sindroame hemoragipare la nou-nascut - … de medicina... · hemostaza la nou-născut mecanismele...

SINDROAME HEMORAGIPARE LA

NOU-NASCUT

Obiective

Identificarea nou-nascutilor cu risc pentru

tulburari ale hemostazei

Managementul imediat al tulburarilor hemostatice

Hemostaza la nou-născut

La nou-născut hemostaza prezintă anumite

particularităţi fiziologice, sistemul hemostatic fiind

în corelaţie atât cu vârsta gestaţională cât şi cu

vârsta postnatală.

În perioada neonatală există o imaturitate a

hemostazei ce creşte vulnerabilitatea hemostazei

pentru anomalii dobândite.


Mecanismele hemostazei implică participarea:

peretelui vascular al trombocitelor,

factorilor plasmatici de coagulare

factorilor tisulari.

În menţinerea balanţei hemostatice coexistă

factori procoagulanţi, anticoagulanţi, sistemul

inhibitor fibrinolitic, care, prin activarea lor duc la

formarea cheagului de fibrină şi eventual

dizolvarea acestuia.

Adiţional, chininele şi complementul seric joacă

un rol major în activarea procoagulanţilor şi a

sistemului fibrinolitic.


1. Integritatea peretelui vascular

Endoteliul vascular este primul mecanism de

limitare a hemoragiei, având o fragilitate

vasculară crescută la nou-născut şi mai ales la

prematur

Factorii care accentuează fragilitatea vasculară

sunt: hipoxia, acidoza şi hipercapnia.

Vasoconstricţia este normală.

timpul de sângerare este normal (1-4 minute);

este cel mai bun test de evaluare in vivo a

interacţiunii dintre trombocite şi peretele vascular

Hemostaza la nou-născut 2. Trombocitele (Tr)

• Nr. de trombocite la nou-născut este între 150000 –

300000/mmc, mai scăzut la prematur (majoritatea

autorilor consideră că zona patologică a numarului de

trombocite, în cazul prematurilor VLBW, începe sub

100.000/mmc)

• Agregabilitatea trombocitară poate fi diminuată, mai

ales la prematur, jucând un rol important în patologia

hemoragiei.

• Retracţia cheagului este diminuată la prematur

• La prematur este prezenta asa-zisa “trombastenie “

tranzitorie, caracterizată prin:

a.Agregabilitate ↓ a trombocitelor în prezenţa ADP (acid

adenozindifosforic), colagenului şi trombinei

b. Retractilitatea cheagului diminuată


3. Factorii de coagulare

Factorii coagulării nu traversează placenta

Sinteza lor de către ficatul fetal începe la aproximativ

10 săptamani vârstă de gestaţie (VG).

Cu toate că sunt deficitari la naştere, nu sunt în aşa

măsură încât să provoace accidente hemoragice,

excepţie făcând factorii Vitamino-K dependenţi (II, V,

VII, IX, X), care sunt scăzuţi fiziologic, atât la nou-

născutul la termen cât şi la prematur, conducând la

hipocoagulabilitate a plasmei, manifestată prin TP

(timp de protrombină) şi APTT (timpul de activare

parţială a tromboplastinei) crescute.

Nou-născuţii, chiar fără patologie au niveluri de factori

XI şi X scăzute faţă de cele ale adultului


3. Factorii de coagulare

Testele de coagulare sunt prelungite:

a. timpul Quick sau timpul de protrombină (evaluează calea

extrinsecă)

evaluează activitatea globală a complexului protrombinic-

fibrinogen (F.I),protrombina (F.II), proaccelerina (F.V),

proconvertina, (F.VII) şi factorul Stewart-Power (F.X)

Variază între 13-20 secunde la nou-născutul la termen şi între 13-

31 secunde la prematur.

b. Timpul parţial de tromboplastină (TPT- evaluează timpul de

coagulare a plasmei recalcificate): 45-65 secunde la nou-născutul

la termen şi 45-75 secunde la prematur.

c. Timpul de coagulare - T Howell (măsoară timpul de coagulare al

plasmei citrate sau oxalate după adaosul de clorură de Ca): este

normal la nn la termen- 2 minute şi 30 secunde şi scăzut la

prematur


4. Fibrinoliza

În condiţii fiziologice, coagularea şi fibrinoliza sunt

într-un echilibru dinamic.

