refrat lupus kulit

18
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Lupus merupakan penyakit autoimun kronis dimana terdapat kelainan sistem imun yang menyebabkan peradangan pada beberapa organ dan sistem tubuh. Mekanisme sistem kekebalan tubuh tidak dapat membedakan antara jaringan tubuh sendiri dan organisme asing (misalnya bakteri, virus) karena autoantibodi (antibodi yang menyerang jaringan tubuh sendiri) diproduksi tubuh dalam jumlah besar dan terjadi pengendapan kompleks imun (antibodi yang terikat pada antigen) di dalam jaringan. Manifestasi dapat berbeda dari satu pasien dengan pasien lainnya tergantung dari target organ yang terkena. Gejala yang timbul dapat menyerupai penyakit lain seperti multiple sclerosis, arthritis reumathoid, atau bahkan demam berdarah, sehingga sering menyulitkan dalam penegakkan diagnosa. Para tenaga medis sangat berhati-hati dalam mendiagnosa lupus, pemeriksaan status sistem imun yang lengkap dan menyeluruh, termasuk mengetahui seluruh riwayat penyakit pasien mutlak diperlukan sebelum diagnosa lupus ditegakkan.

Upload: boangjeleq

Post on 04-Oct-2015

31 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

Lupus

TRANSCRIPT

BAB IPENDAHULUAN

1.1Latar Belakang

Lupus merupakan penyakit autoimun kronis dimana terdapat kelainan sistem imun yang menyebabkan peradangan pada beberapa organ dan sistem tubuh. Mekanisme sistem kekebalan tubuh tidak dapat membedakan antara jaringan tubuh sendiri dan organisme asing (misalnya bakteri, virus) karena autoantibodi (antibodi yang menyerang jaringan tubuh sendiri) diproduksi tubuh dalam jumlah besar dan terjadi pengendapan kompleks imun (antibodi yang terikat pada antigen) di dalam jaringan.

Manifestasi dapat berbeda dari satu pasien dengan pasien lainnya tergantung dari target organ yang terkena. Gejala yang timbul dapat menyerupai penyakit lain seperti multiple sclerosis, arthritis reumathoid, atau bahkan demam berdarah, sehingga sering menyulitkan dalam penegakkan diagnosa.

Para tenaga medis sangat berhati-hati dalam mendiagnosa lupus, pemeriksaan status sistem imun yang lengkap dan menyeluruh, termasuk mengetahui seluruh riwayat penyakit pasien mutlak diperlukan sebelum diagnosa lupus ditegakkan.

Perkembangan penelitian penyebab dan pengobatan Lupus di dunia cukup menjanjikan dalam 3 dekade terakhir, terlihat bahwa pendekatan pengobatan mulai berubah, diagnosa dini mulai dapat ditegakkan, manifestasi penyakit pada sebagian besar pasien mulai dapat dikontrol sehingga jumlah dan jenis obat-obatan yang dikonsumsi dapat dikurangi.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1Definisi

Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) adalah suatu penyakit autoimun menahun yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai organ tubuh, termasuk kulit, persendian dan organ dalam.

2.2Etiologi

Telah diketahui secara luas bahwa penyebab lupus dapat dikategorikan dalam 3 faktor yaitu: genetik, hormonal dan lingkungan. Namun sampai saat ini masih menjadi perdebatan faktor mana yang manjadi penyebab utama sehingga masih menjadi fokus utama penelitian.1. Genetik

Tidak diragukan bahwa lupus terkait dengan faktor genetik. Orang yang mempunyai riwayat keluarga dengan lupus memiliki 3-10% risiko menderita penyakit tidak terbatas hanya Lupus, tapi juga penyakit auoimun lainnya seperti arthritis reomathoid atau Sjorgens Syndrome. Pada kembar identik, risiko lupus meningkat menjadi 25% pada saudara kembar dari pasien yang menyandang lupus.2. Hormon

