BAB I

PENDAHULUAN

Idiopatik trombositopeni purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang

berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan penurunan jumlah platelet yang

disebut trombositopeni, dengan jumlah platelet dibawah normal. Trombositopeni

dapat dibagi menjadi 4 tingkatan diantara grade I dengan jumlah platelet 75.000-

150.000/µL, grade II dengan jumlah paltelet 50.000-<75.000/µL, grade III jumlah

platelet 25.000-<50.000/µL, dan grade IV dengan jumlah platelet <25.000/µL.

(Alviana, 2011)

Mekanisme penyebab terjadinya ITP bervariasi, menyebabkan gangguan

heterogen. Tombositopenia bisa disebabkan kerena penurunan produksi platelet

dibawah normal atau karena peningkatan destruksi dari platelet. (V. Roy, Sekhon

SS, 2006)

Sejak Paul Gottlieb Werlhof melukiskan gambaran penyakit PTI ini dan

menamakannya Morbus Maculous, penelitian mengenai penyebab yang spesifik

masih terus berlanjut. Dalam tiga dekade terakhir ini telah dapat diketahui bahwa

penyebab-nya berkaitan erat dengan proses imun dalam tubuh dan sekarang ini

Purpura Trombositopenik Idiopatik telah sering disebut sebagai Purpura

Trombositopenik Immun. (PG, Werlhof, 2009)

.

1

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada

sistem vaskular koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan

hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat berfariasi mulai dari manifestasi

perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang

fatal. Kadang juga asimtomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun

maka kortkosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP.

Pengobatan akan sangat di tentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang

mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat

perdarahan fatal atau pun penanganan-penanganan pasien yang relaps atau gagal.

(F. Rodeghiero, 2003)

Walaupun ITP telah diketahui sejak lama namun sampai sekarang bulum

ditemukan secara jelas mengenai mekanisme patogenesa, epidemologi diagnosis

dan manajemen. (Chu YW, Korb J, Sakamoto KM, 200)

Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk akut

lebih sering terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau rata-rata di

bawah 10 tahun. ITP akut terjadi pada usia 2-6 tahun dengan Perbandingan anak

laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1. Pada ITP kronik sering pada usia 40-45

tahun dengan prevalensi wanita lebih tinggi, dengan rasio wanita banding pria 3:1.

Pada ITP kronik berjalan lebih dari 6 bulan dengan onset lama dan sering

membutuhkan intervensi medik untuk mencegah perdarahan. (Stasi R, Evangelista

ML, Stipa E, Buccisano F,Venditti A, Amadori S., 2008)

Insidens penyakit ini belum dikctahui dan di Indonesia laporan mengenai

PTI masih jarang sekali. Splenektomi masih mcrupakan cara pengobatan terpilih

2

PTI kronik anak meskipun prosedur pclaksanaannya memerlu-kan banyak

pertimbangan seperti adanya indikasi-kontra dan penyulit yang mungkin terjadi.

Ternyata ± 1520% penderita pasca splenektomi masih tetap dalam keadaan

trombositopenia. (Sahni’s, 2005)

Penelitian mengenai penyebab yang spesifik serta mekanisme terjadinya

trombositopenia pada PTI masih belum berakhir, dan sekarang ini telah diperoleh

satu cara pengobatan PTI kronik anak dengan mcnggunakan Immunoglobulin

dosis tinggi. (Nichola Cooper and James Bussel, 2006)

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

ITP

A. Pengertian

ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura.

Idiopathic berarti tidak diketahui penyebabnya. Thrombocytopeni berarti

darah yang tidak cukup memiliki keping darah (trombosit). Purpura berarti

seseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Istilah ITP ini

juga merupakan singkatan dari Immune Thrombocytopenic Purpura.

(Family Doctor, 2006).

