PRINCIPALELE AFECTIUNI NEFROLOGICE SI UROLOGICE

AFECTIUNI NEFROLOGICE

GLOMERULONEFRITA ACUT DIFUZ POSTSTREPTOCOCIC

Definitie:

Boal inflamatorie nesupurativ a glomerulilor, caracterizat:

clinico-biologic prin sdr. nefritic acut

Etiologic : Streptococul hemolitic grup A

Patogenic: prezenta CIC

histopatologic, prin leziuni de GN difuz, exudativ-proliferativ, endocapilar;

evolutiv, prin caracter autolimitat cu tendin de vindecare spontan.

In general apare sporadic, dar sunt posibile i mici epidemii n colectivitti de copii, legate de o infecie streptococic.

ETIOLOGIE

Determinat de Streptococul hemolitic grup A.

Capacitatea nefritigen a streptococului este condiionat de unii componeni structurali: proteina M i antigenul de membran (tip endostreptolizin).

Mai frecvent: tipul 1,3,4,12, 25,49 de streptococ n infecia faringian i tipul 2, 49 n infeciile cutanate.

Factori favorizani:

clima rece i umed (incidenta mai mare toamna si primavara),

Varsta 4-13 ani (vrf la 7-8 ani). Sub 4 ani: excepional.

Este mai frecvent la biei (M/F = 2/1).

Predispozitie familiala

aglomerarea din colectivitile de copii.

PATOGENIE

GNA poststreptococic este o boal de complexe imune.

Antigenul de natur streptococic se afl la nivelul celulei bacteriene. n timpul unei infecii streptococice netratate sau insuficient tratate, Ag este eliberat n circulaie n cantitate mare. n 7-10 zile se formeaz Ac specifici. Acetia se combin cu Ag, formnd complexe imune circulante solubile, care se depun sub form de depozite imune la nivelul glomerulului.

Leziunile glomerulare se datoresc aciunii locale a complementului nglobat n complexele imune, care sunt reinute mecanic la nivelul glomerulului, determinnd astfel o inflamaie cu substrat imun.

PMN i macrofagele sunt atrase spre locul activrii complementului, unde elibereaz enzime proteolitice. Aceste enzime lezeaz membrana bazal glomerular, care devine permeabil pentru proteinele serice i hematii.

Epiteliul capilar glomerular are o bun capacitate de regenerare

Vindecarea prin restitutio ad integrum este posibil cnd dispare Ag streptococic care a iniiat reacia imun.

FIZIOPATOLOGIE

Consecinta leziunilor histologice scaderea FG, fara scaderea paralela a fluxului sanguin renal oligurie, cu hipervolemie si retentie de Na in amonte

Oliguria severa se insoteste de retentie azotata, prin tulburarea produsilor de metabolism (apare IRA)

HTA se poate insoti de encefalopatie acuta

TABLOU CLINIC

Debut la 8-21 zile de la o infectie streptococica, faringiana sau cutanata

Forme de debut:

Debut insidios: anorexie, astenie, paloare, edeme palpebrale, paraclinic proteinurie, hematurie

Debut cu caracter acut: febra, cefalee, lombalgii, hematurie macroscopica

Debut dramatic (exceptional): prin insuficienta cardiaca cu edem pulmonar acut, prin HTA sau insuficienta renala acuta

Perioada de stare (dureaza 10-14 zile) prezint 4 sindroame clinico-biologice:

1. SINDROMUL EDEMATOS

2. SINDROMUL URINAR

3. SINDROMUL HIPERTENSIV

4.SINDROMUL DE RETENIE AZOTAT

1. Sindromul edematos

Edemele apar predominant periorbitar, sunt vizibile dimineaa la trezire, apoi gambiere, se nsoesc de o cretere n greutate a copilului. Au caracteristicile edemului renal (alb, moale, pu- fos, nedureros, lasa godeu la digitopresiune). Edemele sunt moderate, nu ating amploarea ede- melor din sindromul nefrotic.

2. Sindromul urinar

Oligurie 1020

3. Sindromul hipertensiv

50% din cazuri

HTA de obicei moderat, dar oscilant.

In formele grave, valorile mari ale TA devin amenintatoare de viata, insotite de semne de incarcare cardiovasculara: staza in venele mari, reflux hepatojugular, cardiomegalie, tahicardie, EPA, cefalee, varsaturi, tulburari de vedere.

4. Sindromul de retenie azotat

Creterea ureei

Creterea creatininei

Creterea ac. uric n snge;

Clereance-ul creatininei poate fi sczut temporar n primele sptmni de boal.

TESTE DE LABORATOR

I. Teste pentru demonstrarea originii streptococice a bolii

II. Teste imunologice

III. Reactanii de faz acut

IV. Investigaii pt. evidenierea modificrilor secundare, reteniei hidrosaline sau a prezenei complicaiilor

V. Alte investigaii

ionograma seric: hiponatremie de diluie; hipopotasemie, n formele oligurice severe hiperpotasemie.

anemie normocrom de diluie.

leucocitoz cu neutrofilie, tranzitorie.

acidoz metabolic cnd evolueaz cu IRA.