Coagularea împiedică diferitele sângerări

determinate de întreruperea continuităţii

vasculare

Fibrinoliza remaniază şi distruge cheagurile sau

trombii fibrinoşi în vederea menţinerii sau

restabilirii cursului normal al sângelui în patul

vascular

Fibrinoliza se produce sub efectul plasminei care

este o enzimă proteolitică; plasmina provine din

plasminogenul plasmatic sub acţiunea unor

activatori de origine tisulară sau plasmatică


4. Fibrinoliza

a. Activatorii tisulari se găsesc în plămâni, rinichi

(urokinaza, prostată, pancreas şi uter)

Leziunile tisulare determină eliberarea

lizokinazelor (activatori patologici ai

plasminogenului) iar infecţiile determină apariţia

în sânge a streptokinazei, satfilokinazei etc

b. Activatorii plasmatici devin activi numai sub

acţiunea unor substanţe eliberate de pereţii

vasculari în anumite condiţii: contactul acestora

cu trombii fibrinoşi

Hemostaza la nou-născut 4. Fibrinoliza

Hiperfibrinoliza tranzitorie la nou-născut şi prematur se

datorează nivelurilor relativ scăzute de plasminogen (25

– 75% din nivelul de la adult) şi datorită creşterii

concentraţiei serice a activatorilor plasminogenului.

Atât coagularea cât şi fibrinoliza sunt menţinute într-un

echilibru dinamic la nou-născuţii fără patologie, echilibru

care poate fi perturbat într-o serie de condiţii clinice:

hipoxie,

acidoză,

infecţii,

factori mecanici,

care pot declanşa manifestări hemoragice neonatale.

Sindroame hemoragice neonatale

Definiţie:

Entităţi patologice caracterizate prin apariţia

spontană sau provocată a hemoragiei în primele

3 zile de viaţă.

Incidenţă:

1-2% în secţiile de nou-născuţi normali.

17% în serviciile de terapie intensivă neonatală.

Apar în :

Coagulopatii: 10-25%

Trombocitopenii: 21%

Angiopatii: 9%

Cauze neprecizate: 35-60%.

Sindroame hemoragice neonatale Etiologie

1. Alterarea integrităţii anatomice sau funcţionale parietale (rare)

2. Deficit al factorilor de coagulare:

a. Deficit tranzitor al factorilor vitamino-K dependenţi, caracteristice perioadei neonatale,

care pot fi accentuate de :

Alimentaţie parenterală,

Antibioterapie de lungă durată

Lipsa profilaxiei cu vitamină K la nou-născut.

Medicamente administrate mamei în timpul sarcinii: dilantin, fenobarbital, warfarină,

salicilaţi, cumadin.

b. Coagularea vasculară diseminată indusă de:

infecţii,

hipoxie,

acidoză,

şoc,

accidente obstetricale,

malformaţii congenitale de cord,

enterocolită ulcero-necrotică

hemangiom gigant Kasabach-Merritt,.


Etiologie

2. Deficit al factorilor de coagulare:

c. Anomalii genetice ale factorilor de coagulare:

Recesiv X-linkate: hemofilia A, boala Christmas;

Autosomal dominante: - boala von Wilebrand (scăderea

factorului VIII şi disfuncţie plachetară),

- disfibrinogenemia,

- deficitul de factor XI;

Autosomal recesiv: - deficit de factor V, VII, X, XII, XIII,

- deficit de protrombină şi fibrinogen,

- factor II anormal,

- variante ale bolii von Wilebrand

Sindroame hemoragice neonatale Etiologie

3. Cauze trombocitare:

Boli calitative ale trombocitelor: trombastenia ca rezultat al administrării aspirinei la mamă;

Boli cantitative ale trombocitelor:

Boli imune (trombocitopenia izoimună similară aceleia din fetopatia imună Rh sau ABO, trombocitopenia

autoimună prin purpură trombocitopenică idiopatică prin autoanticorpi materni a nou-născuţilor din

mame cu boli autoimune ca LES şi a nou-născuţilor din mame tratate cu sulfamide),

Boli infecţioase bacteriene sau virale,

Trombocitopenia congenitală,

Hipoplazia congenitală megacariocitară izolată sau asociată cu pancitopenie,

Hemangioame gigante,

CID,

Sindroame de hipervâscozitate,

Enterocolită,

Tromboza venei renale,

Medicamente administrate mamei în ultimele luni de sarcină: aspirină, tolbutamid,

Medicamente la nou-născut: indometacinul.

4. Alte cauze de sângerare:

Traumatismul obstetrical: ruptura de splină sau ficat asociate cu naşterea în prezentaţie pelvină.