Idiophatic (Autoimmune) Trobocytopeni Purpura (ITP/ATP)

merupakan kelainan autoimun dimana autoanti body Ig G dibentuk untuk

mengikattrombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit

dibentuk. Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen,

trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insident tersering pada usia 20-

50 tahum dan lebi serig pada wanita dibanding laki-laki (2:1). (Arief

mansoer, dkk).

ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) juga bisa dikatakan

merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang

jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan. Perdarahan yang

terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan.

(Imran, 2008)

4

Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya

kecuali keping darah berada dalam jumlah yang normal. Keping darah

(Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka

atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah.

Seseorang dengan keping darah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan

sangat mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami perdarahan

dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-

bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan

kulitnya. Jika jumlah keping darah atau trombosit ini sangat rendah,

penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau

mengalami perdarahan dalam organ ususnya. (Family Doctor, 2006)

Idiopatik trombositopeni purpura disebut sebagai suatu gangguan

autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka

trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat autoantibodi yang

mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit

dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan

bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana

darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau

trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan

membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik

sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopeni

adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal. Purpura

adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar

5

menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil

dibawah kulit. (ana information center, 2008).

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan

diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit,

sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalam sumsum tulang

yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera

setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk

memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih

4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II).

Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk

memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000

sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan

normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa. Jumlah trombosit

dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini

disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut

trombopoietin. Bila jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan

trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis.

Idiopathic thrombocytopenic Purpura mempengaruhi anak-anak

dan orang dewasa. Anak-anak sering mengalami idiopathic

thrombocytopenic Purpura setelah infeksi virus dan biasanya sembuh

sepenuhnya tanpa pengobatan. Pada orang dewasa yang menderita

penyakit ITP sering lebih kronis. ITP diperkirakan merupakan salah satu

penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter

anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100000

6

anak per tahun. Di bagian ilmu kesehatan Anak RSU Dr. Soetomo terdapat

22 pasien baru pada tahun 2000.

Delapan puluh hingga 90% anak dengan ITP menderita episode

pendarahan akut, yang akan pilih dalam beberapa hari atau minggu dan

sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan. Pada ITP akut

ada perbedaan insiden laki-laki maupun perempuan dan akan mencapai

puncak pada usia 2-5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri,

virus, atau pun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini.

Perdarahan serinh terjadi saat trombosit dibawah 20.000/mm3. ITP kronis

terjadi pada anak usia > 7 tahun, sering terjadi pada anak perempuan. ITP

yang rekuen di definisikan sebagai adanya episode trombositopenia > 3

bulan dan terjadi 1-4% anak dengan ITP. ITP merupakan kelainan auto

imun yang menyebabkan meningkatrnya penghancuran trombosit dalam

retikuloendotelial. Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau

imunisasi yang disebabkan oleh respons sistem imun yang tidak tepat.

B. Etiologi

Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti, mekanisme yang

terjadi melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit,

sehingga sel trombosit mati. (Imran, 2008). Penyakit ini diduga melibatkan

reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang

trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons

tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh.

7

Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel keping

darah ubuhnya sendiri. (Family Doctor, 2006).

Tabel 1.1 Penyebab Trombositopeni

(Alviana, 2011)

Produksi menurun Peningkatan penghancuran

Hematologik malignancy

MDS (Myeloidsplasia)

Drugs:Chemotherapy

HIV

Hereditary trombositopeni

Metastase kaker pada tulang

Imun

ITP

HIV

Post tranfusi purpura

Non-imun

DIC

Sepsis

TTP-HUS

Meskipun pembentukan trombosit sumsum tulang meningkat,

persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan

tubuh. Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh

sistem imun tubuh. Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk

melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun

melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang

platelet dalam tubuh masih belum diketahui. (ana information center,

2008).