Rx cardiotoracic - semne de hipervolemie: EPA, cardiomegalie, colecie pleural sau pericardic n formele severe.

EKG: modificri caracteristice n hiperpotasemie (grave).

Ex. oftalmologic (FO): staza pailara, edem retinian in HTA sever sau complicaii neurologice.

ecografia renal: cretere de volum a ambilor rinichi.

puncia-biopsie renal (PBR): indicat cnd este proteinurie peste 3 luni i/sau hematurie la peste 1 an de la debut.

DIAGNOSTIC POZITIV

1) Criterii anamnestice: episodul infecios (cu 2-3 spt. nainte); interval liber.

2) Criteriul clinico-biologic: sdr. nefritic acut (edeme, HTA, oligoanurie, hematurie, proteinurie, retenie azotat).

3) Sdr. inflamator prezent: VSH , fibrinogen, CRP.

4) Criteriul etiologic: anamnez pozitiv pt. infecii faringiene sau cutanate streptococice anterioare; prezena markerilor infectiei streptococice recente (ASLO, ali Ac).

5) Criteriul evolutiv: caracter autolimitat al bolii i evoluie rapid spre vindecare n majoritatea cazurilor.

EVOLUIE

3 directii: a. vindecare, b. cronicizare, c. deces in urma unei complicatii

a. Vindecare:Boala are caracter autolimitat. In 90-95% din cazuri are evoluie favorabil. Dispar semnele clinice, urmate de normalizarea probelor biologice. Durata fazei acute oligurice este de 10-14 zile cu 4 semne importante: edeme, HTA, oligurie, hematurie. In aceast perioad trebuie urmrite:

greutatea (bolnav cntrit zilnic la aceeai or);

TA (msurare de cteva ori/zi);

diureza i aspectul urinei;

frecvena cardiac.

In acest perioad (de 10-14 zile) pot aparea complicaii evolutive.

Urmeaz perioada de ameliorare:

dispariia edemelor;

reluarea diurezei (chiar poliurie);

dispare hematuria macroscopic;

normalizarea testelor de retenie azotat;

In perioada de convalescenta pot persista hematuria microscopic (1 - 2 luni max. 1 an) sau proteinurie minim (max. 2 - 3 luni).

La intrarea n convalescen, copilul se externeaz, dar lunar trebuie fcut examen clinic i de urin pn la 1 an vindecarea deplin sau cu defect (efectuarea PBR).

b. Cronicizare (5-10% din cazuri) lenta sau progresiva, prin continuarea simptomatologiei fara a se produce remisiune. Se instaleaza un sindrom nefrotic sau tablou de insuficienta renala. Histologic aspect de glomerulonefrita extracapilara

c. rar, deces prin complicatii

COMPLICAII

1. Insuficiena cardiac:

Insuficienta ventriculara stg, pana la EPA (dispnee, tuse, expectoratie rozata, tahicardie, anxietate, zgomot de galop);

Insuficienta ventriculara dreapta (hepatomegalie, reflux hepatojugular);

+ HTA

2. Encefalopatia hipertensiv: datorat tulburrilor circulaiei cerebrale i brute a TA. Clinic: ameeli, cefalee, agitaie, tulburari de vedere, confuzie mental, com.

3. IRA (rar):

n formele cu leziuni glomerulare severe;

poate fi prezent chiar la debut;

n general reversibil.

TRATAMENT

I.Tratament nespecific:

Internare obligatorie cu repaus la pat obligatoriu n primele zile, mai ales dac copilul prezint edeme, HTA, oligurie, azotemie; se permite apoi reluarea activitii, dar restrns, fr eforturi fizice mari.

Dieta:

restricie de lichide pn la reluarea diurezei. Cantitatea de lichide: 300 ml/m2 + diureza zilei precedente. Acest aport de lichide (dac nu vars) poate fi asigurat per os sub form de ceai, compot, sucuri naturale de fructe. Dac tolerana gastric este redusa perfuzie cu glucoz.

restricie de electrolii: excluderea NaCl din alimentatiei restricie de K pn la reluarea diurezei (evitarea citricelor, bananelor).

restricie de proteine: iniial complet, apoi parial funcie de valorile ureei. Necesarul caloric va fi compensat prin aport de glucide i lipide.

Dupa 3 zile orez, dulceata, mere, paine fara sare.

Dupa o saptamana cartof copt, salata de cruditati.

Dupa 10 zile prima proteina animala.

Dupa 3 saptamani carne, ou, lapte

Introducerea proteinelor se face selectiv: vegetale i la sfrit animale (brnz de vaci, albu de ou, carne, n final lapte).

In perioada de convalescenta regim normocaloric, normoproteic, bogat in vitamine, restrictie moderata de NaCl (1=2 g/zi)

Dupa afirmarea vindecarii - regim normal

Interdictie pentru vaccinari, gamaglobuline, seroprofilaxie timp de 2 ani de la declararea vaccinarii!

