REFERAT BESAR

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HALUOLEO

“HIDRADENITIS SUPURATIVA”

Oleh :

Aisyah Muhrini SofyanK1 A1 09 020

Pembimbing : dr. Nelly Herfina Dahlan M.Kes, Sp. KK

KEPANITERAAN KLINIK PROFESI DOKTER

ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM BAHTERAMAS

KENDARI

2013

1

HIDRADENITIS SUPURATIVA

1. PENDAHULUAN

Kelenjar apokrin adalah kelenjar adneksa yang terdistribusi di area axilla, regio

anogenital, kelenjar Moll pada kelopak mata, kelenjar serominous dari meatus auditorius, dan

kelenjar mammae. Kelenjar apokrin juga dapat ditemukan pada area fasialis dan abdomen.

Kelenjar apokrin terdiri dari 3 komponen: duktus intra epithelial, duktus intradermal, dan

porsio sekretoris. Kelenjar ini tidak berkembang sampai waktu pubertas, kelenjar ini terdiri

dari kelenjar sekretori melingkar yang terletak di dalam dermis atau lemak subkutan dan

saluran yang biasanya bermuara pada folikel rambut. Penyakit yang dapat ditemukan pada

kelenjar apokrin antara lain: apokrin anhidrosis, apokrin kromhidrosis, Fox-Fordyce disease

dan hidradenitis supurativa1,2.

Hidradenitis adalah radang kelenjar keringat. Pada pengertian yang utuh adalah infeksi

supuratif kelenjar keringat apokrin. Penyakit ini merupakan suatu kondisi kronis yang dapat

melemahkan pasien. Penyakit ini dapat sangat menyakitkan dan dapat menghasilkan

pengeringan luka kronis dan saluran sinus. Hidradenitis supurativa adalah sebuah penyakit

kutaneus yang menyebabkan morbiditas fisik dan psikologis1,2.

Prevalensi kejadian HS diperkirakan 4,1%. Namun ada juga yang melaporkan prevalensi

sekitar 1/3000. Berdasarkan Ras, penyakit ini sering pada orang kulit hitam, karena kelenjar

apokrin pada kulit hitam lebih banyak daripada orang kulit putih. Kejadian terbanyak pada

masa pubertas sampai dewasa muda, dan masa klimakterik dengan onset rata-rata pada umur

23 tahun. Penyakit ini dilaporkan lebih sering pada perempuan, dengan perbandingan antara

2:1 hingga 5:1. Pada laki-laki, lokasi tersering di area anogenital, sedangkan pada area axilla

rasionya sama1,2,3.

2

2. DEFINISI

Hidradenitis adalah infeksi kelenjar apokrin, biasanya oleh Staphylococcus aureus.

Hidradenitis supurativa (HS) adalah suatu keadaan kronik, yaitu infeksi kelenjar apokrin yang

berhubungan dengan axilla dan regio anogenital. Paling sering mengenai daerah ketiak, lipat

paha dan perianal. Selain itu hidradenitis supurativa juga dapat timbul pada kulit kepala

disebut cicatrizing perifoliculitis1,3,4.

Hidradenitis supurativa sering dihubungkan dengan akne nodulokistik dan sinus

pilonidal (disebut sindrom oklusi folikular). Hidradenitis supurativa ditandai dengan oklusi

folikular comedolike, peradangan kronis rekuren, discharge mukopurulen, dan jaringan parut

progresif1,3,5.

Hidradenitis supurativa. Regio axilla3.