Penyandang lupus wanita:pria adalah 9:1. Dan sebagian besar penyandang wanita adalah mereka dalam usia produktif. Hal ini diduga disebabkan oleh faktor hormonal. Estrogen terbukti sebagai hormon yang mempengaruhi aktifnya lupus dalam penelitian hewan baik secara invitro maupun invivo. Sehingga harus benar-benar dipertimbangkan pemberian terapi hormon dan alat kontrasepsi yang mengandung estrogen pada Odapus.3. Lingkungan

Beberapa faktor lingkungan diduga berperan kuat mencetuskan lupus, diantaranya adalah: infeksi, zat kimia, racun, rokok dan sinar matahari. Infeksi Beberapa infeksi diduga menyebabkan lupus, salah satu penyebab terkuat adalah EBV (Epstein-Barr Virus), virus penyebab demam kelenjar (mononucleosis). Sebagian besar odapus tercatat pernah terinfeksi virus ini dalam riwayat penyakitnya. Hal ini dapat dibuktikan bahwa system imun mulai terganggu saat berusaha menyerang EBV juga menyerang sel tubuhnya sendiri. Sehingga proses tersebut diduga kuat berhubungan dengan penyebab lupus.

Zat kimia dan racun

Beberapa penelitian membuktikan bahwa paparan terhadap zat kimia dan racun termasuk pekerjaan yang berhubungan silika.

MerokokAkhir-akhir ini, merokok telah terbukti berhubungan dengan munculnya lupus. Merokok juga meningkatkan risiko penyakit autoimun lainnya seperti arthritis reumathoid dan multiple sclerosis. Sinar matahariPaparan terhadap ultraviolet telah terbukti dapat menyebabkan perburukan manifestasi lupus. Yaitu menyebabkan timbulnya ruam kulit dan munculnya gejala lupus pada organ lainnnya. Menghindari sinar matahari dan menggunaka tabir surya (sun block) adalah hal yang tidak mudah namun mutlak harus dilakukan oleh odapus karena sangat bermanfaat.2.3Patogenesis

Interaksi gen-lingkungan menghasilkan respons imun abnormal yang menghasilkan autoantibodi patogen dan deposisi kompleks imun pada jaringan, komplemen aktif menyebabkan inflamasi dan lama kelamaan mengakibatkan kerusakan organ irreversible.2.4Gejala

Jumlah dan jenis antibodi pada lupus, lebih besar dibandingkan dengan pada penyakit lain dan antibodi ini (bersama dengan faktor lainnya yang tidak diketahui) menentukan gejala mana yang akan berkembang. Karena itu gejala dan beratnya penyakit, bervariasi pada setiap penderita.a. Otot dan kerangka tubuh

Hampir semua penderita lupus mengalami nyeri persendian dan kebanyakan menderita arthritis. Persendian yang sering terkena adalah persendian pada jari tangan, pergelangan tangan dan lutut. Kematian jaringan pada tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari nyeri didaerah tersebut.b. Kulit

Ditemukan ruam kupu-kupu pada tulang pipi dan pangkal hidung. Ruam ini biasanya akan semakin memburuk jika terkena sinar matahari.c. Ginjal

Adanya penimbunan protein didalam sel-sel ginjal, tetapi hanya 505 yang menderita nefritis lupus (peradangan ginjal yang menetap).d. Sistem saraf

Yang paling sering ditemukan adalah disfungsi mental yang sifatnya ringan, tetapi kelainan bis aterjadi pada bagian manapun dari otak, korda spinalis maupun sistem saraf. Kejang, psikosa, sindroma otak organik dan sakit kepal merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi.e. Darah

Bisa berbentuk bekuan darah di dalam vena maupun arteri, yang bisa menyebabkan stroke dan emboli paru. Jumlah trombosit berkurang dan tubuh membentuk antibodi yang melawan faktor pembekuan darah yang bisa menyebabkan perdarahan yang berarti. Seringkali terjadi anemia akibat penyakit menahun.f. Jantung

Peradangan berbagai bagian jantung bisa terjadi seperti perikarditis, endokarditis maupun miokarditis. Nyeri dada dan aritmia bisa terjadi sebagai akibat dari keadaan tersebut.g. Paru-paru

Pada lupus bisa terjadi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya). Akibatnya dari keadaan tersebut sering timbul nyeri dada dan sesak nafas.

