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puede entonces proponer un reemplazo valvularaórtico por una válvula mecánica o, como se haefectuado recientemente (sobre todo en lasmujeres jóvenes), una intervención de Ross(autoinjerto pulmonar utilizado para reparar laválvula aórtica y colocación de un homoinjertoen posición pulmonar).

• Cardiopatías «corregidas» con cirugía

Tetralogía de Fallot operada

Esta malformación comporta además de unaCIV alta, estenosis escalonadas en la vía pulmo-nar. Si se permite la evolución natural de estacardiopatía cianógena, sólo el 10 % de los indivi-duos alcanzará la edad adulta. Actualmente, lamayor parte de los pacientes con una tetralogíade Fallot son «corregidos» durante el primer añode vida. Dicha corrección consiste, además delcierre de la CIV, en una ampliación de la vía pul-monar con un parche y, con frecuencia, en laabertura del anillo pulmonar, permitiendo unaregurgitación pulmonar en general bien tolerada.La gran mayoría de los pacientes lleva una vidanormal y las mujeres jóvenes pueden considerarun embarazo si la función ventricular derechaestá conservada. Sin embargo, debe señalarse elriesgo de muerte súbita (probablemente por tras-tornos ventriculares del ritmo), que es bajo perocon una aparición difícil de prever [5]. No obstan-te, pareciera que estos trastornos del ritmo, debi-dos generalmente a una gran cicatriz de ventri-culotomía, ocurren o son mal tolerados si existeuna regurgitación pulmonar importante con dila-tación y eventual disfunción del ventrículo dere-cho (VD). Los trastornos graves de la conducción(bloqueo auriculoventricular completo) son infre-cuentes en la actualidad. Por esta razón, el con-trol de estos pacientes requiere un seguimientoclínico anual con electrocardiograma (ECG) yradiografía de tórax. El ecocardiograma se haceperiódicamente, sobre todo en caso de cambio

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Principales cardiopatías congénitas de la edad adulta

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ctualmente no es raro que el médico generalista se vea confrontado con los problemas médicos o quirúr-gicos de un adulto portador de una cardiopatía congénita, operada o no durante la infancia. Por lo tanto,

es importante saber diferenciar los pacientes «curados» de los pacientes sólo «corregidos parcialmente», conocerlas complicaciones que deben buscarse y las precauciones que deben tenerse.

A© 1999, Editions Scientifiques et Médicales. Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

Bases epidemiológicas

La incidencia de las cardiopatías congénitas esalrededor de 5 a 8 por 1 000 niños nacidos vivos.Una minoría de ellas se asocia con anomalíasgenéticas o con anomalías adquiridas durante elembarazo (virus, tóxico o enfermedad materna).Antes del desarrollo de la cirugía cardíaca a cora-zón abierto, el 60 % de los niños con cardiopatíacongénita moría. Actualmente, del 70 al 80 % llegaa la adolescencia y a la edad adulta. En los EstadosUnidos se estima que hay más de 500 000 casos.La mayoría de los pacientes con una cardiopatíacongénita puede gozar de un tratamiento quirúr-gico en el primer año de vida. Esto no significaque estos pacientes resulten curados, algunos deellos presentan problemas que se detallan másadelante. Además, un cierto número de pacien-tes llega a la edad adulta sin haber recurrido a lacirugía, pues la cardiopatía es bien tolerada o, alcontrario, porque es irreparable y en ese casomuy frecuentemente cianógena.

Cardiopatías operadas

Es el grupo de pacientes más importante. Lasprimeras intervenciones realizadas a corazónabierto datan de los años 1960. Los niños opera-dos en ese entonces son ahora adultos.

• Cardiopatías frecuentemente «curadas»con la cirugía

Malformaciones simples

Son:— el cierre de la comunicación interventricular

(CIV);

— el cierre de la comunicación interauricular(CIA) y

— la corrección de la estenosis pulmonar.En ausencia de lesiones asociadas, estos pacien-

tes necesitan un seguimiento mínimo. Sólo lacorrección del canal atrioventricular (CIA tipoostium primum y válvula auriculoventricular única,asociada o no con una CIV de tabique de entrada)puede dejar una regurgitación mitral que evolu-ciona por su cuenta y conducir a una reinterven-ción en la edad adulta (hendidura de la válvulamitral y posible anormalidad del aparato subval-vular). Debe señalarse que la ligadura del conduc-to arterial puede complicarse con una reaberturasecundaria del conducto. La técnica quirúrgica pre-ferida actualmente es la sección y sutura (o el cie-rre mediante cateterismo operatorio).