3. SINONIM

apocrinitis, hidradenitis axillaris, abses kelenjar apokrin, acne inversa3,6

3

4. FAKTOR PREDISPOSISI

a. Obesitas

Obesitas diduga sebagai faktor yang berpengaruh. Dapat pula dihubungkan dengan

penggunaan pakaian ketat yang akan memperparah oklusi sehingga memicu

eksaserbasi2,7.

b. Perokok

Rokok dapat menyebabkan penekanan pada kemotaksis dari polimorfonuklear yang

berfungsi sebagai fagositosis terhadap bakteri pada sistem imun2.

c. Hiperhidrosis

Hiperhidrosis merupakan kelebihan pengeluaran keringat yang dapat

mengakibatkan peningkatan kelembaban2.

d. Deodorant

Pemakaian deodoran jangka panjang dapat mengakibatkan penumpukan keringat

pada kelenjar apokrin karena setelah pemakaian deodoran tidak dibersihkan2.

e. Menghilangkan/ mencukur rambut (depilator)

Depilator mengakibatkan luka pada axilla, sehingga bakteri bisa melakukan invasi

didaerah tersebut2.

f. Recurrent folliculitis

Radang pada folikel yang kambuh kembali karena pengobatan yang tidak adekuat,

atau komplikasi dari folikulitis2.

5. ETIOLOGI

Belum banyak yang diketahui mengenai mekanisme dasar terjadinya hidradenitis

supurativa. Namun, telah banyak beberapa studi yang mencoba memberikan klarifikasi

4

mengenai etiologi penyakit ini. Hidradenitis supurativa (HS) telah dianggap sebagai gangguan

pada kelenjar apokrin, yang dihubungkan dengan struktur adnexal, riwayat genetik obesitas,

diabetes, merokok, dan hormonal1,2,3.

a. Struktur adnexal

Hidradenitis supurativa diduga merupakan gangguan pada folikel epithelium yang

mengakibatkan oklusi folikular yang menyebabkan adanya gejala klinis. Hiperkeratosis

folikuler merupakan gejala awal yang menyebabkan oklusi, kemudian melibatkan

kelenjar apokrin, yang menyebabkan rupturnya folikel. Hal ini menyebabkan terjadinya

inflamasi, sehingga memungkinkan terjadinya infeksi1.

b. Faktor genetik

Hidradenitis supurativa juga di wariskan secara genetik. Riwayat keluarga

didapatkan pada sekitar 26% pasien HS. Penelitian lain telah menduga adanya

keteribatan autosomal dominan dengan transmisi gen tunggal. Namun perkembangan

mengenai keterlibatan gen dalam patogenesis HS belum diidentifikasi secara

mendalam1,2,6.

c. Hormon dan androgen

Faktor endogenus adalah hal yang esensial dari patogenesis penyakit hidradenitis

supurativa. Kecenderungan terjadinya penyakit HS adalah pada masa pubertas atau post

pubertas. Hal ini memungkinkan adanya keterlibatan hormon androgen. Kelenjar

keringat apokrin dirangsang oleh androgen dan ditekan oleh estrogen. Namun hormon

yang tepat berperan masih kontroversial. Beberapa penelitian mengemukakan bahwa

anti androgen memberikan efek terapeutik pada pasien HS. Namun, pada hasil suatu

penelitian, menemukan bahwa tidak ada efek biokemikal hiperandrogenisme yang

5

ditemukan pada beberapa pasien dengan HS. Maka, keterlibatan androgen belum dapat

dijelaskan secara pasti1,2,9.

d. Obesitas

Obesitas mungkin tidak secara langsung terkait dengan penyakit hidradenitis

supurativa. Obesitas diduga sebagai faktor yang memicu eksaserbasi dengan

meningkatkan oklusi, hidrasi keratinosit, dan maserasi. Obesitas juga dapat memicu

pelepasan androgen. Menurunkan berat badan dianjurkan pada pasien dengan

overweight dan dapat membantu dalam memperbaiki perkembangan penyakit1,2.

e. Infeksi bakteri

Pada faktor mikrobiologis, peranan koloni bakteri dan/atau infeksi dalam

patogenesis dari hidradenitis supurativa didiskusikan secara kontroversial. Dalam

penyebarannya di permukaan kulit, bakteri yang terlibat pada HS tidak konsisten dan

tidak terduga. Staphylococcus aureus dan staphylococcus-coagulase-negatif adalah

bakteri yang paling sering ditemukan. Dalam waktu yang lama hal ini diasumsikan

bahwa kontaminasi atau infeksi oleh mikroorganisme yang spesifik merupakan faktor

yang menjadi penyebab langsung dari penyakit hidradenitis supurativa1,2.

