scleroza multipla

Download scleroza multipla

Post on 17-Dec-2015

225 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Scleroza

TRANSCRIPT

<p>SCLEROZA MULTIPLA</p> <p>SLEROZA MULTIPLACea mai frecventa afectiune cronica a adultului tanar care determinainvaliditati majoreDebuteaza la adultul tanar intre 20-40ani, si este de 2-3 ori mai frecventa lafemei decat la barbati, si este mai frecventa in regiunile nordiceSM este o afectiune cronica a SNC caracterizata prin episoade deinflamatie si demielinizare focala cu localizari multiple , diseminate in timp siun proces de degenerescenta axonala ( care se desfasoara in paralel cu oevolutie progresiva) ,la o persoana cu susceptibilitate genetica pentru boalaMecanismul cel mai probabil este autoimun , anticorpi impotriva proteinelormielinei, mediat de limfocitele T si declansat de factori exogeni ( incanecunoscuti), asociat cu un proces de degenerescenta si o functieoligodendrocitara anormala &lt; episoadele de inflamatie /demielinizare corespund puseelor clinice ( recaderi urmate de remisiuni in prima parte a evolutiei bolii &lt; degenerescenta axonala este cauza invaliditatii progresive siireversibile fiind procesul dominant in formele progresive de boala( primara si secundara) dar prezent in std precoce in toate formelecunoscute de afectiuni</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA FIZIOPATOLOGIE SM este o boala autoimuna-argumente - frecventa la femei - asocierea cu antigene de histocompatibilitate HLA DR - agregarea familiala - asocierea altor boli autoimune - raspuns favorabil la tratamentul Imunomodulator si imunosupresiv</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA FIZIOPATOLOGIE Conditia obligatorie- este modificarea complexa,focala la nivelul barierei hematoencefalice(BHE)-permeabilizarea si pasajul din circulatia sistemica in parenchimul SNC a mediatorilor celulari ai atacului imun (limfocitele T sensibilizate) Consecinta inflamatiei si baza fiziopatologica a puseelor clinice este procesul de demielinizare, cu perturbarea transmiterii impulsului nervos la nivelul fibrelor nervoase afectate, la care se adauga suferinta neuronala axonala si gliala ( oligodentrogliala in grade variabile)</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA FIZIOPATOLOGIE Demielinizarea apare clinic in leziuni localizate oriunde in substanta alba a SNC( dar si a fibrelor mielinizate care traverseaza substanta cenusie , scoarta cerebrala si ganglionii bazali) aflate in diferite stadii de evolutie care coexista cu focare de remielinizare incompleta , disfunctionala a carui stadiu final este cicatricea astrogliala( denumirea veche de scleroza in placi)</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DIAGNOSTIC CLINIC Diagnosticul de SM se bazeaza pe asocierea de semne clinice si paraclinice Nu exista un semn sau investigatie cu valoare patognomonica Criteriile Mc Donald publicate in 2001 si revizuite in 2005 de catre un comitet de experti din Amsterdam pun diagnosticul de SM Baza diagnosticului trebiue sa obiectiveze diseminarea in timp si spatiu a leziunilor cu caracter inflamator</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DIAGNOSTIC CLINICManifestari clinice sugestive&lt; 1 anomalii senzitive-parestezii, dureri, semnul Lhermitte&lt; 2 anomalii motorii- deficit motor de tip piramidal, spasticitate,contractii spastice (in flexie, in extensie)&lt; 3 anomalii vizuale-nevrita optica (pierderea monoculara a vederii ,dureri oculare, scotoame)&lt; 4 anomalii cerebeloase-ataxie, incoordonare, tremor cerebelosasociat uneori cu tremor de postura , dizartrie cerebeloasa&lt; 5 anomalii ale functiilor trunchiului cerebral- diplopie, dizartrie,disfonie, disfagie, parestezii la nivelul fetei, pareza faciala,oftalmoplegie internucleara, nevralgie trigeminala, vertij&lt; 6 alte anomalii anomalii paroxistice(sec/min) repetate timp demai multe saptamani , anomalii vezicale, anomalii sexule, tulburaricognitive</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DIAGNOSTIC