Gejala dari penyakit lupus :

Demam Lemah Merasa tidak enak badan Penurunan berat badan Ruam kulit Ruam kupu-kupu Ruam kulit yang diperburuk oleh sinar matahari Sensitif terhadap sinar matahari Pembengkakan dan nyeri persendian Pembengkakan kelenjar Nyeri otot Mual dan muntah Nyeri dada pleuritik Kejang Psikosa2.5Diagnosa

Diagnosa lupus ditegakkan berdasarkan ditemukannya 4 dari 11 gejala lupus yang khas, yaitu :1. Butterfly rash - ruam merah berbatas tegas di daerah wajah dan leher2. Discoid rash - bercak merah dikulit yang berhubungan dengan scalling dan penyumbatan folikel rambut

3. Photosensitivity ruam kulit kemerahan setelah terpapar sinar matahari

4. Mucosal ulcers sariawan-sariawan kecil di daerah mukosa rongga mulut dan hidung5. Serositis peradangan di lapisan serosa paru-paru, jantung, dan dinding perut6. Arthritis peradangan sendi, merupakan manifestasi yang paling sering timbul7. Renal disorder gangguan ginjal, biasanya terdeteksi dari pemeriksaan darah rutin dan analisis urin

8. Neurological disorder gangguan sistem saraf, gejala dapat berupa kejang atau psikosa

9. Haematological disorder gangguan sel darah, dapat bermanifestasi sebagai: anemia hemolitik, leukopenia, limfopenia, trombositopenia

10. Immunological disorder kelainan hasil pemeriksaan LE cells, anti- DNA dan antibody anti-Sm

11. Anti-Nuclear Antibody (ANA test) sebagai pertanda aktifnya Lupus bila ditemukan dalam darah pasien.2.6Pemeriksaan Penunjang1.Hemoglobin, lekosit, hitung jenis sel, laju endap darah (LED)

2.Urin rutin dan mikroskopik, protein kwantitatif 24 jam, dan bila diperlukan kreatinin urin.

3.Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profil lipid)

4.PT, aPTT pada sindroma antifosfolipid

5.Serologi ANA, anti-dsDNA, komplemen (C3,C4))

6.Foto polos thorax

-Pemeriksaan hanya untuk awal diagnosis, tidak diperlukan untuk monitoring.

-Setiap 3-6 bulan bila stabil

-Setiap 3-6 bulan pada pasien dengan penyakit ginjal aktifANA, antibodi antinuklear; PT/PTT, protrombin time / partial tromboplastin time Pemeriksaan tambahan lainnya tergantung dari manifestasi SLE. Waktu pemeriksaan untuk monitoring dilakukan tergantung kondisi klinis pasien.2.7Diagnosa Banding

Artritis reumatika Dermatomiosis Purpura trombositopenia

2.8Penatalaksanaan

1.NSAID (Non Steroid Anti-Inflamasi Drugs)

NSAIDs adalah obat anti inflamasi non steroid) merupakan pengobatan yang efektif untuk mengendalikan gejala pada tingkatan ringan, tapi harus digunakan secara hati-hati karena sering menimbulkan efek samping peningkatan tekanan darah dan merusak fungsi ginjal. Bahkan beberapa jenis NSAID dapat meningkatkan resiko serangan jantung dan stroke. Obat tersebut dapat juga mengganggu ovulasi dan jika digunakan dalam kehamilan (setelah 20 minggu), dapat mengganggu fungsi ginjal janin.2.Kortikosteroid

Penggunaan dosis steroid yang tepat merupakan kunci utama dalam pengendalian lupus. Dosis yang diberikan dapat terlalu rendah untuk pengendalian penyakit, namun kesalahan yang sering terjadi adalah pemberian dosis terlalu tinggi dalam waktu terlalu lama.

