Sindromul hemoragipar la copil

Cascada coagularii

Clasificarea sindroamelor hemoragipare n funcie de factorul hemostatic predominent afectat Sindroame hemoragipare prin anomalii ale peretelui vascular--vasculopatii

Sindroame hemoragipare prin anomalii trombocitare--trombocitopatii--

Sindroame hemoragipare prin anomalii ale factorilor de coagulare--coagulopatii--

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN Este o vasculit cu manifestri clinice specifice: cutanatedigestivearticulare renalei cu evoluie n pusee

ETIOLOGIE-plurifactorialinfecii bacteriene sau viraleageni toxicimedicamentevaccinurinepturi de insecteantigene alimentare diverse

SEMNE CLINICESDR. CUTANAT:purpur predominent pe membrele inf.i pe fese dispuse simetric; rare pe trunchi i aproape niciodat pe fa.Este accentuat de ortostatism

SDR.ARTICULAR:de obicei manifestat prin poliartralgii care intereseaz genunchii, oldul,cotul.

SDR.ABDOMINAL:apare n 45% cazuridureri abdominale (20% simptom iniial)hemoragie digestiv(n formele severe)diareegreurivrsturi

SDR. RENAL:hematurie izolat(20%)hematurie i proteinurie (45%)sdr. nefroticsdr. nefritic Prognosticul pe termen lung este legat de dezvoltarea unei glomerulonefrite progresive.Leziunea renal poate fi minor, dar n cazuri mai rare se ajunge la insuficien renal cronic.

BIOLOGICSdr.inflamator moderat: -leucocitoz cu polinucleoz -VSH uor crescutNr. de trombocite normalIgA i IgE pot fi uneori crescuteAnomaliile urinare contureaz afectarea i gradul funcionalitii renale.n caz de proteinurie important este necesar biopsia renal.

TRATAMENT -nespecificRepaus la pat timp de 3 sptmni dup debutul purpurei sau a fiecrui puseu. Poziia decliv favorizeaz apariia de noi pusee. Repetiia puseelor crete riscul atingerii renale.Regim alimentar de excludere-n caz de alergen alimentarTratament antibiotic cnd cauza declanatoare este o infecie microbian.

TRATAMENT(II)CORTICOTERAPIAse recomand uneori n caz de simptome digestivenu este eficace n caz de leziuni renale severe.

PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC (PTI)

PTI este un sdr. hemoragic ctigat, caracterizat prin scderea nr. de Tr. sub 100 000/mm3, prin distrucia periferic crescut a acestora, megacariocite n nr. normal sau crescut, scurtarea duratei de via a trombocitelor .

Clasificarea PTIForma acut f frecvent la copil, se vindec n sptmni sau luni.

Forma cronic cu durat peste 6-12 luni de la debut.

ETIOPATOGENIEAtt n forma acut ct i n cea cronic , patogenia este imunologic.Tr-citopenia este datorat unor autoAc antiplachetari de tip IgG, care induc distrucia excesiv a Tr. n SRE, n principal n splin(durata de via a Tr. scade de la 8-10 zile la cteva zile sau ore).

TABLOU CLINICSdr. hemoragic cu localizare :cutanat: peteii difuze predominent pe membre asociat cu echimoze (aspect de copil btut)

Sdr. hemoragic cu localizare :mucoas: epistaxis, gingivoragiivisceral :hemoragii digestive, hematurie, rar meningocerebrale (ultima putnd fi cauz de deces). - uneori splenomegalie

ParaclinicNr. Tr .sczut sub 100. 000/mm3, n formele severe chiar sub 10 000.Medulograma arat o megacariopoiez sporit, cu numeroase megacariocite tinere, seria granulocitar i eritrocitar fiind normale.

Paraclinic (II)Timpul de sngerae prelungitRetracia cheagului deficitarModificri ale trombelastrogrameiUneori sunt necesare investigaii imunologice

DIAGNOSTICUL DIFERENIALCu Tr.-penii de cauz infecioas,toxic, medicamentoasTr-penia din leucemie, lupus eritematos sdr. hemolitic-uremic etc

TRATAMENT Obiective:Oprirea manifestrilor hemoragiceRefacerea nr. de trombociteReducerea rspunsului imunnlturarea i sau tratarea cauzei cnd aceasta este identificat

TRATAMENT (II)

Corticoterapia reprezint trat. principal n caz de hemoragii viscerale grave .Se folosete prednison 2 mg/kg/zi sau metilprednisolon iv 10 mg/kg/zi cte 3 zile consecutiv.Gamaglobulin iv n doz mare 3-5 zile

TRATAMENT (III)Transfuzia de concentrat trombocitar cnd hemoragiile au risc vitalPlasmafereza ,de asemeni n hemoragii graveSplenectomia se va efectua doar la cazurile care nu rspund la trat. medicamentos.In caz de eec: imunosupresive

Sindroame hemoragipare prin anomalii ale factorilor de coagulareI. Sindroame hemoragipare prin deficit de producie a factorului de coagulare 25% din sindroamele hemoragice la copil Coagulopatiile: a) mecanism patogenicde produciede consumb) natura lor: 1. genetice: afecteaz un singur factor modalitatea de transmisie genetic:x-linkat: hemofilia A i Bautosomal recesiv: anomaliile FI, II, V, VII, tip III vW, X,XI, HM-ul kininogenului (Fact. Fotzgerald), XIIIautosomal dominant: tipul I i II vW, FXII, prekalikreina (Fact. Fletcher)2. dobndite: afecteaz mai muli factoric) dup etapa coagulrii: A - boli ale tromboplastinei endogene B - boli ale trombinoformrii C - boli ale fibrinoformrii

