Prolaps Katup Mitral

SOROY LARDO DAN HARRIS HASAN Bagian/SMF Penyakit Dalam FK USU/ RSUP H. Adam Malik

Pendahuluan

Prolaps katup mitral (PKM) adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh berbaliknya satu atau lebih apparatus katup mitral, daun katup, korda tendinea, muskulus papilaris, dan anulus katup dengan atau tanpa regurgitasi mitral (RM). Nama lain dari Prolaps Katup Mitral adalah sindrom murmur klik sistolik, sindrom Barlow, katup mitral miksomatosa, billowing mitral cusp syndrome, dan redundant cusp syndrome1,2,5.

Prevalensi Prolaps Katup Mitral di antara penyakit katup jantung 3--5% dari populasi. Wanita dua kali lebih banyak dari pria. Barlow et.al. menggambarkan bahwa klik midsistolik dan sistolik murmur lanjut merupakan penanda auskultasi pada sindrom ini, dan sering dihubungkan dengan prolaps katup mitral serta regurgitasi.

Secara normal, katup mitral menggelembung secara perlahan ke atrium kiri dan pembesaran ini diistilahkan sebagai "billowing mitral valve". Katup yang terkulai dianggap sebagai suatu bentuk penggelembungan yang ekstrim. PKM terjadi jika ujung daun katup tidak bereaksi dan menyebabkan RM1,5.

Menurut Perloff, diagnosis PKM dibagi dalam tiga kriteria, yaitu: (1) kriteria mayor: didapatnya satu atau lebih dalam menetapkan PKM; (2) kriteria minor: terdapat kecurigaan adanya PKM, tetapi tidak cukup untuk menetapkan diagnosis; (3) non-spesifik meskipun sering terdapat suatu gambaran klinik pada pasien PKM.

Melalui kriteria ekokardiografi 2 dimensi, 2 dari 100 wanita muda yang diteliti menunjukkan PKM. Sedangkan Mark et.al. menetapkan, melalui sudut pandang parasternal dilihat adanya pemindahan sistolik terhadap satu atau kedua katup mitral ke atrium kiri.1

Etiologi

PKM paling sering terjadi sebagai kondisi primer yang tidak berhubungan dengan penyakit lain. Sebagai kelainan genetik terhadap jaringan penyambung, PKM melebarkan daun dan aparatus katup mitral. Keadaan ini terjadi pada sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, osteogenesis imperfekta, pseudoxanthoma elasticum, periarteritis nodosa, distrofi miotonik, penyakit Von Willebrand, hipertiroidisme, dan kelainan malformasi kongenital seperti ASD serta anomali katup trikuspid. Insidensnya lebih tinggi pada pasien astenik dengan variasi deformitas tulang belakang, pectus excavatum, dan dada dangkal. Pada kasus ini mungkin ventrikel kiri kecil yang berhubungan dengan apparatus katup mitral.1-5

Beberapa penelitian menunjukkan PKM terkait perubahan pasca-inflamasi seperti demam rematik dan kardiomiopati hipertropik. PKM posterior terjadi akibat kavitas ventrikel kiri yang kecil, perubahan muskulus papilaris, dan kombinasi yang lain.5

Patologi

PKM primer ditandai oleh proliferasi spongiosa, jaringan penyambung miksomatosa antara atrium, dan adanya fibrosa atau ventrikularis yang tersusun oleh lapisan kolagen yang mendukung daun katup. Proliferasi miksomatosa terhadap mukopolisakarida berisi jaringan spongiosa yang menyebabkan gangguan lokal jaringan fibrosa. Efek sekunder terjadinya fibrosis pada permukaan katup mitral dengan atau tanpa elongasi korda tendinea seperti juga adanya lesi pada ventrikel. Deposit fibrin sering terjadi pada sudut katup mitral.