Osteoporosis yang disebabkan oleh steroid adalah masalah yang umumnya terjadi pada Odapus. Sehingga dibutuhkan penatalaksanaan osteoprotektif seperti pemriksaan serial kepadatan tulang dan obat-obat osteoprotektif yang efektif seperti kalsium dan bifosfonat. Terapi hormon tidak lagi digunakan untuk pencegahan atau pengobatan osteoporosis karena meningkatkan risiko kanker payudara dan penyakit jantung. Bifosfonat tidak baik digunakan selama kehamilan dan dianjurkan bahwa kehamilan harus ditunda selama enam bulan setelah penghentian bifosfonat.

Peningkatan risiko terserang infeksi merupakan perhatian utama dalam terapi steroid, terutama pada mereka yang juga mengkonsumsi obat imunosupresan.

Steroid juga dapat memperburuk hipertensi, memprovokasi diabetes dan memiliki efek buruk pada profil lipid yang mungkin berkontribusi pada meningkatnya kematian akibat penyakit jantung.

Steroid dosis tinggi meningkatkan risiko pendarahan gastrointestinal dan terjadi pada pada dosis yang lebih rendah jika digunakan bersama NSAID.

Osteonekrosis (nekrosis avaskular) juga cukup umum pada lupus dan tampaknya terkait terutama dengan penggunaan steroid oral dosis tinggi atau metilprednisolon intravena.

Meskipun memiliki banyak efek samping, obat kortikisteroid tetap merupakan obat yang berperan penting dalam pengendalian aktifitas penyakit. Karena itu, obat ini tetap digunakan dalam terapi lupus. Pengaturan dosis yang tepat merupakan kunci pengobatan yang baik.3. Antimalaria

Hydroxychloroquine (Plaquenil) lebih sering digunakan dibanding kloroquin karena risiko efek samping pada mata diyakini lebih rendah. Toksisitas pada mata berhubungan baik dengan dosis harian dan kumulatif, Selama dosis tidak melebihi, resiko tersebut sangat kecil. Pasien dianjurkan untuk memeriksa ketajaman visual setiap 6 bulan untuk identifikasi dini kelainan mata selama pengobatan. Dewasa ini pemberian terapi hydroxychloroquine diajurkan untuk semua kasus lupus dan diberikan untuk jangka panjang. Obat ini memiliki manfaat untuk mengurangi kadar kolesterol, efek anti-platelet sederhana dan dapat mengurangi risiko cedera jaringan yang menetap serta cukup aman pada kehamilan.4. Immunosupresan

Azathioprine

Azathioprine (Imuran) adalah antimetabolit imunosupresan: mengurangi biosintesis purin yang diperlukan untuk perkembangbiakan sel termasuk sel sistem kekebalan tubuh. Mual adalah efek samping yang umum terjadi, sedangkan leukopenia dan trombositopenia terjadi hanya pada sekitar 4% kasus. Pemantauan efek obat bisa menjadi masalah jika odapus sudah memiliki gejala klinis tersebut. Azathioprine dianggap aman digunakan selama kehamilan.