II. Sindroame hemoragice prin exces de distrugere sau consum a factorilor de coagulare CIVD

Sindroame hemoragice prin exces de anticoagulani

- Ac fa de FVIII i FIX

- Uneori n LES, boli de colagen, dup boli virale sau limfoame (cel mai frecvent fa de FVIII: pseudohemofilie dobndit)

HEMOFILIA AEste cea mai tipic boal ereditar legat de sex. Apare exclusiv la brbai care vor avea fii normali , ns fiicele lor vor fi obligatoriu transmitoare; acestea transmit boala la 50% din fiii lor i calitatea de transmitoare la 50% dintre fiicele lor. Cazurile de hemofilie la femei sunt excepional de rare i apar n sit. n care tatl este hemofilic i mama transmitoare.

TABLOU CLINICDei este o boal genetic, rareori se manifest chiar din perioada de nou nscut. Doar n formele severe manif. hemoragice pot apare chiar din perioada neonatal printr-un cefalhematom voluminos sau prin hemoragii cerebrale.

TABLOU CLINIC (II)Obinuit manifestrile hemoragice la copil debuteaz la sfritul primului an de via odat cu nceperea mersului (hemoragii postraumatice),cu erupia dentar (sngerri gingivale anormale), sau cu vaccinrile ( hemoragii la locul injeciilor )

CARACTERISTICILE SIMPTOMATOLOGIEI CLINICE:caracterul provocat al hemoragiilor, uneori de traumatisme minore, nesesizatedurata prelungit a sngerrilor exteriorizate, fr tendin spontan la opriresediul profund al hemoragiei intracavitar, intratisular sau intravisceralevoluie cronic, ondulant, cu pusee de agravare, cu tendin de atenuare progresiv cu vrstaabsena leziunilor peteiale

MANIFESTRILE HEMORAGICE cele mai frecvente:sngerrile deschise din plgile bucale, plgi contuze sau tiate cutanate, epistaxisHematuria abundent i repetitiv, ce poate uneori evolua cu colic renal, datorit formrii de cheaguri

3) Hemoragiile digestive (hematemez i/ sau melen)4 ) hemoragiile la nivelul organelor de sim : ochi, ureche intern5) hemoragiile meningocerebrale, prima cauz de mortalitate n hemofilie6) hemoragiile postoperatorii sau consecutive interveniilor sngernde medicale, stomatologice, ORL

7) HEMARTROZELE reprezint manifestarea clinic cea mai tipic i mai frecvent a hemofiliei. Se manifest clinic prin durere, tumefacie, cldur local i limitarea micrilor articulare.

Hemartrozele sunt adesea recidivante cu predilecie la artic. mb. inf, artic. cotului, umrului, producnd n timp deformri articulare (artropatia hemofilic)

8)hematoame subcutanate 9) hematoame musculare: - superficiale : fesier, deltoid - profunde : psoas

Examene paracliniceBoala se suspecteaz pe baza anamnezei, cu anchet genetic cunoscut.Hemoragiile la biei necesit investigaii.Explorarea hemostazei precizeaz defectul n calea intrinsec a coagulrii

Pentru dg. de precizie se dozeaz FVIII radioimunologic,precizndu-se procentual niv. F VIII la pacient.Aceasta permite ncadrarea cazului n una din cele 3 forme:sever =F VIII < 1%medie =F VIII 1-5%uoar= F VIII 5-25%

Alte examene de laborator:

Timp de coagulare alungitTH, TPT alungiteTQ, TS i nr. de Tr. sunt normale

La hemofilici se determin i Ac fa de F VIII care apar la 10-15% dintre pacienii transfuzai. Aceti Ac sunt de tip IgG i neutralizeaz activarea F VIII, deci la acetia tratamentul cu doze clasice devine ineficient.Dac Ac nu pot fi determinai, presupunem existena lor cnd dup transfuzii corespunztoare de F VIII, nu se constat normalizarea TC, TH i nici ameliorare clinic.

La copiii cu artropatie hemofilic, dg. i evoluia se apreciaz prin examenul radiologic efectuat odat pe an, modificrile radiologice permind clasificarea artropatiei n 4 stadii, primul fiind cel de osteoporoz, iar n ultimul se constat distrugerea articulaiei

La toi pacienii se determin periodic:hemogramatestele hepaticeAg pentru virusul hepatitei B i C i infecia HIV

Diagnosticul diferentialal hemofiliei A este necesar uneori cu deficitul de F VIII C din boala Willebrand, n care exist TS prelungit, sngerare minor pe mucoase i transmitere autosomal dominant.

TratamentConform Federaiei Internaionale de Hemofilie, obietivele terapiei sunt:prelungirea vieiiminimalizarea dizabilitilorfacilitarea confortului general fizic, psihic i social

Tratamentul trebuie instituit precoce n dou sensuri:precoce, nainte de instalarea hemartrozei cronice, deci, de la vrsta de 2-5 ani, cnd apar primele hemoragii articulare ce comport riscul sinovitei cronice i a invaliditii articulareprecoce, n primele 2 ore de la instalarea sngerrii

Nu exist tratament care s vindece boala.Baza tratamentului este constituit de substituia factorului deficientSubstituia trebuie s fie realizat cu factor ct mai pur i ct mai concentrat (evitare a polialloizoimunizrii i a ncrcrii volemice), derivat din snge i inactivat viral sau obinut prin inginerie genetic (factor recombinant)

Ca tratament substitutiv se utilizeaz PLASMA PROASPT CONGELAT i CRIOPRECIPITATUL, (izogrup izoRh) recoltate de la donatori sntoi testai repetat din punct de vedere serologic, negativi pentru infecia cu virusurile hepatitice B, C i HIV.

