BAB 1. PENDAHULUAN Tumor merupakan massa jaringan abnormal dengan pertumbuhan berlebihan dan tidak ada koordinasi dengan pertumbuhan jaringan normal dan tetap tumbuh dengan cara yang berlebihan setelah stimulus yang menimbulkan perubahan tersebut berhenti. Ada beberapa tipe neoplasma yang dapat timbul pada jaringan tulang . Insiden neoplasma tulang lebih jarang bila dibandingkan dengan neoplasma jaringan lunak. Neoplasma dapat dikatakan ganas apabila memiliko kemampuan untuk mengadakan sebaran ke tempat atau organ lain. Neoplasma tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk jatingan tulang sendiri, dikatakan sekunder apabila merupakan anak sebar dari organ lain Klasifikasi keganasan didasarkan1. 2.

Luas penyebaran menurut TNM yaitu penyebaran setempat dan metastasis Derajat keganasan secara histologik berdasar derajat deferensiasi sel, aktivitas mitosis Kecepatan perkembangan gambaran klinik Jaringan tulang berasal dari mesoderm yang dapat berdeferensiasi menjadi : Osteoblast, Osteoclast, Chondroblast, Fibroblast / kolagenoblast, Meiloblast

3. 4.

Klasifikasi tumor didasarkan atas asal sel, sehingga dibagi menjadi kelompok : 1. Kelainan tulang reaktif Osteogenik Kolagenik : Osteoma osteoid, Osteoblastoma benigna : Defek kortikal subperiosteal

2. Hamartoma Osteogenik Kondrogenik Kolagenik : Osteoma, Osteokondroma : Endokondroma : Angioma, Kista tulang aneurisma.

2

3. Neoplasma tulang sejati a. Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik) Jinak : - Osteoid Osteoma Ganas: - Osteosarkoma - Osteoblastoma - Parosteal Osteosarkoma - Osteoma b. Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik) Jinak :- Kondroblastoma Ganas : - Kondrosarkoma - Kondromiksoid Fibroma - Enkondroma - Osteokondroma c. . Tumor jaringan ikat (Fibrogenik) Jinak : - Non Ossifying Fibroma Ganas : - Fibrosarkoma d. . Tumor sumsum tulang (Myelogenik) Myeloma sel plasma, Tumor Ewing, Sarkoma sel reticulum, Penyakit Hodkin Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda.

3

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Osteokondroma berasal dari kata osteon yang berarti tulang dan chondroma yang berarti tumor jinak atau pertumbuhan menyerupai tumor yang terdiri dari tulang rawan hialin matur, sehingga osteokondroma dapat didefinisikan sebagai tumor jinak pada tulang yang terdiri dari penonjolan tulang dewasa yang dilapisi tulang rawan yang menonjol dari kontur lateral tulang endokondral. Osteokondroma dapat disebut juga sebagai kondrosteoma atau osteokartilagenous eksotosis. Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Sebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala (asimptomatik) , gangguan yang sering muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.

Gambar 1. Perkembangan dari osteokondroma, dimulai dari kartilago epifisial Sebagai lesi jinak, osteochondromas tidak memiliki kecenderungan untuk metastasis. Dalam kurang dari 1% dari osteochondromas soliter, degenerasi ganas dari tutup tulang rawan ke chondrosarcoma sekunder telah dijelaskan dan biasanya digembar-gemborkan oleh onset baru pertumbuhan awal, lesi baru rasa sakit, atau pertumbuhan yang cepat dari lesi.