Mycophenolate mofetil

Mycophenolate mofetil (MMF) berfungsi menghambat sintesis purin, proliferasi limfosit dan respon sel T antibodi. Dibandingkan siklofosfamid, MMF tidak menyebabkan kegagalan fungsi ovarium (indung telur) dan lebih sedikit menyebabkan infeksi serius, leukopenia atau alopecia (kebotakan). Obat ini juga diduga lebih efektif dan lebih baik ditoleransi daripada azathioprine namun kontra indikasi dalam kehamilan, sehingga hanya boleh digunakan pada wanita usia subur bila disertai penggunaan kontrasepsi yang dapat diandalkan. Karena panjangnya waktu paruh, pengobatan harus dihentikan sedikitnya enam minggu sebelum konsepsi yang direncanakan. Methotrexate

Methotrexate merupakan asam folat antagonis yang diklasifikasikan sebagai agen sitotoksik antimetabolit, tetapi memiliki banyak efek pada sel- sel sistem kekebalan tubuh termasuk modulasi produksi sitokin. Digunakan seminggu sekali dan jika diperlukan diberikan pula asam folat sekali seminggu (tidak pada hari yang sama dengan methotrexate) secara rutin untuk mengurangi risiko efek samping. Mual dan sariawan cukup sering terjadi, leukopenia, trombositopenia dan tes fungsi hati yang abnormal kadang-kadang dapat terjadi. Obat ini tidak boleh digunakan selama kehamilan dan harus dihentikan penggunaannya tiga bulan sebelum konsepsi. Cyclosporin

Cyclosporin menghambat aksi kalsineurin sehingga menyebabkan penurunan fungsi efektor limfosit T. Hipertensi dan peningkatan kreatinin serum merupakan efek samping yang paling sering terjadi sehingga pemantauan tekanan darah dan kreatinin sangat penting. Obat ini dianggap aman untuk digunakan selama kehamilan dalam dosis efektif terendah dengan memonitor secara seksama tekanan darah dan fungsi ginjal. Cyclophosphamide

Obat ini telah digunakan secara luas untuk pengobatan lupus yang mengenai organ internal dalam empat dekade terakhir. Telah terbukti meningkatkan efek pengobatan terhadap pasien lupus ginjal dibandingkan hanya diberikan steroid saja. Obat ini juga banyak digunakan untuk pengobatan lupus susunan saraf pusat berat dan penyakit paru berat. Dapat diberikan dalam dosis oral harian atau sebagai infus intravena. sesuai dengan keparahan penyakit.

Efek samping utama yang harus diperhatikan adalah peningkatan risiko infeksi, kegagalan fungsi ovarium, toksisitas kandung kemih, dan peningkatan risiko keganasan. Obat ini teratogenik dan mengganggu fungsi organ reproduksi baik pada pria maupun wanita. Sehingga penggunaan obat harus dihentikan tiga bulan sebelum konsepsi.

Rituximab

Rituximab bekerja pada sel B yang diduga merupakan sel esensial dalam perkembangan lupus. Sekarang ini Rituximab sering diberikan kombinasi dengan methotrexate. Setelah infus rituximab ditemukan penurunan tingkat autoantibodi. Rituximab telah menyebabkan kemajuan dramatis pada beberapa odapus. Saat ini Rituximab termasuk salah satu obat yang menjanjikan untuk Lupus.

Obat-obat yang dapat digunakan sesuai manifestasi penyakit:1. Ruam kulit Sun block / tabir surya Topikal kortikosteroids2. Nyeri dan bengkak pada sendi Analgesik sederhana seperti: Parasetamol, NSAID Topikal analgesik Amitriptiline: golongan antidepresan yang diresepkan bersama analgesik pada pasien sekunder fibromyalgia untuk mengatasi stress akibat rasa nyeri yang berkepanjangan3. Mata kering-Tetes air mata buatan untuk mengatasi kekeringan bola mata4.Sariawan dan kekeringan rongga mulut-Salivary substitute : air liur buatan dalam bentuk cair atau semprot berbahan dasar methylcellulose atau gastric mucin-Obat kumur steroid5.Trombositopeni

-Danazol (Danocrine) atau vincristine (Oncovin) adalah terapi jangka panjang bagi penderita trombositopenia berat6.Osteoporosis

-Vitamin D-Kalsium7.Risiko penyakit jantung koroner-Asam folat-Obat penurun kadar lemak darah