ITP kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, infeksi

virus, intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis

(radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi),

8

koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun. Berdasarkan etiologi,

ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan

awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama

dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih

dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang dewasa). (ana information

center, 2008)

Selain itu, ITP juga terjadi pada pengidap HIV. sedangkan obat-

obatan seperti heparin, minuman keras, quinidine, sulfonamides juga boleh

menyebabkan trombositopenia. Biasanya tanda-tanda penyakit dan faktor-

faktor yang berkatan dengan penyakit ini adalah seperti yang berikut :

purpura, pendarahan haid darah yang banyak dan tempo lama, pendarahan

dalam lubang hidung, pendarahan rahang gigi, immunisasi virus yang

terkini, penyakit virus yang terkini dan calar atau lebam.

C. Epidemologi

Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe

pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya

menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang

umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa,

sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada

siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan. (Family Doctor, 2006).

ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik

ITP. Batasan yang dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulan disebut akut

ITP dan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP sering terjadi pada

9

anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa. (Imran,

2008)

Tabel 2.1 Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik

(Bakta, 2006; Mehta, et. al, 2006)

ITP akut ITP kronik

Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun

Rasio L:P 1:1 1:2-3

Trombosit <20.000/mL 30.000-100.000/mL

Lama penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun

Perdarahan Berulang Beberapa

hari/minggu

 

D. Patofisiologi ITP

Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang

berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan

dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear melalui reseptor Fc

makrofag. Diperkirakan bahwa ITP  diperantarai oleh suatu autoantibodi,

mengingat kejadian transien trombositopeni pada neonatus yang lahir dari

ibu yang menderita ITP. Pada sebagian besar pasien, akan terjadi

mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Antigen

pertama yang yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi

ITP untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurangan

kompleks gp IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang

10

bereaksi dengan gp Ib/IX, Ia/Iia, IV dan V dn determinan trombosit yang

lain. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan

dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen,

yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan

trombositopenia.

Secara alamiah, antibodi terhadap kompleks glikoprotein IIb/IIIa

memperlihatkan restriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antibodi

yang berasal dari displai phage menunjukkan penggunaan gen Vh. Pasien

ITP  dewasa sering menunjukkan peningkatan jumlah HLA-DR + T cells,

peningkatan jumlah reseptor  IL2 dan peningkatan profil sitokin yang

menunjukkan aktivasi prekursor sel T helper dan sel T helper tipe 1. Pada

pasien ini, sel T akan merangsang sintesis antibodi setelah terpapar

fragmen gp IIb/IIIa tetapi bukan karena terpapar oeh protein alami. ITP

telah didiagnosa pada kembar monozigot dan pada beberapa keluarga,

serta kecenderungan autoantibodi pada anggota keluarga yang sama.

Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada

75% pasien PTI. Autoantibodi IgG anti trombosit ditemukan pada 50-85%

pasien. Antibodi antitrombosit IgA serum ditemukan sesering IgG.

Peningkatan jumlah IgG telah tampak di permukaan trombosit, dan

kecepatan destruksi trombosit pada ITP adalah proporsional terhadap

kadar yang menyerupai trombosit yang berhubungan dengan Ig.

Autoantibodi dengan mudah ditemukan dalam plasma atau dalam elusi

trombosit pada pasien dengan penyakit yang aktif, tetapi jarang ditemukan

11

pada pasien yang mengalami remisi. Hilangnya antibodi berkaitan dengan

kembalinya jumlah trombosit yang normal

Patogenesis ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh

autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan disingkirkannya trombosit

secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem retikuloendotelial,

khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan terhadap

tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa

hidup normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa

hidup ini memendek menjadi beberapa jam.

Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit

meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal. ITP akut paling

sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi

setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis

infeksiosa. Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non

spesisfik. Remisi spontan lazim terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut

menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan).Untungnya, angka morbiditas dan

mortalitas pada ITP akut sangat rendah.