Abordare diagnostică a sindroamelor hemoragipare

I. Anamneză:

1. anamneza familială de tulburări hemoragice: von Willebrand,

echimoze, hemoragii la traumatisme minore.

2. anamneză de boli materne: purpura trombocitopenică

idiopatică, LES, preeclampsie, boli cardiovasculare.

3. medicamente administrate mamei în sarcină sau la

naştere:aspirină, cumarină, rifampicină, izoniazidă, warfarină.

4. anamneza naşterii: traumatism obstetrical,

5. administrarea sau nu profilactică de vitamină K la naştere.

6. dacă nou-născutul a primit lapte de mamă, antibioterapie sau

alimentaţie parenterală


II. Examenul clinic al nou-născutului:

a. Nou-născut cu patologie (asfixie, acidoză, hipotensiune,

hipoglicemie, convulsii, prematuritate cu SDR, sepsis)

hemoragia este probabil dată de :

CID,

distrucţie plachetară periferică

tulburări în funcţia hepatică.

Hepatosplenomegalia la nou-născutul bolnav poate sugera:

infecţii congenitale,

eritroblastoză fetală

leucemie, (rar)


II. Examenul clinic al nou-născutului:

b. Nou-născutul sănătos, născut la termen, fără

SDR, etiologia sângerărilor este cel mai posibil o

boală hemoragică primară ca:

hemofilia,

trombocitopenia imună,

ingestia maternă de droguri,

deficienţă de factori vitamino-K dependenţi

leziuni vasculare localizate


III. Tipul de hemoragie:

A. Localizată:

1) Micropeteşii,

2) Echimoze superficiale,

3) Hemoragii gastrointestinale,

4) Hemoragii la nivel cerebral .

5) Hemoragii localizate de natură traumatică cum este cefalhematomul, hematoame la

nivelul ombilicului şi la locul de puncţie venoasă sunt asociate cu coagulopatii.

B. Generalizată:

1) La nivelul pielii, mucoaselor, tubului digestiv, rinichi, SNC sunt asociate cu:

2) CID,

3) consum de trombocite,

4) deficienţă de vitamină K,

5) boli hepatice.

TESTE RECOMANDATE PENTRU EXPLORAREA PROFILULUI HEMOSTATIC LA NN

1. Nr. de Tr.

Numărătoarea trombocitelor poate fi fals scăzută în:

estimare făcută pe un frotiu dificil obţinut deoarece plachetele

aderă pe suprafaţa de sticlă a lamei,

erori de diluţie,

prezenţa de aglutinine trombocitare,

agregare plachetară pe pereţii tubului când nu se foloseşte

EDTA.

NOTĂ: Dacă nou-născutul prezintă trombocitopenie severă trebuie

numărate şi trombocitele mamei


2. Timpul de protrombină

Prelungit la prematuri, în caz de insuficienţă hepatică, deficienţă de

vitamină K şi CID, rar congenital

3. APTT(timpul de activare parţială a tromboplastinei)

Prelungit la prematuri, în caz de insuficienţă hepatică, deficienţă de

vitamină K, CID, hemofilie, accidental, prin contaminare probei cu

heparină.

NOTĂ: Valorile TP şi TPT pot fi eronate dacă:

nu s-a folosit o cantitate suficientă de sânge în tubul cu citrat

dacă hematocritul este mai mare de 65% datorită unui raport

disproporţionat de mare între citrat şi plasmă.

Dacă puncţia venoase de recoltare s-a soldat cu traumatism tisular care

duce la formarea de mici cheaguri.

Valori anormale a TPT sunt considerate când factorii de coagulare sunt

scăzuţi sub 20-40% faţă de normal


4.Nivelul fibrinogenului

Scăzut în afecţiuni hepatice şi CID

5. Timpul de trombină

Prelungit în CID şi prin contaminare probei cu

heparină

6. Produşii de degradare ai fibrinei

Crescuţi în CID

VALORI NORMALE ALE FACTORILOR DE COAGULARE

Procoagulanţi Unit. de

măsură

Sinonim Adult N.n. la termen 32-36 săptămâni 28-31 săptămâni

Factor I mg/dl Fibrinogen 150-400 246.55 244,55 270,85

Factor II % Protrombină 100 45.15 35,12 30,10

Factor III Factorul tisular de

tromboplastină

100

Factor IV Ca 100

Factor V % Proaccelerina (factor

instabil)

100 100,5 8,9 76,7

Factor VI Nu se mai foloseşte 100

Factor VII % Proconvertina (factor stabil) 100 56,16 40,15 38,14

Factor VIII % Factor antihemofilic 100 105,34 98,40 70,30

Factor IX % Comp. plasmatică a

tromboplastinei, F.

