revista pide un deseo, núm. 12 'terapia de apoyo emocional, ¿qué es?

PideunDeseo

ENFERMEDAD DE FABRY

¿QUÉ ES LA ICTIOSIS?

+

+

TERAPIA DE APOYO EMOCIONAL¿QUÉ ES?

12SEPTIEMBRE • OCTUBRE

David Peña

DIRECTORIO SERVICIOSLos miembros del patronato están para

apoyarlo y asesorarlo.

Presidente del patronato del Proyecto Pide un Deseo México, I.A.P.Presidente de Palito y Toto Pide un Deseo A.C.

www.pideundeso.orgMiembro fundador de la Federación de Asociaciones Mexicanas de

Pacientes con Enfermedades Lisosomales, FAMPELL.A.P. Joel David Peña Castillo

Secretaria Ejecutiva.Directora de Informática y Proyectos Especiales

I.E.C. Celia Palacios Gómez [email protected]

Directora del Área de Apoyo PsicológicoPsi. D. Paulina Peña Aragón

Vicepresidente de Gestión y Enlace con la Iniciativa PrivadaL.A.E. Víctor Edgar Peña Castillo

Director de Relaciones GubernamentalesSr. Gerardo Lugo Ibarra

Vocero juvenil del patronatoM.D.I. Carlos David Peña Aragón

Director del Área de Finanzas para Proyectos con la ComunidadL.E. Leopoldo Gabriel Santiago Valdez

Director de Comunicación y Relación con MediosLic. Víctor Manuel Ramírez Hernández

Editora ejecutiva de la edición electrónica del portal web Pide un DeseoSra. Ytzamen Yanin Peña Castillo

Dirección de arte y diseño de la revista Pide un Deseoinc | integrando conceptos

[email protected]

Búscanos además en:twitter.com/pideundeseofacebook/Pide un Deseo

Pide un Deseo México, I.A.P.Responsabilidad Social

Altadena No. 59-501 Colonia Nápoles, Delegación Benito Juárez, México D.F., C.P. 03810

Tel. (55) 5543 5450 / 5543 2447Fax. 5343 5450

Ofrecemos de manera gratui-ta a nuestros enfermos y sus familiares:

Información para orientar

y apoyar a quienes padez-

can enfermedades genéti-

co lisosomales incurables,

tales como Gaucher, MPS,

Tay Sachs, Pompe y Fabry.

Costeo de gastos para el

enfermo y un acompañan-

te cuando tengan que venir

a la ciudad de México por

asuntos relcionados con su

enfermedad. Se le tratará

con las más alta tecnología

para certificar el diagnóstico

que, en su caso, tuviera que

ver con alguna de estas en-

fermedades y el más impor-

tante de nuestros servicios;

si ya detectamos, contacta-

Jefe de AsesoresC.P. Miguel Lugo Ibarra

Asociados HonorariosConsultor Médico EspecializadoDr. Guillermo Soberón Acevedo

Consultor Legal EspecializadoLic. Jorge Ramos Hernández

Consultor Médico especializadoDr. José Nicolás Reynés Manzur

mos, informamos y orien-

tamos, el último paso que

damos, por cierto, el más

importante, es la canaliza-

ción de los pacientes a las

instituciones de salud co-

rrespondientes, con la fina-

lidad de que reciban el tra-

tamiento adecuado para la

atención de su enfermedad.

Semblanza Institucional.Nuestra institución ha tra-

bajado desde hace casi ca-

torce años a favor de los

niños con enfermedades de

acumulación lisosomal. No-

sotros hemos recorrido un

largo camino. Sin embargo,

tenemos muy claro que el

trabajo continua, pues hay

mucho por hacer.

DonacionesNuestros esfuerzo requieren de su participación. Para nues-

tros enfermos no sólo son indispensables la pasión y la deter-

minación con las que trabajamos. También necesitamos de

apoyo financiero, pues no podemos olvidar que la lógica de

atención para estos pacientes requiere de recursos líquidos

indispensables para la causa de nuestros enfermos. Si usted

quiere cooperar con nosotros, por favor canalice su ayuda a

través de la cuenta Banorte No. 0683905557 (sucursal WTC de

la ciudad de México), sucursal 7001 a nombre de Palito y Toto

Piden un Deseo A.C.

Si para usted es indispensable un recibo deducible de im-

puestos, háganoslo saber mediante el correo electrónico

[email protected], pues somos una donataria autori-

zada con registro SAT #325-SAT-09-IV-E-72679 (8 de mar-

zo de 2007).

Consultor Médico EspecializadoDr. Eduardo A. Ordóñez Gutiérrez

Consultor Médico EspecializadoDr. Luis Carbajal Rodríguez

Consultor Científico EspecializadoDr. René Drucker Colín

Coordinadora de VinculaciónLic. Silvia Vargas Montes

EDITORIAL

por lo que solo después de un escrupulo-

so seguimiento que confirme efectividad

de fármaco la FDA en E.U. y la comisión

europea en el viejo continente autorizan

el uso para seres humanos.

Eso es el principioEn México los fármacos que han

sido ya aprobados por estas dos enti-

dades tan importantes a nivel mundial

vuelven a pasar por otras aduanas CO-

FEPRIS, consejo de salubridad general,

comité medico del IMSS, del ISSSTE,

etc, etc. Pues, aun que los fármacos

autorizados a nivel internacional estén

avalados es tarea de estas entidades,

sobre todo la regulatoria de aprobar y

con ello dar certeza de que los fárma-

A la consideración a cerca de la se-

guridad que deben tener los medi-

camentos que están a disposición de

nuestros enfermos la llamaré certeza

de fármaco. Hago esta observación

dado que algunas personas me han

preguntado como es que yo se que un

medicamento, terapia ó fármaco es el

indicado para cada caso para, cada pa-

ciente, para cada patología.

Bueno primero había que decir, que

para que un medicamento de alta es-

pecialidad llegue al torrente sanguíneo

de un paciente hubieron de hacerse in-

contables pruebas, estudios, protocolos

a cada nueva molécula que genere fár-

macos. Eso lo hacen los laboratorios es-

pecializados normalmente fuera del país,

PROTECCIÓNcos en cuestión guardan toda serie de

garantías que dan certeza a quien ten-

ga que consumirlas.

