quand évoquer une tumeur carcinoïde...
TRANSCRIPT
Quand évoquer une tumeur
carcinoïde bronchique ?
A Goracci, ML Chabi, M Hafsa, A Mansuet-Lupo, M Alifano, C Guinet, MP Revel
Hôtel Dieu, Paris
Objectifs
1- Connaître l’épidémiologie, la classification et les
manifestations révélatrices
2- Connaître l’aspect des lésions centrales et
périphériques
3- Savoir évoquer le diagnostic en cas
d’obstruction bronchique chronique
Plan
• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques
• Synthèse. Points clés
• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques
• Synthèse. Points clés
Les TCB sont des tumeurs développées au dépend des voies aériennes
Elles dérivent des cellules de Kulchitzky de la muqueuse bronchique On les classe en 2 formes différentes
• Carcinoïdes TYPIQUES qui représentent 80 à 90% des cas • Carcinoïdes ATYPIQUES, qui représentent les 10 à 20%
restant
Cette distinction est importante au plan pronostique
– La survie à 10 ans après chirurgie est: • 92-93% pour les Carcinoïdes typiques
• 62-64% pour les Carcinoïdes atypiques
Tumeurs Carcinoïdes Bronchiques (TCB)
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Rea F et al. Outcome and surgical strategy in bronchial carcinoid tumors: single institution experience
with 252 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2007
Kyriss T et al. Carcinoid lung tumors: long-term results from 111 resections. Thorac Surg Sci 2006
• Sur le plan topographique, on distingue:
– les formes endobronchiques proximales, souvent
symptômatiques
– et les formes parenchymateuses périphériques,
volontiers asymptômatiques et de découverte
fortuite
Les formes périphériques ont plus souvent une forme histologique atypique
Tumeurs Carcinoïdes Bronchiques (TCB)
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• Les TCB sont peu fréquentes, elles représentent 1 à 2%
de toutes les néoplasies pulmonaires, il s’agit de tumeurs à croissance lente
• Elles font partie du groupe des tumeurs neuro endocrines du poumon avec: – Les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules – et les carcinomes à petites cellules
• Au sein de l’ensemble des tumeurs carcinoïdes, les localisations bronchiques représentent 25% des topographies
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Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings. Radiographics
2006
• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques
• Synthèse. Points clés
• Le sex-ratio est égal à 1
• L’âge moyen de présentation est d’environ 45
ans
– Il est plus tardif de 10 ans pour les formes atypiques
• Les TCB sont la première cause de néoplasie
pulmonaire chez le jeune adulte
• Le tabagisme n’est pas un facteur de risque
reconnu
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Godwin JD. Carcinoid tumors: analysis of 2837 cases. Cancer 1975
• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques
• Synthèse. Points clés
• La Triade révélatrice classique, dans les tumeurs de topographie centrale, est l’association de :
• Toux
• Expectoration
• Hémoptysies
• Ailleurs, il s’agit de: – Fièvre
– Douleur thoracique
– Syndrome Carcinoïde
– Syndrome de Cushing
• Toutefois, 25% sont asymptomatiques et donc de découverte radiologique fortuite. C’est surtout le cas des tumeurs de siège périphérique
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Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings.
Radiographics. 2006 ;26:41-57
• Différentes tumeurs neuroendocrines peuvent être associées à une sécrétion ectopique d’ACTH – La distinction clinique entre maladie de Cushing d’origine pituitaire ou
ectopique est difficile
– Une sécrétion ectopique est suspectée s’il n’existe pas d’adénome hypophysaire en IRM, un pic élevé d’ATCH et une hypokaliémie
• Les localisations thoraciques représentent la source la plus fréquente de production ectopique d’ACTH* – Les deux étiologies les plus fréquentes sont les carcinoïdes
bronchiques et les carcinomes à petites cellules.
• Le scanner thoracique, à la recherche d’une tumeur carcinoïde ( la
scintigraphie à l’Octréoscan) fait donc partie du bilan des syndromes de sécrétion ectopique d’ACTH (voir cas clinique)
Tumeurs Carcinoïdes et Syndrome de Cushing
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Ejaz S et al. Cushing syndrome secondary to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion: the
University of Texas MD Anderson Cancer Center Experience. Cancer 2011
• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques
• Synthèse. Points clés
Données Macroscopiques
Il s’agit de nodules ou masses à contours bien limités, de
couleur rouge car le stroma est richement vascularisé,
la connexion à la paroi bronchique est sessile
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TCB
Cartilage
bronchique
Ganglions
Mucus
Pièce opératoire
de TCB endo-bronchique
atypique
Colby TV, Koss MN, Travis WD. Atlas of tumor pathology: tumors of the lower respiratory tract
Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1995
AN
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HA
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La coloration classique est l’ Hématéine-Eosine-Safran
(H.E.S.)