Christmas

100 28,8 NA 27,10

Factor X % F. Stuart Prower 100 56,16 40,15 38,14

Factor XI % Precursorul plasmatic al

tromboplastinei

100 29-70 NA 5-18

Factor XII % F. Haggeman 100 25,70 30-100 NA

Factor XIII % F. de stabilizare a fibrinei 100 100 100 100

Prekalikre-ina PK F. Flechter 100 33,6 NA 27

Kininogen cu

GM mare

HMKK F. Fitzgerald

F. Williams

F. Flaujac

100 56,12 NA 28

Nr. trombocite #/mmc 150-400 150-400 150-400 100-400

PT sec T. de protrombină 12-14 13-17 12-21 23

APPT sec T. activat parţial de

tromboplastină

44 55,10 70 NA

FSP mcg/mL Prod. de degradare ai

fibrinei

0-7 55 48 33,9

T trombină sec 10 10-16 11-17 16-28

Diagosticul diferenţial al celor mai comune săngerări

Test CID B. hepatică Def. de vit. K Hemofilia A şi B

Nr. trombocite N/ N N

PT N/ N

PTT

Fibrinogen N/ N N

FSP ++ + Negativ Negativ

Factor VIII N/ N (hemofilia A)

Factor V N N

Factor VII N N

Factor IX N N (hemofilia B)

TULBURĂRI DE COAGULARE MAI FRECVENTE LA NN

Sângerare

determinare:

Nr. Tr., TP,TPP

Tr

TP –N

TPT – N

Tr. – N

Tr –N

TPT – N

•Tromboze

•Trombocit

op. ered

Deficit

de F. VII

Tr. – N

TP – N

•Hemofilia

•Von Wilebrand

•Anticoag. circul.

•Heparina

Tr. –N

TP

TPT

Tr. –N

TP –N

TPT – N

•Def. de F. XIII

•Traumatism

•Lez. vasculare

Timpul de

trombină

TT – N: •Def de vit. K

•Adm. de cumadină,

anticoag. circulanţi

TT

•Heparină

•CID precoce

•Afecţiune hepatică

•Disfibrinogenemia


Tratament

Principii terapeutice:

1. Obiectivul principal al terapiei este echilibrarea nou-

născutului şi corectarea testelor de laborator.

2. Identificarea şi tratarea bolii de bază (sepsis, EUN, şoc,

hipovolemie, hipoxie, acidoză, purpură trombocitopenică).

3. Tratament curativ: administarea produselor de sânge se va

face numai după o judicioasă evaluare

Notă: 85% dintre prematurii ELBW au suferit cel puţin o

transfuzie de sânge în cursul spitalizării în TIN

4. Tratament suportiv- conform protocoalelor secţiilor de

terapie intensivă neonatală

Tratamentul în sângerările neonatale

Produsul Doză Indicaţii Comentarii

1. Concentrat

plachetar

10-20 ml/kg Trombocitopenie Creşte nr. de

trombocite la

75000-

100000/mmc

2. Plasmă proaspătă 10-15 ml/kg CID

Boli hepatce

Boala hemoragică

a n.n.

3. Crioprecipitat 1U/3 kg Hipofibrinogenem

ie

B. von Wilebrand

Hemofilia A

Cresc Fg cu

100 mg% şi F

VIII cu 5 U/l

4. Vit K1 (5 mg/doză) 0,5-1 ml i.m.

sau i.v.

Deficit de Vit. K

Boala hemoragică a nou-născutului

apare la nou-născuţi datorită imaturităţii hepatice enzimatice

sinteză insuficientă de factori vitamino-K dependenţi.

Incidenţa: 1/200-400 de nou-născuţi dacă nu se administrează

profilactic vitamină K (incidenţa a scăzut după administrarea

profilactică de vitamină K).

Vitamina K este necesară pentru sinteza factorului V, VII, IX şi X

şi proteina C, care este un anticoagulant.

Procoagulanţii dependenţi de vitamina K depind de vârsta de

gestaţie şi la nou-născuţii sănătoşi ajung de la 30-60% la valoarea

adultului abia la 6 săptămâni după naştere.