Pentru aplicarea tratamentului substitutiv trebuie nti evaluat statusul real al F VIII la pacientul respectiv, fie prin determinarea concentraiei de F VIII n plasm, fie prin aprecierea indirect n funcie de gradul de alterare a testelor de hemostaz larg accesibile.

Astfel:un TC >40 min semnific o concentr. de F VIII< 0,1%TC 18-40 min :0,5 -1 %TC doar uor prel: 1-4%TC normal este compatibil cu concentr. de 5-25%

Acestea fiind cunoscute, se poate calcula necesarul transfuzional dup formula:necesar de F VIII (u/24 ore)=Gx (%FVIII ideal-% FVIII actual)/2

tiindu-se c 1 u FVIII/Kg administrat iv asigur creterea concentraiei de FVIII circulant cu 2%.

numai n formele uoare de Hemofilie A (i de boal Willebrand) poate fi eficient DDAVP (Desmopresin sau Minirin)-un analog sintetic de vasopresin indicat n doz de 0,3-0,4 mg/kg diluat n 30 ml i administrat n 15 -30 min. El crete concentraia factorului endogen de 2-3 ori.

n anumite situaii (ex. Hemartroze) se poate administra i prednison 0,5-1 mg/kg pe o perioada de 3-4 zileSunt interzise: aspirina, indometacinul, papaverinaOrice intervenie chirurgical eventual, se va face numai sub tratament substitutiv pre i postoperator.

Hemostaza local: prin compresiune prelungit (10-15 min) n locurile accesibilesau prin utilizarea unor pelicule adezive , care determin formarea de fibrin n punctul lor de aplicare

fizioterapieevitarea traumatismelor, orientare profesional spre meserii cu risc mic de traumatisme: traductor, fotograf, desenator, etc.este indicat ca fiecare bolnav de hemofilie s poarte un medalion cu dg, gr. sg i Rh care sunt utile personalului medical care gsete un astfel de bolnav n stare de incontien sau traumatizat grav.

Evolutie, prognosticBoala are o evoluie cronic, ondulant, n pusee de agravare, dar exist o tendin de atenuare a accidentelor hemoragice cu vrsta, pe msur ce pacientul nva s evite traumatismele.Prognosticul vital este puin afectat, mortalitatea fiind 3%.Prognosticul funcional este marcat de sechele articulare, musculare sau neurologice.

. Ghid de tratament a hemofiliilor

SEDIUL HEMORAGIEIHEMOFILIA AHEMOFILIA BHemartrozF VIII 25u/kg la 12 ore; dac articulaia se menine dureroas dup 24 de ore, se va continua tratamentul pentru nc dou zilePrednison:2 mg/kg/zi x 1 zi;1 mg/kg/zi x 2 zileF IX 15 u/kg la 24 ore; dac articulaia este dureroas dup 24 de ore, tratamentul se va continua pentru nc dou zilePrednison:2 mg/kg/zi x 1 zi1 mg/kg/zi x 2 zileHematuriaF VIII 50u/kg la 12 ore; dac nu se rezolv n 24 de ore, tratamentul se continu pentru 3-5 zilePrednison:2 mg/kg/zi x 2 zile1 mg/kg/zi x 3 zileF IX 25u/kg la 24 ore; dac nu se rezolv n 24 de ore, tratamentul se continu pentru 3-5 zilePrednison:2 mg/kg/zi x 2 zile1 mg/kg/zi x 3 zileEpistaxis i hemoragie la nivelul cavitii bucaleF VIII 25u/kgEACA 50 mg/kg tot la 6 ore, 7 zileF IX 5u/kgEACA 50 mg/kg tot la 6 ore, 7 zileGastrointestinaleF VIII 50u/kg la 12 ore x 3 zile, apoi la 24 de ore, aceeai doz x 4 zileF IX 2u/kg repetat dup 6 ore, apoi aceeai doz la 24 de ore x 4 zileSistem nervos centralSpitalizare; F VIII 50-75u/kg, repetat la 8 ore, apoi la 12 ore x 8 zile, apoi la 24 de ore x 7 zileSpitalizare F IX 50u/kg, repetat la 6 ore, apoi la 12 ore x 3 zile, apoi tot la 24 de ore x 12 zileRetroperitoneale/ retrofaringieneSpitalizare; F VIII 50u/kg, la 12 ore x 4 zile, apoi la 24 de ore pn la vindecarea completSpitalizare F IX 50u/kg, la 12 ore x 2 zile, apoi la 12 ore pn la vindecarea completEACA = acid epsilon-amino-caproic

Hemoragiile digestive la copil

Hemoragiile digestive la copil - aspecte variate: de la eliminarea unor cantiti minime de snge n scaun, hemoragiile oculte, i pn la hemoragii masive, severe care pot pune n pericol viaa pacientului. Etiologia: extrem de variat, dar n general, de natur benign.

