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Introduction.– La NIgA bénéficie d’une classification histologiqueinternationale, dite d’Oxford, qui a identifié des lésions associées àl’évolution, mais qui est en cours de validation externe. Disposantd’une classification propre depuis 30 ans, nous avons voulu appré-cier l’influence des diverses lésions histologiques sur le pronostic àlong terme.Patients et méthodes.– Les biopsies rénales font l’objet en MO d’uneanalyse individuelle des lésions glomérulaires (prolifération etépaississement du mésangium, hyalinose, croissants), tubulaires(atrophie, nécrose), interstitielles (infiltration, œdème, fibrose)et vasculaires (prolifération intimale, dépôts sous-endothéliaux,thromboses), gradées de manière semi-quantitative. Nous avonsétudié l’influence de ces lésions sur la mort rénale chez les987 patients de notre centre.Résultats.– La mort rénale est survenue chez 187 patients (19 %)suivis en moyenne 16 ± 11 ans.Les lésions G, I et T ont une forte influence sur la survie rénale(p < 0,001), et surtout proportionnelle à leur intensité, à l’opposédes lésions vasculaires (NS). Cette influence plus faible des lésionsvasculaires est confirmée en analyse ROC : G (0,81), I (0,82), T (0,80)et V (0,70) et surtout en analyse de Cox qui ne retient que 2 lésionssignificatives : G (RR 1,63 et IC95 % 1,40–1,89) et I (RR 1,77 et IC95 %1,37–2,29). Les croissants extracapillaires ne ressortent pas danscette cohorte.Discussion et conclusion.– Nous retenons l’importance des G et Isur l’évolution à long terme de la NIgA. Ces données compatibles àcelles d’Oxford devront leur être confrontées en terme de pronostic.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.038

AN035L’association tacrolimus-rituximab estun traitement efficace des syndromesnéphrotiques idiopathiquescorticorésistants de l’adulte : uneétude pilote sur 7 patientsC. Levi , M. Elias , S. Chauvet , E. Guiard , C. Trivin ,C. Jacquot , E. Thervet , A. KarrasNéphrologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France

Introduction.– Le rituximab (RTX) et les anti-calcineurines ontdémontré leur efficacité dans le traitement des syndromesnéphrotiques idiopathiques (SNI) : néphropathie à lésions glomé-rulaires minimes (LGM) et hyalinose segmentaire et focale (HSF),corticosensibles. Aucune preuve n’a été apportée en cas de corti-corésistance (cR). Nous avons analysé l’efficacité de l’associationtacrolimus-RTX chez des patients adultes atteints de SNI cR.Patients et méthodes.– Cette étude, monocentrique, a inclut7 patients traités par tacrolimus et RTX pour un SNI cR. La réponserénale est définie comme complète (RC) (albuminémie > 30 g/L etprotéinurie inférieure à 0,05 g/mmolC) ou partielle (RP) (albumi-némie > 25 g/L et protéinurie < 0,250 g/mmolC).Résultats.– Le SNI était secondaire à une LGM pour 3, et à une HSFpour 4 patients. Le SNI était cR d’emblée pour 4 patients, lors d’unerechute pour les 3 autres. Tous avaient été traités par corticoïdes,1 mg/kg par jour, pendant une durée moyenne de 16 semainesavant le RTX.

Tableau 1

Avant RTX(moyenne,extrêmes)

À 6 mois(moyenne,extrêmes)

Créatinine (�mol/L) 104 (34–260) 89,3 (76–126)Albuminémie (g/L) 18,6 (4–32) 36,6 (28–47)Protéinurie (g/mmolC) 0,858 (0,535–1,200) 0,08 (0–0,200)Corticoïdes (mg/j) 65,7 (20–80) 8,9 (7,5–10)

La réponse rénale est excellente avec 4 patients en RC et 3 patientsen RP, après un suivi moyen de 22 mois. La rémission est prolongée,1 patient rechute, après reconstitution des CD 19.Discussion et conclusion.– L’association tacrolimus-rituximabsemble efficace chez les patients souffrant de SNI cR. Des essaiscontrôlés sont nécessaires pour confirmer les résultats de cetteétude préliminaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.039

AN036Microangiopathie thrombotiqueglomérulaire associée à une maladiede Castleman multicentrique : àpropos d’un nouveau casG. Seret a, A. Duveau a, K. Laribi b, A. Croué c,J.F. Subra d, J.P. Coindre a

a Néphrologie - dialyse, centre hospitalier du Mans, Le Mans, Franceb Hématologie, centre hospitalier du Mans, Le Mans, Francec Anatomopathologie et de cytologie, CHU d’Angers, Angers, Franced Néphrologie - dialyse - transplantation, CHU d’Angers, Angers,France