PKM sekunder terjadi dengan tidak adanya proliferasi miksomatosa dan seringkali dibuktikan melalui ekokardiografi dengan adanya mitral regurgitasi sewaktu mengalami oklusi arteri koroner transien. Kadang-kadang, unequivocal PKM dideteksi pada pasien penyakit jantung koroner walaupun dapat tidak saling terkait.1,2,6

Patofisiologi

Pasien dengan PKM sering disertai pembesaran atrium dan ventrikel kiri, tergantung pada derajat RM. Pada pasien dengan penyakit jaringan penyambung, anulus mitral biasanya melebar, kalsifikasi, dan tidak mengurangi lebih dari 30% fungsinya sewaktu sistolik ventrikel kiri. Efek ringan dan sedang RM atau fungsi jantung, sama-sama akibat penyebab-penyebab RM.1,2

Manifestasi Klinik

Manifestasi klinik sindrom PKM dapat terjadi pada semua usia dan jenis kelamin. Survei mengenai sindrom ini terhadap wanita muda sehat menggunakan ekokardiografi, menemukan 6% kasus PKM. Dari 100 wanita yang disurvei, 17 di antaranya terdapat murmur klik midsistolik atau sistolik lanjut atau keduanya. Dari 17 tersebut, 10 di antaranya terdapat PKM. Kriteria yang lebih kuat akan tampak melalui ekokardiografi dua dimensi.1,2,5

Riwayat Penyakit

Sejumlah besar pasien dengan PKM tidak menunjukkan gejala. Pada banyak kasus, pasien asimtomatik dengan PKM biasanya mengalami kecemasan yang tidak semestinya akibat sakit jantungnya. Boudoulas et.al. mengungkapkan, sindrom PKM ditandai oleh klik sistolik nonejeksi dan gejala-gejala nonspesifik seperti kelelahan, palpitasi (biasanya disebabkan oleh ventrikular prematur beat), ortostatik postural, gejala neuropsikiatrik, dan disfungsi otonom. Apakah gejala ini terkait dengan PKM, masih belum jelas. Tetapi, dikesankan gejala-gejala tersebut dan disfungsi syaraf otonom sering terjadi pada PKM.

Nyeri dada adalah keluhan yang paling sering terjadi pada PKM, yang dapat juga bersamaan dengan PJK atau angina pektoris. Gejala ini, jika bersamaan dengan RM berat, akan mengurangi cardiac reserve.

Episode iskemi trans-serebral dapat terjadi pada pasien dengan insiden PKM yang meningkat, dan beberapa pasien akan berkembang menjadi sindrom stroke.1-5

Pemeriksaan Fisik

Berat badan pasien biasanya menurun, tekanan darah normal atau rendah, dan dapat terjadi hipotensi ortostatik. Prevalensi straight back syndrome sering terjadi, juga skoliosis, pectus excavatum, dan menyempitnya diameter anteroposterior tulang dada. RM dapat dideteksi pada palpasi di prekordium dan pulsasi karotis sebagai tanda khas.

Penemuan auskultasi pada sindrom PKM dapat dilakukan bersamaan dengan fonokardiografi. Gambaran auskultasi penting adalah klik midsistolik dan klik sistolik 0,14 detik setelah S1. Multipel mid dan sistolik lanjut didengar sepanjang sternum kiri bawah yang diartikan sebagai tekanan tiba-tiba dari perpanjangan

korda tendinea dan prolaps dari daun katup. Klik ini sering terjadi, tetapi tidak bervariasi, diikuti dengan sistolik murmur kreskendo lanjut yang berlanjut terhadap A2.1