Gambaran klinik ITP yaitu: 1) onset pelan dengan perdarahan

melalui kulit atau mukosa berupa : petechie, echymosis, easy bruising,

menorrhagia, epistaksis, atau perdarahan gusi. 2) perdarahan SSP jarang

terjadi tetapi dapat berakibat fatal. 3) splenomegali pada <10% kasus.

Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen (dipicu oleh antibodi)

pembentukan neoantigen produksi antibodi cukup trombositopeni

perdarahan (purpura, menorrhagia, perdarahan gusi) splenomegali.

12

Patofisiologi ITP

Gambar 1.1

Patogenesis Autoantibody ITP

(Alvina, 2011)

13

E. Pencegahan

Gambar 1.2

Mekanisme trombositipeni pada ITP

(Alviana, 2011)

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi

dapat dicegah komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin

atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko

pendarahan.

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau

pendarahan. Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat

berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti

demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP

yang sudah tidak memiliki limfa.

14

F. Gejala dan Tanda

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki),

seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal

dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit .

Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa

(seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar

tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas ( lampiran Gambar 5 ).

Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering

dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada

darah pada urin dan feses. Beberapa macam pendarahan yang sukar

dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang

berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan

gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan

penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue

(kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain. 

Gambar 1.2

Ptekie dan Purpura pada wanita dengan ITP (Alvina, 2011)

15

G. Manifestasi klinis

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan

gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem

vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam

mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat

bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan, sedang, sampai dapat

mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik.

Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid

merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan akan

sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari

ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat

pendarahan fatal., atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau

relaps. (Ana information center, 2008)

Pendarahan di hidung atau gigi merupakan tanda-tanda utama

penyakit ITP namun kebanyakan penyakit hanya ada tanda-tanda lebam

dan petekia di anggota badan. Gejala umum yang sering tampak pada

pasien trombositopenia adalah petekiae, ekimosis, gusi dan hidung

berdarah, menometorrhagia, sedangkan gejala yang jarang terjadi adalah

hematuria, perdarahan gastrointestinal, perdarahan intrakranial.

Perdarahan biasanya terjadi bila jumlah trombosit <50.000/mm3, dan

perdarahan spontaan terjadi jika jumlah trombosit <10.000/mm3 dan

umumnya terjadi pada leukimia. Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda

awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali

muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar

16

yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa

ditemukan pada tinja atau air kemih. Pada penderita wanita, darah

menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti

sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah

trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.

Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan

hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi

perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang

bisa berakibat fatal.

ITP banyak terjadi pada masa kanak-kanak, tersering

diprepitasi oleh infeksi virus dan biasanya dapat sembuh sendiri.

Sebaliknya pada orang dewasa, biasanya menjadi kronik dan jarang

mengikuti suatu infeksi virus. Pasien secara umum tampak baik dan dan

tidak demam. Keluhan yang dapat ditemukan adalah perdarahan mukosa

dan kulit. Perdarahan yang paling umum adalah epistaksis., perdarahan

mulut, menoragia, purpura, dan petekie. Pada pemeriksaan fisik terlihat

pasien dalam keadaan baik dan tidak terdapat penemuan abnormal lain,

selain yang berhubungan dengan perdarahan. (Arief mansoer, dkk).

Pemeriksaan atau diagnosa penyakit ITP bisa melalui beberapa

pertanyaan yang diajukan kepada penderita (atau keluarga) penderita serta

melalui pemeriksaan fisik. bisa juga dengan menganalisa hasil

pemeriksaan laboratorium terhadap sampel darah penderita. (Family

Doctor, 2006).Pada pemeriksaan laboratoiym ditemukan trombosit

<10.000/ml. Hitung jenis lain normal., terkecuali kadang-kadang dapat

17

terjadi anemia ringan yang disebabkan oleh perdarahan atau berhubungan

dengan hemolisis. Pemeriksaan morfologi sel darah normal, kecuali

trombosit yang agak membesar (megakariosit). Megakariosit ini

merupakan trombosit yang dihasilkan sebagai respon terhadap destruksi

trombosit. (Arief mansoer, dkk)