Valorile factorilor vitamino-K dependenţi

PROCOAGULANŢI Nou-născut la termen

U/ml (val. medie)

Nou-născut prematur

U/ml (val.medie)

Factorul II 52 (25) 45 (18)

Factorul VII 57 (35) 59 (24)

Factorul IX 35 (15) 41 (17)

Factorul X 45 (30) 44 (20)

ANTICOAGULANŢI

Proteina C 40 Nu sunt disponibile

Proteina S 42


Administrarea vitaminei K la naştere previne deprimarea

ulterioară a acestor factori.

Timpul de protrombină, timpul parţial de tromboplastină şi

trombtestul sunt prelungiţi la naştere, reflectând scăderea

fiziologică a procoagulanţilor dependenţi de vitamina K.

Absorbţia vitaminei K:

a. se face prin mecanism de transport activ, mai ales la nivelul

intestinului subţire

b. necesită prezenţa acizilor biliari şi colonizarea intestinului

cu unele specii de bacterii cum este Bacterioides fragilis şi E.

coli.


Dieta nou-născutului este o sursă

importantă de vitamină K, majoritatea

formulelor de lapte conţin 50 mcg/l de

vitamină K.

Laptele de mamă conţine sub 5 mcg/l.

Nou-născutul alimentat la sân, care a primit

antibiotice şi nu a primit profilactic vitamină K1

este mai susceptibil la boala hemoragică a

nou-născutului.

Boala hemoragică a nou-născutului.

Semne clinice

În funcţie de momentul debutului,

boala hemoragică neonatală se clasifică

în 3 forme clinice

I. forma precoce,

II. forma clasică,

III.forma tardivă.


Semne clinice I. Forma precoce

apare în timpul travaliului şi naşterii şi in primele 24 ore de la naştere.

deşi există cazuri idiopatice, boala apare mai ales la copiii ale căror

mame au primit anumite medicamente (barbiturice, fenitoin, aspirină,

izoniazidă) care afectează metabolismul vitaminei K.

Manifestările clinice pot varia:

de la sângerări mici sau mari la nivelul cordonului ombilical, până la

hemoragii întinse, catastrofale intracraniene, pulmonare sau la nivelul

altor viscere.

se poate manifesta şi cu cefalhematoame masive, sângerări la nivelul

locurilor de puncţie venoasă.

Mortalitatea este variabilă între 10-50%.


Semne clinice

II. Forma clasică

apare în ziua a 2-a a 5-a de viaţă

incidenţă de 1,7% la nou-născutul la termen.

Nou-născuţii sunt normali la naştere, ulterior

dezvoltă echimoze sau sângerări

gastrointestinale, hemoragia intracraniană este

mai rară, sângerări nazale sau la nivelul

circumciziei.

Boala hemoragică a nou-născutului. Semne clinice

III. Forma tardivă:

apare după 3 săptămâni

manifestările variază de la sângerări prelungite la locurile de puncţie

venoasă până la hemoragie intracraniană şi moarte.

poate fi:

a.idiopatică

b.secundară:

1) diareei cronice,

2) fibrozei chistice,

3) atreziei de căi biliare,

4) deficitului de alfa-1-antitripsină,

5) boală celiacă

6) expunere cronică la warfarină (rară)

Semnele clinice şi cauze în boala hemoragică

a nou-născutului

Simptome Debut Locul sângerării Cauze

Precoce 0-1 zi Cefalhematom

Hemoragie la locul de

injecţie

Hemoragie

intracraniană

Hemoragie digestivă

Medicaţie

administrată mamei

Clasică 0-7 zile Hemoragie

gastrointestinală

Circumcizie

Lipsa profilaxiei cu

vit.K

Tardivă 1-6 luni Hemoragie

gastrointestinală

Hemoragie

intracraniană

Hemoragie la nivelul

tegumentelor

Primară – legată de

alimentaţia naturală

Secundară – după

antibioterapie

prelungită


Tratament

A. Profilactic:

Administrarea de vitamină K 0,5 – 1 mg la toţi nou-născuţii.

Administrarea de vitamină K1 10 mg la mamă, cu 24 de ore

înainte de naştere dacă mama a fost tratată cu fenitoin,

barbiturice, aspirină.

B. Tratament curativ:

Administrarea i.v. rapidă a 1 mg vit. K1.

Dacă nou-născutul prezintă sângerare masivă plasmă

proaspătă congelată 10 ml/kg monitorizându-se timpul de

protrombină, timpul parţial de tromboplastină şi numarul de

trombocite.