Después un medico especialista y solo

alguien como el, indicará en el tramo fi-

nal antes de la aplicaron del fármaco cual

ó cuales son los indicados para cada pa-

ciente, repito, solo el medico autorizado

puede decidir a cerca de la medicación.

De tal forma que ahora podemos en-

tender que en cada caso los pacientes re-

ciben la certeza de la medicación avalada

por un cumulo de procedimientos y que

con el apoyo de un especialista segura-

mente afectará positivamente la salud de

todos nuestros pacientes.

Espero que esta breve explicación les

sea de utilidad.

2 • Pide un Deseo Pide un Deseo • 3

ORGANIZADORES: ICORD, FEMEXER y

Fundación GEISER

LUGAR: ISSSTE Buenavista, ciudad de

México, Distrito Federal

FECHA: 15 y 16 de octubre de 2015

HORARIO: 8:00 a 18:00 horas

DESTINADO A: profesionales del cuida-

do de la salud, investigadores médicos,

organiza-ciones de pacientes, funcionarios

públicos en el área de salud, ejecutivos de

la indus-tria farmacéutica y todos los in-

teresados en el progreso de la atención a

los pacientes con enfermedades raras en

América Latina y el Caribe.

¡Un único precio para asistir durante toda

la semana!

$350 USD

En años anteriores, sólo por asistir al

ICORD hubieras pagado $500 USD aproxi-

madamen-te. Por esta única ocasión po-

drás asistir a los tres eventos de toda la

semana por tan sólo $350 USD.

http://semanaer.femexer.org

PALABRAS DE BIENVENIDA

Es un honor para nosotros el

poder recibir a todos ustedes

en nuestra casa, en México,

Distrito Federal durante octu-

bre de 2015.

Estamos preparando una se-

mana llena de fuerte trabajo

social, aprendizaje científico,

relaciones públicas, descubri-

mientos, renovación de viejas

amistades. Todo esto y más en-

contrarán durante los cinco días

que durará la Semana Global

2015 de Enfermedades Raras.

¡Bienvenidos a nuestra her-

mosa ciudad! ¡Que su estancia

sea muy placentera!

ORGANIZADORES: FEMEXER y Fundación GEISER

LUGAR: ISSSTE Buenavista, ciudad de México, Distrito Federal

FECHA: 12 de octubre de 2015


DESTINADO A: organizaciones de pacientes, profesionistas de la salud en general,

funcionarios públicos en el área de salud, ejecutivos de la industria farmacéutica y

todos los interesados en el progreso de la atención a los pacientes con enfermedades

raras en América Latina y el Caribe.

ORGANIZADORES: FEMEXER y Funda-

ción GEISER

LUGAR: ISSSTE Buenavista, ciudad de Mé-

xico, Distrito Federal

FECHA: 13 y 14 de octubre de 2015


DESTINADO A: médicos generales, mé-

dicos con especialidad, todo tipo de profe-

sionis-tas de la salud en general, funciona-

rios públicos en el área de salud, ejecutivos

de la industria farmacéutica y todos los in-

teresados en el progreso de la atención a

los pa-cientes con enfermedades raras en

América Latina y el Caribe.

Semana Global 2015 Enfermedades Raras

(SG2015EERR)

Ciudad de México12 al 16 de octubre

LA SEMANA INTERNACIONAL MÁS IMPORTANTE EN MÉXICO PARA ELEVAR LA CONCIENCIA SOBRE LAS ENFERMEDADES RARAS

ER2015LA4° ENCUENTRO LATINOAMERICANO DE ASOCIACIONES DE PACIENTES CON ENFERMEDADES RARAS

12 de octubreLes convidamos a participar en este importan-

te encuentro para desarrollar las posibilidades de

trabajo sobre este tema junto a los representantes

del Estado mexicano, los académicos, las organi-

zaciones civiles y el sector privado de los diferentes

países latinoamericanos.

D&I MH

CONGRESO MÉDICO “DESCUBRIMIENTOS E INNOVACIONES EN ME-DICAMENTOS HUÉRFANOS”

13 y 14 de octubre

Les convidamos a participar

en este congreso médico, el

cual será de relevancia para

los médicos, académicos, or-

ganizaciones civiles y el sector

privado en relación a los medi-

ca-mentos usados para tratar

enfermedades raras.

ICORD2015 X CONFERENCIA INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES RARAS Y MEDICAMENTOS HUÉRFANOS (ICORD)

15-16 de octubre

Damos una calurosa bienvenida a celebrar

la X conferencia anual de ICORD titulada “Una

década de descubrimientos y retos actuales

en el mundo de las EERR y los MMHH” en la

ciudad de México. La reunión ofrece una ex-

celente oportunidad para conocer a los princi-

pales líderes internacionales que representan

a todos los interesados en el campo de las en-

fermedades raras, así como para intercambio

de mejores prácticas. La conferencia cubrirá

las perspectivas latinoamericanas e internacio-

nales en materia de desarrollo sobre las enfer-

medades raras.SEMANA GLOBAL 2015 ENFERMEDADES RARAS

( S G 2 0 1 5 E E R R )


La ictiosis es una malforma-

ción congénita incurable,

solo controlable y no conta-

giosa mas si pudiera ser he-

reditaria, que consiste en una

excesiva resequedad de la piel la cual

produce escamas ocasionando ardor y

en ocasiones dolor, el promedio aproxi-

mado es de 1 por cada 300000 .

Esta enfermedad se produce al existir

un déficit congénito de una enzima (es-

¿QUÉ ES LA

ICTIOSIS? teroide sulfatasa) que es necesario para

eliminar los sulfatos de colesterol. De

esta manera los sulfatos de colesterol

están elevados en el suero ,la epidermis

y las escamas.

En algunos casos nacen como bebé

colodión que consiste en una membra-

na apergaminada que recubre al recién

nacido, dificultando sus movimientos,

respiración y lactancia, las formas más

graves suelen presentar ectropión (ojos

volteados) y eclabion (labio volteado),

esta membrana se va desprendiendo y

se genera alguno de los tipos de ictiosis,

dependiendo del grosor y tamaño de las

escamas.

Los tipos de ictiosis son los siguientes:

Ictiosis VulgarEsta es la forma mas frecuente, los

recien nacidos tienen en general una

piel normal y la enfermedad se mani-

ESTA ENFERMEDAD SE PRODUCE AL EXISTIR UN DÉFICIT CONGÉNITO DE UNA ENZIMA (ESTEROIDE SULFATASA) QUE ES NECESARIO PARA

ELIMINAR LOS SULFATOS DE COLESTEROL.