Diagnosticul etiologic: este deosebit de important pentru posibilitatea aplicrii unei terapii specifice eficiente, n caz contrar pierderile de snge att n stadiul acut ct i cronic sau recurent complicnd evoluia bolii de baz sau antrennd apariia unei anemii relativ non responsive la terapie pn la ndeprtarea cauzei anemiei.

Manifestrile hemoragiei digestive **Hematemeza: vrstura de snge rou, proaspt, trdnd o hemoragie recent n care sngele nu a venit n contact cu secreiile gastrice, sau aspect negricios de za de cafea, sngele care a suferit transformri datorit secreiilor gastrice.Hematemeza poate fi rezultatul unei hemoragii superioare sau a sngelui ingerat (ex. epistaxix posterior).

**Hematochezia i melenaMelena: eliminarea de scaune de culoare negricioas (ca pcura) prin transformarea hemoglobinei sub aciunea florei microbiene. Este cel mai adesea consecina unei hemoragii digestive inferioare, n general proximal de valva ileocecala.Hematochezia: eliminare rectal de snge rou, strlucitor, cel mai adesea consecina unei sngerri de la nivelul colonului; foarte rar sursa sngerarii poate fi i tractusul gastrointestinal superior (varice esofagiene, ulcer duodenal).

Evaluarea copilului cu hemoragie digestiva trebuie s rspund la unele ntrebri:

este hemoragie reala? Difereniere de false hemoragii -vrstura: alimente colorate n rou, rifampicina, fructe, sfecl, laxative, antibiotice sub forma de sirop, etc.-scaun: ingestie de bismut, fier, spanac, carbune activat.

pacientul este stabil hemodinamic ?

sediul hemoragiei este superior sau inferior ?

caracterul hemoragiei (acut, cronic sau continu, fr a omite i hemoragiile oculte sau obscure) ?

Etiologia hemoragiilor digestive la copil1.Hemoragii gastrointestinale superioare: origine proximal fa de ligamentul Treiz : Nou-nscut:-nghiire snge matern, deficit Vit.K, gastrit, duplicaie chiste, malformaii vasculare, sdr.hemoragipar.Sugar: gastrit, esofagit, sdr.Mallory Weiss, ulcer stress.Copilul mic: gastrit, esofagita, boala ulceroas peptic, Sdr.Mallory Weiss, varice esofagiene.Copil/adolescent: varice esofagiene, boala ulceroas peptic, Sdr.Mallory Weiss.

Indiferent de vrst: ulcere de stres (arsuri, traumatism, sepsis, oc).

2. Hemoragii gastrointestinale inferioare: origine distal faa de ligamentul Treiz :Nou-nscut: fisura anal, proctocolita alergic, enterocolit ulceronecrozanta, malrotaie cu volvulus intestin subire, boal Hirschprung cu enterocolit, malformaii vasculareSugar: fisur anal, colit infecioas, invaginaie intestinal, diverticul Meckel, SHU, purpura Henoch Schonlein, proctocolita alergica.Copilul mic: fisur anal, colit infecioas, polip juvenile,hiperplazie limfonodular, diverticul Meckel, SHU, purpura Henoch Schonlein.

Sangerari gastrointestinale oculte si obscureSngerri oculte: detectia unor pierderi de sange asimptomatice, prin tractusul gastro-intestinal prin teste de sangerare oculte in scaun sau prezenta anemiei feriprive.Sngerri digestive obscure:sangerarile care persista sau sunt recurente fara o etiologie ce poate fi obiectivata dupa o examinare endoscopica standard (superioara+colonoscopie)Sangerari obscure: la cca.5% din sangerarile digestive cauza nu poate fi identificata.

Anamneza Date de anamneza utile:-vrsta-sngerari anterioare-boli gastrointestinale anterioare-interventii chirurgicale anterioare-afectiuni medicale care ar putea favoriza sangerarea (ex.hepatice: ciroza!)-administrare de antiinflamatorii nonsteroidiene sau aspirina-dureri abdominale-pierdere ponderala, anorexie-boli din sfera ORL(ex. epistaxis)

Examen fizic-semne si simptome associateRelatie importanta hemoragiei si tulburarile hemodinamice**pierdere de sange de peste 20-25% din volumul intravascular(sangerare severa)hipotensiune arteriala in clinostatism=oc manifest

**Pierdere de sange 10-20% din volumul intravascular(sangerare moderata)TA si frecventa cardiaca normale in clino si ortostatism=echilibrat hemodinamic

**Pierdere de sange

Semne clinice asociate cu hemoragiile gastrointestinale Splenomegalie in HT portala cu varice esofagiene Icter in hepatita,insuficienta hepatica,cu perturbarea factorilor de coagulare sintetizati hepatic (ex. factorul II) Hemangioame : angiomatoza gastrointestinala, sangerare prin ruptura hematochezia: sediul sangerarii: colon dar si sangerare importanta in tractusul gastro-intestinal superior cu pasaj rapid purpura: ex. purpura Henoch-Schonlein, sangerare in tot tractusul gastrointestinal. Poate asocia invaginatie intestinala. aspirat pe tubul nasogastric: sange din tractusul gastrointestinal superior, deasupra unghiului Treiz. ulceratii bucale, fistula perianala ,eritem nodos, boala inflamatorie intestinala ce afecteaza tractul gastrointestinal inferior