Pada pemeriksaan, sumsum tulang terlihat normal,

denganjumlah megakariosit normal atau meningkat. Tes koagulasi terlihat

mendekati normal. Meskipun tes tersebut sangat sensitif (95%) namun

sangat tidak spesifik dan 50% dari semua pasien dengan trombositopenia

dari berbagai sebab dapat mempunyai peningkatan Ig G trombosit. (Arief

mansoer, dkk)

Diagnosis ITP adalah pada pemeriksaan terdapat perdarahan di

kulit bahkan mimisan dan pada laboratorium jumlah trombosit menurun

dan pada pemeriksaan BMP (bone marrow puncture) terdapat sel

megakariosit. Pengobatan ITP umumnya tidak memerlukan pengobatan

yang serius tetapi bila terjadi perdarahan dan jumlah trombosit menurun

hingga dibawah 20.000/ul maka dianjurkan untuk transfusi trombosit.

Pengobatan lain yang dapat diberikan adalah dengan pemberian

kortikosteroid dan dihentikan obat ini bila sudah meningkat jumlah

trombositnya. Perhatian yang harus diingat pada penderita ITP adalah

hindari obatan yang dapat meningkatkan perdarahan seperti aspirin,

hindari benturan yang membuat luka. (Arief mansoer, dkk)

ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh

orang dewasa. Sebagian besar anak yang menderita ITP memiliki jumlah

18

sel darah merah yang sangat rendah dalam tubuhnya, yang menyebabkan

terjadinya perdarahan tiba-tiba. Gejala-gejala yang umumnya muncul di

antaranya luka memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di

permukaan kulitnya. Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah. (Family

doctor, 2006)

Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa

penanganan medis, banyak dokter yang merekomendasikan untuk

melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta

penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. Penderita tidak perlu

dirawat di Rumah Sakit jika penanganan dan perawatan intensif dan baik

ini tersedia di rumah. Akan tetapi, beberapa dokter merekomendasikan

penanganan medis singkat dengan pengobatan oral Prednisone_ atau

pemasangan infus (masuk ke urat darah halus) berisikan zat gamma

globulin untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan

cepat. Kedua jenis obat ini memiliki beberapa efek camping. Idiopatik

trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi

secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks

imun dalam membran system retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki),

seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal

dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah

kulit .Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa

(seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar

tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas. Memar tipe ini disebut

19

dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa

tiga-dimensi yang disebut hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi Ada

darah pada urin dan feses Beberapa macam pendarahan yang sukar

dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang

berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan

gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan

penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue

(kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.

H. Pemeriksaan penunjang

a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan

hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.

c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi

leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan

leucopenia ringan.

d. Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat

bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi

pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL

(+). (Alvina, 2011)

\I. Terapi

20

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit

dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor.

Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering

pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. (Provan D, Stasi R,

Newland AC, Blanchette VS.,2010)

Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama.

Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP.

kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara

menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh

imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah

membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit . (Alvina, 2011)

Kortikosteroid

Pilihan awal digunakan kortikosteroid, yang sering digunakan

Prednison, dosis 1 mg/kgBB perhari selama 1-3 bulan. Bila diperlukan

parenteral Metylprednison Sodium Suxinat dosis 1 g/hari selama 3 hari.

dipertahankan Efek steroid tampak setelah 24-48 jam. Angka kesembuhan

60-70%. Evaluasi efek steroid dilakukan 2-4 minggu. Bila responsif

diturunkan perlahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan

sekitar 50.000/mm. (Pedoman diagnosis dan terapi, 2008)

Hasil terapi:

1. Respon lengkap, ada perbaikan klinis dengan trombosit mencapai ≥

100.000/mm3 dan tidak terjadi trombositopeni berulang bila dosis

steroid diturunkan.