Coartación operada

La coartación provoca un obstáculo al niveldel istmo aórtico, responsable de una hiperten-sión arterial (HTA) de los miembros superiores yde una abolición de los pulsos femorales. Puedeocasionar una insuficiencia cardíaca grave en elrecién nacido o durante la primera infancia. Engeneral, el tratamiento de la coartación da bue-nos resultados y la mayoría de los pacientes llevauna vida normal en la infancia. El riesgo de reco-artación es considerable (se puede tratar median-te un cateterismo operatorio con dilatación debalón). El riesgo de HTA residual en reposo o poresfuerzo en ausencia de recoartación se relacio-na con la edad tardía en la cual se realizó la repa-ración. Es necesario hacer un seguimiento eco-gráfico de la vía aórtica (válvula aórtica bicúspi-de en un tercio de los casos) y subaórtica. Deberespetarse la prevención de una endocarditis.

La estenosis aórtica operada en la infanciarequiere también un seguimiento cuidadoso,pues por lo menos el 20 % de los pacientesrequiere una reintervención en la edad adulta. Se

del estado clínico, para valorar la dilatación delVD y el grado de estenosis o de regurgitaciónpulmonar.

Transposición de los grandes vasos

Los pacientes actualmente adultos operadospor una transposición simple de los grandesvasos, fueron intervenidos en general con las téc-nicas de Mustard y Senning. Estas operaciones(que crean conductos intraauriculares) derivan lasangre de las venas cavas al ventrículo izquierdo(VI), el cual está conectado con la arteria pulmo-nar, y por otra parte conducen la sangre de lasvenas pulmonares al VD, la cual pasa luego a laaorta. Estas intervenciones causan tres tipos deproblemas que interactúan de forma importante:

— las arritmias auriculares (aleteo) que a vecesse conducen rápidamente al ventrículo y provo-car síncopes. Estas arritmias son a veces difícilesde diagnosticar (las ondas «F» del aleteo son muyplanas). Un diagnóstico demasiado tardío de laarritmia es una amenaza de muerte súbita o dedisfunción ventricular irreversible;

— una disfunción del nódulo sinusal que difi-culta los tratamientos médicos y requiere a vecesla instalación de un marcapasos;

— el deterioro de la función del VD, cuya eyec-ción va hacia la aorta cuando aparece una regur-gitación de la válvula tricúspide, dejada en posi-ción sistémica.

Cerca del 20 % de los individuos es sintomáti-co después de 20 años. En caso de falla ventri-cular, el trasplante cardíaco es la opción másrazonable. El seguimiento de estos pacientesdebe ser riguroso, pues la mayoría de ellos, asin-tomáticos, consideran que están curados y noconsultan espontáneamente. Los mareos, sínco-pes o palpitaciones deben conducir a una con-sulta urgente para buscar un trastorno del ritmoauricular. El control con Holter es esencial. Lospacientes operados con la nueva técnica de laoperación de intercambio arterial todavía no hanllegado a la edad adulta, pero esta técnica daresultados prometedores.

Intervenciones de tipo Fontan o derivaciones cavopulmonares

Están destinadas a las cardiopatías de tipo uni-ventricular. Estas cardiopatías son infrecuentes,pero plantean verdaderos problemas clínicospara los pacientes que llegan a la edad adulta. Eneste tipo de corrección, el principio es conectar lavena cava inferior y la vena cava superior direc-

tamente a las arterias pulmonares, sin la ayudadel sistema de «bomba» ventricular. Estas inter-venciones tienen la ventaja de suprimir la ciano-sis y la sobrecarga obligatoria de las cardiopatíasuniventriculares existentes en las otras cirugíaspaliativas. Los inconvenientes de esta técnica sedeben al retardo del flujo venoso que circula en elsistema: riesgo de trombosis, estasis de la cavainferior habitualmente con hepatomegalia y, enlos casos graves, enteropatía exudativa con pér-dida proteica mayor. Los trastornos auricularesdel ritmo son frecuentes y mal tolerados [8]; debentratarse activamente. Se aconseja el tratamientoanticoagulante a largo plazo.