Introduction.– La maladie de Castleman (MC) ou hyperplasielymphoïde angio-folliculaire est un syndrome lymphoprolifératifrare d’expression clinique et histologique variée. Les compli-cations rénales de la MC sont représentées par des atteintesglomérulaires (microangiopathie thrombotique (MAT), amyloseAA, mésangio-proliférative, glomérulosclérose [HSF]) et plus rare-ment interstitielles.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patientede 18 ans hospitalisée pour l’exploration d’une altération de l’étatgénéral, d’un syndrome inflammatoire et d’une aménorrhée. Àl’examen clinique sont notés une HTA, un syndrome de raynaud, despolyadénopathies superficielles et une polysérite. La biologie objec-tive une bicytopénie (anémie et thrombopénie) arégénérative sanssignes d’hémolyse microangiopathique, de CIVD ou d’activationmacrophagique et des stigmates d’activation polyclonale lympho-cytaire B. La situation rénale est caractérisée par une protéinuriede l’ordre du gramme, pas de microhématurie, pas d’insuffisancerénale. Le bilan infectieux et l’évaluation autoimmune sont néga-tifs. La biopsie rénale montre une MAT glomérulaire sans dépôtsimmuns. La biopsie ganglionnaire conclue à une MC. Aucune autreétiologie de MAT (médicamenteuses, toxiques, dysimmunitaires,VIH. . .) n’a été retrouvée.Discussion et conclusion.– La MAT glomérulaire est l’atteinte rénalela plus fréquente de la MC. Elle concerne principalement lesformes multicentriques de MC. L’HTA et la protéinurie (par-fois de rang néphrotique) sont constantes. Les stigmates deMAT biologique sont rarement présents. L’exploration de la voiealterne du complément et l’activité ADAMTS 13 sont normaux.L’augmentation de l’IL6 et la MC induiraient une perte d’expressiondu VEGF podocytaire et la MAT histologique. La patiente a ététraitée par IEC, corticoïdes et anti-CD20 avec une évolution rénalefavorable.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.040

AN037Profil épidémiologique et évolutif dela glomérulonéphriteextramembraneuse idiopathique : àpropos de 40 casK. Flayou , I. El Hasni , A. Cherkaoui , Z. Al hamany ,F. Ezaitouni , L. Benamar , R. Bayahia ,N. OuzedounNéphrologie et d’hémodialyse, CHU Avicenne, Rabat, Maroc

Communications affichées : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 9 (2013) 320–360 333

Introduction.– La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) estla deuxième glomérulopathie primitive en terme de prévalence.Cinquante pour cent des GEM sont idiopathiques. Le but de notretravail est de déterminer les facteurs pronostiques de la maladie.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective portantsur 40 cas de GEM idiopathique, colligés sur une période de 6 ans(2006 à 2011). La rémission complète (RC) est définie par une fonc-tion rénale (FR) normale et une protéinurie (PU) inférieure à 0,5 g/j.La rémission partielle (RP) est définie par une protéinurie entre 1 g/jet 3 g/j ou une diminution du débit de PU de 50 % avec stabilisationde la FR.Résultats.– L’âge moyen est de 43,4 ± 16,2 ans avec un sex-ratio de1,6. Le syndrome néphrotique est présent chez tous nos patientsavec une PU moyenne de 5,9 ± 2,6 g/24 h associé à une insuf-fisance rénale à l’admission chez 27,5 % de nos patients. À laponction-biopsie rénale (PBR), des lésions tubulo-interstitiellessont présentes dans 17,5 % des cas et d’hyalinose segmentaire etfocale dans 20 % des cas. Tous les malades ont recu un traite-ment symptomatique comprenant un bloqueur du ystème rénine,et 11 cas ont recu un traitement immuno suppresseur selonle protocole de Ponticelli. L’évolution est marquée par une RCchez 16 malades, RP chez 8 malades et un échec thérapeutiquechez 16 malades. Les facteurs prédictifs d’un mauvais pronosticrénal sont représentés par l’âge avancé, la créatinémie élevée àl’admission, la présence d’une PU massive et d’une fibrose inter-stitielle sur la PBR.Discussion et conclusion.– L’évolution de la GEM est classiquementdécrite comme favorable. La rémission peut survenir spon-tanément ou sous-traitement immunosuppresseur en fonctionde la précocité de prise en charge et des facteurs de risqueassociés.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.041

AN038Évaluation d’une stratégiestandardisée de prise en charge de laglomérulopathie extramembraneuseau sein d’un réseau de santéP. Aubertin a, C. Ayav b, A. Stolz c, M. Kessler d,J. Champigneulles e, B. Aymard f, L. Frimat a

a Néphrologie, CHU Nancy-Brabois, Vandoeuvre-lès-Nancy, Franceb Epidémiologie et évaluation cliniques, réseau Nephrolor, CHU deVandoeuvre-lès-Nancy, Vandoeuvre-lès-Nancy, Francec Néphrologie, hôpital Saint-André, Metz, Franced Néphrologie, réseau nephrolor, CHU de Vandoeuvre-lès-Nancy,Vandoeuvre-lès-Nancy, Francee Anatomopathologie, CHU Nancy-Brabois, Vandoeuvre-lès-Nancy,Francef Anatomopathologie, laboratoire de pathologie,Rempart-Saint-Thiebault, Metz, France