Laborator**Investigatii curente in hemoragii gastrointestinale superioare-Hemoleucograma, FL Hemoleucograma/Hb si Ht pot scadea si mai tirziu. Valoarea lor normala in momentul aparitiei sangerarii nu poate exclude pierderile masive.-Ht initial N sau usor scazut. Hematocritul poate initial sa nu scada chiar la pierderi mari de sange si abia ulterior sa scada semnificativ. Mai importante sunt modificarile hemodinamice: scaderea TA si tahicardia survenite in pozitie ortostatica: semne precoce de soc hipovolemic,care constituie o urgenta terapeutica.-VEM: N in sangerari acute, microcitar in sangerari cronice-proteine-Trombocitopenie: SHU, insuficienta medulara, hipersplenismTimp protrombina si PTT: markeri ai functiei hepatice

-uree sanguina, creatinina- VSH crescut: inflamatie-teste hepatice, gama GT, electroforeza- Rgrafie abdominala pe gol- endoscopie esogastroduodenala- Hipereozinofilie: alergie (gastroenterita alergica) sau boala inflamatorie cronica Transaminaze: hepatita uree/creatinina endoscopia digestiva superioara pana la duoden (de efectuat chiar cand sunt varice esofagienepeste 50% din ei au hemoragii mai ales prin gastrita sau ulcer peptic decat varicele propriuzise ). Se va efectua numai la pacientul stabil hemodinamic. - CT -Rx.cu bariu

Manifestari endoscopice ale ulcerului sngernd

Esofagita de reflux sever (stg) cu eritem mucos i ulcere lineare cu exudate glbui (*) In dreapta esofag Barrett: epiteliul scuamos normal de culoare albicioas este inlocuit de epiteliul columnar de culoare rosietica (BE).

Hemoragia gastrointestinala inferioara bilant hematologicexcludere hemoragie g.i.superioara: tub de aspiratie nazogastrica: sange (rosu, zat de cafea), limpede sau bilios Aspiraia nazogastrica negativa exclude o sangerare gastrointestinala superioaraulterior rapid spalatura colonica si colonoscopie (poate fi si terapeutica)/ sigmoidoscopieEndoscopia trebuie efectuata mai ales in perioadele hemoragice Indicatii:-melena sau sangerarea severa care nu sunt de cauza superioara

cauza neidentificata si hemoragia continua cu pierdere importanta: angiografie (poate identifica vasul)

clisma cu bariu : clisma baritata (sau aer): la n.n. suspectati de invaginatie intestinala la n.n. si sugar: clisma baritata are effect dublu: diagnostic si terapeutic. Clisma cu bariu ramane foarte utila pentru portiunile care nu pot fi evaluate endoscopicObservare continua a pacientilor la care sangerarea aparent s-a oprit si nu a fost precizat sediul leziuniiRgrafie abdominala pe gol:-evidentiere mase abdominale -indica obstructie intestinalaultrasonografia abdominala: putin utila

Schema de tratament in hemoragiile gastro-intestinale superioare Evaluarea initiala-inclusiv anamneza: corpi straini (!), reflux gastroesofagian sever, antiinflamatorii nonsteroidiene (exclusiv), esofagita.In functie de starea clinica: utila plasarea unui tub nasogastric pentru drenaj (aspiratie gastrica) Tubul nasogastric de marimi diferite: 12 pentru sugar si copil mic 14-16 pentru copil scolar Avantaj pentru sangerarile varicelor esofagiene la ciroticiprevine encefalopatia hepatoportala Permite observarea hemoragiei continuii(!). Plasarea unui tub nazogastric este obligatorie pentru decelarea sediului hemoragic atunci cand acesta nu este clar (varicele esofagiene nu constituie o contraindicatie pentru tubul nazogastric) cat si monitorizarea evolutiei sub tratament.

-Spalatura gastrica necesara pentru efectuarea endoscopiei digestive superioare Spalatura gastrica: cu ser fiziologic la temperatura camerei Culoarea lichidului extras: -rosu aprins: hemoragie importanta care continua -tenta roz sau puncte maronii in solutie=sngerare minima-cercetarea TA, frecventa cardiacasituaii clinice:a)normaleb)tahicardie,hipotensiune ortostaticac)tahicardie, hipotensiune arteriala in clinostatism, tulburari ale starii mentale (se indica intubatie orotraheala).Indicatii intubaie: prezena insuficienei respiratorii severe, alterarea starii mentale, hematemeza continua, inaintea introducerii bolnavului pentru tamponarea varicelor. evolutie spre ocinternare n Terapie Intensiva pentru deocare:

Ingrijiri generale: -abordul a doua vene de calibru mare -oxigen -cateter vezical -suprimarea alimentatiei oraleadministrare Na Cl 0,9% 20ml/Kg iv bolus repetat la nevoie la nevoie transfuzie masa eritrocitara(Ht30%. Se recomanda mai ales la cei cu boli cardiace si pulmonare 15ml/Kg iv. In functie de etiologia sangerarii: -factorii de coagulare (plasma proaspata) -transfuzii de plachete Urmarirea efectelor terapiei de resuscitare -starea hemodinamica -determinare Hb si Ht la 2-4 ore Terapie medicamentoasa -ranitidina 1mg/kg iv la fiecare 6 ore -sucralfat 10mg/Kg p os la fiecare 6 ore