Cardiopatías no operadas en la edad adulta

Es imposible considerar en este capítulo la evo-lución natural de todas las cardiopatías congéni-tas. Se describen en particular las cardiopatíasrelativamente frecuentes cuya supervivencia seespera hasta la edad adulta.

Pueden clasificarse en tres grupos:— la cardiopatía es benigna y bien tolerada,

sin repercusión hemodinámica (CIV, CIA, aortabicúspide poco estenosante, estenosis pulmonarmoderada);

— rara vez, la malformación se descubre en laedad adulta (CIA, coartación, anomalía deEbstein, doble discordancia, aún llamada trans-posición «corregida» de los grandes vasos) y

— la malformación es inoperable y en generalcianógena.

• Cardiopatías benignas conocidas desdela infancia

Estenosis aórtica

Se presenta sobre todo en la válvula aórticabicúspide. La aorta bicúspide se describe comomuy habitual (hasta el 1 % de la población gene-ral). La válvula puede conservar un funciona-miento normal, pero la evolución lleva general-mente al desarrollo de una fibrosis y a calcifica-ciones que producen una estenosis o, con menorfrecuencia, al desarrollo de una regurgitaciónaórtica. Estas complicaciones pueden aparecerrecién en la edad adulta y justifican un segui-miento regular. La prevención de la endocarditises esencial (3 % de endocarditis en una pobla-ción seguida durante 20 años).

El seguimiento de los pacientes con estenosisaórticas diagnosticadas en la infancia demues-tra que al cabo de 20 años, el 20 % de los indivi-duos tratados médicamente y que presentabaninicialmente un gradiente máximo inferior a25 mmHg, necesitará una intervención quirúr-gica [6].

Estenosis de la válvula pulmonar

Sólo las estenosis cuyo gradiente transvascu-lar VD-arteria pulmonar (AP) es inferior a50 mmHg subsisten en la edad adulta, de locontrario ya han sido tratadas por valvuloplas-tia con balón.

Las estenosis leves (gradiente inferior a30 mmHg) tienen poca tendencia a evolucionaro no evolucionan. La tolerancia es buena, lasupervivencia y la calidad de vida son normalescon respecto a la población general. El segui-miento debe hacerse cada 2 o 3 años. El riesgode endocarditis no es considerable, pero puededesarrollarse una estenosis muscular subpulmo-nar, una calcificación de la válvula o una regur-gitación valvular con dilatación del VD. En casode progresión de la estenosis, el tratamiento deelección actualmente es la dilatación por catete-rismo con balón.

Comunicaciones interventriculares

Las pequeñas CIV son muy raras en la edadadulta, probablemente porque tienen un poten-cial de cierre a lo largo de la vida.

Las CIV amplias con hipertensión pulmonarque se dejan abiertas, evolucionan en más del50 % del los casos hacia un síndrome deEisenmenger. La única complicación de las CIVde tamaño pequeño es la aparición de una insu-ficiencia aórtica por prolapso de las valvas sig-moideas cuya frecuencia se estima en cerca de 4por 1 000 pacientes por año. Esta lesión puedeevolucionar independientemente. Su presenciaagrava el riesgo de endocarditis. El riesgo globalde endocarditis se considera del 14,5 por 10 000pacientes por año [7].