Introduction.– L’évolution de la glomérulopathie extramembra-neuse idiopathique (GEMi) est variable ; le traitement immunosup-presseur est débattu. En 2006, notre réseau a proposé une stratégiestandardisée de prise en charge. L’objectif principal était de compa-rer les résultats de la prise en charge des GEMi avant et après la miseen place de cette stratégie. L’objectif secondaire était d’évaluer lespratiques professionnelles dans ce cadre.Patients et méthodes.– Cette étude rétrospective observationnellecomparait les données cliniques et les résultats des GEMi incidentesentre 2002 et 2005 (AVANT) puis entre 2007 et 2010 (APRES) : datesde point respectivement fixées au 31/12/2006 et au 31/12/2011.Chez les patients néphrotiques sans insuffisance rénale, la stra-tégie s’appuyait sur une appréciation du risque d’évolution versl’insuffisance rénale chronique terminale basée sur le débit urinairede �2-microglobuline (u�2 m, seuil à 0,5 �g/min). Les patients àhaut risque devaient recevoir un traitement immunosuppresseur

(IS) alternant corticoïdes et cyclophosphamide pendant 6 mois. Larémission était complète (RC), si la protéinurie était < 0,3 g/24 h, etpartielle (RP), si < 3 g/24 h.Résultats.– Soixante-treize GEMi ont été diagnostiquées, dont 85 %néphrotiques dans le groupe AVANT et 78 % dans le groupeAPRES parmi lesquels 76 % sans insuffisance rénale. Chez lesnéphrotiques, le taux de rémission semblait plus important dansle groupe APRES (RC : 26 % contre 0 %, RP : 48 % contre 56 %,p = 0,074). 26 % avaient recu un traitement IS dans le groupe AVANT,36 % dans le groupe APRES. Le débit u�2 m a été réalisé chez37 % des patients. 43 % ont été traités par IS en accord avec lastratégie.Discussion et conclusion.– Une standardisation de prise en chargede la GEMi semble améliorer les résultats. Malgré des écarts entreles pratiques et la stratégie, notre étude a détecté des changementsdans la réflexion et l’attitude thérapeutique du clinicien concernantla GEMi. Les obstacles identifiés étaient : la diffusion du proto-cole, la faisabilité de u�2 m et le délai d’observation inexistantaprès le diagnostic. Des réunions de concertation pluridisciplinairepourraient faciliter la prise en charge de telles glomérulopathiesrares.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.042

AN039Prévalence des atteintes rénales chezles drépanocytaires SSG. Agboton a, G. Loko b, A. Gbaguidi a,F. N’Kontcho c, A. Digny a, S. Ribal a,J.M. Dueymes a

a Néphrologie et hémodialyse, CHU de Lamentin, Lamentin,Martiniqueb Centre intégré de la drépanocytose, CHU de Lamentin, Lamentin,Martiniquec Pharmacie, CHU de Lamentin, Lamentin, Martinique

Introduction.– La drépanocytose est une pathologie chroniquesystémique responsable de multiples complications. La gloméru-lonéphrite est une des complications fréquentes et majeures avecpour manifestation clinique la protéinurie et ou l’hématurie. Nousavons étudié la prévalence des atteintes rénales sur une période dedeux mois chez les patients adultes suivi au centre intégré de ladrépanocytose.Patients et méthodes.– Étude rétrospective descriptive transversalesur une période de 2 mois allant du 15 juin au 15 août 2012 portantsur 67 patients adultes. Nos paramètres d’études ont été sociodé-mographiques, biologiques et l’évolution après instauration d’untraitement néphroprotecteur.Résultats.– Notre échantillon est composé de 67 patients dont47 femmes et 20 hommes soit un sex-ratio de 0,42. L’âge moyen denotre population d’étude est de 41 ans avec des extrêmes de 20 anset 64 ans. Cinq patients soit 7, 35 % des patients avec un âge moyende 50 ans présentent une élévation de la créatininémie ; seul unpatient sur ces cinq avait un antécédent d’hypertension artérielle.Trente-six patients avec un âge moyen de 46 ans ont une microalbu-minurie positive soit 52,94 % de notre échantillon. Dix d’entre euxont une protéinurie significative supérieure à 300 mg/24 heures.Parmi ces 36 patients, 66 % ont eu un traitement à base d’énalapril.Chez 24 patients soit 66,67 % une stabilité ou une baisse de lamicroalbuminurie a été observé.Discussion et conclusion.– De ce travail, il ressort que les caracté-ristiques des atteintes rénales drépanocytaires chez les patientssuivis au CID confirment les données de la littérature. Mieuxconnaître les éléments de l’hyperfiltration glomérulaire permet-trait une meilleure prise en charge et ralentirait la progression deces complications rénales.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.043