URGENŢE TROMBOEMBOLICE NEONATALE

Apariţia urgenţelor tromboembolice neonatale implică următorii

factorii de risc

1.perinatali cei mai importanţi sunt dispozitivele de acces vascular.

2. Maladiile congenitale de cord,

3.sindromul de detresă respiratorie,

4. folosirea ECMO.

5. factori de risc dobandiţi sunt:

a. deshidratarea,

b. sepsis

c. insuficienţa cardiacă,

d. asfixia perinatală,

e. enterocolita ulcero-necrotică,

f. sindromul nefrotic congenital.

Complicaţii tromboembolice neonatale

1. Tromboza arterială

2. Accidentul ischemic arterial

3. Tromboza venoasă

4. Purpura fulminans

5. Coagularea intravasculară diseminată

6. Coagularea intravasculară localizată (sindromul

Kassabach-Merritt)

Tromboza arterială

Aproximativ 50% din episoadele trombotice neonatale.

Complicaţii iatrogene, secundare cateterizării arterelor

ombilicale,

femurale

periferice.

Clinic:

pot fi asimptomatice,

pot afecta parţial traiectul vascular respectiv

pot duce la ischemie cu punerea în pericol a viabilităţii membrului

respectiv.

Tromboza arterială

Tromboza arterei ombilicale ca rezultat al cateterizării acesteia

duce la obstrucţie arterială simptomatică severă în 1-5% din nou-

născuţii studiaţi.

Apar mai puţine complicaţii cînd cateterul arterial ombilical a fost

poziţionat în poziţia înaltă.

Obstrucţia poate duce la:

o ocluzia arterei mezenterice, cu apariţia enterocolitei ulcero-

necrotice,

o la ocluzia arterei renale cu insuficienţă renală şi hipertensiune,

o emboli la nivelul arterelor periferice.

Tromboza arterială.Tratament

Trombozele minore se remit fără tratament,

Trombozele moderate necesită terapie

specifică,

În trombozele severe, care evoluează cu

disfuncţie multiorganică, apare decesul

indiferent de opţiunea terapeutică.

Primul pas este reprezentat întotdeauna de

îndepărtarea cateterului.

Tromboza arterială.Tratament

Nou-născuţii pot fi trataţi cu anticoagulante, terapie

trombolitică sau embolectomie, dar riscurile şi

beneficiile tratamentului depind de severitatea

trombozei şi statusul clinic al nou-născutului.

În general, terapia anticoagulantă reprezintă prima

linie terapeutică, urmată de tromboliză, dacă ocluzia

arterială persistă şi determină disfuncţie circulatorie

semnificativă.

Embolectomia este în general evitată, din cauza

riscului de reocluzie vasculară.

ACCIDENTUL ISCHEMIC ARTERIAL

Factorii de risc care par să contribuie la instalarea

accidentului ischemic arterial:

statusul de hipercoagulabilitate matern,

asfixia perinatală,

raumatismul obstetrical mecanic inerent extracţiei polului

cefalic,

şuntul intracardiac tranzitoriu dreapta-stînga,

hematocritul crescut,

riscul de deshidratare în primele zile de viaţă.

Cele mai multe anomalii apar la nivelul emisferei stîngi, în

teritoriul arterei cerebrale medii. Rareori, pot fi detectate

infarcte cerebrale multiple, de obicei cu origine embolică.

.

ACCIDENTUL ISCHEMIC ARTERIAL Semnele clinice includ:

convulsii,

apnee

letargie.

semnele focale sînt rare

hemipareza apare în mai puţin de 25% din cazuri.

peste 2/3 din nou-născuţi au infarcte ale vaselor mari care implică în principal

circulaţia carotidă.

Tratamentul este diferit în funcţie de existenţa emboliei.

Anticoagularea nu este recomandată în accidentul ischemic non-embolic, mai ales în

prezenţa unui infarct masiv sau dacă există dovezi de hemoragie intracerebrală

masivă.

În cazul accidentului ischemic arterial cardio-embolic, anticoagularea este chiar

recomandată.

TROMBOZA VENOASĂ I. Tromboza venelor cave

Trombozele venoase profunde ale venelor cave sunt cel mai adesea (~80%)datorate

cateterizării acestora.

Clinic:

a) edem,

b) durere

c) modificarea culorii tegumentelor la nivelul extremităţii afectate, infecţia şi disfuncţia

liniei venoase respective.

d) în timp, pot apărea circulaţie cutanată colaterală, chilotorax, sindrom postrombotic.

Tratamentul include înlăturarea cateterului (dacă este posibil) şi tratament

anticoagulant.