Auskultasi dinamis berguna dalam menetapkan diagnosis klinis sindrom PKM. Perubahan volume diastolik akhir menyebabkan perubahan waktu klik midsistolik dan murmur. Jika volume diastolik akhir diturunkan, volume puncak dicapai lebih awal pada sistol dan kompleks murmur klik lebih pendek sesudah bunyi jantung pertama. Secara umum, beberapa manuver menurunkan volume diastolik akhir ventrikel kiri (LV) dan meningkatnya kontraksi ventrikel atau resistensi ejeksi LV terhadap darah, menyebabkan PKM terjadi lebih awal pada sistolik, klik sistolik, dan murmur berpindah ke bunyi jantung I. Hal ini terjadi jika pasien tiba-tiba berdiri atau dilakukan manuver valsava.1,5

Elektrokardiogram (EKG)

EKG pada PKM umumnya normal. Abnormalitas yang terjadi pada sindrom PKM ditandai dengan adanya perubahan nonspesifik depresi ST dan T inverted pada lead inferior dan kadang-kadang pada lead anterolateral. Penemuan EKG ini berkaitan dengan iskemi muskulus papilaris pada ventrikel kiri yang disebabkan oleh meningkatnya tekanan pada struktur prolaps katup pada korda. Alternatif lain, perubahan EKG pada PKM berkaitan dengan meningkatnya insiden positif palsu pada EKG latihan pasien dengan arteri koroner normal, khususnya wanita.

Aritmia yang terjadi adalah APB dan VPB. Bradiaritmia disebabkan disfungsi nodus sinus dengan berbagai tingkatan Blok AV. Mekanisme terjadinya aritmia tidak jelas.

Pada takikardi supraventrikuler paroksismal, sering terjadi takiaritmia pada 20% pasien PKM yang terkait dengan meningkatnya insiden lintas atrioventrikuler. Investigasi EKG secara serial perlu dilakukan pada keadaan ini. Sindrom WPW juga terjadi pada PKM. Kadangkala ditemukan adanya interval QT memanjang yang diduga berperan dalam aritmia ventrikel.1,2,5

Ekokardiografi

Ekokardiografi berperan penting dalam diagnostik sindrom PKM. Melalui ekokardiografi M-mode, dapat dilihat terangkatnya daun katup posterior atau kedua daun katup mitral ke arah posterior pada midsistolik dengan permukaan daun katup lebih dari 2 mm pada C-D line. Perpindahan ini terjadi bersamaan dengan klik sistolik. Kemudian, adanya prolaps posterior pansistolik terhadap satu atau kedua daun katup, yaitu adanya U atau konfigurasi hammock-shaped 3 mm atau lebih dari posterior segmen C-D. Pada hipertrofi kardiomiopati obstruktif, daun anterior katup mitral pada saat midsistolik berpindah ke arah septum ventrikuler.

Ekokardiogram 2 dimensi memperlihatkan kedua daun katup mitral menggelembung ke dalam atrium sewaktu sistolik. Hal ini membantu dalam identifikasi bermakna berkembangnya RM berat atau endokarditis infektif, yaitu penebalan daun katup dan terjadinya abnormalitas diameter anulus mitral. Ekokardiografi sering menghasilkan RM sedang, yang tidak selalu berkaitan dengan murmur. Aliran warna Doppler berguna untuk mengidentifikasi lokasi dan gerakan regurgitasi. RM sedang dan berat didapat pada 10% pasien, terutama laki-laki lebih dari 50 tahun.

Ekokardiografi transesofageal memberikan tambahan detail mengenai apparatus katup mitral dan menggambarkan ruptur korda tendinae.

Beberapa pasien yang mempunyai klik sistolik dengan atau tanpa murmur tidak memperlihatkan bukti PKM terhadap ekokardiogram. Sebaliknya, penemuan ekokardiografi terhadap PKM diamati pada pasien murmur atau tanpa klik murmur. Ekokardiografi 2 dimensi menampakkan prolaps katup trikuspid dan aorta seperlima pasien dengan PKM. Namun, prolaps katup trikuspid dan aorta jarang terjadi pada pasien tanpa PKM.1,5