4

2.2Etiologi Osteochondromas tulang kemungkinan besar disebabkan oleh salah satu cacat bawaan atau trauma perichondrium yang yang menghasilkan herniasi dari fragmen lempeng epifisis pertumbuhan melalui manset tulang periosteal. Meskipun etiologi pasti dari pertumbuhan ini tidak diketahui, sebagian perifer fisis diduga mengalami herniasi dari lempeng pertumbuhannya. Herniasi ini mungkin idiopatik atau mungkin hasil dari trauma atau defisiensi dari cincin perichondrial. lApapun penyebabnya, hasilnya adalah perpanjangan yang abnormal dari tulang rawan metaplastic yang merespon faktor-faktor yang merangsang lempeng pertumbuhan dan dengan demikian pertumbuhan yang exostosis. Pulau -pulau tulang rawan mengatur ke dalam struktur yang mirip dengan epiphysis Karena ini metaplastic cartilage dirangsang, terjadi pembentukan tulang enchondral , dan terjadi pengembangan tangkai tulang. Histologi tulang rawan mencerminkan, zona klasik didefinisikan diamati dalam pertumbuhan dari lempeng yaitu yaitu, zona proliferasi, columniation, hipertrofi, kalsifikasi, dan pengerasan. Teori ini diperkirakan untuk menjelaskan temuan klasik dari osteochondroma terkait dengan pertumbuhan lempeng dan berkembang jauh dari fisis untuk tetap menjaga kelangsungan meduler nya. Karyotyping genetik telah menyarankan bahwa kelainan genetik direproduksi berhubungan dengan pertumbuhan jinak dan bahwa mereka benar-benar dapat mewakili proses neoplastik sejati, bukan yang reaktif. Penelitian ini masih pada tahap awal, dan membutuhkan penyelidikan lebih lanjut. 2.3 Epidemiologi Frekuensi Frekuensi aktual osteochondromas tidak diketahui karena banyak yang tidak didiagnosis. Kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari 20 tahun, Rasio laki-perempuan adalah 3:1. Osteochondromas dapat terjadi dalam setiap tulang yang mengalami pembentukan tulang enchondral, tetapi mereka yang paling umum di sekitar lutut. 5 menghasilkan

seperti pada gambar di bawah.

Gambar 2. Epidemiologi dari osteokondroma. Lokasi Osteokondroma biasanya mengenai pada daerah metafisis tulang panjang, dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur (30%), ujung proksimal tibia(20%), dan humerus(2%). Osteokondroma juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki (10%) serta tulang pipih seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun jarang. Osteokondroma terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dan tipe tidak bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe bertangkai sedangkan di pelvis adalah tipe sesile. Tumor bersifat soliter dengan dasar lebar atau kecil seperti tankai dan bila multiple dikenal sebagai diafisial aklasia (eksostosis herediter multiple) yang bersifat herediter dan diturunkan secara dominan gen mutan. 2.4 Patofisiologi Ditemukan adanya tulang rawan hialin didaerah sekitar tumor dan terdapat eksostosis yang berbentuk didalamnya. Lesi yang besar dapat berbentuk gambaran bunga kol dengan degenerasi dan kalsifkasi ditengahnya. Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit) dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal ini awalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan korteks 6

dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar makan akan tampak sebagai Tumor benjolan menyerupai bunga kol dengan komponen osteosit sebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai bunganya. akan tumbuh dari metafisis,tetapi adanya pertumbuhan tulang yang semakin memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis tulang. Pertumbuhan ini membawa ke bentuk klasik coat hanger variasi dari osteokondroma yang mengarah menjauhi sendi terdekat. 2.5 Stadium (Staging) osteokondroma Osteochondromas adalah lesi jinak dan dapat dikelompokkan berdasarkan staging berdasarkan muskuloskeletal Tumor Society(MSTS) untuk sebagai berikut: Tahap I - lesi aktif atau statis Tahap II - lesi aktif tumbuh Tahap III - lesi aktif yang berkembang bahwa secara lokal destruktif / agresif Rata-rata Osteochondromas berada pada stadium I atau II. Namun, deformitas sekunder yang signifikan untuk efek massa dapat terjadi di daerah seperti sendi radioulnar sendi dan tibiofibular. Meskipun klasifikasi ini tidak sempurna, lesi tersebut dapat dianggap lesi tahap III , lesi jinak,

7

Gambar 3 Solitary osteochondroma. Radiograf menunjukkan deformasi dari sendi tibiofibular distal pada pasien dengan osteochondroma soliter.