f. Merokok

Merokok merupakan hal yang tidak diragukan berkaitan dengan perkembangan

penyakit ini. Serangkaian riset telah dikonfirmasi bahwa proporsi pasien dengan

penyakit hidradenitis supurativa serta merokok dilaporkan pada 84-89% dibandingkan

kepada proporsi di dalam kelompok kontrol yaitu antara 23-46%. Pada mekanisme

patogenik yaitu antara perokok dengan penyakit hidradenitis supurativa tidak diketahui.

Merokok diduga mempengaruhi kemotaksis di dalam granulosit neutrofilik. Mekanisme

6

ini berperan dalam etiologi dari palmoplantar pustulosis dan mungkin juga terkait

dalam perkembangan hidradenitis supurativa. Diasumsikan bahwa dengan berhenti

merokok mempunyai efek positif dalam perkembangan penyakit ini tetapi studi

prospektif masih kurang untuk membuktikan hal tersebut1,2.

6. PATOGENESIS

Penyebab pasti dari hidradenitis supurativa masih belum jelas yang telah dipahami

adalah adanya kondisi dengan gangguan oklusi folikular. Hal ini dimulai dengan penyumbatan

folikular yang menghambat saluran kelenjar apokrin dan peradangan folikular di sekitar

saluran. Hal ini diikuti dengan pecahnya epitel folikular, infeksi bakteri dan pembentukan

saluran sinus antara abses di bawah kulit, yang mengarah pada karakteristik gejala dan tanda-

tanda hidradenitis supurativa9.

Urutan berikut ini dapat mengambarkan dugaan mekanisme pengembangan lesi:

Keratin menyumbat folikel rambut kemudian terjadi dilatasi folikel rambut yang

kemudian melibatkan kelenjar apokrin sehingga terjadi inflamasi Terjadi pertumbuhan

bakteri dalam saluran folikel folikel yang mengandung bakteri ini dapat pecah sehingga

terjadi peradangan/ infeksi terbentuk nanah / kerusakan jaringan → pembentukan ulkus

dan fibrosis saluran sinus3.

7. GEJALA KLINIS

Infeksi terjadi pada kelenjar apokrin, karena itu terdapat pada usia sesudah akil balik

sampai dewasa muda. Sering didahului oleh trauma/ mikrotrauma, misalnya banyak keringat,

pemakaian deodoran, atau pencabutan rambut ketiak. Sering didahului oleh trauma, dengan

gejala konstitusi berupa demam, malaise4.

7

Ruam berupa nodus (0,5-2 cm), dengan kelima tanda radang akut (rubor, dolor, kalor,

tumor, fungsiolesa). Seringkali dapat teraba indurasi. Kemudian dapat melunak menjadi abses,

yang dapat memecah dengan cairan yang purulen dan membentuk fistel yang disebut

hidradenitis supuratif. Pada peradangan yang menahun dapat terbentuk abses, fistel, dan sinus

yang multipel4,8,10.

Tempat predileksi paling sering mengenai daerah ketiak, lipat paha & perianal. Selain

itu juga dapat timbul pada daerah payudara, bawah payudara, bokong, daerah sekitar

kemaluan, dada, kulit kepala dan kelopak mata. Terbanyak berlokasi di ketiak, juga di

perineum1,4.

Terdapat tiga stadium dalam perkembangan penyakit ini. Stadium primer berupa abses

yang berbatas tegas, tanpa bekas luka dan tanpa adanya saluran sinus. Stadium sekunder

berupa terbentuknya saluran sinus dengan bekas luka akibat bekas garukan serta abses yang

berulang. Stadium tersier menunjukkan lesi yang menyatu, terbentuknya skar, serta adanya

inflamasi dan discharge saluran sinus1,11.

