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© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990

SFCP P-016 SFCP / Chirurgie viscérale (néonatale, digestive, thoracique, oncologique)

Syringomyélie secondaire à une tumeur médullaire (à propos d’un cas)

MAJDOUB FRIKHA I., HSAIRI M., BENABDALLAH CHABCHOUB R., FRIKHA A., KALAMOUN I., BENHALIMA N., MAHFOUDH A.Service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatriques. CHU Hédi Chaker, SFAX, TUNISIE

Objectif : Décrire les aspects cliniques, radiologiques, étiologiques et thérapeutiques de la syringomyélie chez l'enfant. Observation : Il s’agit d’une fille âgée de 2 ans et demi sans antécédents admise pour une paraplégie d’installation progressive dans un contexte d’apyrexie. L’examen a noté une amyotrophie proximale au niveau des 4 membres, une paralysie flasque des deux membres inférieurs avec atteinte de la sensibilité. L’EMG est en faveur d’une neuropathie sensitivo-motrice à prédominance sensitive de mécanisme démyélinisant. L’IRM médullaire a objectivé la présence d’une lésion tumorale responsable d’une cavité syringomyélique dorsale évocatrice d’un épendymome. La patiente a subit une laminectomie D11- L2 avec évacuation d’un abcès intra-médullaire et exérèse de la tumeur en totalité. L’enfant a gardé une paraplégie associée à une hypoesthésie et des paresthésies des 4 membres. Aucune récidive tumorale n’a été observée. Le recul actuel est de 5 ans. Conclusion : L’expression clinique de la syringomyélie est liée à la localisation, l’étendue, la forme de la cavitation, l’âge du patient et au contexte étiologique. Le pronostic de la maladie est fonction de la rapidité du traitement de la cause s’il est possible.