psoriasis eritrod É rmica erythrodermic psoriasis

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PSORIASIS ERITRODPSORIASIS ERITRODÉÉRMICARMICAERYTHRODERMIC PSORIASISERYTHRODERMIC PSORIASIS

Prof. Dra. Prof. Dra. Lidia Ester ValleLidia Ester Valle

Dr. Daniel NavacchiaDr. Daniel Navacchia

Dr. Fernando SarmientoDr. Fernando Sarmiento

Hospital General de Niños Pedro de ElizaldeHospital General de Niños Pedro de Elizalde

20082008

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La psoriasis es una enfermedad crónica, recidivante, La psoriasis es una enfermedad crónica, recidivante, de evolución impredecible.de evolución impredecible.

Se destaca por presentar lesiones eritemato-Se destaca por presentar lesiones eritemato-escamosas, inflamatorias, pruriginosas.escamosas, inflamatorias, pruriginosas.

Se relaciona con factores genéticos, inmunológicos, Se relaciona con factores genéticos, inmunológicos, neurogénicos, bacterianos, psicológicos y neurogénicos, bacterianos, psicológicos y ambientales.ambientales.

La incidencia de la psoriasis en la población general La incidencia de la psoriasis en la población general es del 1-3%, en la edad pediátrica es desconocida. es del 1-3%, en la edad pediátrica es desconocida.

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

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La psoriasis La psoriasis eritrodérmica eritrodérmica es de escasa observación es de escasa observación en la infancia, afecta 90% del tegumento, con eritema en la infancia, afecta 90% del tegumento, con eritema intenso, edema, exfoliación masiva.intenso, edema, exfoliación masiva.

Se asocia con compromiso importante del estado Se asocia con compromiso importante del estado general, trastornos asociados a la termorregulación, el general, trastornos asociados a la termorregulación, el equilibrio hidroelectrolítico, el sistema cardiovascular. equilibrio hidroelectrolítico, el sistema cardiovascular.

Poco frecuente en la infancia; la congénitaPoco frecuente en la infancia; la congénita representa representa una de las formas más graves. una de las formas más graves.

Histopatología: ausencia del estrato córneo, escamas Histopatología: ausencia del estrato córneo, escamas disminuidas, dilatación vascular aumentada. disminuidas, dilatación vascular aumentada.


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La psoriasis La psoriasis eritrodérmicaeritrodérmica es una variedad es una variedad severa.severa.

Generalmente precedida de formas más leves Generalmente precedida de formas más leves de psoriasis.de psoriasis.

Dentro de los factores desencadenantes, se Dentro de los factores desencadenantes, se mencionan: suspensión de corticoides mencionan: suspensión de corticoides sistémicos en tratamientos previos por otra sistémicos en tratamientos previos por otra forma clínica de psoriasis, alteraciones forma clínica de psoriasis, alteraciones emocionalesemocionales,, infecciones agudas. infecciones agudas.


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Enfermedad difícil de tratar, las terapéuticas a utilizar Enfermedad difícil de tratar, las terapéuticas a utilizar deben ser minuciosamente evaluadas y deben ser minuciosamente evaluadas y consensuadas con la familia. consensuadas con la familia.

En múltiples ocasiones se utilizan tratamientos En múltiples ocasiones se utilizan tratamientos combinados y/o de rotación. combinados y/o de rotación.

El objetivo del tratamiento debe ser: a) posibilitar una El objetivo del tratamiento debe ser: a) posibilitar una mejor calidad de vida, b) suprimir las manifestaciones mejor calidad de vida, b) suprimir las manifestaciones clínicas, c) procurar efectividad con alto perfil de clínicas, c) procurar efectividad con alto perfil de seguridad, d) evitar las complicaciones.seguridad, d) evitar las complicaciones.


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Problema médico importante, se debe decidir la Problema médico importante, se debe decidir la internación para asegurar el control del medio internación para asegurar el control del medio interno; control pautado del estado general; interno; control pautado del estado general; prevenir las infecciones y los problemas prevenir las infecciones y los problemas cardiológicos.cardiológicos.


