Pustulosis exantemática aguda ?· subcórneas +/– vasculitis leucocitoclástica+/– acantosis psoriasiforme.…

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  • | Dra. R. Jaime y col. | 23

    Pustulosis exantemticaaguda generalizada...

    Dra. R. Jaime, Dr. C. Peralta,Dra. M. Dahbar y col.Act Terap Dermatol 2007; 30: 23

    Pustulosis exantemticaaguda generalizadaA propsito de un casodesencadenado por ibuprofeno.

    La pustulosis exantemtica agudageneralizada (AGEP) es una erupcininfrecuente generalmente provocadapor drogas, que se caracteriza por laformacin de pstulas estriles no foli-culares que aparecen en forma repen-tina, acompaadas de fiebre. Tieneevolucin aguda y rpida resolucin.

    Se comunica el caso de una mujer de52 aos que consulta por la aparicinaguda de centenares de pstulas nofoliculares, estriles, sobre base erite-matosa, localizadas en tronco, asocia-das a la ingesta previa de ibuprofeno.La paciente no tena antecedentes depsoriasis. A las 48 hs., se constata, fie-bre y decaimiento. Evoluciona poste-riormente con remisin de las lesiones,habindose descartado foco infeccioso.

    El propsito de esta comunicacines revisar a AGEP como entidad ylograr diferenciarla de otras pustulosispara evitar la realizacin de medidasteraputicas costosas e innecesarias.

    Palabras clave: pustulosis exante-mtica aguda generalizada (AGEP);ibuprofeno; farmacodermia.

    Acute generalized exanthematouspustulosis (AGEP) is an infrequentdisorder drug induced . AGEP is cha-racterized by acute onset of fever anda rapidly progressive non-follicularsterile pustular eruption.

    A 52- year-old woman consult foran acute generalized non-follicularsterile pustular eruption on an erythe-matous background. The rash was onher trunk after ibuprofen administra-tion. There was on history of pustularpsoriasis.

    48 hours later, she was fevered andtired. Finally, pustules resolve sponta-neously without infection associated.

    We report this case for knowledgeAGEP than entity and differentiatedanother pustulosis prevent unneces-sary and expensive therapeuticalmeasures.

    Key words: acute generalized exan-thematous pustulosis; ibuprofen;drugs reactions.

    SUMMARYRESUMEN RESUMO

    Dra. Roxana Jaime*, Dr. Carlos Peralta*, Dra. Myriam Dahbar**,Dr. Ignacio Dei-Cas**, Prof. Dr. Miguel Allevato***,Prof. Dr. Hugo Cabrera****

    * MDICO DERMATLOGO, EX RESIDENTE.** MDICO DE PLANTA.*** JEFE DE DIVISIN DERMATOLOGA.**** PROFESOR TITULAR DE DERMATOLOGA. UBA.

    DIVISIN Y CTEDRA DE DERMATOLOGA. HOSPITAL DE CLNICAS JOS DE SAN MARTN. UBA. BUENOS AIRES.

    A pustulose exantemtica generali-zada aguda (AGEP) uma erupoinfreqente geralmente induzida pordrogas, que caracteriza-se pela for-mao de pstulas estreis no folicu-lares que aparecem repentinamente,acompanhando-se de febre. Tem evo-luo aguda e rpida resoluo.

    Apresentamos uma mulher de 52anos que consulta pela aparioaguda de centenas de pstulas nofoliculares, estreis, sobre base erite-matosa, localizadas no tronco, asso-ciadas ingesto prvia de ibuprofe-no. A paciente no tinha antecedentesde psorase. s 48 hs., constata-se,febre e decaimento . Evolui posterior-mente com reparo das leses, tendo-sedescartado foco infeccioso.

    O alvo desta comunicao revisara AGEP como entidade e conseguirdiferenci-la de outras pustulose paraevitar intervenes teraputicas custo-sas e desnecessrias.

    Palavras chave: pustulose exante-mtica generalizada aguda (AGEP);ibuprofeno; farmacodermia

  • 24 | Act Terap Dermatol | 2007 | 30

    EFECTOS ADVERSOS DE DROGAS

    INTRODUCCIN

    La pustulosis exantemtica agudageneralizada (AGEP) es una rara enfer-medad que fuera clasificada como pso-riasis pustulosa tipo von Zumbusch.

    Cuando Baker y Ryan, en 19681 des-cribieron una serie de 104 casos de pso-riasis pustulosa, detectaron un subgrupode 5 pacientes sin antecedentes de pso-riasis, en los cuales el episodio de erup-cin pustulosa fue muy agudo resolvien-do rpidamente sin recurrencia.

    En 1980, Beylot y colaboradores de-signaron con el trmino de pustulosesexanthmatiques aigus generalises2

    al cuadro caracterizado por la erup-cin aguda de pstulas estriles no foli-culares que se acompaa de fiebre yleucocitosis perifrica, de curso benig-

    no y autolimitado, asociado a la inges-ta de drogas.

    Reportamos este caso dado que lapresentacin aguda de pstulas en unpaciente febril plantea numerososdiagnsticos diferenciales, descono-ciendo en muchas oportunidades, quepuede tratarse de una forma rara dehipersensibilidad a drogas.

    Caso clnico

    Mujer de 52 aos; consulta por laaparicin de mltiples pstulas no foli-culares, estriles, rodeadas de halo eri-tematoso, distribuidas en pecho y espal-da que se presentaron 24 h. luego de laingesta de ibuprofeno 400 mg, tenien-do como prdromos prurito y dolor(fotos N 1, 2 y 3).

    Antecedentes personales: ningunorelevante excepto ingesta de la medica-cin mencionada 15 das previos a laconsulta.