Se recomandă ca un cateter venos ombilical să nu fie menţinut mai mult de

14 zile.

II. Tromboza venei porte se asociază de obicei cu cateterizarea venei ombilicale şi

omfalită. Poate duce în timp la hipertensiune portală. Tratamentul include înlăturarea

cateterelor şi anticoagulante

TROMBOZA VENOASĂ III. Tromboza venei renale

este responsabilă de aproximativ 20% din cazurile de tromboembolism neonatal.

Factori de risc: sexul masculin, prematuritatea, asfixia perinatală, şocul, policitemia,

MCC, diabetul matern, deshidratarea şi sepsisul

Semne clinice:

a) hematurie,

b) masă abdominală palpabilă,

c) trombocitopenie,

d) hipertensiune.

Tratamentul este suportiv în tromboza unilaterală fără uremie şi fără extindere spre

vena cavă inferioară. În prezenţa extinderii, se preferă terapia anticoagulantă, iar dacă

tromboza este bilaterală şi insuficienţa renală este iminentă, se preferă tromboliza.

IV. Tromboza sinusurilor cerebrale

Factori de risc implicaţi: hipoxia, ruptura prematură a membranelor, infecţia maternă,

abruptio placentae, diabet gestaţional, deshidratare, maladii protrombotice moştenite.

Cel mai comun semn clinic la nou-născut este reprezentat de convulsii

PURPURA FULMINANS

Urgenţă neonatală caracterizată prin tromboze

microvasculare acute urmate de hemoragie perivasculară.

Cauze congenitale: deficitele homozigote de proteine C şi S,

dar au fost descrise şi deficite compuse heterozigote asociate cu

multipli factori protrombotici. Purpura fulminans poate rezulta

din asocierea CID cu septicemia.

Tratamentul de urgenţă constă în administrarea de plasmă

proaspătă congelată. Pacienţii cu deficit homozigot de proteină

C pot fi trataţi cu concentrat de proteină C, dacă acesta este

disponibil şi necesită tratament anticoagulant pe termen lung.

COAGULAREA INTRAVASCULARĂ DISEMINATĂ

Proces patologic în timpul căruia are loc o activare generalizată a

hemostazei, formarea difuză de fibrină formarea de

microtrombi, consumul de plachete şi factori de coagulare.

Un număr de mecanisme declanşatoare au fost implicate,

incluzand:

1) hipoxia,

2) acidoza,

3) necroza tisulară,

4) infecţia

5) leziunea endotelială.

COAGULAREA INTRAVASCULARĂ DISEMINATĂ

Paraclinic se evidenţiază:

trombocitopenia moderată sau absentă,

prelungirea timpului de protrombină, a timpului parţial de

tromboplastină activată şi a timpului de trombină,

scăderea fibrinogenului,

creşterea produşilor de degradare a fibrinei şi D-dimerilor şi

scăderea factorilor V şi VIII.

Diagnosticul diferenţial include

sepsisul şi enterocolita ulcero-necrotică forma severă, unde

trombocitopenia este severă,(sub 50.000/mmc) factorii de

coagulare sînt discret modificaţi, iar hemoragia este minimă.

CID.TRATAMENT I. Tratamentul bolii de bază.

II. Tratamentul suportiv :

1) transfuzia de masă plachetară, pentru menţinerea plachetelor la valori peste 50

000/mm3 (100 000/mm3 dacă nou-născutul este ventilat mecanic sau a fost supus

unei intervenţii chirurgicale)

2) crioprecipitat (0,5 unit/kgc), ca sursă suplimentară de fibrinogen şi factor VIII.

3) În cazul hemoragiei este indicată transfuzia de plasmă proaspătă congelată (10-15

ml/kgc), pentru a menţine fibrinogenul la valori peste 1 g/dl.

4) Pentru menţinerea unui nivel adecvat al hemoglobinei se indică transfuzia de masă

eritrocitară.

5) Heparina este indicată în cazul acelor nou-născuţi la care boala evoluează cu

tromboză şi doza trebuie titrată în funcţie de răspunsul clinic, începandu-se cu 10-

15 unit/kgc/h.

6) Mai pot fi folosite concentratele de antitrombină, asociate sau nu tratamentului cu

heparină.

Prognosticul depinde de succesul terapiei bolii de bază şi îngrijirea suportivă

agresivă. Acest prognostic nu este alterat de terapia ţintită a coagulopatiei.