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Con respecto a la terapéutica Con respecto a la terapéutica existen:existen:

tratamientos tópicos,tratamientos tópicos, tratamientos adicionales,tratamientos adicionales, tratamientos sistémicostratamientos sistémicos


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Tratamientos tópicosTratamientos tópicos Dentro de los distintos agentes existentes Dentro de los distintos agentes existentes

para el tratamiento de la psoriasis en la forma para el tratamiento de la psoriasis en la forma eritrodérmica lo más aconsejable es utilizar:eritrodérmica lo más aconsejable es utilizar:

corticoides tópicoscorticoides tópicos emolientes y queratolíticosemolientes y queratolíticos


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Tratamientos adicionalesTratamientos adicionales

Baños con avena coloidal contribuyen a Baños con avena coloidal contribuyen a disminuir el eritema y la descamación; disminuir el eritema y la descamación; con aceites lubricantes. con aceites lubricantes.

FototerapiaFototerapia


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Tratamientos sistémicos, existen Tratamientos sistémicos, existen múltiples:múltiples:

agentes biológicos,agentes biológicos, antibióticos,antibióticos, antihistamínicos,antihistamínicos, ciclosporina,ciclosporina, corticoides,corticoides, metotrexato,metotrexato, retinoides.retinoides.


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En psoriasis severas, en la infancia, se debe En psoriasis severas, en la infancia, se debe utilizar a) tratamiento tópico; b) tratamientos utilizar a) tratamiento tópico; b) tratamientos sistémicos: retinoides sistémicos: retinoides aacitretín de primera citretín de primera elección, metotrexato de segunda elección, elección, metotrexato de segunda elección, alternativos la ciclosporina y los agentes alternativos la ciclosporina y los agentes biológicos. biológicos.

En mayores de 12 años, no respondedores a En mayores de 12 años, no respondedores a las terapéuticas anteriores evaluar PUVA o las terapéuticas anteriores evaluar PUVA o UVB de banda estrecha. UVB de banda estrecha.


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Caso clínicoCaso clínico


Paciente sexo femenino, 13 años. Comienza el 09/05/08 con lesionesPápulo- eritemato escamosas pruriginosas en forma de gotas en cuero cabelludo, tronco y extremidades, 3 meses de evolución.Diagnóstico al ingreso: psoriasis guttata.Factor desencadenante estrés emocional

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09/05/08Se realizan estudios y se trata ambulatoriamente.Local: betametasona y ac. salicílico (crema) Oral: eritromicina 40 mg/kg/día; hidroxicina 2 mg/kg/día.

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PSORIASIS ERITRODERMICA

11/06/08 (un mes de tto ambulatorio)Eritema y descamación cutánea generalizada incluyendo cuero cabelludo. Compromiso ungueal con hoyuelos y onicolisis.Fisuras pliegues de flexión de miembros con impotencia funcional de los mismos.Regular estado general.

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11/06/08-11/07/08 Internación. Su madre refiere incumplimiento del tratamiento domiciliario indicado.Dentro de los estudios se destaca cultivo de fauces: Estafilococo aureus. Biopsia: psoriasis.

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Caso clínicoCaso clínico11/06/0811/06/08


Tratamiento: Ingesta de abundante líquido.Cefalotina 100 mg/kg/día.Difenhidramina 3mg/kg/día.Metotrexato 0.2 mg/kg semanal; (no se consiguó acitretín)Baños de avena.Mupirocina (crema). Hidratación local, emulsión con vitamina A.Seguimiento por Psicopatología.Intervención Servicio Social.

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Caso clínicoCaso clínico11/06/0811/06/08


03/07/08.Deshidratación moderada mucositis leve.Mala actitud alimentaria. Oliguria.Aspecto dermatológico: leve mejoría.Ic: cardiología, toxicología, ginecología.Se suspende MTX (al mes de tto).Alta 11/07/08, seguimiento ambulatorio

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Epidermis Epidermis con acantosis, con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos en capa córnea neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro), (microabscesos de Munro), espongiosis, exocitosis espongiosis, exocitosis leucocitaria focal, ocasionales leucocitaria focal, ocasionales pústulas leucocitarias de pústulas leucocitarias de Kogoj. Marcada atenuación o Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la capa desaparición de la capa granulosa y elongación de granulosa y elongación de crestas interpapilares.crestas interpapilares.

DermisDermis papilomatosa con papilomatosa con dilatación de pequeños vasos dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, en dermis papilar, edema y edema y escaso infiltrado mononuclear escaso infiltrado mononuclear perivascularperivascular..

PSORIASIS ERITRODÉRMICAHistologíaHistología

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21/7/0821/7/08 Se interna Se interna

nuevamente por nuevamente por evolución evolución desfavorable. Se desfavorable. Se evalúa para evalúa para tratamiento con tratamiento con acitretín.acitretín.

..