2.6 Gambaran klinis Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara kebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama dan membesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis pada tangkai tumor,terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang bursa dapat tumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapat mengeluh bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit tanpa adanya fraktur,bursitis, atau penekanan pada saraf dan tumor terus tumbuh setelah lempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya keganasan. Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di daerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada kolumna vertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala spondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat berupa massa yang multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan simetris. Gejala nyeri terjadi bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak sekitarnya. Nyeri biasanya disebabkan oleh efek, langsung mekanik, massa osteochondroma pada jaringan lunak di atasnya. Hal ini dapat mengakibatkan kantung terkait atau bursitis atas exostosis tersebut. Iritasi tendon sekitarnya, otot, atau saraf dapat mengakibatkan rasa sakit . Nyeri juga dapat hasil dari fraktur tangkai dari osteochondroma dari trauma langsung.. Tutup tulang tangkai mungkin infark atau mengalami nekrosis iskemik.

8

Gambar 4 Gambaran Klinis Osteokondroma Gejala yang paling umum dari osteochondroma adalah benjolan tidak nyeri di dekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat. Suatu osteochondroma dapat terletak di bawah tendon. Ketika itu, patah jaringan di atas tumor dapat menyebabkan aktivitas yang berhubungan dengan nyeri. Suatu osteochondroma dapat terletak dekat saraf atau pembuluh darah, seperti di belakang lutut. Ketika itu, mungkin ada mati rasa dan kesemutan pada ekstremitas itu. Suatu tumor yang menekan pada pembuluh darah dapat menyebabkan perubahan periodik dalam aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan hilangnya pulsasi atau perubahan dalam warna ekstremitas. Perubahan dalam aliran darah yang dihasilkan dari suatu osteochondroma jarang terjadi. Benjolan yang keras dapat ditemukan pada daerah sekitar lesi. 2.7 Diagnosis Pemeriksaan radiologis

9

Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) / narrow base dan tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe pedunculated, pada foto polos tampak penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa masih normal. Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya. Densitas penonjolan tulang inhomogen (opaq pada tangkai dan lusen pada bunga). Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opaq akibat komponen kondral yang mengalami kalsifikasi. Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil disbanding dengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor dapat bersifat tunggal atau FOTO POLOS Radiografi polos adalah pemeriksaan penunjang dalam pencitraan untuk osteochondroma. Radiograf dengan kualitas yang baik harus diperoleh dalam 2 pesawat tegak lurus dengan ciri lesi sepenuhnya. Fitur radiografi klasik termasuk orientasi lesi jauh dari fisis dan kontinuitas meduler Lihat gambar di bawah. multiple tergantung dari jenisnya. Untuk pemeriksaan raduikigis dapat menggunakan:

Gambar 5. Foto AP dari osteochondroma pedunkulata femur distal.

10

Gambar 6. Foto Lateral dari osteochondroma pedunkulata femur distal. Orientasi yang jauh dari lempeng pertumbuhan, dan kontinuitas meduler jelas

Gambar 7. Anteroposterior radiograf dari osteochondroma sessile humerus. CT SCAN Pada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, CT scan merupakan tambahan yang berguna untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi CT dapat berguna ketika merencanakan reseksi.

11

Gambar 8. CT scan panggul menggambarkan osteochondroma soliter Besar

Gambar 9. CT scan dari osteochondroma sessile humerus

MRI (Magnetic resonance Imaging) MRI diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang curiga terjadinya keganasan atau anatomi jaringan lunak yang relevan perlu digambarkan. MRI adalah modalitas pilihan untuk menilai ketebalan tulang rawan tutup, seperti pada gambar di bawah. Meskipun tidak merupakan indikasi mutlak, ketebalan dari cartilage cap berhubungan dengan keganasan. Tebal cartilage cap yang > 4 cm

12

adalah sugestif degenerasi ganas, terutama ketika mereka berhubungan dengan nyeri.