CLINIC Puseu (atac, recadere)-tulburare neurologica sugestiva pentru SM cu durata de minimun 24 de ore ,in absenta febrei, 30 zile interval minim de timp intre doua pusee diferite 3 variante de diagnostic a .SM certa b. SM posibila- clinic sugestiv pentru SM care nu a fost complet evaluat, c. SM absenta</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG PARACLINIC MODIFICARILE LCR - sugestive pentru SM-pleiocitoza moderata sub 50/mmc, discreta hiperproteinorahie sub 0,8 g/l, cantitate crescuta de IgG cu un index mai mare de 0,7 (fata de cantitatile de IgG si albumina din ser), distributie oligoclonala a IgG la electroforeza in gel -nu sunt patognomonice pentru SM( in noile criterii revizuite nu mai constitute o necesitate dar ofera un confort crescut pentru diagnosticul bolii la debut</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG PARACLINIC Masurarea POTENTIALELOR EVOCATE (PEV SI PEA) &lt; PEV cresterea latentei undei P100 de partea ochiului afectat (&gt;120msec) cu o usoara scadere a amplitudinii acesteia - val mare pentru dg -la bolnavii cu clinica sugestiva pentru SM dar RMN cerebral este normal, sau la cei cu maniferstari de tip mielinic</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG PARACLINIC RMN (MRI) Criteriile Barkhof care au valoare predictiva pentru sindroamele clinice izolate sugestive pentru SM MRI pozitiv pentru SM cuprinde 3 din 4 criterii &lt; 1 lez cerebrala sau spinala Gd-captanata sau 9 leziuni T2 hiperintense cerebrale sau spinale daca nu exista nici o lez Gd captanata &lt; 1 sau mai multe lez cerebrale infratentoriale sau spinale &lt; 1 sau mai multe leziuni juxtacorticale &lt; 3 sau mai multe leziuni periventriculare</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG PARACLINIC Criteriile MRI de diseminare in timp ( Comitetul de la Amsterdam 2005) - o noua lez T2 achizitionata in cel putin 30 zile de la debutul clinic - detectia unei lez captante de Gd dupa cel putin 3 luni de la debutul clinic</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG PARACLINIC Criteriile MRI de diseminare in spatiu(Comitetul de la Amsterdam -2005) - Prezenta a trei dintre urmatoarele &lt; cel putin o lez captanta Gd sau 9 lez hiperintense daca nu exista nici o lez. captanta &lt; cel putin o leziune infratentoriala &lt; cel putin o lez juxtacorticala &lt; cel putin 3 leziunii periventriculare Lez trebuie sa masoare cel putin 3mm Lez medulara trebuie sa fie focala si este echivalenta cu cea infratentoriala, si cea captanata echivalenta cu cea supratentoriala</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG DIFERENTIAL Boli considerate a fi variante ale SM &lt; scleroza concentrica Balo &lt; demielinizare subpiala diseminata &lt; neuromielita optica NMO &lt; varianta Marburg a SM acute &lt; SM pseudotumorala &lt; leucoencefalopatia lacunara concentrica &lt; scleroza mielinoclastica difuz a Schilder</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG DIFERENTIAL Boli care seamana clinic cu SM Alte boli infectioase-encefalite/encefalomielite postinfectioase( postvaccinale)-mielita acuta transversa- encefalomielita acuta diseminata-leucoencefalita acuta hemoragica-infectii cu spirochetii( neuroborelioza si sifilis)- infectii cu retrovirusi ( HTLV-1, HIV 1)- infectii cu vir herpetici- sarcoidoza- boala Behcet- LED si alte boli de colagen- metastaze septice -meningita cronica - sindromul antifosfolipidic</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG DIFERENTIALSindroame paraneoplaziceTulburari metabolice si endocrine &lt; disfunctii tiroidine &lt; deficit de vit B12, vit E, de folati &lt; homocisteinemia &lt; mielinoliza centrala pontina Boli genetice si neurodegenerative &lt; leucodistrofiile ( adrenoleucodistrofia) &lt; ataxiile primare &lt; boala Wilson &lt; boala neuronului motor &lt; vasculopatia cerebroretiniana ereditara &lt; sd malformatiilor cerebrovasculare</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG