SÍNDROME NEFRÓTICA

Dra. Denise Marques MotaFAMED 2009

SÍNDROME NEFRÓTICA

Proteinúria maciça Hipoalbuminemia Edema Hipercolesterolemia

SÍNDROME NEFRÓTICA

PRIMÁRIA Lesões mínimas Gesf Membranoproliferativa Membranosa

SECUNDÁRIA LES Diabete melito CMV Hepatite AIDS TORCHS Linfoma

SÍNDROME NEFRÓTICA

Incidência 2-7casos/100.000 crianças abaixo de

16 anos Prevalência

16/ 100.000 crianças

SÍNDROME NEFRÓTICA

Faixa etária 60% 2-6 anos

Sexo meninos 3:2

Fisiopatologia Alteração carga elétrica na

membrana glomerular

Membrana basal

Endotélio

Podócitos

QUADRO CLÍNICO

Edema matinal palpebral

Edema MMII Ascite Derrame pleural

LABORATÓRIO

Proteinúria maciça: >50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg

Hipoalbuminemia: < 2,5g/dl

Alfa-1-glob Alfa-2-glob e beta-glob

LABORATÓRIO

Hiperlipidemia Uréia e creatinina normais Sedimento urinário

Proteínas Cilindros hialinos e granulares

LABORATÓRIO Amostra isolada

Proteína/creatinina na urina

Interpretação

< 0,20,2-0,50,6- 2,0

>2,0

NormalProteinúria leveProteinúria moderadaProteinúria nefrótica

TRATAMENTO Medidas gerais Restrição de sal durante atividade

da doença Evitar repouso no leito

TRATAMENTO Antibiótico profilático se ascite Diuréticos:

edema importante hemodinamicamente estáveis albumina > 1,8g/dl furosemida ou espironolactona

TRATAMENTO ESPECÍFICO Prednisona

2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia (máximo 80mg) por 6 semanas

Dose pela manhã ou fracionada 3xdia casos mais severos

Passar para dias alternados por mais 4 semanas. Reduções graduais de 15/15 dias ( 5mg/quinzena )

Tratamento específico Sem resposta em 4 semanas

pulsoterapia : metilprednisolona 20-30mg/kg/dose dias alternados 6 pulsos ( mínimo 3 e máximo 8 )

Sem resposta córtico-resistente

Tratamento específico

Outros tratamentos Ciclofosfamida Clorambucil Ciclosporina A Levamisole Tacrolimus Micofenolato mofetil

PROGNÓSTICO Maioria córtico-sensível

1/3 episódio único 1/3 recorrências ocasionais 1/3 córtico-dependente

Controle das infecções intercorrentes Atividade tende a diminuir após

adolescência Córtico-resistentes

pior prognóstico (17%)

Controle infecções Vacinas

Pneumocócica (pneumo 23 e 7valente) Haemophilus Influenza Varicela Calendário normal

Na crise: contra-indicado vacinas vírus vivos, incluindo nos contatos domiciliares

INDICAÇÕES BIÓPSIA RENAL Inicio antes primeiro ano de vida Hematúria macroscópica s/ ITU Hematúria microscópica persistente c/

HAS C3 baixo IRA não atribuida à hipovolemia Córtico-resistente Maiores de 10 anos

BIBLIOGRAFIA Clinical Paediatric Nephrology

Postlehwaite second edition 1994 T. Martin Barrat, Malcolm Holliday,

Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000

Toporovski J. Nefrologia Pediátrica, Sarvier, 2003

Diagnóstico diferencialParâmetros Síndrome nefrítica Síndrome nefrótica

Quadro clínico EdemaHipertensãoHematúria

EdemaHipoalbuminemia

Proteinúria

Exame de urina HematúriaCilindros hemáticos

ProteinúriaCilindros hialinos

Complemento sérico Baixo Normal

Antecedente estreptocócico

Sim Não

Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia

Recidivas Não Sim

Tratamento Diuréticos Corticosteróides

Caso clínico 1 Menino, 5 anos, apresentou quadro

de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias. Há 4 dias iniciou com edema periorbitário ao acordar, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; antecedentes de rinite alérgica desde os 2 anos de idade. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.

Caso clínico 1

Quais dados são importantes no exame clínico?

Caso clínico 1

Quais dados são importantes no exame clínico? Pressão arterial Edema face, membros inferiores,

ascite ou anasarca Focos de infecção (ouvido, garganta,

pulmões)

Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?

Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? EQU

Proteínas +++ Leucócitos

Teste do ASS (ácido sulfossalicílico 3%)

+ a ++++

Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes durante a internação?

Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes durante a internação? Proteinúria

Urina de 24 horas Amostra de urina

Albumina Colesterol Triglicerídeos

Caso clínico 2 Menino, 8 anos, apresentou quadro

de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias, com dor de garganta e febre. Hoje urinou com sangue, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; sem antecedentes patológicos. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.

Caso clínico 2

Quais dados são importantes no exame clínico?

Caso clínico 2

Quais dados são importantes no exame clínico? Pressão arterial Edema face, membros inferiores,

ascite ou anasarca Focos de infecção (ouvido, garganta,

pulmões)

Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?

Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? EQU

Hemácias Cilindros hemáticos Se proteinúria: relação prot/creatinina

Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes durante a internação?

Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes durante a internação? Hemograma

Anemia diluicional Creatinina

Normal ou levemente aumentada C3 e C4 ASLO