Coagularea intravasculară localizată

(sindromul Kassabach-Merritt)

Semnele clinice şi hematologice ale sindromului includ:

o leziune vasculară care se măreşte, cel mai adesea un hemangioendoteliom

sau un hemangiom cavernos,

trombocitopenie,

o coagulopatie de consum caracterizată prin scăderea fibrinogenului,

anemie hemolitică microangiopatică,

insuficienţă cardiacă ca rezultat al fluxului sanguin prin leziunea vasculară.

Terapia include :

a) tratament suportiv: managementul insuficienţei cardiace, plasmă proaspătă

congelată, crioprecipitat, concentrat de fibrinogen şi transfuzii de masă plachetară

pentru a menţine niveluri hemostatice ale fibrinogenului şi plachetelor în asociere cu

terapii specifice pentru leziunea vasculară (corticosteroizi, vincristină).

b) A doua linie terapeutică include folosirea interferonului şi agenţilor

antifibrinolitici.

NOTĂ:Din cauza riscului de diplegie spastică pe care îl presupune terapia cu interferon,

aceasta ar trebui rezervată cazurilor ameninţătoare de viaţă

Produse de sânge utilizate la nou-născuţi 1.Masa eritrocitară

Disponibilă în pungi de 350-450ml

Se obţine prin sedimentarea sângelui recoltat , extragerea plasmei şi

conservarea masei pe citrat-fsosfat dextroza, ca şi anticoagulant

Prin adăugarea unor conservanţi speciali valabilitate este 42 de zile

O transfuzie cu masă eritrocitară de 10 ml/kg.c va creşte Ht cu 7-8%.

2. Sânge integral

După recoltare şi testare este supus unor procese speciale în vederea

conservării

Durata de folosire nu trebuie să depăşească mai mult de 7 zile de la

momentul recoltării

NOTĂ: Pentru prematurii ELBW/VLBW care se preconizează că vor avea

nevoie de mai multe transfuzii se recomandă ca din punga iniţială să se se

extragă(sub flux laminar) încă o cantitate de rezervă care poate fi păstrată

la frigider pentru 7 zile

Produse de sânge utilizate la nou-născuţi 3. Concentrat trombocitar

Se obţine din sîngele recoltat, prin procesul de trombocitofereză

Poate proveni de la un singur donator sau de la mai mulţi

Concentratul trobocitar de la un singur donator are un conţinut mai

mare de Tr(3x1011/unitate) faţă de 0,5x1010/unitate

Concentartul trombocitar trebuie păstrat la 20-240C folosind un

dispozitiv special de agitare blîndă pentru a conserva calitatea Tr; în

acest mod concentratul trombocitar poate fi păstrat pentru5 zile

O administrare de 5ml/kgc va creşte nr. de Tr cu 20-60.000/mmc

4. Derivaţii de plasmă: plasma proaspătă congelată şi crioprecipitatul,

Sunt colectaţi prin procese specifice de centrifugare

Necesită păstrarea în condiţii speciale la -200C sau mai jos

Dezgheţarea se va face treptat

COMPLICAŢII ASOCIATE TRANSFUZIILOR CU PRODUSE DE SÂNGE

I. Infecţioase

1. Transmiterea unor virusuri: HIV, hepatită B, C,

citomegalovirus, herpes virus

NOTĂ: transmiterea virusurilor are risc mai mare prin

transfuzii cu produse plachetare, din cauza conservării

acestora la temperaturi mari

2. Transmiterea bacteriană:

în cazul când donorul prezenta septicemie/bacteriemie

contaminare tegumentară prin nerespectarea tehnicilor de

asepsie şi antisepsie

3.Transmiterea de paraziţi (malarie)

COMPLICAŢII ASOCIATE TRANSFUZIILOR CU PRODUSE DE SÂNGE

II. Non-infecţioase

A. Acute

i. Imunologice

1.Reacţie hemoliztică acută

2. Injurie pulmonară acută post-transfuzională, cauzată de edem

pulmonar; apare la 6 ore posttransfuzional şi se manifestă ca HTPP

3. Febră post-transfuzională

4. Reacţii alergice

ii. Non-imunologice

1. Supraîncarcare lichidiană

2. Complicaţii metabolice: hiperkalemie, hipoglicemie, perturbări ale

echilibrului acido-bazic, hipocalcemia, hipomagnezemie

B. Non-acute

1. alloimunizarea, după 4 luni de viaţă

sindroame hemoragipare la nou-nascut - … de medicina... · hemostaza la nou-născut mecanismele...

Documents