DIFERENTIAL Boli ale caror modificari RMN seamana cu SM &lt; leucoencefalopatia multifocala progresiva(LEMP) &lt; boala de vase mici &lt; embolii cerebrale multiple &lt; vasculite ale SNC &lt; migrena &lt; CADASIL &lt; boli inflamatorii si leucodistrofiile</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG DIFERENTIAL# Boli neoplazice &lt; limfom intravascular &lt; metastaze SNC &lt; tumori cerebrale primare# Anomalii structurale cranio-cerebrale si ale coloanei vertebrale &lt; chisturi arahnoidiene &lt; arahnoidite &lt; malformatia arnold-Chiari &lt; discopatii vertebrale &lt; siringomielie/siringobulbie# Boli toxice &lt; leucoencefalopatia postchimioterapie &lt; lez de iradiere &lt; nevrita subacuta mielo-optica</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA Criterii de improbabilitate a diagnosticului-nu exclude diagnosticul de SM dar il face f. improbabil - AHC de suferinta neurologica - debut 55 ani - simptome si semne pt o leziune unica a SNC - lez spinala cu nivel clinic cert - sindrom spinal pur fara afectare supraspinala - semne de nmp - tablou clinic pur psihiatric - tablou de hemiplegie - boala continuu progresiva de la debut - lipsa benzilor oligoclonale LCR</p> <p>RMN in SM</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA FORME CLINICEI Forma recurent remisiva ( SMRR) - este cea mai frecventa -60-70%, mai frecventa la F , debuteazain jurul varstei de 35 ani - pusee clinice certe cu recuperare clinica completa sauincompleta - recidiva( recurenta , recaderea sau puseu)- semne clinice noisau reaparitia celor anterioare cu durata de minim 24 ore - se instaleaza in cateva zile si dureaza sapt/luni, urmate deremisie - exista 3 tipuri tipice-nevrita optica, mielopatia( sd senzituv cunivel superior cu deficit motor para/tetraparetic), anomalii de trunchicerebral - remisiunea recuperarea completa sau partiala este caracterizataprin lipsa de progresie</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA FORME CLINICE II Forma secundar progresiva (SMSP) -recuperare partiala dupa pusee si progresie continua, intrerupta sau nu de pusee, ocazional cu faze de platou -transformarea tipului recurent remisiv dupa aproximativ 10 ani de evolutie( varsta &gt;35 ani, debut cu determinari multiple tulb motorii si sfincteriene, &gt; 2 recaderi in primul an , cresterea frecventei recaderilor in ultimii ani, remisie slaba dupa recadere, EDSS &gt;3,5 , prez unui nr mare de lez pe MRI</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA FORME CLINICE III Forma primar progresiva( SMPP) - progresie continua de la debut, ocazional platou si ameliorari minime, temporare - distributie egala pe sexe - debut in jurul varstei de 40 ani - afecteaza maduva spinarii mai frecvent si mai sever</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA FORME CLINICE IV Forma progresiva cu recurente (SMPR) - progresie continua de la debut, cu episoade acute de agravare a tabloului cu sau fara recuperare completa - poate evolua forma primar progresiva . V Forme particulare de SM - varianta maligna forma rapid progresiva cu invalidare severa sau deces - varianta benigna timp de aprox 10 ani de la debut nu exista agravare clinica sau scorul EDSS nevrita optica retrobulbara-21% &gt; mielita &gt; oftalmoplegie internucleara &gt; parapareza/hemipareza -46%( cai lungi) &gt; simptome senzitive/semnul Lhermitte &gt; diplopie &gt; crize comitiale</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA FORME CLINICE Risc crescut de evolutie a CIS spre SMCD( SM clinic definita) la : -femei tinere cu nevrita optica unilaterala, cu durere oculara si papila optica normala (FO)-fata de copii si barbati cu nevrita optica bilaterala , nedureroasa si edem papilar (risc mai mic) -mielita acuta transversa incompleta asimetrica fata de mielita transeversa completa , simtrica si insotita de edem - MRI cu modificari si cu nevrita optica fata de cei cu MRI normal</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA DG diferential al CIS - LED, sd anticorpi antifosfolipidici( APS), sd Sjogren Tratamentul CIS-se incepe trat imunomodulator dupa demonstrarea diseminarii subclinice RMN si profilul oligoclonal al IgG in LCR</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA NEUROMIELITA OPTICA BOALA DEVIC -afectiune rara , inflamatoare demilienizanta idiopatica cu mecanism autoimun -clinic- nevrita optica bilaterala si dezvolatera unei mielite transverse ulterioare in interval de cateva zile sau saptamani - F/B: 9/1 - evolutie monofazica sau cu recaderi -MRI lez hiperintensa in T2 de-a lungul a mai mult de 3 segmente vertebrale, cu edem al maduvei si poate capta Gd - Antigenul tinta in NMO este canalul de apa aquapurina-4 , iar markerul specific bolii este prezenta Ac IgG antiAQ4 care are rol in confirmarea dg de NMO, si in aprecierea prognosticului ( indiciu de recaderi) - dg cert- nevrita optica si mielita transversa - criterii suportive-lez spinala cu mai mult de 3 segmente vertebrale , MRi cerebral fara criterii pt SM, test poz pe Ac antiAQ4</p> <p>SCLEOZA MULTIPLA Forme clinice de Boala DEVIC - b standard sau completa prez simultana sau consecutiva a afectarii nervilor optici si a maduvei spinarii cu Acantia AQ4 -b incompleta ( limitata) evenimente repetate de nevrita optica sau mielita transversa acuta si cu status poz de Ac AQ4 - nevrita optica sau mielita acuta asociata cu boli autoimune (LED, Sd Sjogren, Sd anticorpilor antifosfolipidici) - nevrita optica sau mielita transversa asociata cu lez specifice in anumite zone ale substantei cerebrale- hipotalamius, tr cerebral</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA TRATAMENT Nu exista inca un tratament etiologic A. Tratamente care modifica evolutia bolii 1imunomodulator- interferoni beta 1a Avonex -1 doza im /sapt beta 1a-Rebif- 3 doze sc /sapt beta 1b-Betaferon-1 doza sc la 2 zile glatiramer acetat Copaxone- 1 doza sc/zi</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA TRATAMENT 2 ANTICORPI MONOCLONALI natalizumab-Tysabri-in pev 1 cura la 4saptamani 3 imunosupresoare mitoxantrone azatrioprina metotrexat ciclofosfamida</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA TRATAMENT B. Tratamentul puseului - metilprednisolon( Medrol)-1g in pev timp de 3-5 zile - prednisolon oral - dexametazona -8-12 mg in pev la 8-12 ore timp de 3- zile,, urmat de adm orala -prednison oral 60-80 mg /zi -7 zile cu scadere a 10 mg la fiaecare 4 zile timp de o luna</p> <p>SCLEROZA MULTIPLA Tratamentul NMO( neuromielita optica) - cortizon iv in per de activitate a bolii - plasmafereza -7 sedinte ( daca cortizonii sunt ineficienti) - IgG IV - azatioprina - nu exista date pentru imunomodulatori</p> <p> Poliradiculonevrita acuta (polineuropatia acuta inflamatorie sau sindromul Guillain- Barre) Clinic: o paralizie cu caracter ascendent a tuturor membrelor, si uneori a nervilor cranieni si a muschilor respiratori, insotita de tulburari de sensibilitate distale si de dureri radiculare, care apare la 3-4 saptamani dupa o infectie virala sau dupa un vaccin(ex: vaccinul gripal), pericol vital: formele de boala cu paralizia muschilor respiratori.</p> <p> Poate apare la orice varsta, Cu 3 saptamani inainte: o usoara infectie virala de cai respiratorii sau digestive, Asociere demonstrata in multe cazuri cu prezenta lui Campylobacter Jejuni, Virusul Epstein Barr, Citomegalovirusul, virusi gripali si paragripali, virusul HIV, Imunizari(ex: dupa ultimul vaccin pentru gripa porcina H1N1 din 2009 s-au raportat un numar mai mare de cazuri de sd Guillain-Barre. Infectia declanseaza o reactie autoimuna mediata celular si umoral, cu infiltrarea de leucocite perivenulara, eliberarea de anticorpi antimielina inflamarea si demielinizarea radacinilor nervoase si a nervilor.</p> <p>Clinica Cea mai frecventa forma este cea ascendenta: incepe la membrele inferioare, urca apoi la membrele superioare, uneori atinge apoi si extemitatea cefalica(ex:bipareza de facial cu...</p>