Les marqueurs immunohistochimiques sont:
•La Chromogranine A marqueur cytoplasmique
(colore en brun le cytoplasme
des cellules sur l’image)
•La Synaptosine marqueur cytoplasmique
•La NCAM (ou CD56) marqueur membranaire
Marquage par la chromogranine A
Grandissement: 400
TCB atypique
stroma
Données histologiques selon l’OMS
• Les TCB typiques sont faites de cellules uniformes, régulières, d’architecture trabéculaire ou en ilôt
• Le noyau, régulier, est central à chromatine fine, avec un petit nucléole inconstant
• Le stroma est richement vascularisé
• On note de manière inconstante des calcifications stroma
cellule uniforme
chromatine fine
lymphocytes
nucléole
Coloration: H.E.S.
Grandissement: 400
TCB typique
AN
AT
OM
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GIE
L’élément clé en anatomopathologie est la
distinction entre forme typique et atypique,
qui repose exclusivement sur:
1- L’activité mitotique
2- La présence de nécrose
Les autres critères tels que:
- Atypies cytonucléaires
(irrégularité de taille et forme des noyaux)
- Emboles lymphatiques tumoraux
NE PERMETTENT PAS DE CLASSER LA TUMEUR COMME ATYPIQUE
Coloration H.E.S
Grandissement:
400
TCB atypique
AN
AT
OM
OP
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GIE
Typique vs Atypique • Dans les formes typiques :
– Les mitoses sont peu fréquentes: moins de 2 mitoses/ 2mm² (champ au fort grandissement x 400).
– Il n’y a pas de zone de nécrose
• Dans les formes atypiques :
– Mitoses: 2 à 10 / 2mm²
– Noyaux irréguliers
– Hyperchromatine
– Cellules de taille plus grosse
– Architecture plus déstructurée
– Nécrose
AN
AT
OM
OP
HA
TO
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GIE
2 mitoses sur 2mm² architecture plus
déstructurée
nécrose
Coloration: H.E.S.
Grandissement: 400
TCB atypique
Coloration: H.E.S.
Grandissement: 100
TCB typique
Sur cette image on apprécie le caractère bien limité et
lobulé ( traits pointillés) d’une TCB typique
bronche
vaisseau
• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques
• Synthèse. Points clés
• La présentation radiologique, comme la
présentation clinique, est différente dans les
formes centrales et périphériques
Leur point commun est qu’il s’agit de lésions bien
limitées, à caractère hypervasculaire, calcifiées dans
30% des cas
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Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings.
Radiographics. 2006;26:41-57
Jeung MY et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings.
Radiographics. 2002;22:351-65.
• On entend par localisation centrale les tumeurs qui
siègent au niveau d’une bronche souche, lobaire ou
segmentaire.
– Elles se présentent sous la forme de
• Masses ou nodules péri-hilaires
• ou de nodules endo-bronchiques
Masse péri- hilaire (TCB Typique)
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Nodules proximaux
(TCB Typique)
(TCB Typique)
Nodule endo-bronchique (TCB typique)
• Pour les formes de localisation périphérique: il s’agit de nodules
parenchymateux sans connexion bronchique visible, de forme arrondie ou
ovalaire. Les calcifications sont plus rares que dans les formes centrales
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TCB typique
TCB atypique
TCB typique
• Le caractère hypervasculaire se traduit par un fort
rehaussement après injection
TCB endo-bronchique, dont le
rehaussement est proche de
celui des structures vasculaires
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Ici la densité post injection est de
104 UH
TCB typique TCB typique
• La présence de calcifications est plus fréquente dans les
lésions de topographie centrale
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TCB typique
TCB typique
TCB typique
Aspects Radiologiques des formes centrales
• On distingue deux types de signes
1- Les signes directs: présence d’une tumeur endo
bronchique
2- Les signes indirects liés à l’obstruction bronchique,
souvent au premier plan
• Atélectasie ou pneumopathie obstructive
• Perfusion mosaïque segmentaire, lobaire ou holo-pulmonaire
• Dilatations bronchiques et/ou impactions mucoïdes d’aval
• Au maximum, aspect de lobe détruit, l’obstruction bronchique
évoluant sur un mode très chronique
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Tumeur endobronchique
TCB de la bronche souche droite TCB de la bronche souche gauche
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TCB typique TCB typique
1. Signes Directs
Masse arrondie, au niveau de la bronche souche gauche distale, en regard de
la bifurcation bronchique supérieure et inférieure.