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25/25/007/087/08

PASI 60,4.PASI 60,4. Comienza con Comienza con aacitretín citretín

0,5 mg/kg/día.0,5 mg/kg/día.


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Durante la evolución, la paciente presentó efectos adversos a la droga: queilitis, xerodermia, alopecia, fragilidad cutánea (piel fina, tensa, brillante y eritematosa). Queratitis ocular bilateral con ectropion.

Se suspende acitretín hasta mejoría del estado general.

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Se desciende la dosis de acitretín a la mitad 0,25 mg/kg/día.

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Se reinicia con dosis de 0,5 mg/kg/día cuando mejoró su estado general 01/09/08 PASI 12,8

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ConclusiónConclusión

La psoriasis eritrodérmica es de escasa La psoriasis eritrodérmica es de escasa frecuencia en la edad pediátrica, asimismo es una frecuencia en la edad pediátrica, asimismo es una forma clínica de cuidadoso manejo terapéutico. forma clínica de cuidadoso manejo terapéutico. Éste tiene ciertas peculiaridades debido a las Éste tiene ciertas peculiaridades debido a las características de la afección como del uso de características de la afección como del uso de ciertos fármacos en esta edad, teniendo en cuenta ciertos fármacos en esta edad, teniendo en cuenta que los fármacos disponibles son los mismos que que los fármacos disponibles son los mismos que para los adultos; el riesgo/beneficio debe ser para los adultos; el riesgo/beneficio debe ser cuidadosamente evaluado. cuidadosamente evaluado.


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PSORIASIS ERITRODPSORIASIS ERITRODÉÉRMICARMICAConclusiónConclusión

En la actualidad una nueva visión de la En la actualidad una nueva visión de la medicina y de la salud, en la cual el aspecto medicina y de la salud, en la cual el aspecto social, económico y cultural, es tan valioso social, económico y cultural, es tan valioso e interesante como el aspecto biológico y e interesante como el aspecto biológico y terapéutico ha generado cambios en la terapéutico ha generado cambios en la evaluación de los pacientes, lo que lleva a evaluación de los pacientes, lo que lleva a una mejor calidad de vida.una mejor calidad de vida.

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PSORIASIS ERITRODPSORIASIS ERITRODÉÉRMICARMICAConclusiónConclusión

En esta afección es importante establecer un En esta afección es importante establecer un diálogo con la familia y el paciente, con el diálogo con la familia y el paciente, con el objeto de brindar una información adecuada y objeto de brindar una información adecuada y detallada respecto a los factores que afectan la detallada respecto a los factores que afectan la naturaleza, la aparición, los riesgos naturaleza, la aparición, los riesgos terapéuticos y el curso de la enfermedad. terapéuticos y el curso de la enfermedad.

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ReferenciasReferencias

Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. Cuarta Edición. McGraw-Hill Interamericana Editores S.A. de Cuarta Edición. McGraw-Hill Interamericana Editores S.A. de C.V. México. 2009; 594-605.C.V. México. 2009; 594-605.

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Brown WR y Griffiths CE. Brown WR y Griffiths CE. Qué hay de Nuevo en psoriasis? Qué hay de Nuevo en psoriasis? Clin Clin Exp Exp Dermatol 2010; 35 (7): 688-691. Dermatol 2010; 35 (7): 688-691.

Nguyen TU y Koo J. Etanercept in the treatment of plaque Nguyen TU y Koo J. Etanercept in the treatment of plaque psoriasis. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology psoriasis. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology 2009; 2: 77–84.2009; 2: 77–84.


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Sukhatme s y Gottlieb AB. Pediatric psoriasis: updates in Sukhatme s y Gottlieb AB. Pediatric psoriasis: updates in biologic therapies. Dermatologic Therapy 2009; 22: 34–39.biologic therapies. Dermatologic Therapy 2009; 22: 34–39.

Valle LE. Dermatología general. Enfoque práctico. Primera Valle LE. Dermatología general. Enfoque práctico. Primera Edición. Editorial Dunken. Buenos Aires. Argentina. 2008; Edición. Editorial Dunken. Buenos Aires. Argentina. 2008; 131-132; 214-221.131-132; 214-221.

Wolff K y Johnson RA. Atlas en color y sinopsis de Wolff K y Johnson RA. Atlas en color y sinopsis de Dermatología Clínica. Sexta Edición. Editorial Médica Dermatología Clínica. Sexta Edición. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires. Argentina. 2009; 53-71; 164-169. Panamericana. Buenos Aires. Argentina. 2009; 53-71; 164-169.


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