    Evoluciona a las 48 h con fiebre ydecaimiento por lo que se solicitan ex-menes complementarios a fin de descar-tar un proceso infeccioso, arrojandocomo datos positivos: leucocitos:12.300/mm3 VSG: 30/mm3 hisopadode fauces: flora habitual.

    Se realiza biopsia de piel; en el estu-dio histopatolgico se visualiza: pstulaintraepidrmica,infiltrado inflamatoriocon predominio de PMN y abundanteshemates (foto N 4).

    A las 72 hs se produjo la desapari-cin completa de las lesiones, precedidapor ligera descamacin, sin dejar secue-las.

    Foto N 1: Centenares de pstulas no foliculares, sobrebase eritemato-edematosa.

    Foto N4:H/E X 100: Pstulasubcrnea coninfiltradoinflamatorio conpredominio depolimorfonucleares.

    Foto N 3: Detalle de las caractersticas pstulas.

    Foto N 2: Compromiso de la espalda.

  • | Dra. R. Jaime y col. | 25

    COMENTARIOS

    La pustulosis exantemtica agudageneralizada es una erupcin infre-cuente, de presentacin aguda, ca-racterizada por la formacin extensade pstulas estriles no foliculares queasientan sobre una base eritemato-edematosa acompaada de fiebre yleucocitosis perifrica2

    Puede comenzar en los pliegues oen la cara como un eritema difuso quese desarrolla muy rpidamente prece-dido por la sensacin de prurito oardor3.

    Sobre este eritema aparecen, conposterioridad docenas a cientos depequeas pstulas (

  • 26 | Act Terap Dermatol | 2007 | 30

    EFECTOS ADVERSOS DE DROGAS

    Son numerosas las enfermedadescutneas que causan erupcin pustu-losa de contenido estril. Entre losdiagnsticos diferenciales deben con-siderarse: psoriasis pustulosa, pustu-losis palmoplantar, dermatosis pustu-losa subcrnea, bacteride pustulosa,angetis necrotizante pustulosa, erite-ma multiforme, sndrome de Sweet yexposicin a halgenos7-8. Jaled yRestifo realizan una extensa revisinsobre estas dermatosis con pstulasno infecciosas9 .

    Tampoco debe confundirse a laAGEP con erupciones acneiformes pro-ducidas por ciertos frmacos. staspresentan elementos ppulopustulososfoliculares, monomorfos, ausencia decomedn y de otras manifestacionesclnicas tales como fiebre y VSGaumentada10; se observan en trata-mientos con altas dosis de corticoidessistmicos, corticoides fluorados tpi-cos, vitaminas del complejo B, anticon-vulsivantes, tuberculostticos, halge-nos y sus derivados, progestgenos,anablicos, ACTH y gonadotrofinas10.

    Quizs el diagnstico diferencialms importante de AGEP deba reali-zarse con la psoriasis pustulosa y con

    la pustulosis aguda generalizada. P.Auer-Grumbach y col establecen en sutrabajo publicado en 1995, los crite-rios para diferenciar estas pustulosis7

    (Tabla II).

    La pustulosis aguda generalizada seconsidera un desorden posestrepto-cccico que ocurre en individuos sus-ceptibles quienes estn genticamentepredispuestos (HLA tipo A2 B35) adesarrollarla posterior a la infeccinfarngea7. Debera denominarse pus-tulosis posestreptocccica para evi-tar la confusin semntica con laAGEP. En la histopatologa no presen-ta diferencias con la AGEP. Afectaprincipalmente manos y pies de indi-viduos jvenes y resuelve en los prime-ros quince das pudiendo tener comocomplicaciones compromiso mucoso yglomerulonefritis7 .

    La psoriasis pustulosa se diferenciade la AGEP porque en general, existeel antecedente de psoriasis y el brotepuede desencadenarse por una infec-cin6-7. Es recurrente y raramente com-promete mucosas (en AGEP el 20% delos pacientes suele tener compromisomucoso)3. Histolgicamente presentaacantosis y papilomatosis3,7 .

    En nuestra paciente no exista elantecedente de psoriasis ni de alergiamedicamentosa y en otras ocasioneshaba ingerido ibuprofeno sin presen-tar ninguna complicacin.

    Si bien el diagnstico de AGEP serealiza por la clnica e histopatolo-ga 3,11, el uso de parches cutneoscon la droga sospechosa puedeaclarar el cuadro12,13. Sin embargo,este mtodo puede arrojar resulta-dos negativos que dependern demltiples factores (mecanismos deaccin de la droga testeada, insufi-ciente concentracin de la sustancia,vehculo inapropiado)14.

    Aunque todava queda un largocamino para aclarar los mecanismosde produccin de la AGEP, investiga-ciones recientes sugieren un fenmenoinmunolgico 3,15,16.

    Existen muy pocos datos sobrecmo las clulas T reconocen drogas,qu poblaciones estn estimuladas ycuales son las citoquinas liberadas15,16.

    La alergia a drogas requiere delreconocimiento de sta por las clulasT y posiblemente tambin B, seguidade una fase efectora16.

    A su vez, la inmunogenicidad de lasdrogas parece depender de su capa-

    PUSTULOSIS AGUDA AGEP PSORIASIS PUSTULOSA

    Edad nios y adultos adultos adultos

    Causa faringitis estreptocccica drogas, enterovirus infeccin del tracto respiratorio superior

    Clnica pstulas con halo eritematoso centenares de pstulas pstulas confluentes sobre sobre piel normal, estriles no foliculares sobre piel eritematosa. predominio acral base eritematosa descamacion

    ASTO elevado desconocido puede estar elevado

    Fiebre variable alta prolongada

    Leucocitosis s