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TCB typique
Tumeur endobronchique 1.Signs directs 1. Signes Directs
Le siège endobronchique de la masse est visible sur cette succession de coupes axiales, où la
tumeur apparait cerclée par l’air endobronchique (flèches)
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TCB atypique
Tumeur endobronchique 1. Signes Directs
Reformatage coronal oblique (même cas que la diapositive
précédente) et la correspondance sur le cliché radiographique
standard (flèches)
Lorsque la tumeur n’est pas arrondie ou ovalaire, elle a un aspect en
doigt de gant, moulé sur la paroi bronchique Pièce opératoire
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Tumeur endobronchique 1.Signes directs 1. Signes Directs
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1. Signes Directs
Les vaisseaux sont de petite taille et/ou moins nombreux dans les zones où la
parenchyme apparait plus hypodense. Ici le mécanisme est fonctionnel: l’hypoxie locale
secondaire à l’obstruction bronchique proximale entraine une vasoconstriction artérielle.
TCB distale de la bronche souche gauche, entrainant un aspect de perfusion mosaïque de la totalité du poumon gauche: il
est plus hypodense, le nombre de structures vasculaires (cercles) est nettement diminué à gauche.
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TCB typique
2.1 Perfusion mosaïque 2. Signes Indirects
2.2 Bronchectasies d’aval
Il existe une opacité lobaire inférieure gauche endobronchique, associée à une dilatation
des bronches en aval (A noter par ailleurs un emphysème centrolobulaire post tabagique, prédominant au lobe supérieur droit)
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Patient de 59 ans, tabagique, ayant fait deux épisodes de pneumopathie gauche en
2003 et 2010. Le scanner est réalisé en 2013 en raison d’une hémoptysie
2. Signes Indirects
La perte de
volume du lobe
inférieur gauche
est attestée par
l’abaissement de
la grande scissure
&
l’ascension de la
coupole
diaphragmatique
gauche
(même cas que la
diapositive précédente)
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2.3 Perte de volume
2. Signes Indirects
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Rétention liquidienne
endobronchique
La tumeur (flèches) se rehausse plus que la
condensation, mais sur les coupes plus bas
situées la distinction devient difficile
TCB typique
Patiente de 22 ans présentant une tumeur obstruant la
bronche lobaire inférieure gauche, entraînant une
pneumopathie obstructive de tout le lobe inférieur
2.4 Pneumopathie obstructive
2. Signes Indirects
Patient de 18 ans présentant une TCB de la bronche
souche droite, responsable d’une pneumopathie
obstructive lobaire supérieure et inférieure droite
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TCB typique POST ANTIBIOTHERAPIE
Contrôle après antibiothérapie: les zones de
condensation ont régressé, la coupole
diaphragmatique droite n’est plus ascensionnée
2.4 Pneumopathie obstructive 2. Signes Indirects
2.5 Atélectasie
Patiente de 46 ans présentant une TCB révélée par une
atélectasie complète du lobe supérieur droit
La distinction entre tumeur et atélectasie en A et C n’est pas
possible, du fait de l’iso-densité
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A B C
TCB typique
2. Signes Indirects
Sur la radiographie standard, l’atélectasie lobaire supérieure droite se traduit par une
opacité paramédiastinale droite
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2.5 Atélectasie
2. Signes Indirects
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Patient de 72 ans présentant une atélectasie par obstruction bronchique lobaire
inférieure gauche. Tumeur et atélectasie sont isodenses après injection
TCB atypique
2.5 Atélectasie
2. Signes Indirects
Aspects Radiologiques des formes périphériques
• Les formes périphériques se développent au dépend de
bronches distales
– Il s’agit de nodules ou masses à contours bien limités,
leur taille est généralement plus petite que celle des
formes centrales
– La contigüité avec la bronche est en règle non visible
– Le parenchyme adjacent est normal
– Les calcifications sont plus rares que dans les formes
centrales
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Formes périphériques
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Patiente de 57 ans présentant un nodule parenchymateux centimétrique,
bien limité, postéro-basal gauche, isolé.
TCB typique
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Patiente de 63 ans présentant un nodule centimétrique ovalaire, homogène à contours
réguliers, du segment ventral du lobe supérieur droit, surmontant la petite scissure.
TCB typique
Formes périphériques
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Patiente de 79 ans présentant un nodule centimétrique du lobe moyen, isolé.
