DEFINICIÓN:

Patología eléctrica primaria, genéticamente determinada que se caracteriza por alteraciones electrocardiográficas distintivas con un riesgo incrementado de muerte súbita.

Berne, P., & Aguinaga, L. E. (2012). Síndrome de Brugada. Rev Fed Arg Cardiol, 41(4), 225-234.

Síndrome arritmógeno congénito que se distingue por un patrón electrocardiográfico formado por:

Elevación del segmento ST de convexidad superior (2 mm).Onda T negativa en las derivaciones precordiales derechas V1 a V3. Aumento del riesgo de muerte súbita por los episodios de taquiarritmias ventriculares polimorfas.

Braunwald. (2012). Tratado de Cardiología, Vol 1. España.:Elsevier, 112

Berne, P., & Aguinaga, L. E. (2012). Síndrome de Brugada. Rev Fed Arg Cardiol, 41(4), 225-234.

EPIDEMIOLOGA: La prevalencia mundial es aproximadamente 0.05% o 1 en 2000 individuos, presenta marcada variabilidad étnica y geográfica. Endémico en el sureste asiático.

Es responsable del 4% de todas las MSC, y hasta el 20% de las MSC que ocurren en pacientes sin cardiopatía estructural.

Edad media de diagnóstico: 40 años

Prevalencia del sexo masculino, aproximadamente 80%

Berne, P., & Aguinaga, L. E. (2012). Síndrome de Brugada. Rev Fed Arg Cardiol, 41(4), 225-234.

ETIOLOGÍA:

El “síndrome de Brugada” es familiar, con unpatrón de herencia autosómico dominante y conuna penetrancia incompleta.

El único gen ligado al síndrome de Brugada en el del canal de sodio cardíaco SCN%A . Los defectos incluyen mutaciones que introducen o eliminan bases en la secuencia que causa falla en la expresión del canal.

Valdivia, M. E. G. (2002). Sindrome de Brugada. Archivos de Cardiología de México, 72(2; SUPP), 80-85.

Pacientes asintomáticosCuadros de síncopes a repetición

CUADRO CLÍNICO:

Arritmias ventricularesMuerte súbita por fibrilación

Durante el sueñoCuadros febrilesAdministración de bloqueadores de canales de sodio

Jiménez, M. R. (2010). Manual de urgencias. Ed. Médica Panamericana.

FISIOPATOLOGÍA:

Desequilibrio de cargas positivas por alteración de las corrientes iónicas de la fase 1 del potencial de acción a nivel del epicardio del miocardiocito. Ya sea por disminución de las corriente de entrada de Ca, aumento de la corriente de salida de K, o por disminución de la corriente de entrada de Na ( mutación gen SCN5A) . Con el consecuente perdida de domo del potencial de acción(meseta).Puesto que la densidad de Ito es mayor a nivel de epicardio, se produce una dispersión trasnmural de la repolarización y la refractariedad responsable de la elevación de ST.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS:

Electrocardiografía:

ECG característico con bloqueo incompleto de rama derecha, ascenso mayor de 2mm del punto J y el segmento ST descendente y onda T negativa de V1-V3. (tipo 1)

Tipo 2: Ascenso del ST superior a 2mm «en silla de montar»

Tipo 3: no alcanza los 2 mm

GRUPO CTO. Manual CTO de cardiología y cirugía cardiovascular. 8va edición

Berne, P., & Aguinaga, L. E. (2012). Síndrome de Brugada. Rev Fed Arg Cardiol, 41(4), 225-234.

GRUPO CTO. Manual CTO de cardiología y cirugía cardiovascular. 8va edición

DIAGNÓSTICO: Criterios de Gussak para el diagnóstico del síndrome de Brugada

Criterios mayores:1. Patrón Brugada en el ECG en pacientes con corazón estructuralmente normal.2. Aparición del patrón Brugada con la inyección de bloqueadores de los canales de Na +.

Criterios menores:1. Historia familiar de muerte súbita.2. Síncope de origen desconocido.3. Episodio documentado de TV/FV.4. Inducibilidad en el estudio electrofisiológico.5. Positividad de los estudios genéticos

Giménez, N. I., Foglia, Y. C., Giménez, N. L., & Aguirre, A. (2006). Síndrome de Brugada: revisión. Rev postgrado sexta Cátedra de Medicina, 154, 16-20.

TRATAMIENTO:

Un Desfibrilador Automático Implantable (DAI) es un dispositivo parecido a un marcapasos que controla continuamente el ritmo cardíaco. Si detecta un problema del ritmo que no es demasiado grave, libera una serie de impulsos eléctricos indoloros para corregir el ritmo cardíaco. Si esto no da resultado, o se detecta un problema más grave del ritmo cardíaco, el CDI libera un pequeño choque eléctrico, conocido como cardioversión.