiva da dose caso a remissão se mantenha
Em casos de recidiva voltar para o esquema diário
Tratamento Resistência ao tratamento inicial
Utilizar pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dose, máximo 1 g, em dias alternados, 3 a 6 doses.
Caso remissão corticoterapia em dias alternados por 1 ano
Pacientes com recidivas frequentes Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/dia, em tomada
única pela manhã por 60 a 90 dias, associada a corticoterapia em dias alternados por 1 ano
Tratamento Efeitos colateais e cuidados
Depressão da medula, risco de infecções e neoplasia, cistite hemorrágica, alopecia e disfunção gonadal.
Outras opções em recidivas frequentes Levamisol, imunomodulador Ciclosporina Tacrolimo Micofenolato
Complicações Infecões
Principal fator desencadeante das crises Principal causa de óbito
Fenômenos tromboembólicos
Insuficiência renal
Alterações hormonais e minerais
Crescimento anormal e nutrição
Crise nefrótica
Prognóstico A resposta aos corticosteróides e a
freqüência das recidivas após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos
Considera-se “eventualmente curada” Criança que permanece 5 anos sem crise e
sem medicação
Pacientes com Gesf apresentam potencial de evolução para IRC em 10 a 12 anos em média
Referências Bibliográficas
Diz, Mary Carla Estevez; Scherer, Patrícia; Kirsztajn, Gianna Mastroianni. Perfil Clínico-Epidemiológico de Glomerulopatia Membranosa Primária em Brasileiros (71 casos). J. Bras. Nefrol; 29(2): 71-79, jun. 2007.
Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna. 23aEdição. Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2009.
Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero. Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente. J. Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2009
Kasper, DL. et al. Harrison Medicina Interna, v.2. 17a. Edição. Rio de Janeiro: McGraw Hill, 2011
KLIEGMAN, Robert; et al.: Nelson Tratado de Pediatria. 18°ed. Editora Elsevier.2009.
Nachman PH, Jennette C, Falk RJ. Primary glomerular disease. In: Brenner BM. Brenner & Rector´s The Kidney. 8 ed. Philadelphia: WB Saunders Company. 2008.
Patrícia Zambi Meirelles; Andréia Watanabe; Jorge David A. Carneiro; Vera Hermina K. Koch. Peculiaridades da terapia trombolítica na síndrome nefrótica pediátrica: monitorização do fator anti-Xa. Rev. paul. pediatr. vol.26 no.2 São Paulo June 2008
Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins & Cotran:Patologia -Bases Patológicas das Doenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004
Sociedade Brasileira De Pediatria. Fábio Ancona Lopez E Dioclécio C. Junior. Tratado De Pediatria. 2ª Edição. Manole, 2009.
Souto, M. F. O; Teixeira, M. M; Simôes e Silva, A. C. Fisiopatologia da síndrome nefrótica em crianças e adolescentes. Arch. Latinoam. Nefrol. Pedi tr; 7(3): 112-121, 2007.