TCB atypique
Formes périphériques
Patiente de 79 ans présentant un nodule centimétrique, homogène à contours lobulés, du
segment antéro-basal du lobe inférieur droit
TCB atypique
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Formes périphériques
Les éléments qui devant un nodule périphérique
permettent d’évoquer une TCB sont:
- Le caractère bien limité, les contours réguliers
- Le rehaussement marqué, parfois hétérogène avec des zones hypodenses (nécrose), non graisseuses (diagnostic différentiel ave l’hamartochondrome)
- La stabilité ou croissance lente
- L’absence ou le faible hypermétabolisme en TEP
- Le terrain: patient jeune ou non fumeur
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• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques d’imagerie
• Synthèse. Points clés
1. Une acquisition sans injection qui permet d’évaluer
la présence de calcifications.
2. Une acquisition à la phase artérielle (30 s post IV)
pour mettre en évidence le rehaussement intense
3. Complétée par un passage différé (90 à 120 s post
IV) pour mieux évaluer les plages de nécrose, ne se
rehaussant pas
Les acquisitions à des temps différents post injection
augmentent les chances de distinguer tumeur et atélectasie
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La technique d’acquisition
doit idéalement comporter 3 spirales localisées :
Sans IV 30s 70s
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TCB atypique de la bronche lobaire supérieure droite
Le passage sans injection
démontre les calcifications
La tumeur se rehausse moins
que l’atélectasie à 30 s post IV
A 70 s, l’hétérogénéité traduit
une zone de nécrose
Les post-traitements utiles sont
• Les reformatages multiplanaires pour: – La localisation topographique endobronchique
– L’appréciation de perte de volume lobaire
• La projection des intensités minimales (minIP) pour sensibiliser la détection de la perfusion mosaïque
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TCB chez une patiente de 23 ans,
localisée dans le tronc souche G
en regard de la bifurcation lobaire,
perfusion mosaïque de tout le poumon G
Vue coronale en post traitement minIP
• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques
• Synthèse . Points clés
Les autres techniques d’exploration sont:
- Les autres techniques d’imagerie (IRM, scintigraphie à
l’Octréoscan, TEP FDG): elles ont un rôle marginal
- L’endoscopie bronchique: elle a un rôle essentiel pour la
planification chirurgicale dans les formes centrales
- La ponction percutanée sous contrôle
tomodensitométrique peut être proposée dans le cas des
tumeurs périphériques de grande taille
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L’IRM n’a pas une place reconnue, elle peut être proposée
en substitution ou complément du scanner
Le signal est
– Hyper T2
– Hypo T1
– Hyperintense après injection de gadolinium,
homogène ou hétérogène en fonction de la présence
de plages de nécrose
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IRM
C’est un traceur spécifique des tumeurs carcinoïdes
pulmonaires et digestives, toutefois il peut être négatif (voir cas clinique)
Le TEP-TDM18FDG est peu ou pas sensible, ces lésions
étant peu hypermétaboliques
A
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ER
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Scintigraphie à L’Octréoscan®
Daniels CE et al. The utility of fluorodeoxyglucose positron emission tomography in
the evaluation of carcinoid tumors presenting as pulmonary nodules. Chest 2007
TEP-TDM au 18 FDG
• La scintigraphie à l’octréoscan est négative: pas de fixation thoracique
• Le scanner met en évidence une lésion nodulaire juxta auriculaire, de 13 mm, lobaire inférieure gauche, se rehaussant fortement après injection
• L’examen anatomopathologique après chirurgie conclut à une tumeur carcinoïde bronchique atypique avec Ac anti-ACTH+ :
sécrétion d’ACTH par la tumeur
Patiente de 54 ans, présentant un syndrome de Cushing
On suspecte une sécrétion ectopique d’ACTH (IRM hypophysaire normale)
cas clinique
Fibroscopie
L’aspect endobronchique (formes centrales)
est celui de tumeurs:
– D’aspect lisse
– De forme polyploïde.
– De couleur rouge cerise.