HistoriaLa Asociación Amigos con Ictiosis

inicia con el nacimiento de mi hija

Luisa Fernanda como normalmen-

te suele suceder al vivir una situación

que desconocíamos y nos toca vivir,

nos comenzamos a preocupar por lo

nuestro y por los demás.

Tras un embarazo normal, sin com-

plicaciones y llegado a su término,

nace Luisa por cesárea necesaria por

la falta de liquido amniótico.

Al salir se escucha la voz de la

fiesta en los primeros años de vida, se

presente más predominante en las

extremidades, las escamas son finas y

blanquesinas con mayor presencia en

climas secos y frios y mejoran en am-

bientes tibios y humedos .

Ictiosis Ligada al cromosoma xEsta solo la sufren los varones y la

descamación comienza en la etapa

neonatal es más prominente en super-

ficies extensoras, se detecta en plantas

del pie y palmas de la mano hiperlinea-

les, queratosis folicular (piel semejante

a una lija en determinadas localizacio-

nes), las escamas suelen ser más gran-

des y de coloración obscuro marrón y

en la mayoría de pacientes adultos pue-

de existir opacidades corneanas que no

afecta la visión.

Ictiosis Lamelar o LaminarEl recién nacido nace como bebé co-

lodión cubierto de una membrana que

se desprende de dos a tres semanas

apareciendo un color rojo para poste-

riormente formarse escamas grandes

semejantes a laminas pareciendo mosai-

cos, las de mayor tamaño se encuentran

en las extremidades, en plantas de pies

y palmas varia desde una hiperlinealidad

mínima a una queratrodermia grave .

En el cuero cabelludo se forma una alopecia cicatrizal

La hiperqueratosis puede alterar la

función normal de las glándulas del su-

dor y producir una disminución de la

sudoración lo que en casos extremos

puede provocar intolerancia grave al ca-

lor y en ocasiones sobrecalentamiento y

taquicardias.

Los ojos se ven afectados por ectro-

pión (parpado volteado) motivo por el

cual deberán estar en constante revisión

e hidratación día y noche .

Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa

Al igual que la laminar es evidente al na-

cimiento se presenta con una membrana

colodión tensa y brillante, al desprendi-

miento la piel continua roja con una des-

camación generalizada blanca y fina, en

la parte inferior de las piernas las escamas

pueden ser de mayor tamaño y más obs-

curas, no presenta ectropión, eclabion o

alopecia o bien serán muy leves .

Hiperqueratosis Eidermolitica o Eritrodermia Ictiosiforme Ampollosa

No todos los casos son hereditarios y

hay una alta frecuencia de mutación es-

pontanea, es decir casos sin anteceden-

tes familiares, la enfermedad se observa

en el nacimiento apareciendo ampollas

en areas de traumatismo, enrojecimien-

to y exfoliacion. Con el tiempo suele

desarrollarse una hiperqueratosis gene-

ralizada sobre todo en los pliegues de

flexion, que puede o no asociarse con

eritrodermia, la piel presenta un olor

desagradable característico secundario

a sobreinfección secundaria.

Ictiosis ArlequinEs la ictiosis menos frecuente, impresio-

nante, grave y mortal en algunos casos.

El niño con frecuencia es prematuro

y nace con grandes laminas brillantes

separadas por fisuras rojas profundas

que suelen formar dibujos geométricos,

las orejas estan poco desarroladas y hay

ectropión y eclabion pronunciado. Estos

niños están en grave riesgo durante la

etapa neonatal y con frecuencia mueren

poco después del nacimiento, incluso la

respiración normal puede estar limitada

por la piel tensa .

Los avances médicos han encontrado

un tratamiento con derivados de la vita-

mina A Isotretinoina la cual facilita la des-

camación de la membrana en todos los

casos de ictiosis, brindando una mejor

calidad de vida pero con una supervisión

médica constante.

Y en algunas países N-acetilcisteina

mezclada con urea, teniendo muy bue-

nos resultados.

Doctora: “Tu hija tiene Ictiosis Laminar

y es probable que no sobreviva, si aca-

so 48 horas”, ¿cuántos pasaron por algo

parecido?

La angustia, impotencia y desespera-

ción se apodera de nosotras como ma-

dre primeramente, y posteriormente de

toda la demás familia, ¿qué paso? ¿Qué

es eso? Mil preguntas embargan nuestra

mente y muy pocas respuestas…. mien-

tras un gran movimiento en el hospital

que no había terapia intensiva para in-

fantes y su complejidad para respirar era

inminente debido a la capa que cubria

su cuerpo llamada colodión, algo similar

a pegamento en tu piel cuando se endu-

rece y se va despegando de a poco pero

en este caso abriendo su propia piel.

Por fin es internada en una clínica del

DIF a media hora de camino.

Pasaron cinco días para que pudiera

conocer a mi princesa Luisa, sentí que

había una negativa para conocerla y no

entendía porque, por fin al llegar al hos-

pital y verla entendí el porque prolon-

gar el tiempo para verla, fue realmente

impresionante su aspecto, pero… era mi

hija y la amaba, me acerque a ella en mi

turno de terapia intensiva y mis palabras

fueron: “te amo, no se porque ni para

que, pero si me la vas a dejar solo te

pido Dios me la dejes con una buena

calidad de vida y yo me comprome-

to junto contigo a dársela, si no es así

llévatela, no la dejes sufrir”. Que fuerte

pero asi fue, después el tanatólogo ha-

blo conmigo, lógicamente salí con un

llanto imparable que detuve mientras

estuve frente a ella, cada visita de 15

minutos por tres meses era sonreírle y

hablarle cosas bonitas .

Desde su nacimiento fue dedicarme a

buscar e investigar, y el iniciar la Asocia-

cion, surgió al darme cuenta de la falta de

información y conocimiento de este pa-

decimiento no solo en Mexico, si no en

el mundo, por ende falta de tratamientos.

La afectación que se vive en una familia

al no preveer una situación como esta o

de cualquier otra similar, la ignorancia por

parte de la Sociedad para convivir con

alguien de este o cualquier otro padeci-

miento cuyo aspecto pudiera ser diferen-

te, la aceptación por el mismo afectado.

Información de la Asociación amigos con ICTIOSIS AC

Asociacion amigos con ictiosis.