Gambar 10. MRI sessile osteochondroma femur menunjukkan ketebalan tutup tulang rawan. Scan tulang, sebagai suatu peraturan, tidak berguna dalam pemeriksaan dari osteochondromas atau untuk perencanaan pra operatif untuk reseksi.[26] 2.8 Diagnosa banding 1. Chondrosarkoma Adalah tumor ganas tulang dan tulang rawan. Paling banyak ditemukan pada tulang pelvis, femur, iga, humerus, dan scapula. Tetapi selain itu juga dapat ditemukan disemua tulang termasuk tulang-tulang kecil di tangan dan kaki Gambaran radiologis : lesi luas tampak tidak teratur dengan tepi tulang yang menghilang. Tumor berisi daerah kalsifikasi dengan gambaran seperti popcorn.

13

Gambar 11. Chondrosarkoma 2. Osteosarkoma Merupakan tumor ganas primer pada tulang. Lokasi tumor terbanyak adalah di distal, femur, proksimal tibia, dan proksimal humerus. Tumor juga dapat menyerang tulang pipih seperti pelvis, tengkorak, dan mandibula. Gambaran radiologi : Gambaran detruksi tulang Sunburst appearance Codman triangle

14

Gambar 12. Osteosarkoma 2.9 Pengobatan Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya pembuluh darah atau saraf sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai rasa nyeri maka diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa. Terapi Medis Tidak ada terapi medis saat ini ada untuk osteochondromas. Andalan pengobatan nonoperative adalah observasi karena lesi kebanyakan tanpa gejala. Lesi yang ditemukan secara kebetulan dapat diamati, dan pasien dapat diyakinkan. Terapi Bedah Perawatan untuk gejala osteochondromas adalah reseksi. Perawatan harus diambil untuk memastikan bahwa tidak ada tutup tulang rawan atau perichondrium yang tersisa, jika tidak, mungkin ada kekambuhan. Idealnya, garis reseksi harus melalui dasar tangkai, dengan demikian, seluruh lesi dihapus secara en blok. Lesi atipikal atau sangat besar harus diselidiki sepenuhnya untuk mengecualikan kemungkinan terpencil keganasan. MRI berguna dalam menilai ketebalan dari cartilage cap.

15

Rincian pra operasi Kendala anatomi lokal harus dipertimbangkan hati-hati sehingga pendekatan dan reseksi tidak merusak struktur di dekatnya. CT scan dan MRI dapat berguna untuk lesi yang timbul dari tulang datar atau yang terletak di daerah sulit, seperti lesi sekitar pinggul atau tulang belikat.

Rincian selama operasi Setelah suatu osteokondroma terekspos, diseksi yang dilakukan terbatas pada dasar dari lesi, jadi osteotome bisa digunakan untuk memisahkan bagian dasar dari korteks tulang. Bursa atasnya harus dibiarkan utuh, dan jaringan perekat longgar harus dibedah menjauh sehingga lesi dan bursa dihapus secara enblok. Permukaan resected tulang host dapat serak halus, dan jika diperlukan, lilin tulang dapat dikemas pada permukaan dipotong untuk menghentikan pendarahan. Setelah spesimen dihapus dan konfirmasi patologis diterima, luka harus diirigasi dengan dan bisa diberikan drain bila diperlukan, . Rincian Pascaoperasi Osteochondromas paling memungkinkan pasien untuk kembali ke aktivitas seperti biasa. Namun, setelah reseksi pada suatu osteokondroma yang besar, pembatasan kegiatan harus dipertimbangkan karena pergerakan yang berlebihan dapat memicu terjadinya peningkatan resiko fraktur