21

2. Respon parsial dengan perbaikan klinis plus trombosit mencapai ≥

50.000-100.000/mm3 dan memerlukan terapi steroid dosis rendah

untuk mencegah perdarahan dengan jangka waktu 6 bulan.

3. Respon minimal apabila perbaikan klinis dengan trombositopeni

mencapai 50.000/mm3 dan memerlukan steroid dosis rendah untuk

mencegah perdarahan dengan jangka waktu > 6 bulan.

4. Tidak respon apabila tidak ada perbaikan klinis dan kelainan trombosit

tidak mencapai 50.000/mm3 setelah terapi steroid maksimal.

(Pedoman diagnosis dan terapi, 2008)

Imunoglobulin intravena (IgIV)

Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari

berturut-turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi

trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam

beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi

konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar

kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat

digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua menggambarkan relatif

kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.

1. Steroid dosis tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan

deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama

4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.

2. Metiprednisolon

Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan

22

dewasa yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional.

Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon 3o

mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg

sekai sehari. (Alvina, 2011)

IgIV dosis tinggi

Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-

turut, sering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT

dengan cepat. Efek samping, terutama sakit kepala, namun jika berhasil

maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv.

(Alvina, 2011)

Anti-D iv

Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni

destruksi sel darah merah rhesus D-positif yang secara khusus diberikan

oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi yang

menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade. Pengobatan dengan

anti D imunoglobulin tidak direkomendasikan sebagai terapi lini pertama

untuk meningkatkan jumlah platelet. (Stasi R, Provan D.,2004)

Tujuan terapi lini ke dua seperti splenektomi pada pasien dengan

ITP untuk meningkatkan jumlah platelet. Splenektomi diindikasikan pada

pasien yang gagal pada pengobatan kortikosteroid dan membutuhkan

terapi platelet berlanjut. Splenektomi akan menurunkan interaksi antara sel

B dan T termasuk sintesis antibodi. Indikasi splenektomi setelah

pengobatan tarapi kortikosteroid gagal diantaranya, a) jumlah platelet

kurang dari 50.000 per iL setelah 4 minggu terapi, b) jumlah platelet berda

23

dibawah normal antara minggu ke 6-8 dan c) jumlah platelet normal tetapi

menurun setelah dosis kortikosteroid diturunkan. (Alvina, 2011)

Apabila refrakter pada terapi lini pertama dan ke dua diberikan

Imunosupresi lain diantaranya:

Gamma globulin iv 0,4 mg/kg iv tiap hari selama 5 hari

Vincristine 2 mg iv tiap minggu sebanyak 3 dosis

Danazol 200 mg peroral 4x/hari

Cyclofosfamid 2 mg/kg/hari per oral

Kombinasi kemoterapi

(Pedoman diagnosis dan terapi, 2008)

Bila terjadi perdarahan darurat (perdarahan otak) dapat diberikan

imunoglobulin, kortikosteroid, tranfusi trombosit dan splenektomi.

24

BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Idiopatik trombositopeni purpura adalah merupakan kelainan

karakteristik ditandai dengan penurunan jumlah platelet-boud autoantibodi

spesifik, dengan gejala klinik berupa perdarahan. (Alvis, 2011)

Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk

akut lebih sering terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau

rata-rata di bawah 10 tahun. ITP akut terjadi pada usia 2-6 tahun dengan

Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1. Pada ITP

kronik sering pada usia 40-45 tahun dengan prevalensi wanita lebih tinggi,

dengan rasio wanita banding pria 3:1. Pada ITP kronik berjalan lebih dari

6 bulan dengan onset lama dan sering membutuhkan intervensi medik

untuk mencegah perdarahan. (Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, Buccisano

F,Venditti A, Amadori S., 2008)

Pilihan awal digunakan kortikosteroid, yang sering digunakan

Prednison, dosis 1 mg/kgBB perhari selama 1-3 bulan. Bila diperlukan

parenteral Metylprednison Sodium Suxinat dosis 1 g/hari selama 3 hari.

dipertahankan Efek steroid tampak setelah 24-48 jam. Angka kesembuhan

60-70%. Evaluasi efek steroid dilakukan 2-4 minggu. Bila responsif

diturunkan perlahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan

sekitar 50.000/mm. (Pedoman diagnosis dan terapi, 2008)

25

DAFTAR PUSTAKA

1. http://familydoctor.org/online/famdocen/home/common/blood/113.html

Diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.36 WIB.