Grupo cerrado: amigos con

ictiosis (solo para personas con

este padecimiento).

www.ictiosis.org.mx

Teléfono: 811 727 2159

Para donacionesBanco: Banorte

Titular: Asociación amigos con

ICTIOSIS AC.

No. de cuenta: 0266690041

Clabe: 072 580 00266690041 4

Asociación amigos con ICTIOSIS


La Comisión Federal para la

Protección contra Riesgos

Sanitarios (COFEPRIS) surgió

como un cambio de paradig-

ma en la regulación de insu-

mos para la salud. El riesgo, es decir, la

probabilidad de ocurrencia de un evento

exógeno, adverso, conocido o poten-

cial, que ponga en peligro la salud o la

vida humana, derivada de la exposición

de la población a factores biológicos, fí-

sicos o químicos, es el componente de

este cambio. A partir de él, tomando en

CAMBIO DE PARADIGMA: DE LA REGULACIÓN SANITARIA AL CONTROL, VIGILANCIA Y FOMENTO SANITARIO

cuenta las características demográficas

y epidemiológicas del país, es posible

desarrollar políticas públicas que abatan

los grandes retos en materia de salud,

principalmente para los sectores más

vulnerables. El sistema de protección

contra riesgos sanitarios está basado en

el conocimiento presente de los riesgos,

la identificación de los factores que los

explican y su localización geográfica.

A la par, la política de regulación está

alineada a las tres prioridades en salud

establecidas por el Gobierno de la Repú-

blica: acceso efectivo, calidad en el ser-

vicio y prevención. Cuatro ejes son sus

rectores: un ente regulatorio que garan-

tice la seguridad, calidad y eficacia de los

medicamentos; un esquema solvente

de autorización de registros sanitarios; la

eliminación de las barreras de entrada al

mercado a productos que son seguros,

de calidad y eficaces; y la homologación

del regulador con las mejores prácticas

internacionales.

Estos elementos se configuraron en

un plan de acciones estratégicas para

reforzar a la agencia sanitaria mediante

un programa integral de simplificación

administrativa que consiste en la reduc-

ción del rezago; el perfeccionamiento

del marco normativo para eliminar ba-

rreras de entrada al mercado; la desre-

gulación y mejora organizacional; la ho-

mologación con las mejores prácticas

internacionales; y la operación sanitaria


basada en estrategias de vigilancia con

información de inteligencia.

En cuanto a la atención a trámites,

la implementación de carriles especia-

lizados para medicamentos alopáticos

y para dispositivos médicos, basada en

análisis de riesgos, han reducido los

tiempos de emisión de registros. Su

implementación ha permitido que las

autorizaciones tomen entre 3 y 15 días

hábiles; bajo este esquema se han emiti-

do arriba de 6,000 trámites a la fecha. El

programa de terceros autorizados, que

entregan un “pre-dictamen” a interesa-

dos de obtener registros, ha disminuido

el tiempo administrativo en dos años en

Mexicanas: se ha logrado una disminu-

ción de 61% en los precios de los medi-

camentos. De la mano, la política para

la Promoción de la Innovación agiliza la

entrada de nuevos productos a México,

a través de acuerdos de equivalencias

con países como EUA, Canadá, Australia

y la Unión Europea, así como la incen-

tivación de la investigación clínica. Esta

política ha reducido el costo de oportu-

nidad en aproximadamente 500 millo-

nes de pesos y la carga regulatoria en

82%. Esto ha devenido en que la oferta

en medicamentos se ha incrementado

en 4,900% entre 2010 y 2015. Además,

cuatro moléculas nuevas han entrado

al mercado mexicano como plataforma

de lanzamiento global: dos son utiliza-

das para tratar la Diabetes Tipo 2; una es

utilizada para combatir la Enfermedad

Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) y

una molécula utilizada para el tratamien-

to de la hipertensión pulmonar.

Hablando de mejora organizacional y

desregulación, la eliminación del requisi-

to de planta, que tiene como beneficio

aumentar la oferta de medicamentos y

el acceso de la población a los mismos,

además de disponer de nuevas molé-

culas para investigación y desarrollo, ha

trascendido como inversiones mayores

a 100 millones de dólares para los próxi-

mos cinco años, sumado a doblar la

plantilla laboral de las empresas involu-

cradas. La desregulación de dispositivos

médicos se traduce en una reducción

del 16% de la carga regulatoria, esto es,

una liberación de recursos económicos

de más de 5,000 millones de pesos.

Diferentes países reconocen, en el

contexto de la armonización internacio-

nal, registros sanitarios emitidos en Méxi-

co. Nuestro país cuenta con el reconoci-

miento de Agencia Reguladora Nacional

de Referencia Regional nivel IV, el más

alto en materia de medicamentos y vacu-

nas. Actualmente, Ecuador, El Salvador,

Colombia, Chile, Costa Rica, Panamá y

Belice aceptan los registros emitidos en

México para ser comercializados en sus

territorios. Ante la OMS, nuestra Agen-

cia Reguladora tiene la certificación de

funcionalidad en el ámbito de vacunas,

grupo élite de 38 países, 18% de todas las

agencias sanitarias del mundo.

Finalmente, la vigilancia sanitaria se

erige como otro pilar de la regulación,

basada en estrategias con información

de inteligencia buscando desarticular

elementos claves para la informalidad.

Incluye aseguramientos de tabaco, al-

cohol, clembuterol, productos milagro e

insumos inseguros. Entre 2011 y 2015 se

han realizado decomisos históricos de

estos productos: arriba de 206,000,000

de cigarrillos; 2,000,000 de litros de al-

cohol; igual número de unidades de

productos milagro y casi 12,000 cigarros

electrónicos, además de 340 toneladas

de medicamentos irregulares y aproxi-

madamente 60 establecimientos sus-

pendidos. De la mano, las acciones de

vigilancia sanitaria de los establecimien-

tos de atención médica, implementadas

por la COFEPRIS, incluyen operativos de

verificación a clínicas de medicina estéti-

ca, consultorios médicos y consultorios

en farmacias.

Estos datos positivos certifican la ade-

cuada administración de recursos que

han acercado más a México a una ma-

yor y mejor cobertura de salud.