8

Kriteria diagnostik hidradenitis supurativa menurut the 2nd International Conference on

Hidradenitis supurativa, March 5, 2009, San Francisco, CA US adalah:

a) Lesi yang khas : nodul yang nyeri, ‘blind boils’ pada lesi yang akut; abses, sinus,

skar dan tombstone serta komedo terbuka pada lesi sekunder

b) Topografi yang khas: pada regio axilla, pangkal paha, perineum dan regio

perianal, bokong, dan area lipatan infra mammae dan intermammae

c) Kronik dan berulang

Semua kriteria harus terpenuhi untuk diagnosis yang tepat11.

8. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Tes laboratorium

Pada pasien dengan lesi yang akut pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan

leukositosis, peningkatan sedimentasi eritrosit dan peningkatan C-Reaktif Protein

(CRP). Jika tanda infeksi cukup jelas, dapat dilakukan kultur bakteri dengan sampel

yang diambil pada lesi1,4,10.

b. Radiologi

Ultrasonography dapat dilakukan pada dermis dan folikel untuk melihat

formasi abses dan kelainan bagian profunda dari folikel namun tidak terlalu

dianjurkan. Telah berkembang pula pemeriksaan dengan menggunakan magneting

resonance imaging (MRI) untuk menilai kulit dan jaringan subkutaneus1.

c. Histopatologi

Lesi awal ditandai dengan sumbatan keratinosa dalam duktus apokrin atau

orifisium folikel rambut dan distensi kistik folikel. Proses ini umumnya meluas ke

kelenjar apokrin. Dapat pula ditemukan hiperkeratosis, folikulitis aktif atau abses,

9

pembentukan traktus sinus, fibrosis dan granuloma. Pemeriksaan histologis struktur

adneksa dengan tanda-tanda peradangan kelenjar apokrin hanya ditemukan pada 1/3

kasus. Pada lapisan subkutis dapat ditemukan fibsosis, nekrosis lemak dan

inflamasi1,7.

9. DIAGNOSIS BANDING

a) Skrofuloderma

Persamaannya terdapat nodus, abses, dan fistel. Perbedaannya, pada hidradenitis

supurativa pada permulaan disertai tanda-tanda radang akut dan terdapat gejala

konstitusi. Sebaliknya pada skrofuloderma tidak terdapat tanda-tanda radang akut

dan tidak ada leukositosis1,4.

Skrofuloderma(http://www.dermis.net/dermisroot/tr/

10554/image.htm)

b) Furunkel dan Karbunkel

Nodul dan abses yang nyeri pada hidradenitis supurativa sering membuat salah

diagnosis dengan furunkel atau karbunkel. HS ditandai dengan abses steril dan

sering berulang. Selain itu, daerah predileksinya berbeda dengan furunkel atau

karbunkel yaitu pada aksila, lipat paha, pantat atau dibawah payudara. Walaupun

10

karbunkel juga terdapat pada area yang banyak friksi seperti aksila dan bokong.

Adanya jaringan parut yang lama, adanya saluran sinus serta kultur bakteri yang

negatif memastikan diagnosis penyakit HS dan juga membedakannya dengan

furunkel atau karbunkel1,4.

Furunkel(http://dermatlas.med.jhmi.edu/

image/Furuncle_1_040419)

Karbunkelhttp://www.infektionsnetz.at/

InfektionenAbszess.phtml

c) Limfogranuloma venereum (LGV).

Hidradenitis supurativa yang terdapat di lipatan paha kadang – kadang mirip dengan

limfadenitis pada LGV. Perbedaan yang penting adalah pada LGV terdapat riwayat

kontak seksual. Pada stadium lanjut LGV terdapat gejala bubo bertingkat yang

berarti pembesaran kelenjar di inguinal medial dan fosa iliaka. Pada LGV tes Frei

positif1,4.