• Cardiopatías que pueden ser descubiertas en la edad adulta

Persistencia del conducto arterial

Un conducto arterial amplio puede provocaruna HTA pulmonar (HTAP) fija (cf. síndrome deEisenmenger). Los pacientes con un conductoarterial de tamaño moderado son asintomáticoshasta la edad de 30 años, mucho más tarde

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Problemas comunes de las cardiopatías operadas y función del médico generalistaUn gran número de pacientes ha sido operado para corrección de cardiopatías congénitas y la mayoría de ellos tiene una calidad de vida normal o casi normal.Sin embargo, su seguimiento es fundamental a fin de detectar precozmente y tratar las complicaciones eventuales y para ayudarles en su vida de adultos. Sólo el 10 % de ellos requiere hospitalización. Los problemas cardiológicos son esencialmente del ritmo (es muy importante tener en cuenta las palpitaciones en estos individuos) y la falla cardíaca (pensar en ella ante la presencia de dolores abdominales),sin olvidar el riesgo de endocarditis (las cardiopatías que no requieren una prevenciónde la enfermedad de Osler se enumeran en el cuadro I). Además, los problemas extracardíacos son múltiples (escoliosis frecuentes, secuelas neurológicas de las intervenciones, síndromes pulmonares restrictivos y, sobre todo,problemas psicológicos).

Cuadro I. – Pacientes operados que no requie-ren prevención de la endocarditis después dela cirugía.

Estenosis de la válvula pulmonar operadaCIA tipo ostium secundum operadaCIV operada sin shunt residualConducto arterial sin shunt residualRetorno venoso pulmonar anormal totalTetralogía de Fallot sin CIV residual, shunt, insuficiencia aórtica, ni hetero u homoinjerto

CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicacióninterventricular.

puede aparecer una insuficiencia cardíaca gene-ralmente asociada con una insuficiencia pulmo-nar y una dilatación de la arteria pulmonar. Lafibrilación auricular suele predecir la aparición deuna insuficiencia cardíaca.

Los conductos arteriales de tamaño pequeñoson asintomáticos y pueden descubrirse por unsoplo continuo subclavicular izquierdo. Su cierrees aconsejable a causa del riesgo de endocardi-tis. El tratamiento quirúrgico puede ser difícildebido a las paredes calcificadas del conducto.Por ello es preferible la técnica del cierre porcateterismo operatorio.

Comunicaciones interauriculares

La más frecuente es la CIA de tipo ostiumsecundum, situada en el centro del tabique inte-rauricular. Esta anomalía se descubre tardíamen-te con mucha frecuencia a causa de la ausenciade síntomas hasta una edad avanzada y a vecesporque los signos físicos son discretos. A partir delos 50 años si el defecto es amplio, la mayoría delos pacientes son sintomáticos; aparecen los tras-tornos del ritmo del tipo aleteo y fibrilación auri-cular, la HTAP incluso moderada impone unasobrecarga de trabajo al VD y finalmente puedeaparecer una insuficiencia mitral. Los shunts sig-nificativos provocan una dilatación importantede las cavidades derechas (tamaño del VD por lomenos igual al del VI y con una relación entre elflujo pulmonar y el flujo sistémico superior a 2) ydeben cerrarse antes de la aparición de los tras-tornos del ritmo o de los síntomas (pues si elpaciente ya ha sufrido trastornos del ritmo, lacirugía puede no suprimirlos). La instauración deuna HTAP fija es rara (menos del 7 % de las CIAde tipo ostium secundum). Se presenta más enlas mujeres y se ve favorecida por los embarazos.Por último, la presencia de una enfermedad pul-monar como una broncopatía obstructiva cróni-ca o un enfisema, hace más frecuente la apari-ción de síntomas o de la HTAP. Los shunts peque-ños deben respetarse, pero existe el riesgo deembolia paradójica. La ecografía transesofágicaes el medio más seguro en el adulto para hacerla valoración de esta CIA, pues permite medirprecisamente el diámetro del defecto y su locali-zación y buscar anomalías asociadas (en particu-lar, las anomalías del retorno venoso pulmonar).Actualmente pueden utilizarse las vías de accesopor toracotomía con fines estéticos en la mujerjoven. Los métodos percutáneos de cierre estántodavía en curso de evaluación y sus indicacio-nes están reservadas por ahora a las pequeñasCIA centrales.