Foto Toraks

Foto postero-anterior dan lateral biasanya normal. Abnormalitas skeletal dapat dilihat. Pada RM berat, terdapat pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. Berbagai derajat kongesti vena pulmonalis terjadi pada gagal jantung kiri. Ruptur korda tendinea akut akan meningkatkan RM dan terlihat edema pulmonal tanpa dilatasi ventrikel dan atrium kiri. Kalsifikasi anulus mitral dapat dilihat terutama pada sindrom Marfan.5

Skintigrafi

Berguna dalam diagnosis diferensial PKM. Nyeri dada, abnormalitas EKG, dan penyakit jantung koroner yang berhubungan dengan PKM dapat dibantu dengan EKG latihan. Skintigrafi menggunakan thallium 201 atau sestamibi sewaktu stres, farmakologinya lebih spesifik. Jika normal berarti tidak ada iskemi miokard regional, maka diagnosis PKM tidak berhubungan dengan penyakit jantung iskemik. Fraksi ejeksi saat istirahat ditentukan dengan angiografi radionuklioda yang biasanya normal pada pasien PKM dengan RM.1

Angiografi

Konfigurasi ventrikulogram saat sistolik membantu diagnosis PKM. Proyeksi oblik anterior kanan berguna dalam menggambarkan daun katup mitral posterior dan proyeksi oblik-anterior kiri untuk melihat daun katup anterior. Melebarnya jaringan katup mitral inferior dan posterior menunjukkan penyatuan daun katup mitral ke anulus mitral.

Angiografi juga memperlihatkan ujung daun katup yang menggambarkan jaringan yang berlebihan dan berbagai abnormalitas PKM, yaitu dilatasi, menurunnya kontraksi sistolik, kalsifikasi anulus mitral, dan berkurangnya kontraksi basal ventrikel kiri. Terdapat lekukan muskulus papillaris posteromedial yang berkaitan dengan prolaps daun katup posterior dan hasil tarikan otot tersebut. Dengan terlibatnya kedua otot-otot muskulus papillaris, penebalan dinding anterior dan inferior pada ventrikel kiri memberikan gambaran jantung seperti jam pasir. Abnormalitas kontraksi ventrikuler adalah sekunder terhadap berlebihannya daun katup mitral, transmisi tekanan abnormal, dan katup pada muskulus papillaris.1,5

Prognosis dan Riwayat Penyakit

PKM yang terjadi pada anak-anak mayoritas asimtomatik selama beberapa tahun tanpa perubahan manifestasi klinik dan laboratorium.

Komplikasi RM progresif terjadi pada periode 10-15 tahun dan lebih bermakna pada pasien dengan murmur dan klik dari klik isolasi. Terjadinya ruptur tendinea menyebabkan RM. RM berat terjadi lebih sering pada laki-laki usia lebih dari 50 tahun dengan PKM.

Pasien dengan sindrom PKM berisiko terjadinya endokarditis. Meskipun insiden terjadinya rendah pada pasien dengan klik midsistolik, tetapi meningkat pada pasien dengan murmur sistolik. Laki-laki lebih banyak dari wanita dan usianya lebih dari 50 tahun. Endokarditis sering memperburuk beratnya RM dan selanjutnya memerlukan penanganan bedah. Zuppiroli et.al. mengamati 316 pasien dengan PKM rata-rata lebih dari 8 tahun (70% wanita dan 29% memiliki riwayat keluarga PKM). Komplikasi serius (kematian jantung, membutuhkan bedah jantung, endokarditis akut atau terjadinya emboli cerebral) terjadi pada 1 dari 100 pasien setiap tahunnya.

