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LEUCEMIE ACUTELEUCEMIE ACUTE

1Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

DEFINIZIONE

“Sangue bianco”Leucemia

Acuta “decorso rapido, aggressivo”

Malattia clonale a carico dei progenitori emopoieticicaratterizzata da alterate differenziazione eproliferazione con accumulo di cellule immature nelmidollo osseo nel sangue periferico e in sedi extramidollo osseo, nel sangue periferico e in sedi extra-ematologiche

Neoplasia delle cellule progenitrici emopoietiche


Differenziazione linfoide

HSCClone

leucemico

Blocco maturazioneBlocco maturazioneProliferazione incontrollata

Differenziazione mieloide 3Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

EMOPOIESI NORMALE

i l it i l it t i l it t filpromielocita mielocita metamielocita neutrofilo

Sostituzione emopoiesi normale da parte del p

clone leucemico4Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Insufficienza midollareInsufficienza midollare

Infiltrazione d’organo


INSUFFICIENZA MIDOLLARE

Neutrofili NEUTROPENIA INFEZIONINeutrofili NEUTROPENIA INFEZIONI

PALLORE Globuli rossi ANEMIA

PALLORE, ASTENIA etc

Piastrine PIASTRINOPENIA EMORRAGIE


INFILTRAZIONE D’ORGANO

Milza, fegato EPATO-SPLENOMEGALIA

Linfonodi LINFOADENOMEGALIALinfonodi LINFOADENOMEGALIA(parenchimatosa, non dolente)

IPERTROFIA GENGIVALE

LESIONI PAPULARI

Mucose IPERTROFIA GENGIVALE

Cute LESIONI PAPULARI

SNC MENINGOSISNC MENINGOSI(soprattutto forme linfoidi; alterazioni n faciale)n. faciale)


DIAGNOSI

ESAMI DI LABORATORIO

DIAGNOSI

Emocromo

Fo m la le cocita iaFormula leucocitaria

Aspirato midollarep

Nella maggior parte dei casi la diagnosi si può fare con il solo esame dello striscio di sangue periferico

O S…..…MA NON SEMPRE!8Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

Alterazioni dell’emocromoAlterazioni dell emocromo

- Globuli BianchiLeucocitosiLeucopenia NEUTROGlobuli Bianchi

Formula leucocitariaLeucopeniaGB normali

PENIA

- Emoglobina Anemia

- Piastrine Piastrinopenia


LEUCEMIA ACUTA: I

EEmocromo

GB 7 000/uL Hb 9 2 g/dL Plt 45 000/uLGB 7.000/uL Hb 9,2 g/dL Plt 45.000/uL

Formula leucocitaria BLASTI


LEUCEMIA ACUTA - II

EEmocromo

GB 63 000/uL Hb 9 2 g/dL Plt 45 000/uLGB 63.000/uL Hb 9,2 g/dL Plt 45.000/uL

Formula leucocitaria BLASTI


DIAGNOSI

• Spesso Emocromo e FL sufficienti per porre diagnosi:

Presenza di BLASTI in percentuale > 20% delle cellule nel sangue periferico

già diagnosi di leucemia acuta

• A volte (soprattutto con leucopenia) necessari ulteriori esamiesami:

Aspirato midollareBiopsia Osteo-Midollare (BOM)

CLASSIFICAZIONEImmunofenotipoCitogeneticaBiologia molecolare (PCR) 12Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

DIAGNOSI

Aspirato midollare

Presenza di blasti > 20% delle Presenza di blasti > 20% delle cellule totali nel midollo osseo

Biopsia osteo-midollare

Utile anche in caso di punctio sicca all’aspirato 13Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONEdelle leucemie acute


CLASSIFICAZIONE

LAL TLEUCEMIA ACUTA

LINFOIDE LAL BLINFOIDE (LAL)

sotto-classi

LEUCEMIA ACUTA

MIELOIDE MIELOIDE (LAM)

sotto classisotto-classi


CLASSIFICAZIONE

segni di “maturazione mieloide” (granulazioni, corpi di Auer etc) LAM

Morfologiag

BLASTI IMMATURI BLASTI IMMATURI (morfologicamente non distinguibili)

Immunofenotiponon distinguibili)

espressione di antigeni di linea:

linfoide B

linfoide T LAL T

LAL B

mieloide LAM16Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

CLASSIFICAZIONEImmunofenotipo

L’analisi dell’immunofenotipo consente di:L’analisi dell’immunofenotipo consente di:

identificare le cellule patologiche e le normali residue

quantificare le cellule patologiche

LinfocitiLinfociti

EritroblastiEritroblasti

4,21%4,21%13 46%13 46%EritroblastiEritroblasti

NeutrofiliNeutrofili

BLASTIBLASTI

13,46%13,46%

33,43%33,43%

42,77%42,77%BLASTIBLASTI 42,77%42,77%


Immunofenotipo

CLASSIFICAZIONEImmunofenotipo

L’analisi dell’immunofenotipo consente di:

definire il fenotipo delle cellule patologiche

CD34+ CD13+ CD117+CD117+


Immunofenotipo

B TLinfocitiB T

CD10

CD19CD19 TcrTcr CD3CD3

CD8CD5

CD4CD2CD22

CD10CD20

CD79

cCD79cCD79 cCD3cCD3

Cellule mieloidi

CD8CD7CD23CD79

Cellule mieloidi

CD13CD13CD33CD33

LAL B LAL T

CD15

CD16

CD33CD33MPOMPO

CD11b

CD14

LAM19Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

CLASSIFICAZIONE FAB

Classificazione “French-American-British” (FAB) 1976 (criteri morfologici e immunofenotipici)(criteri morfologici e immunofenotipici)

-- M0 MIELOBLASTICA SENZA MATURAZIONE M0 MIELOBLASTICA SENZA MATURAZIONE (immunofenotipo)(immunofenotipo)

-- M1 MIELOBLASTICA CON MINIMA MATURAZIONEM1 MIELOBLASTICA CON MINIMA MATURAZIONE

MIELOIDEMIELOIDEMIELOIDEMIELOIDE

-- M2 MIELOBLASTICA CON MATURAZIONE MIELOIDEM2 MIELOBLASTICA CON MATURAZIONE MIELOIDE

-- M3 PROMIELOCITICAM3 PROMIELOCITICA-- M3 PROMIELOCITICAM3 PROMIELOCITICA

-- M4 MIELO M4 MIELO –– MONOCITICAMONOCITICA

-- M5 MONOBLASTICAM5 MONOBLASTICAM5 MONOBLASTICAM5 MONOBLASTICA

-- M6 ERITROBLASTICAM6 ERITROBLASTICA (immunofenotipo)(immunofenotipo)

-- M7 MEGACARIOBLASTICAM7 MEGACARIOBLASTICA (immunofenotipo)(immunofenotipo)( p )( p )


LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA

FAB M1FAB M1(con minima maturazione maturazione

mieloide)

FAB M2 (con maturazione

mieloide)



FAB M3 PromielociticaFAB M3 Promielocitica

Promielociti leucemici: incremento granulazionicitoplasmatiche p esen a di co pi di A ecitoplasmatiche, presenza di corpi di Auer



FAB M4 FAB M4 (mielo-

monocitica)

FAB M5 (monoblastica)



FAB M6 (eritroblastica)(eritroblastica)Immunofenotipo: glicoforina, CD36

FAB M7 ((megacario

blastica)Immunofenotipo: Immunofenotipo:

CD41, CD42, CD61 24Prof AM Vannucchi‐AA2009‐10

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