2. DRUGS.2008.Idiopathic (Immune) Thrombocytopenic Purpura

Medications. http://www.drugs.com/condition/idiopathic-immune-

thrombocytopenic-purpura.html.

diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.39 WIB.

3. NCI. immune thrombocytopenic purpura. diakses dari

http://www.cancer.gov/Templates/db_alpha.aspx?CdrID=559453.html

diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.41 WIB.

4. emedicine.2008. Immune Thrombocytopenic Purpura. diakses dari

http://www.emedicine.com/med/topic1151.html. diakses tanggal 26 Maret

2010 pukul 19.46 WIB.

5. icon Group International. immune thrombocytopenic purpura. diakses dari

http://www.icongrouponline.com/health/Immune_Thrombocytopenic_Pur

pura.html. diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.49 WIB.

6. mayoclinic. 2008. idiopathic Thrombocytopenic Purpura.diakses dari

http://www.mayoclinic.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-

purpura/DS00844 Diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 19.53 WIB.

7. medicinenet.2003. immune thrombocytopenic purpura. diakses dari

http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=24151.html

diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 20.01 WIB .

26

8. NIH. 2007. idiopathic Thrombocytopenic Purpura. diakses dari

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/Itp/ITP_WhatIs.html.

diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 20.10 WIB

9. PDSA. 2008. ITP. diakses dari

http://www.pdsa.org/itp-information/index.html. diakses tanggal 26 Maret

2010 pukul 20.17 WIB.

10. Wrong Diagnosis (WD).2008. idiopathic Thrombocytopenic Purpura.

diakses dari

http://www.wrongdiagnosis.com/i/immune_thrombocytopenic_purpura/int

ro.html. diakses tanggal 26 Maret 2010 pukul 20.23 WIB.

11. Psaila B, Bussel T. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Hematol Oncol

Clin Nortn Am 2007;21: 743-59.

12. Sekhon SS, Roy V. Thrombocytopenia in adults: a practical approach to

evaluation and management. Southern Med J 2006;99:491-8.

13. Werlhof PG. Opera omnia. Hannover, Helwig, 1775, 748. Cited by: Kuter

DJ, Gernsheimer TB. Thrombopoietin and platelet production in chronic

immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am 2009;23:1193–

211.

14. Rodeghiero F. Idiopathic thrombocytopenic purpura: an old disease

revisited in the era of evidence based medicine. Haematol 2003;88:1081-7.

15. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic thrombocytopenic purpura.

Pediatr Rev 2000; 21:95-102.

27

16. Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, Buccisano F, Venditti A, Amadori S.

Idiopathic thrombocytopenic purpura: current concepts in pathophysiology

and management. Thromb Haemost 2008;99:4–13.

17. Alviana, Idiopathic thrombocytopenic purpura: laboratory diagnosis and

management, Department of Clinical Pathology, Medical Faculty, Trisakti

University Jakarta 2011;vol 30 no 2

18. Shini’s, dr.,Immuene Trombositopenie Purpura (ITP), Case Report, July

2005

19. Nichola Cooper and James Bussel, The pathogenesis of immune

thrombocytopaenic purpura, Department of Pediatrics, Weill Medical

College of Cornell University, New York, NY, USA, 2006

20. Stasi R, Provan D. Management of immune thrombocytopenic purpura in

adults. Mayo Clin Proc 2004;79:504-22.

28