Diferentes países reconocen, en el contexto de la armonización internacional, registros sanitarios

emitidos en México. Nuestro país cuenta con el reconocimiento de Agencia Reguladora Nacional

de Referencia Regional nivel IV, el más alto en materia de medicamentos y vacunas

promedio. En este contexto, se han emi-

tido alrededor de 4,500 dictámenes en

un tiempo menor a 20 días hábiles.

Para eliminar las barreras de entrada al

mercado, una de las políticas que ma-

yor impacto han tenido en el acceso a

la salud es la Estrategia de Liberación de

Genéricos para el Ahorro de las Familias

12 • Pide un Deseo

Las terapias de apoyo cons-

tituyen un método tradicio-

nal para tratar problemas de

naturaleza emocional. Son

usadas por profesionales de

la salud con el debido entrenamiento,

como: trabajadores sociales, psicólogos

y psiquiatras. Y se utilizan como medida

auxiliar a procedimientos más extensos,

sean de tipo reeducativo o reconstructivo.

Se trata de uno de los métodos de ma-

yor uso en la Psicoterapia general, la te-

rapia de apoyo utiliza una serie de recur-

LA TERAPIA DE

sos destinados a restituir o reforzar las

defensas del yo, en personas en los que

la percepción que tienen de los hechos

o situaciones a su alrededor, están mal

integradas. De manera que, se les ense-

ña a enfrentar con éxito los problemas y

situaciones adversas de la vida.

La finalidad de esta acción es restau-

rar el equilibrio emocional y psicológico

para eliminar o reducir los síntomas que

le generan malestar, a causa de meca-

nismos de acción equivocados que le

refuerzan ese malestar.

El objetivo de la terapia de apoyo, es

llevar al paciente a un equilibrio emo-

cional tan rápido como sea posible, dis-

minuyendo o eliminando sus síntomas

de modo que sea capaz de funcionar a

un nivel cercano al habitual. Se trabaja

principalmente para incrementar las de-

fensas existentes, y en la elaboración de

mejores mecanismos de control. Con-

comitantemente se intenta eliminar o

reducir factores externos perjudiciales.

La técnica de la psicoterapia de apoyo

se basa en los siguientes puntos (Pan-

cheri, 1982):

1. Reducir la ansiedad y la agresividad

2. Aumento de la capacidad de aná-

lisis de sus relaciones interpersonales.

3. Aumento de la capacidad de in-

trospección.

¿QUÉ ES?APOYO EMOCIONAL

POR LIC. MARTHA LELLENQUIEN

El objetivo de la terapia de apoyo, es llevar al paciente a un equilibrio emocional tan rápido como sea posible, disminuyendo o eliminando sus síntomas de modo que sea capaz de funcionar a un nivel cercano al habitual.


que le resulten placenteras y recreativas,

que fomenten la socialización; como

asistir a reuniones sociales, actividades

recreativas y convivir con amigos y fa-

miliares. etc.

La sugestiónEs la inducción de ideas, sentimientos

y acciones que ejerce el terapeuta so-

bre el paciente para lograr determinados

objetivos, como: disminuir los efectos

de las influencias negativas, reforzar las

actitudes negativas, reforzar actitudes

positivas, inducir al paciente a que rea-

lice acciones deseables, etc.

La interpretación Esta técnica se usa en casi todos los

modelos psicológicos, se trata de desa-

rrollar el insight del paciente. Es decir, la

psicoterapia pretende que el paciente

comprenda la causa y naturaleza de su

malestar emocional y de la razón de su

desadaptación, así como, hacerse cons-

ciente de su responsabilidad en el pro-

blema y de los medios de los que dispo-

ne para superar sus dificultades.

El objetivo de estas técnicas, es facili-

tar el control voluntario de la respiración

y automatizar este control para que

pueda ser mantenido hasta en las

situaciones de mayor estrés. Es-

tas técnicas presentan la venta-

ja su fácil aprendizaje y de que

se pueden utilizar en cualquier

situación para controlar la acti-

vación Fisiológica.

Relajación progresivaDesarrollada por Jacobson en 1929, está

dirigida a conseguir niveles profundos de

relajación muscular. Para ello, se enseña

al sujeto a identificar el nivel de tensión

muscular que experimenta en las distintas

partes de su cuerpo a través de ejercicios

de tensión y relajación. Posteriormente la

persona podrá poner en marcha estas ha-

bilidades, una vez que haya identificado la

tensión en alguna zona del cuerpo.

Técnicas de respiraciónUn control adecuado de nuestra respira-

ción es una de las estrategias más sencillas

para hacer frente a las situaciones de estrés

y manejar los aumentos en la activación

fisiológica producidos por éstas (Labrador,

1992)

Unos hábitos correctos de respiración

son muy importantes para aportar al orga-

nismo el oxigeno necesario para su buen

funcionamiento.

RELAJACIÓN MUSCULAR

Fuentes: Grimaldo Pérez,

La psicoterapia de apoyo:

Conceptualización, técnicas y

aplicaciones.

http://revistaliberabit.com/

es/revistas/RLE_02_1_la-

psicoterapia-de-apoyo-

conceptualizacion-tecnicas-y-

aplicaciones.pdf

TÉCNICAS UTILIZADAS EN LA TERAPIA DE APOYODentro de las técnicas utilizadas en la te-

rapia de apoyo se encuentran:

Catarsis emocionalEs un método común de alivio a la

tensión emocional. Los efectos benéfi-

cos se deben a la liberación de los sen-

timientos y emociones acumulados, y a

la revaloración objetiva de estos elemen-

tos internos dolorosos. El sólo hecho de

verbalizar aspectos propios de los que el

individuo se siente avergonzado o teme-

roso, ayuda a desarrollar actitudes más

constructivas hacia ellos. La ventilación

de los miedos, ambiciones y exigencias

de la persona, a menudo le produce un

alivio, principalmente si sus verbalizacio-

nes son sujetas a la apreciación respe-

tuosa y sin crítica del que escucha.

Mucho del valor que tiene la catarsis

emocional está basado en el hecho de

que el paciente se desensibiliza a aque-

llas situaciones y conflictos que lo per-

turban.

Reforzamiento del principio de realidad

Cuando un paciente se encuentra en

medio de una crisis emocional, pierde el

control del principio de realidad y suele

refugiarse en la fantasía. Dentro del pro-

ceso terapéutico se orienta al paciente

para que regrese a la realidad. El tera-

peuta debe adoptar una postura objetiva

para que el paciente sea más realista y

menos emocional.