Aceleasi masuri sunt necesare si pentru cei cu tahicardie si hipotensiune ortostatica (categoria b) daca nu se restabilesc hemodinamic.La pacientii de la categoria a) vor fi urmariti parametrii hemodinamici si hematologici, cu asigurarea unei medicatii antiacide si de protectie a mucoasei digestive consult gastroenterolog Metode de tratament specific: consult gastroenterolog ( chirurg), mai ales in suspiciunea de varice esofagieneendoscopie digestiva superioara (+scleroterapie varice): ligaturare varice, electrocauterizare, embolizare sau injectie epinefrina Administrare de medicatie vasoactiva splanhnica (efecte adverse durerea toracica, colici abdominale, retentie de apa si hiponatremie, convulsii, hipotensiune) -vasopresina(pentru varice): 0,3u/kg iv in bolus apoi 70 miliunitati/Kg/ora p iv -Vit.K 1 1mg i.m. -plasma proaspata plasare de tub Sengestaken-Blakemore atentie la cirotici:-sangerarea masiva si socul pot fi precedate de melena -sangerarea importanta cu hipotensiune arteriala pot favoriza aparitia disfunctiei hepatice cu aparitia ascitei/encefalopatie (pentru prevenirea encefalopatiei se poate administra lactuloza sau betablocante=atentie la instabilitatea hemodinamica)

Terapia socului hipovolemic secundar sngerarii gastrointestinale (Behrman, 2002)cale de abord venos si plasare de I cateter iv pentru forma usoara de soc si II catetere pentru formele mai severecatetere cu marime adecvata: -sugar marimea 28 -copil marimea 18 -adolescent marimea 16resuscitare volemica: NaCl 0,9% sau sol.Ringer iv rapid in 10 minute 20ml/kg repetat la nevoie pina la normalizarea semnelor vitaledaca nu exista inca sange pot fi utilizate si solutii coloidale de tip albumina 5% plasma proaspata(factori de coagulare) Transfuzia de masa eritrocitara trebuie sa continuie si dupa oprirea hemoragiei urmarind cresterea si apoi mentiunea hematocritului peste 30% In cazul transfuziilor repetate(anticoagulantul sangelui conservat este citratul,cu risc de hipocalcemie importanta): aport si de plasma proaspata pentru factorii de coagulare si de preparate de Ca pe cale iv transfuziile trombocitopenienecesitatea monitorizarii NT

monitorizare: puls, TA, PVC (pericolul supraincarcarii circulatorii)urmarire debit urinar,perfuzia cutanata(timp de recolorare cutanata).Modificarile TA si frecventei cardiace la trecerea din clino in ortostatism pot constitui elemente intalnite la debutul soculuitransfuzie de masa eritrocitaracontorizarea precisa a lichidelor totale primite si a pierderilor de fluide Tamponarea zonei de sangerare cu balonul Sengestaken-Blakemon=rar utilizat la copil.in cazul hemoragiei severe prin varice esofagiene este mai eficienta ligaturarea varicelor sau sclerozarea lor prin endoscopie. Bandingul varicelor=de preferat,metoda modernapoate fi efectuata dupa controlul efficient al sangerariiefecte adverse reduse(ulceratii/stricturi esofagiene)se repeta lunar pana varicele se sclerozeaza. Scleroterapie cu: moruat de Na, etanol, tetradecil sulfat.Injectia de epinefrina diluat, termocoagulare, laserfotocoagulare pentru sngerari acute gastrice (complicatii=perforatia). Hematocritul poate initial sa nu scada chiar la pierderi mari de sange si abia ulterior sa scada semnificativ. Mai importante sunt modificarile hemodinamice: scaderea TA si tahicardia survenite in pozitie ortostatica: semne precoce de soc hipovolemic,care constituie o urgenta terapeutica

Medicatie utilizat in hemoragiile gastrointestinale la copil (Kliegman, 2003)**Reducere aciditate gastrica (in hemoragiile gastrointestinale mucoase superioare este necesar mentinerea unui pH>4) Hidroxid de Mg si hidroxid de aluminiu suspensie orala/sonda nazogastrica 0,5-1 ml/Kg/doza la fiecare 3-6 ore Ranitidina (antagonist/receptori H2): 2-4mg / Kg/zi in p iv continua/ in prize iv 6-10mg / kg/zi oral in 2-3 prize Omeprazol (inhibitor pompa protonica) 1mg/kg/doza (mx 40mg) oral la 12-24 ore**Citoprotectie Sucralfat oral: 1-4g/zi in 4 prize la 6 ore misoprostol (agonist prostaglandinic): oral 100-200 g la 6-8 ore**Vasoconstrictoare -octreoctide(analog al somatostatinei) 1-1,5 ug/kg(mx.100 ug) in bolus,urmat de 1-2 ug/kg/ora p iv continua sau 1 ug/kg/doza(mx.100 ug) la 8 12 ore

SDR. ANEMIC

Stare patologic caracterizat prin scderea valorilor Hb, Ht+ a nr. de hematii sub valorile normale corespunztoare vrstei, n condiiile unei stri de hidratare i a unei volemii normale. Exceptnd perioada de nou-nscut , n general se consider anemie cnd Hb

Anemia carenial feriprivCea mai frecvent anemie la copil. Cauze: I )APORT INADECVAT DE Fe:II).TULBURRI DE ABSORBIE A FeIII).PIERDERI CRESCUTE DE FeIV.NECESAR CRESCUT DE FeV.DISPONIBILITATE REDUS A Fe DIN DEPOZITE

TABLOU CLINICDebutul cel mai frecvent este la vrsta de 5-6 luni, la nou nscutul la termen i n primul trimestru de via la prematur prin:paloare(se caut la palme, plante, pav. urechii)adinamie,somnolen sau iritabilitatetranspiraii, oboseal la suptanorexie, stagnare ponderalhipotonie muscular