Coartación de la aorta

No es infrecuente el descubrimiento tardío deuna coartación aórtica, generalmente durante elestudio de una HTA. La duración de la evoluciónfavorece el desarrollo de una importante circula-ción colateral y de lesiones de la íntima de lasparedes arteriales sistémicas, que aumentan losriesgos de disección aórtica, de ruptura de aneu-risma del polígono de Willis o de enfermedadcoronaria precoz. El promedio de supervivenciade la coartación aórtica sin cirugía es de 35 añosdebido a las complicaciones de una HTA sistémi-ca. Además, la presencia de una aorta bicúspide(un tercio de los casos) aumenta el riesgo deendocarditis. La HTA en reposo o por esfuerzo esmuy rebelde al tratamiento médico y justifica eltratamiento quirúrgico, pero el riesgo operatorioes grande debido a la fragilidad de los vasos y a

la presencia de una circulación colateral. A veceses necesaria la colocación de un tubo. Por último,la HTA puede no remitir completamente, pero sehará más sensible al tratamiento médico.

Anomalía de Ebstein

El adosamiento de la valva septal y, a veces,de la posterior de la tricúspide a lo largo de lapared del VD, delimita una cámara intermediaentre la aurícula derecha (AD) y el VD. A pesar deuna cardiomegalia importante, el paciente puedeser asintomático durante largo tiempo y la enfer-medad revelarse por una arritmia auricular y/osupraventricular, con síndrome de Wolff-Parkin-son-White. Los pacientes también pueden pre-sentar una disnea relacionada con el grado decianosis por shunt de derecha a izquierda al niveldel FOP (foramen oval permeable). La supervi-vencia actuarial en los niños nacidos vivos es del67 % en 1 año y del 59 % en 10 años [2]. En ge-neral, la tolerancia del embarazo es buena. Existeun riesgo no desdeñable de endocarditis. Lospacientes deben operarse sólo si son sintomáti-cos (aunque algunos recomiendan una interven-ción quirúrgica cuando la relación cardiotorácicasobrepasa el 65 %).

Doble discordancia o transposición corregidade los grandes vasos

En la ausencia de otra anomalía cardíaca aso-ciada, el corazón funciona en serie, lo cual expli-ca la buena tolerancia por largo tiempo. Pero esun VD dotado de una válvula tricúspide el queasegura la circulación sistémica. La enfermedadpuede revelarse por anomalías de la conducción(bloqueo auriculoventricular). La esperanza devida de los pacientes con doble discordanciapodría estar comprometida cuando aparece unaregurgitación triscúspide significativa, que anun-cia una insuficiencia cardíaca.

• Cardiopatías cianógenas inoperables(fuera de los síndromes de Eisenmenger)

Ciertas cardiopatías congénitas cianógenas nopueden tratarse con «corrección completa» du-rante la infancia por dos razones:

— sólo uno de los dos ventrículos existe o esfuncional (ventrículo único, atresia tricúspide);

— la vascularización pulmonar es incompletay se hace solamente por colaterales aortopulmo-nares (atresia pulmonar con CIV).

Se trata de un grupo muy diverso compuestopor cardiopatías complejas con «protección pul-monar» inaccesible a una cirugía correctiva, cuyobuen equilibrio natural y hemodinámico permiteesperar la edad adulta sin actos paliativos. El pro-nóstico depende entonces del grado de cianosis yde sus complicaciones (intolerancia al esfuerzo,absceso o embolia cerebral o sistémica, poliglobu-lia o hiperuricemia), pero también de la funciónmiocárdica alterada por la hipoxia crónica y de lacompetencia de las válvulas auriculoventriculares.

Atresias pulmonares complejas con defecto del tabique

Formas extremas de tetralogía de Fallot, queincluyen una hipoplasia o incluso ausencia dearterias pulmonares. La hematosis está asegura-da por una circulación bronquial que nace de laaorta torácica descendente y se reparte más o

menos armoniosamente en el lecho vascular pul-monar. Estas colaterales pueden ser responsablesde hemoptisis sumamente graves. Esta enferme-dad evoluciona hacia la agravación de la ciano-sis. La supervivencia actuarial es muy baja, puesde los niños que pasan los 10 años, sólo el 16 %sobrevivirá hasta la edad de 35 años [1].