16

2.10 Komplikasi Osteokondroma A. Fraktur Fraktur pada osteochondroma adalah komplikasi yang tidak biasa yang merupakan hasil daritrauma yang terlokalisir dan biasanya melibatkan dasar dari tangkai lesi . Osteochondromas pedunkulata di lutut yang paling mungkin untuk terjadinya fraktur. Selanjutnya, pembentukan kalus menyebabkan sklerosis bandlike pada radiografi terjadi dengan penyembuhan. Tidak ada kejadian signifikan nonunion yang dilaporkan. Menariknya, regresi atau resorpsi osteochondroma soliter yang terjadi baik secara spontan dan setelah patah tulang telah dilaporkan. C. Komplikasi Vaskuler Komplikasi vaskular yang berhubungan dengan osteochondroma termasuk kelainan pembuluh darah, stenosis, oklusi, dan pembentukan pseudoaneurysm . Gejala klinis pada kasus kompromi vaskular termasuk rasa sakit, bengkak, dan jarang klaudikasio atau massa berdenyut teraba biasanya mempengaruhi pasien muda. Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat mempengaruhi baik sistem arteri atau vena dan paling sering terlihat dalam pembuluh tentang lutut, terutama arteri poplitea atau vena. Pseudoaneurysm formasi yang terkait dengan osteochondroma pertama kali dilaporkan oleh Paulus pada tahun 1953. lokasi dari kelainan komplikasi ini terutama mengenai arteri femoralis, brakialis, dan arteri tibialis posterior, arteri poplitea . Komplikasi ini mempengaruhi pasien muda di dekat akhir pertumbuhan tulang normal dan terjadi dengan lesi soliter dan beberapa dengan frekuensi yang sama. D. Gejala sisa neurologis Kompromi neurologis dapat dikaitkan dengan kedua (dasar tulang belakang atau tengkorak) osteochondromas yang terjadi di vertebra atau di basis kranii. Lesi perifer dapat menekan saraf, menyebabkan dop foot, dan keterlibatan saraf peroneal dari fibula osteochondroma telah dilaporkan paling sering . Keterlibatan saraf radialis juga telah dijelaskan. Osteochondromas yang terjadi 17

pada dasar tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk atau kepala dapat menyebabkan defisit saraf kranial, radikulopati, stenosis tulang belakang, cauda equina syndrome, dan myelomalacia 2.11 Prognosis Untuk osteochondromas soliter, hasil dan prognosis setelah operasi sangat baik, dengan kontrol lokal yang sangat baik dan tingkat kekambuhan lokal kurang dari 2%. Demikian, prognosis biasanya salah satu dari pemulihan lengkap . Hasil yang lebih buruk biasanya berkaitan dengan morbiditas yang terkait dengan eksposur yang dibutuhkan untuk menghapus lesi atau berhubungan dengan deformitas tulang sekunder, tetapi yang terakhir biasanya diamati dalam bentuk turun-temurun beberapa penyakit

18

BAB 3. KESIMPULAN Singkatnya, osteochondroma merupakan tumor tulang yang paling umum, dan penampilan radiografi dari lesi terdiri dari tulang kortikal dan menunjukkan kontinuitas meduler dengan tulang yang mendasari orang tua sering patognomonik. Osteochondromas yang sesil atau melibatkan daerah kompleks anatomi (tulang belakang atau panggul) sering lebih baik dinilai dengan CT atau MRI untuk mendeteksi sumsum karakteristik dan kontinuitas kortikal. Banyak komplikasi yang berhubungan dengan osteochondromas termasuk fraktur, kompromi vaskuler, neurologis sequelae, pembentukan bursa atasnya, dan transformasi ganas. Komplikasi ini lebih umum pada pasien dengan lesi multipel (HME) sebagai lawan osteochondromas soliter. Pencitraan biasanya memungkinkan identifikasi dan diferensiasi penyebab gejala. Transformasi ganas untuk chondrosarcoma terjadi pada sekitar 1% dari lesi soliter dan 3% -5% pasien dengan HME

19

DAFTAR PUSTAKA Allan, G & Blonchi, S, et al. 2004. Paediatric Musculoskeletal Disease. Cambridge: Cambridge University Press. Appley, A.G & L. Solomon. 2002. Appley System Of Orthopaedics And Fractures. Oxford: ELBS Dickey, I.D. 2011. Solitary Osteochondroma. Eastern maine medical centre. www. Medscape. Com. Access date 1 Agustus 2011. Murphey, M. Et al. 2000. Imaging of osteochondroma : Variant complication with radiologic corelation. Newman, M.A. 2002. Dorland: Kamus kedokteran. Jakarta : EGC Schmall, G.A. et al. 2008. Hereditery Multiple Osteochondroma. Seattle: NCBI Book Shelf Weiner, D.S. 2004. Paediatric Orthopaedic For Primary Care Physician 2nd ed. New York : Cambridge University Press.

20