Lymphogranoloma Venereum (LGV)

11

( http://www.chlamydiapneumoniae.de/forum/ltt- chlamydia-trachomatis )

10. KOMPLIKASI

a) Daerah penyembuhan yang telah disebabkan oleh hidradenitis supurativa dengan

luka yang berbekas dapat menyebabkan kontraktur (kondisi pemendekan dan

pengerasan sebuah otot, tendon, atau jaringan lainnya, selalu menyebabkan

perubahan bentuk tubuh sebagian, dan terjadi rasa kaku pada sendi) dan sangat

membatasi mobilitas anggota tubuh3.

Hidradentis supurativa pada regio perianal dan perigenital. Terjadi peradangan, eksudat purulen dari sinus yang multipel3

b) Abses yang nyeri sering muncul berulang-ulang. Banyak pasien hidradenitis juga

menderita akne yang berat, atau sebelumnya pernah menderita akne12.

12

Regio Perianal. Abses yang pecah yang mengeluarkan cairan purulen3

c) Walaupun jarang, hidradenitis jelas dapat menyebabkan sepsis yang berulang-ulang,

kronis dan sangat tidak nyaman pada kelenjar apokrin di aksila dan lipat paha12.

d) Komplikasi yang jarang: fistula ke uretra, kandung kemih, dan / atau rektum,

anemia, dan amyloidosis1.

e) Komplikasi yang paling berat dari hidradenitis supurativa pada daerah anogenital

(daerah yang berhubungan anus dan genital) adalah perkembangan karsinoma sel

squamos pada dasar peradangan kronis5.

11. PENATALAKSANAAN

Hidradenitis supurativa bukan hanya infeksi, dan antibiotik sistemik hanya bagian dari

program perawatan. Digunakan kombinasi dari (1) glukokortikoid intralesional, (2) operasi,

(3) antibiotik oral, dan (4) isotretinoin3.

a. Lesi akut

Nodul: triamcinolon (3-5 mg/ml) intralesi

Abses: triamcinolon (3-5 mg/ml) intralesional pada dinding lesi kemudian insisi

dan drainase cairan abses. Ketika lesi mengalami fluktuasi, penuh cairan, dan

terapi medis tidak efektif, sebaiknya tidak menunda prosedur drainase bedah.

Antibiotik topikal : tetracycline dan clindamycin3,10,14

Antibiotik oral dengan tujuan memperpendek durasi nyeri dan menghindari

evolusi lesi menuju abses. Berbagai antibiotik yang telah digunakan: Amoxcicilin,

amoxcicilin+asam klavulanat, cephalosporine, clindamicin, rifampisin14.

13

b. Kasus kronik residif

Antibiotik oral :

Erythromycin (250-500 mg qid)

Tetracycline (250-500 mg qid)

Minocycline (100 mg 2x sehari) hingga lesi kering atau kombinasi dengan

clindamycin 300 mg 2x sehari atau rifampin 300 mg 2x sehari3,13.

Zinc salt, dosis tinggi (90mg), telah terbukti efektif dalam penelitian singkat.

Metronidazol pada kasus dengan discharge berbau dapat membantu

Dapson telah digunakan dan memberi hasil yang baik14.

c. Kortikosteroid3:

Prednisone dapat diberikan jika nyeri dan terdapat tanda inflamasi yang berat.

Dengan dosis 70 mg perhari untuk 2-3 hari dan tapering off selama 2 minggu.

d. Isotretionin oral3,13:

Tidak digunakan pada infeksi berat tapi baik digunakan pada stadium akut untuk

mencegah sumbatan folikular dan kemudian kombinasi dengan eksisi bedah.