TABLOU CLINIC(II)dezvoltare psihomotorie ntrziatpr uscat,friabil,unghii frmicioasepervertirea obiceiurilor alimentare poate aprea la copiii mai mari( pica :geofagie, amilofagie)n formele severe :tahicardie, suflu sistolic functional apical secundar hipotoniei miocardiceuneori splenomegalie (10% din cazuri)infecii respiratorii i digestive trenante i recurentesemne de rahitism carenial i sau malnutriie asociate ce realizeaz tabloul sindromului pluricarenial

EXAMENE DE LABORATORHb sczuta sub 11 g%, Ht sczut sub 35%Microcitoza (VEM sub 803)Hipocromie (HEM sub 27 pg, CHEM sub 30%)Hiposideremie( Fe seric sub 60 %)Indicele de saturare a transferinei sczut sub 15 % ( N:20-45%)Capacit. latent de fixare a Fe crescut peste 350% ( N: 300-350%)Feritina plasmatic sczuta sub 1o ng/ml (N:40-160ng/ml)

FROTIU SNGE PERIFERIC:

a) normal

b) Anemie carenial feripriv Hematii microcitare, hipocrome, cu important anizocitoz-variaii n mrime, i poikilocitoz-variaii ale formei

MEDULOGRAMA nu este obligatorie ptr. Dg.

bloc maturativ al seriei eritroide cu prevalenta formelor eritroblastice mai putin diferentiate si absenta depozitelor de Fe in maduva.

TRAT. CURATIV

OBIECTIVE:corecia anemieirefacerea depozitelor de Fenlturarea cauzei

TRAT. CURATIV(II) Echilibrarea regimului alimentar:Reducerea aportului de lapte praf obinuit sau a laptelui de vacUtilizarea preparatelor de lapte mbogaite n FeIntroducerea n diet a alimentelor bogate n Fe: carne, glbenu, ficat, vegetale verzi, cereale cu Fe.

TRAT. CURATIV(III)administrarea de preparate de Fe pe cale oral n doz de 5-6 mg/kg/zi Fe elemental, n 2-3 prize zilnice, ntre mese (favorizeaz absorbia) .Exist multe preparate de Fe: -FER-SOL sol.orala 1ml= 24 mg -FERRONAT susp. ptr uz oral 1 lingurita de 5 ml=50 mg - FERRUM HAUSMANN sol orala 1 ml=50 mg - FERRUM-HAUSMANN sirop 1ml sirop=10 mg

TRAT. CURATIV(IV)Se va ncepe cu o doz minim, tatonnd tolerana digestiv i se crete treptat pn se ajunge la doza optim de 5-6 mg/kg/zise va avertiza mama c aceste preparate determin apariia de scaune nchise la culoare i s nu ntrerup n acest caz tratamentul. Tratamentul se va ntrerupe doar n cazul apariiei vrsturilor frecvente, diareei i a durerilor abdominale colicative.

TRAT. CURATIV(V)Eficiena tratamentului se urmrete prin creterea Hb i prin creterea numrului de reticulocite.Aceast criz reticulocitar apare la 7- 10 zile de la nceperea tratamentului.Tratamentul cu Fe trebuie continuat nc 4-6 sptmni de la normalizarea Hb ,pentru umplerea depozitelor.DURATA TOTAL A TRAT: 3-4 luni

TRAT. CURATIV(VI)TERAPIA CU Fe INJECTABIL, rar indicat, rezervat doar pentru cazurile de :malabsorbie seversngerri croniceintoleran la administrarea Fe po ( dup ce s-au utilizat doze progresive i s-a fcut i schimbarea preparatului)lipsa de cooperare a familieiNumai n aceste situaii se poate folosi Fe im (ex. Fe polimaltozat) sau iv (ex Venofer).

TRAT. CURATIV(VII)

n caz de anemie sever ( Hb sub 6-7 g%) asociat cu semne de decompensare cardiovascular i /sau n prezena unei infecii asociate se va face transfuzie de mas eritrocitar izogrup izoRh 10 ml/kg.

ANEMII HEMOLITICEGrup de anemii de diverse etiologii, caracterizate prin scderea duratei de via a hematiilor sub 15-20 zile.N: durata de via a hematiei este 120 zile, apoi se produce o hemoliz fiziologic ele fiind nlocuite cu un procent egal de reticulocite.n cond. patol.: hemoliza este net superioar posibilitilor normale de regenerare medular, astfel nct apare un dezechilibru producie-necesar.

CLASIFIC. ANEMIILOR HEMOLITICEI)AH datorate defectelor structurale ale hematiei (A. corpusculare):anomalii morfologice ale membranei eritr. (sferocitoza , eliptocitoza i acantocitoza ereditar.)anom. cong. ale enzimelor eritrocitare: deficit de G6PD, deficit de piruvat kinazaanomalii de sinteza ale Hb( ex.talasemiile)II)Anom. ale unor factori extraeritrocitari ce afecteaz integritatea eritrocitelor (AH extracorpusculare imune si neimune)

AH MINKOVSKI- CHAUFARD(microsferocitoza ereditar)Afeciune ereditar cu transmitere autosomal dominant, determinat de o anomalie a membranei eritrocitelor ce perturb permeabilitatea selectiv a acestei membrane i d hematiei o form particular de sferocit,hemoliza producndu-se pred. n splin.Debutul cel mai frecvent este la copilul mare ( colar i adolescent) dar poate debuta i la vrste mici, chiar la nou nscut.