GuíaGuía es el término que se da a diversos

procedimientos que ayudan activamen-

te a un sujeto en problemas relaciona-

dos con la educación, trabajo, salud y

relaciones sociales. El papel que juega

el terapeuta puede ser de una autoridad

completamente directiva. Se basa en el

establecimiento de una relación de tipo

autoritario entre el paciente y el terapeu-

ta.

Estimular la socializaciónLa terapia de apoyo promueve tam-

bién las condiciones que favorezcan la

socialización y ayuden en la mejora de

las relaciones interpersonales. Impulsan-

do al paciente a que realice actividades

La terapia de apoyo le proporciona

a una persona en necesidad de ayuda,

un periodo de aceptación y dependen-

cia temporal, para enfrentar sentimien-

tos de culpa, vergüenza y ansiedad, así

como, para enfrentarse a la frustración

o presiones de su vida diaria, que hasta

el momento, no han podido ser mane-

jadas de manera efectiva y equilibrada.


Los signos y síntomas en la enferme-

dad de Fabry varían ampliamente, ha-

ciendo que el diagnóstico sea un reto.

La aparición clínica generalmente ocu-

rre en la niñez o en la adolescencia; sin

embargo, con frecuencia los síntomas

son mal interpretados o ignorados des-

afortunadamente, por lo general el diag-

nóstico preciso se establece en la edad

adulta, cuando la enfermedad ya ha pro-

gresado y el paciente presenta alguna

falla o disfunción en órganos vitales.

El progreso de la enfermedad se ve re-

flejado en una reducción sustancial de la

esperanza de vida generalmente, el en-

fermo muere durante la cuarta o quinta

década y frecuentemente el deceso se

atribuye a falla cardiaca o a enfermeda-

des cardio o cerebrovasculares.

El diagnóstico precoz de la enferme-

dad de Fabry puede permitir un manejo

sintomático más efectivo, así como brin-

dar una mejor calidad de vida.

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD DE FABRY

Debido a que la enfermedad de Fabry

es poco común, sus síntomas no siem-

pre son asociados con la enfermedad

y por lo tanto no es diagnosticada. Los

signos y síntomas más frecuentes en las

personas con la enfermedad de Fabry

incluyen:

Dolor.

Problemas de sudoración.

Intolerancia al calor y al ejercicio.

Puntos o manchas rojas en la piel

(angioqueratomas).

Opacidad de la córnea.

Manifestaciones digestivas.

Manifestaciones del corazón.

Manifestaciones de los riñones.

LA ENFERMEDAD DE

FABRYLa enfermedad también cono-

cida como angioqueratoma

corporis disffusum universale,

Morbus Fabry y enfermedad

de Anderson-Fabry fue descri-

ta por primera vez de forma independien-

te en 1898 por dos dermatólogos: Willian

Anderson, en Inglaterra, y Johann Fabry,

en Alemania. Actualmente, se ha estima-

do que esta enfermedad panétnica y re-

cesiva ligada a X tiene una incidencia de

aproximadamente 1 en 40,000.

La enfermedad de Fabry es uno entre

más de cuarenta trastornos por depósito

lisosomal transmitidos por herencia ge-

nética. Esta denominación se debe a la

acumulación característica o almacena-

miento de sustrato en los lisosomas.

En el caso de la enfermedad de Fabry,

la disminución o ausencia de actividad

de la hidrolasa lisosomal alfa-galactosi-

dasa (alfa-GAL) produce una acumula-

ción progresiva, principalmente en las

paredes de los vasos sanguíneos, de gli-

coesfingolípidos como el sustrato glo-

botriaosil ceramida (GL-3).

La acumulación generalizada de GL-3

causa un compromiso multi-sistémico

progresivo afectando el funcionamiento

de los órganos y tejidos.


Manifestaciones del sistema nervioso.

Problemas psicológicos y de adapta-

ción social.

La mayoría de estos síntomas se

pueden atribuir al daño que se produ-

ce como resultado de la acumulación

de GL-3 y en varios órganos de nues-

tro organismo. Muchos de estos sín-

tomas son también comunes en otras

enfermedades, lo cual puede llevar a

un diagnóstico erróneo. Además, las

personas con la enfermedad de

Fabry pueden tener todos o

sólo unos cuantos signos

y síntomas típicos de

la enfermedad. Igual-

mente, estas perso-

nas pueden experi-

mentar diferentes

síntomas en dife-

rentes períodos

de su vida. Por

esto es impor-

tante que usted

dialogue con su

médico sobre sus

síntomas y cual-

quier factor de ries-

go que usted pueda

tener (por ejemplo,

familiares que usted co-

nozca o sospeche tengan

la enfermedad de Fabry).

Dolor El dolor es uno de los síntomas más

comunes de la enfermedad de Fabry y

es a menudo uno de los síntomas que

aparece mas temprano en la vida. Hay

dos tipos importantes de dolor asocia-

dos con la enfermedad de Fabry:

1. Ardor continuo, sensación de hor-

migueo, y malestar en las palmas de las

manos y plantas de los pies. Este tipo de

dolor se conoce también como acropa-

restesias

2. Episodios ocasionales de dolor

quemante intenso conocidos como

“crisis de Fabry” . Empieza usualmen-

te en las manos y lo pies y a menudo

el dolor se extiende a otras partes del

cuerpo. Estos episodios pueden ser de-

bilitantes y pueden durar de varios mi-

nutos a varios días.

mas aparecen usualmente durante la

adolescencia y pueden aumentar de ta-

maño y número con la edad.

Opacidad de la Córnea La opacidad de la córnea es particu-

lar y consiste en líneas finas con un pa-

trón radiado (similar a los radios de una

rueda de bicicleta). Este tipo de opaci-

dad no afecta la visión y sólo puede ser

detectado con un instrumento llamado

oftalmoscopio o lámpara de hendidura

utilizado para exámenes rutinarios de la

vista. La opacidad corneal es causada

por la acumulación de GL-3 en los va-

sos sanguíneos del ojo y es otro sínto-

ma que puede ayudar a que el médico

sospeche la presencia de la enfermedad

de Fabry.

Manifestaciones Digestivas Muchas personas con la enfermedad

de Fabry sufren de problemas estoma-

cales, los cuales pueden variar de leves a

severos. Estos malestares pueden incluir

sensación de llenura, dolor después de

comer, diarrea, y nausea.