Isotreinoin tidak dapat diberikan pada ibu hamil.

e. Radioterapi

Beberapa kasus dilaporkan memberi hasil yang baik14.

f. Manajemen operatif

Insisi dan drainase abses akut

14

Eksisi kronik rekuren, nodul fibrotik atau sinus tract. Pengobatan defenitif

membutuhkan eksisi komplit yang melibatkan daerah yang terkena3,8.

g. Manajemen psikologis

Pasien dapat saja membutuhkan terapi reassurance sebagai akibat dari depresi karena

rasa nyeri, pus yang mengotori pakaian, bau busuk, dan bekas lesi yang membekas

terutama area anogenital3.

12. PROGNOSIS

Tingkat keparahan penyakit sangat bervariasi. Banyak pasien hanya memiliki

keterlibatan ringan dengan berulang, sembuh sendiri, nodul merah yang lembut tidak mencari

terapi. Penyakit ini biasanya mengalami remisi spontan dengan usia (> 35 tahun). Pada

beberapa individu, tentu saja bisa berkembang terus-menerus, dengan ditandai morbiditas

terkait dengan nyeri kronis, kerusakan sinus, dan terbentuknya jaringan parut, dengan

mobilitas terbatas. Beberapa pasien menunjukkan adanya perbaikan kondisi dengan

pemberian antibiotik jangka panjang, tetapi banyak juga yang membutuhkan tindakan bedah

plastik. Diperlukan peningkatan hygiene untuk mencegah kekambuhan3,8,12.

15

REFERENSI

1. Wiseman, M.C. 2008. Hidradenitis Suppurativa. In Wolff K., Goldsmith, L.A., Katz, S.I.

Gilcherts, B.A., Paller, A.S., Lefell, D.J.(Eds) ’Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine’

Volume I. 7th Edition. USA: McGraw-Hill

2. Sahara, E. 2010. Acne Inversa (Hidradenitis Suppuativa). (online) diakses tanggal 21 Maret

2013 http://id.scribd.com/doc/120970680/Acne-Inversa-Home-Wrk

3. Wolff K. Johnson RA. Suurmond. 2009. Fitzpatrick’s Color Atlas & Synopsis Of Clinical

Dermatology. 6th Ed. USA : McGraw Hill Companies Inc.

4. Juanda, A. 2010. Pyoderma: Hidradenitis. Dalam Adhi Djuanda (Ed). Ilmu Penyakit Kulit dan

Kelamin Edisi ke-5. Jakarta : FKUI.

5. Marina, Jovanovic. Hidradenitis Suppurativa. (online) diakses tanggal 21 Maret 2013.

http://emedicine.medscape.com/article/1073117-overview

6. Jansen I, Altmeyer P, Piewig G. Acne invers. Department of Dermatology, Ruhr-University

Bochum, Germany. (online) diakses tanggal 21 Maret 2013

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11843212

7. Behman, Klegman, Arvin. 2009. Nelson : Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC

8. Schwartz, Shires-Spencer. 2000. Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah. Edisi 6. Jakarta: Penerbit

Buku Kedokteran EGC.

9. New Zealand Dermatological Society Incorporated. Hidradenitis suppurativa (online) diakses

tanggal 27 Maret 2013 http://www.dermnetnz.org/acne/hidradenitis-suppurativa.html

10. Barankin, B; Freiman, A. 2006. Derm Notes: Dermatology Clinical Pocket Guide. Philadelpia

Davis Company

11. Sabine Fimmel and Christos C Zouboulis. 2010. Dermatoendocrinology: Comorbidities of

hidradenitis suppurativa (acne inversa). (online) diakses tanggal 21 Maret 2013

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3084959/

12. Brown, RG., Burns, T. Lecture notes :Dermatologi. Edisi Kedelapan. Jakarta : Erlangga

16

13. Hall, John C. 2006. Sauer's Manual of Skin Diseases, 9th Edition. Kansas City, Missouri:

University of Missouri-Kansas City School of Medicine, Clinician, Kansas City Free Health

Clinic.

14. Amiruddin, Dali, dkk. Buku Ajar Penyakit Kuli di Daerah Tropis “Hidradenitis supurativa”.

Makassar :LKPP Universitas Hasanuddin

17