L’endoscopie bronchique permet un bilan
topographique et d’extension précis, pour la
planification chirurgicale des formes endobronchiques
centrales: lobectomie, résection anastomose ou pneumonectomie
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Image endoscopique
Tumeur carcinoïde au niveau de l’éperon de la lobaire supérieure gauche Source: www.bronchotraining.org/spip.php?article183
Traitement
Le traitement des TCB est chirurgical et dépend de la
présentation de la TCB :
– Résection partielle (segmentectomie, résection
atypique) dans le cas de TCB périphériques
– Chirurgie radicale (lobectomie ou bi lobectomie,
résection anastomose voire pneumonectomie ) dans
les formes centrales
Avec curage ganglionnaire systématique
• Introduction
• Epidémiologie
• Présentation clinique
• Anatomopathologie
• Présentation radiologique
• Modalités de l’exploration TDM
• Place des autres techniques d’imagerie
• Synthèse. Points clés
Il faut évoquer une TCB devant:
– Une masse bien limitée endo-bronchique,
juxta-hilaire ou périphérique
– Qui se rehausse intensément après injection
de produit de contraste
– Parfois associée à des calcifications ou à
des plages de nécrose
– Chez un patient jeune ou non fumeur
SY
NT
HE
SE Quand évoquer une tumeur carcinoïde
bronchique?
• Elle repose exclusivement sur l’histologie
• Les 2 critères sont
– Le nombre de mitoses par champ
– La présence de foyers de nécrose
En imagerie; il n’y a pas de critère distinctif formel mais
on doit suspecter une forme atypique devant des
plages hypodenses évocatrices de foyers de nécrose
Les localisations périphériques ont une fréquence plus
élevée de formes atypiques
SY
NT
HE
SE
Distinction entre TCB Typique et Atypique
Points clés
1- Ce sont les tumeurs pulmonaires les plus fréquentes de
l’adulte jeune
2- Elles se révèlent par des symptômes d’obstruction
bronchique chronique ou sont de découverte
radiologique fortuite
3- Typiquement, il s’agit de lésions hypervasculaires bien
limitées endo ou juxtabronchiques, parfois calcifiées
4- Les formes histologiques typiques et atypiques ne
peuvent être distinguées radiologiquement
Les tumeurs carcinoïdes bronchiques peuvent se
révéler par ?
1- Un syndrome de Cushing
2- Une hémoptysie
3- Une toux chronique
4- Une pneumonie obstructive
5- L’ensemble de ces symptômes
QCM-1
Les tumeurs carcinoïdes bronchiques peuvent se
révéler par ?
1- Un syndrome de Cushing
2- Une hémoptysie
3- Une toux chronique
4- Une pneumonie obstructive
5- L’ensemble de ces symptômes
Réponse-1
Quelles sont les propositions exactes concernant
les tumeurs carcinoïdes bronchiques
périphériques?
1- Il s’agit plus souvent de carcinoïde atypique que dans
les topographies centrales
2- Elles sont moins souvent calcifiées que les formes
centrales
3- La scintigraphie à l’Octréoscan peut être négative
4- Elles se présentent sous la forme de nodules spiculés
5- Elles contiennent des plages de densité graisseuse
QCM-2
Quelles sont les propositions exactes concernant
les tumeurs carcinoides bronchiques
périphériques?
1- Il s’agit plus souvent de carcinoïde atypique que dans
les topographies centrales
2- Elles sont moins souvent calcifiées que les formes
centrales
3- La scintigraphie à l’Octréoscan peut être négative
4- Elles se présentent sous la forme de nodules spiculés
5- Elles contiennent des plages de densité graisseuse
Réponse-2
La distinction entre forme typique et atypique
repose sur?
1- La mise en évidence d’une extension ganglionnaire
2- Le caractère hypermétabolique en TEP au 18 FDG
3- La présence de foyer de nécrose histologique
4- Le nombre de mitose par champ
5- Le degré d’hypervascularisation
QCM-3
La distinction entre forme typique et atypique
repose sur?
1- La mise en évidence d’une extension ganglionnaire
2- Le caractère hypermétabolique en TEP au 18 FDG
3- La présence de foyer de nécrose histologique
4- Le nombre de mitose par champ
5- Le degré d’hypervascularisation
Réponse-3
• Rea F et al. Outcome and surgical strategy in bronchial carcinoid tumors: single
institution experience with 252 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2007; 31:186-91
• Kyriss T et al. Carcinoid lung tumors: long-term results from 111 resections. Thorac Surg
Sci. 2006;3:Doc03
• Jeung MY et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax :
spectrum of radiologic findings. Radiographics 2002;22:351-65
• Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic,
and imaging findings. Radiographics. 2006;26:41-57
• Godwin JD. Carcinoid tumors: analysis of 2837 cases. Cancer 1975; 36:560-569
• Rosado de Christenson ML et al. Thoracic carcinoids: radiologic pathologic correlation.
Radiographics. 1999;19:707-36
• Ejaz S et al. Cushing syndrome secondary to ectopic adrenocorticotropic hormone
secretion: the University of Texas MD Anderson Cancer Center Experience. Cancer.
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