Manifestaciones Cardíacas Los problemas del corazón también

son comunes en la enfermedad de Fabry

y pueden empeorar progresivamente

con la edad. Esto se debe a que la acu-

mulación de GL-3 aumenta con el trans-

curso del tiempo y puede causar daños

en los tejidos y los vasos sanguíneos que

suplen al corazón. La afección cardiaca

puede incluir:

Corazón agrandado.

Deterioro del funcionamiento de las

válvulas.

Palpitaciones irregulares.

Ataque al corazón.

Falla cardiaca.

Manifestaciones Renales Después de varios años de depósito

de GL-3 pueden presentarse problemas

de riñón, y la función renal puede verse

afectada. Los daños a los riñones pue-

den llegar a ser tan severos que estos

pierdan su función (insuficiencia renal) o

fallen por completo (falla renal). Por lo

tanto, la acumulación de GL-3 en los ri-

ñones puede representar un gran riesgo

para la salud en aquellas personas con

la enfermedad de Fabry, y puede estar

presente aún en la ausencia de otros

síntomas de la enfermedad de Fabry. Sin

embargo, la afección renal no es única

en la enfermedad de Fabry. A menudo,

son otros los signos y síntomas (como

los dolores de Fabry y angioqueratomas)

los que lleven a los médicos a sospechar

la presencia de la enfermedad de Fabry.

Manifestaciones del sistema nervioso

Una acumulación significativa de GL-3

puede causar un engrosamiento de la

pared de los vasos sanguíneos del ce-

rebro y disminución de la circulación.

El dolor puede ser causado por cam-

bios de clima, temperaturas calientes,

tensión, ejercicio, y/o fatiga.

Problemas de sudoración Muchas personas con la enfermedad

de Fabry sudan menos que las perso-

nas que no tienen esta enfermedad. Los

pacientes pueden sudar muy poco (hi-

pohidrosis), o no sudar en lo absoluto

(anhidrosis). Esto puede resultar en into-

lerancia al calor por sobrecalentamien-

to, fiebres frecuentes. También puede

ocurrir intolerancia al frío. La perspira-

ción afectada e intolerancia a cambios

de temperatura, es causada general-

mente por daños a los nervios periferi-

cos y las glándulas sudoríparas.

Intolerancia al Ejercicio Algunas personas con la enfer-

medad de Fabry no pueden

tolerar el esfuerzo físico, y

pueden cansarse o sofo-

carse incluso después

de uno actividad

leve. El esfuerzo

físico puede tam-

bién ocasionar

episodios de

dolor. Por es-

tas razones, las

personas con

la enfermedad

de Fabry mo-

difican sus ac-

tividades físicas

y/o evitan ciertas

actividades por

completo.

Puntos Rojos en la Piel

Entre los signos de Fabry

más visibles está la aparición de

puntos o grupos de puntos de color

rojo granate o negro-azulado llamados

angioqueratomas. Los angiqueratomas

son característicos de la enfermedad y

su hallazgo puede ayudar a los médicos

a sospechar la posibilidad de la enfer-

medad de Fabry. Los angioqueratomas

se encuentran situados frecuentemente

entre el ombligo y las rodillas (distribu-

ción de pantalón corto), y a veces en

areas donde la piel se estira, como los

codos y las rodillas. Los angioquerato-

Como resultado, las personas pueden

experimentar un número de síntomas

que incluyen:

Debilidad.

Dolores de Cabeza.

Entumecimiento.

Mareos.

Embolismo cerebral.

Problemas psicológicos y de adaptación social

El vivir con dolor y otros síntomas físi-

cos complicados es uno de los desafíos

que enfrentan las personas con la enfer-

medad de Fabry. Estas personas pueden

sentir miedo, depresión, desolación, o

culpabilidad de transmitir la enfermedad.

Los familiares pueden resultar igualmen-

te afectados.

Posibilidades terapéuticas Además del tratamiento sintomático,

actualmente se encuentra disponible el

tratamiento enzimático sustitutivo por

vía intravenosa.


Somos una Institución de

Asistencia Privada que surge

por la necesidad de brindar

orientación, información y

apoyo a las personas que

padecen la enfermedad de origen gené-

tico llamada Fabry,

Nuestra Asociación se formalizó legal-

mente el día 22 de Julio del 2002 agru-

pando a varias familias de diferentes par-

tes de la república Mexicana.

ObjetivoLocalizar a pacientes con la enfer-

medad de Fabry con el fin de orientar-

los conjuntamente con sus familiares y

médicos tratantes en el conocimiento

de la enfermedad y su sintomatología.

Brindarles apoyo y asesoría para que la

Secretaria de Salud a través de sus insti-

tuciones les otorguen atención medica

inmediata, medicamentos y la terapia

necesaria para tengan una mejor salud y

calidad de vida.

LogrosPresentar ante las Autoridades relacio-

nadas con el Sector Salud testimonios

de pacientes con enfermedades de ori-

gen genético lisosomal en una sesión

de Derechos Humanos en la Cámara de

Diputados.

Aprobación por unanimidad en la Cá-

mara de Diputados de una propuesta

para que se legislara a favor de la aten-

ción médica de las enfermedades ge-

GRUPO FABRY

MÉXICO

Centro de atención a pacientesContacto: Alejandra Zamora.

Correo electrónico: [email protected]

Teléfono: 01800 831 0202

néticas de origen lisosomal, una vez

aprobada esta propuesta fue turnada a la

Cámara de Senadores en donde se rea-

lizaron las modificaciones necesarias en

las leyes pertinentes para que se legislara

sobre ellas.

Actualmente tenemos en tratamien-

to en México, recibiendo la terapia de

reemplazo enzimático a aproximada-

mente cien pacientes que padecen la

enfermedad de Fabry, reciben atención

médica en las diferentes Instituciones

del Sector Salud tales como el Instituto

del Seguro Social, el ISSSTE y Pemex.

Reuniones anuales con los pacientes,

familiares y médicos con el fin de infor-

marles sobre los avances en la investi-

gación sobre la enfermedad y su trata-

miento, invitando a Médicos expositores

especialistas en la enfermedad de reco-

nocida trayectoria a nivel mundial.

Otorgar apoyo económico a pacien-

tes para que se trasladen a los diferentes

centros de atención médica especializa-

da ya sea para que sean diagnosticados,

se les preste atención médica o se les

realicen estudios de gabinete necesa-

rios.