Hemiplegia akut, transient ischemic attacks (TIA), infark serebral, amaurosis fugax, dan oklusi arterioral retina lebih sering terjadi pada pasien dengan sindrom PKM yang mengesankan emboli serebral. Keadaan ini merupakan kondisi yang jarang terjadi. Komplikasi neurologi ini sering dihubungkan dengan waktu bertahannya trombosit. Hilangnya endotel dan kerusakan endokardium sangat mungkin oleh katup miksomatosa yang memulai agregasi trombosit dan terbentuknya kompleks trombosit-fibrin. Aritmia

paroksismal terjadi pada sindrom PKM yang mungkin sekali karena embolisasi. Sebenarnya, embolisasi sekunder jantung pada PKM bermakna sebagai penyebab yang belum jelas dari stroke, penyakit serebral lainnya, dan komplikasi retina pada orang muda tanpa penyakit serebrovaskular. Hal yang sama, infark miokard pada pasien dengan PKM dan arteri koroner normal, mungkin suatu embolisasi sekunder.1,5

PKM dan Kematian Mendadak

Kematian mendadak pada PKM tidak jelas. Bukti yang ada menunjukkan bahwa kematian mendadak terjadi secara perlahan, terutama pada pasien dengan RM dan deformitas katup yang berat. Kematian ini diduga akibat fibrilasi ventrikel. Dilaporkan juga akibat blok AV total dengan asistol memanjang.

Penelitian Kingfeld et.al. mengidentifikasi risiko potensial kematian mendadak dari PKM adalah RM signifikan, aritmia kompleks ventrikel, memanjangnya interval Q-T, riwayat sinkop, dan palpitasi.1

Penatalaksanaan

Pada pasien asimtomatik, dengan tidak adanya aritmia pada EKG rutin dan auskultasi panjang, dengan segmen ST normal dan tanpa bukti RM, mempunyai prognosis yang baik. Kemudian harus diikuti dalam 3--5 tahun. Hal ini termasuk pemeriksaan ekokardiogram 2 dimensi dan Doppler. Pasien dengan murmur sistolik yang panjang memperlihatkan frekuensi atau interval hampir 12 bulan.

Profilaksis endokarditis dianjurkan pada pasien dengan murmur sistolik tipikal dengan karakteristik ekokardiografi menggambarkan PKM dan beberapa bukti adanya PKM. Profilaksis tidak dianjurkan pada pasien wanita dengan klik midsistolik tanpa murmur sistolik. Rekomendasi lain mengungkapkan, profilaksis dilakukan pada pasien dengan karakteristik kompleks murmur klik sistolik yang dihubungkan dengan adanya bakteriemia sehingga diobati dengan antibiotik profilaksis endokarditis. Yaitu, pada pasien dengan klik sistolik isolasi berdasarkan ekokardiografi PKM dengan RM berat. Beberapa rekomendasi lain adalah pemberian antibiotik profilaksis pada pasien dengan klik sistolik isolasi yang menunjukkan bukti risiko tinggi PKM melalui ekokardiografi tanpa adanya RM

Terapi harian aspirin direkomendasikan pada PKM dengan adanya fokal neurologis yang memiliki irama sinus dengan atau tanpa trombus di atrium. Ini diindikasikan pada pasien PKM pascastroke yang dikontraindikasikan mendapat antikoagulan. Namun, pada pasien dengan PKM, kejadian serebral dan yang timbul karena kasus lain, terapi antikoagulan dan atau aspirin dapat diberikan.

Terapi warfarin diberikan pada pasien PKM dengan fibrilasi atrial / fibrilasi atrial paroksismal dan beberapa pasien yang mendapat serangan TIA meskipun dalam pemberian terapi aspirin.

Pasien dengan riwayat palpitasi, sakit kepala, pingsan, aritmia ventrikel, dan Q-T memanjang pada EKG rutin, seharusnya menjalani pemantauan EKG ambulatori (24 jam) atau EKG latihan atau keduanya untuk mendeteksi aritmia. Sekalipun risiko kematian mendadak rendah, penelitian elektrofisiologi terhadap karakteristik aritmia pada pasien simtomatik harus dilakukan.

