purpura trombocitopenica inmune y trombotica

Purpura Trombocitopénica Inmunológica

UACJ Manuel Meléndez Mendoza 121568

• Las plaquetas son fragmentos citoplasmáticos de los megacariocitos de forma discoide y de aproximadamente 3 micras de diámetro• Su vida media es de 7-10 días • Su función es la de contribuir a mantener la integridad del sistema de

hemostasia • Trombocitopenia se refiere a la disminución del numero de plaquetas

por debajo de 150,000/mm3

Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p

Purpura trombocitopénica inmunitaria• Enfermedad hemorrágica en la cual hay destrucción de

plaquetas causando una disminución del número de estas por debajo de 150,000/mm3 cuyo origen se debe a una alteración inmunológica • Tiene una incidencia en los adultos de 2-4 casos / 100,000

personas


Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood 2009;113(26):6511-6521.

Patogenia • Aparición de anticuerpos tipo IgG sobre la membrana plaquetaria que

van dirigidos a antígenos de la plaqueta como las glicoproteínas Ib/IX y IIb/IIIa• Al llegar al bazo las plaquetas opsonizadas por la IgG son destruidas

por los macrófagos esplénicos • A parte del rol de los linfocitos B secretando las inmunoglobulinas

antiplaquetarias los linfocitos T participan causando daño citotóxico directo y liberando citocinas que interfieren con la maduración de los megacariocitos evitando la formación de las plaquetas

Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33. DOI 10.1007/s12185-013-1370-4

Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33.

Cellular immune dysfunction in immune thrombocytopenia (ITP). Christopher G. J. McKenzie. British Journal of Haematology, 2013, 163, 10–23

Formas clínicas

PTI Aguda

Duración < 6 meses

Población infantil en ambos sexos

Asociada a procesos virales de VRA en 80% de casos

Hay recuperación espontanea por lo que no amerita tratamiento

Manual CTO: Hematología ENARM 1ra edición. Obeso Gonzalo, Carretero Fernando. CTO editorial 2014

Cuadro clínico

Examen Físico es normal con excepción de las lesiones purpúricas • No se asocia a linfadenomegalias, hepatomegalia o esplenomegalia

Petequias Equimosis epistaxis

gingivorragia Metrorragia

Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08ol,

Estudios de laboratorio y gabinete• Citometría hemática: Trombocitopenia < 150,000/mm3• Se debe de realizar un análisis cuidadoso de la morfología de la sangre

periférica para excluir otros trastornos como leucemias, mielodisplasias o anemias megaloblásticas, entre otros.• El aspirado de medula ósea se recomienda en personas mayores de

60 años o en aquellas en las que exista duda diagnóstica • Los anticuerpos anti-nucleares, anti-DNA, anti-plaquetarios, la prueba

de Coombs y el perfil viral hepático se reservan para los casos de PTI refractaria

Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08

Diagnostico • Se basa en la demostración de trombopenia de origen inmunológico

una vez que se han descartado otras causas posibles de trombocitopenia autoinmunitaria • Cuando existe trombocitopenia con una medula ósea normal y en

ausencia de otra enfermedad capaz de causar trombocitopenia como el Lupus eritematoso diseminado, los síndromes mielodisplasicos, la CID, entre otros se le denomina Purpura trombocitopenica idiopática

Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08

Etiología de las trombocitopenias Producció

n insuficient

e

Aumento en la

destrucción

Distribución y

almacenamiento

inadecuado Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta

edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p

• Se inicia cuando existe un sangrado activo independiente del número de plaquetas del paciente• Cuando el número de plaquetas es < 15,000/mm3 aunque no haya

sangrado• < 50,000/mm3 hay mayor riesgo de sangrado postraumático • < 20,000/mm3 hay mayor riesgo de sangrado espontáneo

Tratamiento

Manual CTO: Hematología ENARM 1ra edición. Obeso Gonzalo, Carretero Fernando. CTO editorial 2014

Emergencias en hemorragias agudas

• Metilprednisolona 1gr/dia en dosis divididas por 3 días

• Gammaglobulina intravenosa 1gr/kg/dia por 2 días

• Infusión de plaquetas luego de la IgG-IV

• Acido aminocaproico, vincristina y IgG-IV

Base • Dexametasona

40mg/dia por 4 días cada mes durante 6 meses (89%)

• Prednisona VO 1-2mg/kg/dia (60%)

• Esplenectomía en personas que no responden a glucocorticoides (60-70%)

PTI crónica refractaria

• Tratamiento de erradicación de H.Pylori

• Rituximab (55%)• Factor de

crecimiento de megacariocitos recombinante FC-Meg

Otros• Inmunosupresores

(ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina y micofenolato)

• Danazol


Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33.

Purpura TTSíndrome urémico hemolítico

Pentada clásica

TrombocitopeniaA. Hemolítica microangiopáticaAfectación neurológicaFiebreAfectación Renal


Fisiopatología

Autoanticuerpos que inhiben la metaloproteasa ADAMTS13

Falta de fragmentación del FvW

Facilita la agregación plaquetaria en la microcirculación


Origen

Congénito(Idiopatico)

Sx de Upshaw- ShulmanNiveles de ADAMTS13 < 5-50%

Adquirida(Idiopatico)

Adultos 45-55% episodio únicoNiveles de ADAMTS13 bajos

solo durante el episodio

Secundario Mujeres 40-50 años

Neoplasias (mama y estomago)Infeccion Sistemica (Ecoli,

Shigella)Quimioterapia

PreclamsiaLupus

Farmacos(mitomicina, ciclospoirina)

Cuadro clínico

Síndrome anémico IctericiaHemorragias en la piel

Alteraciones neurológicas:

Cefalea intensa

Trastornos visuales

Ataxia

Síncope

Confusión


Laboratorios

Anemia Hemolítica Microangiopatica

DHL y bilirrubinas indirecta

ADAMTS13 actividad

Creatinina elevada

Trombocitopenia

Frotis: Esquistocitos


Diagnostico diferencial-


Tratamiento

Corticoesteroides

Vincristina, Rituximab

Antiagregantes plaquetarios

Gammaglobulina G IV

Esplenectomía


Purpura Trombocitopenica Trombotica

Incidencia.Mujeres 3:2

Pentada.

tratamiento

I. Recambio plasmático que el paciente niveles plaquetas > 150000 y DHL normal

II. Infusión de plasma 15-30 ml/kg/dia para aumentar la ADAMTS13

III. CorticoesteroidesIV. Vincristina, RituximabV. Antiagregantes plaquetariosVI. Gammaglobulina G IVVII.Esplenectomía

Bibliografía • Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial

Medica Panamericana, 2009. 344p• Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity.

Blood 2009;113(26):6511-6521.• Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu

Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33. DOI 10.1007/s12185-013-1370-4

• Manual CTO: Hematología ENARM 8va edición. Obeso Gonzalo, Carretero Fernando. CTO editorial 2014

• Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08

• Cellular immune dysfunction in immune thrombocytopenia (ITP). Christopher G. J. McKenzie. British Journal of Haematology, 2013, 163, 10–23

purpura trombocitopenica inmune y trombotica

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