prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale

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  • Prise en charge des personnes atteintes de sclrose latrale amyotrophique

    Confrence de consensus

    23 et 24 novembre 2005Centre universitaire mditerranen Nice

    Texte des recommandations(version longue)

    R E C O M M A N D A T I O N S P R O F E S S I O N N E L L E S

    Avec le par tenariat mthodologique et le soutien financier de la

  • Haute Autorit de sant 2006

    Les versions courte et longue des recommandations sont disponibles surdemande crite auprs de :

    Haute Autorit de santService communication

    2 avenue du Stade de France F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX

    ou consultables sur le site de la HAS :www.has-sante.fr - rubrique Publications

  • 1

    Questions poses

    Avertissement _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 5

    QUESTION 1Comment fait-on le diagnostic de SLA ? _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 5

    QUESTION 2Comment dit-on le diagnostic de SLA ? _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 16

    QUESTION 3Comment value-t-on lvolution de la SLA et quels outils utiliser ? _ _ _ _ _ _ 21

    QUESTION 4Quelles thrapies et quel suivi pour le patient atteint de SLA et son entourage ? _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 27

    QUESTION 5Quelle est la place de la supplance des fonctions vitales chez le patient atteint de SLA ? _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 39

    Annexe 1 - Critres diagnostiques de SLA(Critres dAirlie House, 1998) _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 47

    Annexe 2 - Protocole dexploration lectrophysiologique propospar la coordination nationale des centres SLA _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 48

    Annexe 3 - Diagnostics diffrentiels de SLA _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 50Annexe 4 - Hirarchisation des examens complmentaires recommands

    par le jury _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 51Annexe 5 - ALS functional rating scale - R (Cedarbaum JM et al., 1999) _ _ _ _ 52Annexe 6 - Rfrences rglementaires _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 54Annexe 7 - Les centres SLA _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 59Mthode Confrence de consensus _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 61Participants _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 65Fiche descriptive _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 67

  • 3

    PromoteursAssociation des neurologues libraux de langue franaiseSocit franaise de neurologie

    CopromoteursAssociation pour la recherche sur la sclrose latrale amyotrophiqueet autres maladies du motoneuroneCollge national des neurologues des hpitaux gnrauxDirection gnrale de la santFdration franaise de neurologieFdration nationale des orthophonistesGroupe franais dtude des maladies du motoneuroneSocit de neurophysiologie clinique de langue franaiseSocit de pneumologie de langue franaiseSocit franaise daccompagnement et de soins palliatifsSocit franaise de mdecine physique et de radaptationSocit franaise neuro-vasculaireSocit francophone de nutrition entrale et parentrale

    AssocisAssociation franaise contre les myopathiesCollge des enseignants de neurologieGroupe de rflexion sur les valuations cognitivesGroupe de travail des neurologues des hpitaux dinstruction des armesJournes de neurologie de langue franaiseSocit de neuropsychologie de langue franaiseSocit dlectromyographie cliniqueSocit franaise dtude et de traitement de la douleurSocit franaise doto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du couSocit francophone de mdecine durgenceUnion nationale pour le dveloppement de la rechercheet de lvaluation en orthophonie

    Lorganisation de cette confrence a t rendue possible grce laide financire apportepar : lAssociation des neurologues libraux de langue franaise, lAssociation franaisecontre les myopathies, lAssociation pour la recherche sur la sclrose latrale amyotrophiqueet autres maladies du motoneurone, la Direction gnrale de la sant, la Haute Autoritde sant et la Socit franaise de neurologie.

  • 4

    Abrviations

    AC AnticorpsAMM Autorisation de mise sur le marchAPA Allocation personnalise dautonomieBREF Batterie rapide dvaluation frontaleCV Capacit vitaleDEP Dbit expiratoire de pointeENMG lectro-neuro-myogrammeHAD Hospitalisation domicileIMC Indice de masse corporelleLCS Liquide crbro-spinalNMC Neurone moteur centralNMP Neurone moteur priphriquePEM Potentiels voqus moteursPI max Pression inspiratoire maximaleROT Rflexes ostotendineuxSEP Sclrose en plaquesSIVA Site pour la vie autonomeSLA Sclrose latrale amyotrophiqueSMT Stimulation magntique transcrnienneSNIP Pression sniff nasaleSSIAD Services de soins infirmiers domicileVNI Ventilation non invasive

  • 5

    AvertissementCette confrence a t organise et sest droule conformment aux rglesmthodologiques prconises par la Haute Autorit de sant (HAS).Les conclusions et recommandations prsentes dans ce document ont trdiges par le jury de la confrence, en toute indpendance. Leur teneurnengage en aucune manire la responsabilit de la HAS.