AH MINKOVSKI- CHAUFARD(microsferocitoza ereditara) Este cea mai important anemie hemolitic prin defect de membran. Boala se transmite n general AD,mai rar AR.Defectul primitiv biochimic este pe cromozomul 1 constnd n alterarea unor proteine de membran, n special spectrina i actina i are drept consecin creterea permeabilitii membranei GR ce favorizeaz ptrunderea excesiv de Na i consecutiv de H2O n eritrocit urmat de:deformarea acestor hematii ce capt aspect de sferocit, cu diminuarea elasticitii lor i care vor fi sechestrate i distruse n splinepuizarea pompei de Na, ce utilizeaz o mare cantitate de glucoz i ATP pentru eliminarea excesului de Na i ap din hematii.

TABLOU CLINIC Debutul este cel mai frecvent la copilul mare (colar i adolescent) dar poate debuta i la vrste mici, chiar la nou- nscut: Triada simptomatic clasic const n:anemieicter Splenomagalie Uneori mai prezint :astenie, randament intelectual redustulburri de dezvoltare somatic ,nsoite de facies particular cu aspect mongoloid.

TABLOU CLINIC(II)Splenomegalia poate fi uneori singurul semn prezent n copilrie.Adesea boala este nediagnosticat pn la vrsta adult, cnd prezena litiazei biliare sau a unui icter uor impune investigaii de laborator ce depisteaz aceast anemie.

EX. PARACLINICEAnemie de obicei uoar (rar Hb este sub 8 g%), exceptnd perioada de deglobulizarePe frotiu se remarc microsferocite deci hematii cu diametrul mediu sczut: 5,5-6,5

EX. PARACLINICE(II)nr. de reticulucite este crescut: 40-150rezistena osmotic a hematiilor sczut (HI:7-8% Na Cl, HT :5% NaCl)autohemoliza crescut la 10-50% dup incubaie de 48 de ore ( N:0,5-3,5%) i corectabil cu glucozbilirubina indirect crescutFe seric crescut

DIAGNOSTICUL POZITIV Relevat de: sindromul icteric-splenomegalic cronic Confirmat de:scderea rezistenei osmotice a hematiilorcreterea autohemolizei corectabil cu glucoz

COMPLICAII I)Criza de deglobulizare (declanat de inf. virale)Clinic:alterarea strii generaleaccentuarea icterului, palorii i a splenomegalieiapariia durerilor lombare i a febreiBiologic:scderea important a nr. de GR i a Hb chiar < 3g%creterea reticulocitozeicreterea B indirecte

COMPLICAII(II) II)Eritroblastopenia acut tranzitorie (declanat de infecii, eforturi sau stress)Clinic:stare de ru generalfebr i frisondureri abdominaleuneori colaps i comaccentuarea paloriiParaclinic:scderea nr. de GR se nsoete de scderea reticulocitelorin medulogram: eritroblastopenie tranzitorie reversibil n 4-14 zile

COMPLICAII(III)III)Complicaii mai rare la copil:litiaza biliarulcerele de gambhipersplenismulcomplicaii legate de splenectomie: -infecii cu pneumococ, meningococ sau streptococ -complicaii trombotice pe vena port sau cava inf.

TRATAMENTDe elecie este splenectomia: se suprim astfel sediul de hemoliz.Splenectomia se va face pe ct posibil peste vrsta de 5 ani, pentru c sub aceast vrsta exist un mare risc de septicemie.Ea se va face nafara crizei de deglobulizare i nafara unui episod infeciosPreoperator bolnavul va fi vaccinat antipneumococicIntraoperator se va face controlul unor eventuale spline suprenumerare care ar putea distruge n continuare hematii

TRATAMENT(II)

Rezultatele splenectomiei sunt bune, cu dispariia semnelor clinice i eliminarea riscului litiazei biliare, dar tara biologic persist

Transfuzia de mas eritrocitar ( 10 ml/kg) este rezervat crizelor de deglobulizare.

AH PRIN DEFICIT DE G6PDEste cea mai frecvent AH prin eficit calitativ enzimatic.

Deficitul de G6PD determin dificulti n meninerea glutationului n forma redus cu alterarea stabilitii membranei eritrocitare.

La contactul cu substane oxidante, rezerva de glutation redus nu mai poate fi refcut din cauza activitii insuficiente a G6PD.Produii de degradare oxidativ ai Hb precipit intravascular cu formarea de corpi Heinz i determin leziuni ale membranei eritrocitare i hemoliz intravascular.

TABLOUL CLINIC Subiectul cu deficit de G6PD este de obicei asimptomatic dar n orice perioad a vieii lui poate prezenta o criz de hemoliz acut grav n urmatoarele situaii:dup ingestia de Vicia fava ( bob)dup ingestia unor medicamenta ( analgezice, sulfamide)n infecii ( salmoneloz, leptospiroz,grip hepatit, mononucleoz infcioas )

EXAMENE DE LABORATORanemie severa: GR< 1 mil/mm, Hb< 5 g%reticulocitoz crescutprezena corpilor Heinz n hematiibilirubina indirect crescutDozarea G6PD ( N:2-6 mg%) confirm dg.

TRATAMENTSpitalizare obligatorieDac anemia este sever: transfuzie de hematii concentrate i spalateProfilaxia const n evitarea contactului cu substanele care pot declana criza hemoliticEvoluia este favorabil dac a depit criza de hemoliz acut i dac ulterior se evita situaiile declanatoare menionate.