Cardiopatías de tipo univentricular

La anatomía de estas cardiopatías univentricu-lares es muy variable, pero desde el punto devista hemodinámico, sólo existe una cavidadventricular funcional que recibe la sangre queviene de las aurículas y que muy esquemática-mente distribuye la sangre a los dos grandesvasos, con un obstáculo posible por debajo decada uno de los orificios. La supervivencia sincirugía hasta la edad adulta se consigue sobretodo si existe una protección pulmonar, es decir,una estenosis pulmonar o subpulmonar que pro-teja los pulmones de un flujo pulmonar exagera-do. La evolución de estos pacientes se caracteri-za por las complicaciones de la cianosis, los tras-tornos auriculares del ritmo, la regurgitación delas válvulas auriculoventriculares y, por último, lafalla del ventrículo que ha sufrido una sobrecar-ga volumétrica importante durante mucho tiem-po. Estos pacientes complejos requieren un trata-miento particular.

• Síndrome de Eisenmenger

Una HTAP por shunt ventricular de izquierda aderecha (CIV, ventrículo único) o arterial (conduc-to arterial, tronco arterial común) no tratada en ellactante puede provocar una arteriolitis pulmo-nar, llamada todavía enfermedad obstructivavascular, responsable de una HTAP. Cuando lasresistencias arteriales pulmonares se vuelvensuperiores a las resistencias arteriales sistémicas,el shunt se hace de derecha a izquierda o bidi-reccional. El pronóstico depende de la apariciónde complicaciones (cianosis, trastornos del ritmo,falla cardíaca derecha) pero también del trata-miento médico. De hecho, una buena parte delas causas de muerte pueden evitarse (cuadro II).La edad promedio de deceso es de 31 años [4].

El síndrome de Eisenmenger representa unacontraindicación absoluta de embarazo (50 % demuerte materna). La contracepción con estropro-gestágenos también está contraindicada a causadel riesgo tromboembólico. Por último, todaintervención quirúrgica no cardíaca comporta unriesgo vital (como el cateterismo). En caso de sín-tomas marcados debe proponerse el trasplantecardiopulmonar, con todas sus implicaciones.

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Cuadro II. – Causas de muerte de los pacien-tes con un síndrome de Eisenmenger.

Muerte súbitaFalla cardíaca derechaHemoptisisEmbolia pulmonarEmbarazoNeumopatíaCirugía (cardíaca u otra)Absceso cerebral, ACVHemorragia, a veces con anticoagulantesCateterismo cardíacoEndocarditis (rara)

ACV: accidente cerebrovascular.

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Puntos comunes de los tratamientos de las cardiopatías cianosantes y función del médico generalista

Estos pacientes son extremadamente frágiles en circunstancias tan triviales como la deshidratación (que aumenta la hemoconcentración). Cada inyección intravenosa o perfusión implica un riesgo mayor de embolia, en particular cerebral.Un foco infeccioso crónico puede ser el punto de partida de un absceso cerebral (ausencia del filtro pulmonar). El tratamiento de la poliglobulia debe ser cuidadoso, generalmente guiado más por los síntomas que por las cifras absolutas de la hemoglobina o del hematócrito. Sin embargo, el tratamiento debe instaurarse con el fin de que el hematócrito no sobrepase el 65 %.Las flebotomías deben realizarse haciendo un intercambio máximo de 500 ml de sangre por una solución coloidal, por ejemplo.La microcitosis es también perjudicial para la hematosis hística y puede provocar los mismos síntomas que la poliglobulia (los glóbulos rojos pequeños son poco deformables). Debe entonces prevenirse la ferropenia con un tratamiento de suplementación de hierro, si es necesario discontinuo. Los trastornos de la hemostasia son frecuentes y suelen ocasionar la contraindicación de los anticoagulantes a largo plazo. El tratamiento con hidroxicarbamida permite a veces distanciar las flebotomías [3].La hiperuricemia debe tratarse con alopurinol.

Bibliografía

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Laurence Iserin : Ancien chef de clinique-assistant,service de cardiologie pédiatrique et service de cardiologie adulte, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: L Iserin. Principales cardiopathies congénitales à l’âge adulte.Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0240, 1998, 4 p