Participar con la representación de los

pacientes Mexicanos en diferentes foros

de trabajo de Uniones de pacientes de

países latinoamericanos, apoyando con

experiencia a Grupos de pacientes en

Colombia y Perú.

El objetivo de Grupo Fabry México es localizar

a pacientes con la enfermedad de Fabry

con el fin de orientarlos conjuntamente con sus

familiares y médicos tratantes en el conocimiento

de la enfermedad y su sintomatología.


Mi nombre es maría Eu-

genia Montaño Irure-

tagoyena, padezco la

enfermedad de Fabry

considerada como

enfermedad de baja incidencia, soy de

la ciudad de Culiacán, Sinaloa.

Me complace poder compartir por

este medio mi testimonio de vida.

Ante todo un testimonio de fe dando

gracias a Dios por los medios que me

dio para tener esta oportunidad de vivir.

Algo muy importante es la actitud

mental positiva y las ganas de vivir, lo

que me queda muy claro es que para

algo muy importante estoy aquí.

Tengo la fortuna de haber sido la

primer mujer en Latinoamérica que re-

ENFERMEDAD DE FABRY

TESTIMONIOcibió la terapia de reemplazo enzimá-

tico, ya que a partir de ello cambiaron

mucho las cosas, tuve una nueva espe-

ranza de vida y calidad de la misma, al

poco tiempo de recibir la terapia co-

mencé a notar sus beneficios, sentí que

mis pilas no se descargaban tan rápido,

tuve la gran tranquilidad de saber que

la enzima estaba actuando en mi or-

ganismo evitando que mis órganos se

dañasen, y sobre todo que los dolores

del cuerpo que padecía disminuyeran,

me sentí mejor.

La primera manifestación de la enfer-

medad que tuve fue desde muy peque-

ña y fue leve, años después iniciaron los

síntomas más severos, en aquellos años

se desconocía la enfermedad.

lo padecía bastante, y en ocasiones por

temperatura. Los cambios de clima me

afectaban. Seguí haciéndome análisis

de rutina.

Fue en mi primer embarazo donde

empezó a manifestarse el daño renal con

proteinuria, de ahí en adelante no des-

apareció, inicio muy leve pero con los

siguientes embarazos fue aumentando.

Con el tiempo volvieron los malesta-

res corporales, solo que en ocasiones

se manifestaban con crisis de dolor

muy fuertes, ya no era suficiente to-

mar paracetamol, había que tomar me-

dicamentos más fuertes hasta terminar

inyectándome Nuvain. Pasó el tiempo

tomando los medicamentos que mé-

dicos consideraban conveniente, pres-

critos por el nefrólogo o por el reuma-

tólogo, pero mi situación cada vez se

hacía más tediosa, las crisis de dolor

eran más seguidas.

Un poco enfadada de todo esto, pre-

guntando a médicos que podía hacer

alguno de ellos me recomendó a un

médico nefrólogo a quien le interesó mi

caso, le entregué mi expediente con los

análisis clínicos históricos y el antece-

dente de que una hermana de mi papa

había muerto diagnosticada con la en-

fermedad de Fabry.

El doctor ya conocía un poco sobre

la enfermedad, para calmar mis dolores

me recetó Carbamazepina y fue un gran

alivio, para entonces ya tenía una lesión

renal bastante seria.

En ocasiones no fue suficiente la Car-

bamazepina para calmar los dolores del

cuerpo, cuando no cedían tomaba Tra-

madol y si seguían me inyectaban algo

más fuerte.

Lo que más sorprendió a los médicos

fue que como mujer padeciera dolores

porque la literatura sobre la enferme-

dad de Fabry suponía que las mujeres

solo eran portadoras y no debían pre-

sentar sintomatología, esto los llevo a

cambiar de opinión, era un hecho que

varias mujeres que padecíamos la en-

fermedad presentábamos sintomatolo-

gía, al menos en mi familia somos va-

rias mujeres y todas de alguna manera

padecemos los síntomas, algunas con

lesiones en el corazón, otras con lesio-

nes en el riñón y con problemas infartos

cerebrales, también primas hermanas

presentaban síntomas.

Mi lesión renal pasó a insuficiencia re-

nal y posteriormente a trasplante.

El día de hoy estamos recibiendo pe-

riódicamente la terapia de reemplazo

enzimático en el Instituto Mexicano del

Seguro Social con muy buenos resulta-

dos y atención, con la experiencia que

tenemos como pacientes podemos

ayudar indicándole al médico como nos

sentimos mejor, muchas veces el pa-

ciente puede saber más en éste tipo de

enfermedades que el médico tratante.

Por lo regular lo que decían los doc-

tores cuando les daba el nombre de la

enfermedad es que habían oído hablar

de ella ya que era muy rara, inclusive hoy

varios la desconocen.

No es correcto esperar a que más pa-

cientes Fabry pasen por situaciones di-

fíciles que ponen en riesgo su vida si ya

existe el medicamento, deben de iniciar

el tratamiento a tiempo antes de que se

dañen los órganos vitales, en mi caso

siento que me llegó un poco tarde por

lo que tengo que cuidar mis órganos y

evitar más daños irreversibles.

El recibir la terapia vino a solucionar

mi vida, han sido muchos los beneficios

tanto físicos como emocionales.

Animo, los invito a que hagan todo

lo posible a su alcance para que les sea

otorgado el tratamiento al que tienen

derecho a la brevedad posible, es decir

ya. Todos ustedes como pacientes tie-

nen derecho a la vida, a una vida digna.

Gracias.

Entre los 11 y 17 años de edad los

dolores se manifestaron cuando hacia

ejercicio que por lo general era en el

sol y en horas de mucho calor, por su-

puesto era bastante molesto, no podía

estar sentada en el piso al igual que mis

compañeras ya entonces también me

molestaban dolores en los pies.

Me realizaron estudios clínicos para

saber él porque del malestar, se pensa-

ba que era algún tipo de fiebre, acudí

con un médico hematólogo, quien me

realizó una punción de medula para

descartar que fuera lupus o leucemia.

Llego un tiempo que se desterra-

ron los síntomas, y solo muy de vez en

cuando se manifestaban, en ocasiones

por una gripe, dolor de garganta, que

Pide un Deseo • 25

PideunDeseo

revista pide un deseo, núm. 12 'terapia de apoyo emocional, ¿qué es?

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