Penghambat beta berguna pada pengobatan sekunder palpitasi mengingat seringnya ventrikular premature beat dan episode lanjut takikardi supraventrikuler. Obat-obat ini berguna dalam pengobatan tidak enak di dada, bersamaan pasien dengan PJK dan dengan pembuluh koroner normal yang gejala-gejalanya mungkin disebabkan oleh iskemik regional sekunder pada PKM.

Ablasi melalui frekuensi gelombang dengan saluran ini berguna pada frekuensi atau episode memanjang dari takikardi supraventrikuler.

Pembedahan katup mitral diperlukan pada pasien PKM dengan kegagalan ventrikel kiri yang diakibatkan oleh RM berat yang tidak responsif dengan pengobatan. Bedah rekonstruksi tanpa penggantian katup

dimungkinkan. Hampir setengah dari keseluruhan rekonstruksi katup mitral dengan RM pada pasien dengan PKM.

Di antara 252 pasien yang menjalani operasi di Rumah Sakit Wanita Brigham, reseksi pada banyak segmen katup yang deformitas dan insersi ring annuloplasti untuk mengecilkan dilatasi anulus adalah prosedur yang paling banyak dilakukan. Ruptur pada korda daun katup anterior kadang-kadang diobati dengan transfer korda dari daun katup posterior. Pada kasus lain, pemendekan korda dan atau muskulus papilaris diperlukan. Mortalitas operasi adalah 2%. Degenerasi katup struktural terjadi pada 15 persen dalam 5 tahun.1

Kepustakaan lain mengungkapkan manajemen pasien PKM yang memerlukan tindakan bedah, terutama berkembangnya daun katup mitral akibat ruptur dan elongasi korda tendinea. Pembedahan ini umumnya berhasil, terutama jika predominan pada daun katup posterior. Pembedahan kurang direkomendasikan pada pasien dengan RM dan gejala yang berat yang memerlukan penggantian katup. Penggantian katup dengan mempertahankan korda direkomendasikan pada pasien asimtomatik dengan RM berat dan atrial fibrilasi kronik. Namun, sedikit data mendukung pembedahan pada pasien asimtomatik dengan RM berat dan tekanan arteri pulmonalis di atas 50 mmHg atau tekanan arteri pulmonalis latihan di atas 60 mmHg.

Bagaimanapun, pada klasifikasi III dan IV simtomatik harus dilakukan tindakan pembedahan. Pasien dengan RM berat dan tromboemboli berulang, meskipun mendapat antikoagulan direkomendasikan pembedahan katup mitral jika perbaikan katup mitral dipertahankan. Pembedahan tidak direkomendasikan pada pasien dengan RM berat dan rekuren aritmia ventrikel meskipun mendapat pengobatan.

Kesimpulan

Mayoritas sindrom PKM asimtomatik. Observasi dilakukan setiap tahun dengan memperhatikan komplikasi yang mungkin terjadi dari sindrom PKM sehingga dapat dilakukan penanganan yang tepat.

Daftar Pustaka

1. Braunwald E. Mitral Valve Prolaps. In : Braunwald (Eds) . Heart Disease 5 th Ed. WB Saunders, 1997: 1029-1035.

2. Braunwald E.. Valvular Heart Disease. In :Harrison's (Eds). Principles of Internal Medicine 14thEd . McGraw-Hill, 1998 : 1315-1317.

3. Andreoli Thomas et al. Acquired Valvular Heart Disease. Cecil Essentials of Medicine 3thEd. W.B Saunders Company, 1993 : 52-57.

4. Massie Barry et al. Valvular Heart Disesae. In: Lawrence M (Eds). Current Medical Diagnosis & Treatmen 1998 37th Ed. Prentice Hall International Inc, 1998 : 348-350.

5. Rourke Robert. Mitral Valve Disease. In. Wayne Alexander (Eds). Hurt's The Heart Arteries and Veins. Mc Graw-Hill 1999 : 266-277

6. K. Chung Edward. Penuntun Praktis Penyakit Kardiovaskuler 3thEd. EGC,1995: 95-99.