    IntroductionLa sclrose latrale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est une maladie neuro-dgnrative frquente, dont la prvalence est de 4 6/100 000. Lge au dbut dela maladie est en moyenne de 55 ans. Elle atteint 1,5 homme pour 1 femme et 5 10 % des cas sont des formes familiales. Lie une dgnrescence progressivedes 2 neurones de la voie motrice volontaire, elle associe dans un ordre variable, maisavec une aggravation constante, une paralysie des membres et des muscles labio-glosso-pharyngo-laryngs. Lvolution naturelle aboutit au dcs, avec une mdianede 40 mois et des extrmes de 6 mois 15 ans.

    La prise en charge de la SLA ncessite des intervenants multiples. Cela rendindispensable la diffusion et lchange de linformation, justifiant un dossier partagaccessible tout moment.

    En France, la prise en charge pluridisciplinaire, standardise et gradue a rellementprogress avec la cration des centres experts SLA, rayonnement rgional, quicoordonnent des consultations pluridisciplinaires trimestrielles, alternant avec une priseen charge et un suivi sur le lieu de vie, en liaison directe avec les acteurs de proximit,libraux ou hospitaliers. Les centres SLA apportent aux malades une assistance dansleur prise en charge globale en amliorant laccs au diagnostic et laccompagnement,en runissant et en organisant linterdisciplinarit, en assurant le transfert decomptences auprs des acteurs de terrain, en mettant en uvre les moyensncessaires sur le lieu de vie. Ils permettent de ddramatiser la prise en charge decette maladie en favorisant linformation et la formation des intervenants.

    La confrence de consensus des 23 et 24 novembre 2005 avait pour but de dfinirles meilleures modalits de prise en charge de la SLA en conformit avec ltatactuel des connaissances, de rpondre de faon optimale aux attentes des patientset de leur entourage, et dapporter un guide aux professionnels.

    QUESTION 1Comment fait-on le diagnostic de SLA ?La SLA est la plus frquente des maladies du neurone moteur. Son diagnostic reposeessentiellement sur lexamen neurologique et llectro-neuro-myogramme (ENMG).Le diagnostic est ais dans les formes classiques associant une atteinte du neuronemoteur priphrique (NMP) et du neurone moteur central (NMC), dvolution

  • 6

    progressive et touchant plusieurs territoires sauf les muscles oculo-moteurs et lessphincters. Il peut tre rendu plus difficile et hasardeux au dbut de la maladie, ouen labsence dune expertise prcoce par un neurologue, ou encore devant certainesprsentations cliniques. Le retard au diagnostic, particulirement prjudiciable dansune affection volutive o le temps est compt, varie de 14 mois dans les formes dedbut bulbaire 21 mois dans celles dbutant aux membres infrieurs.

    1. Signes dappel initiauxPris isolment, ils ne sont ni spcifiques, ni vocateurs de la maladie. En revanche,leur prsence et leur persistance justifient un examen par un neurologue. Il peut sagir : dun dficit moteur dun ou plusieurs membres ; de troubles de la phonation et de la dglutition ; dune amyotrophie ; de douleurs musculaires, de crampes ; de fasciculations ; de troubles ou de difficults la marche ; de raideurs ; dentorses rptition.

    Il est possible de distinguer les formes classiques de SLA, de diagnostic facile, desformes de diagnostic plus difficile.

    2. Diagnostic clinique facile de SLAIl repose sur lassociation de signes datteinte du NMP et du NMC dvolutionprogressive. Les signes ngatifs sont une aide importante au diagnostic.

    2.1 Signes datteinte du NMP tage spinal

    faiblesse et dficit moteur ; amyotrophie : signe prcoce, elle peut prcder le dficit moteur ; crampes ; fasciculations : elles existent au niveau des muscles amyotrophis, mais aussi

    dans dautres muscles apparemment sains ; hypotonie.

    tage bulbaire

    troubles de la dglutition, dysphonie et dysarthrie ; amyotrophie linguale avec fasciculations ; voile flasque et aractif ; stase salivaire.

    Quel que soit le niveau lsionnel, latteinte du NMP est remarquable par 2 caractressmiologiques vocateurs : les fasciculations et labsence de troubles sensitifsobjectifs.

  • 7

    2.2 Signes datteinte du NMCLeur prsence confre une singularit clinique lamyotrophie : rflexes ostotendineux (ROT) conservs ou exagrs dans un territoire amyotrophi ; hypertonie spastique ; signes pseudo-bulbaires : rire et pleurer spasmodiques, trouble de la phonation,

    de la dglutition, exagration des rflexes nauseux et masstrins, billementfrquent, clonus du menton, dissociation automatico-volontaire du voile du palais.

    Latteinte du NMC possde dans la SLA des caractres particuliers puisque, dans lamoiti des cas, il ny a pas de signes de Babinski et les rflexes

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