II.Tratament de eradicare a infeciei streptococice:

tratament antiinfecios cu Penicilina G, 1000000-1600000 UI/zi, n 4 prize, 10 zile. La copiii alergici la penicilin: Eritromicin 30-50mg/kg/zi per os; Cefalexin 50 mg/kg/zi.

profilaxia infeciei streptococice:

Peniciline retard (Moldamin, Retarpen) 600000 UI/spt. la copii sub 30 kg , 1200000UI/spt. la cei peste 30 kg;

Spre deosebire de RAA, n GN nu este necesar profilaxia pe termen lung, ci doar pn la externare.

III.Tratament simptomatic:

1. pt. cazurile cu edeme importante: Furosemid 1-2mg/kg/zi, Nefrix 1-4 mg/kg/zi

2. pt. HTA: n funcie de valori:

valori mici: repaus, diet (restricie hidrosalin);

valori moderate: Hidralazin (Hipopresol) 2-4 mg/kg/zi; metil dopa (Aldomet) 10-20 mg/kg/zi.

valori mari: Diazoxid 1,5-5 mg/kg/zi i.v.; Rezerpin 0,02 mg/kg/doz i.m.

3. pt. encefalopatie hipertensiv

trat. antihipertensiv de urgen (Diazoxid sau Aldomet);

Furosemid 1-2 mg/kg i.v.;

anticonvulsivante: Diazepam 0,2-0,3 mg/kg/doz;

n caz de com, intubaie i protezarea funciei respiratorii.

4. pt. IC: inial diuretic; se evit Digoxinul deoarece se elimin predominant renal

5. Edem cerebral Manitol, glucoza hipertona, Furosemid

6. IRA: dieta fara K, tratamentul hiperk-emiei cu calciu gluconic 10%, pev cu glucoza hipertona, bicarbonat de Na, dializa peritoneala (cand creatinina> 5-7 mg%, K > 8 mEq/l)

INSUFICIENTA RENALA ACUTA

IRA este un sindrom acut de pierdere partiala sau totala a functiilor renale, survenind cel mai adesea pe un parenchim sanatos si numai rareori pe o veche nefropatie.

IRA Clasificare

Substrat morfologic

IRA functionale

IRA organice

Substrat etiologic

IRA functionale

IRA excretorii

IRA toxice

IRA posttraumatice, postoperatorii

IRA prin necroza acuta corticala si CID

IRA din glomerulonefrite acute

IRA din vasculite

Substrat etiopatogenic

IRA functionala (prerenala) 60 - 80%

Hipovolemie: - Pierderi de lichide si electroliti:

Digestive: diaree, varsaturi

Renale: poliurie

peritonita, ocluzie intestinala, statusuri hipoalbuminemice

- Pierderi de sange:

Traumatisme

Hemoragii digestive

Alte hemoragii

Scaderea debitului cardiac:

-IMA

-Embolie pulmonara

-Pericardita cu tamponada

-Tahicardii

-IC severa

-Chirurgie cardiaca

Cresterea rezistentelor vasculare renale::

-Organica: embolii, tromboze, stenoze

-Functionala:-Anestezie

-Consum AINS

IRA renala (intrinseca, organica) 10 20%

NTI acute (necroza tubulara acuta)

Nefrite interstitiale acute

Glomerulonefrite acute sau subacute

Nefropatii vasculare acute

IRA postrenala (obstructiva, mecanica) < 10%

Obstructia acuta a caii urinare localizata:

Cale urinara comuna

Bilateral

Unilateral

Rinichi unic morfologic (congenital, chirurgical)

Rinichi unic functional (rinichi contralateral lezat, grefa)

IRA are 2 forme clinice:- forma oligurica si forma non oligurica

Evolutie ciclica in mai multe faze:

Faza preanurica

Faza anurica

Faza de reluare a diurezei

Faza de recuperare functionala renala

Faza preanurica

Durata 24 36h

Debut

Brutal (soc traumatic, infectios, obstetrical, intoxicatii, accidente postransfuzionale) 24h

Insidios (toxice, medicamente, postchirurgical) 5 7zile

Clinica: a bolii initiale, oligurie 400 600ml/24h

Biologic

Probe urinare: volum urinar < 800ml, densitate variabila, proteinurie tubulara, hematurie, mioglobinurie, hemoglobinurie

Probe sangvine: uree 50 80mg/dl, creatinina 1,2 1,4mg/d

Faza anurica

Durata 24 36h 40zile (10 18zile, maxim 120zile)

Simptomatologia clinica

Manifestari cutanate: paloare, echimoze, necroze

Manifestari respiratorii: plaman uremic, pleurezie, infectii

Manifestari cardio vasculare: HTA / colaps, tulburari de ritm, IC, pericardita uremica

Manifestari digestive: stomatita, gastrita, enterocolita uremica, HDS

Afectare hepatica: citoliza, colestaza, insuficienta hepatica

Pancreatita acuta

Manifestari hematologice: anemie, leucocitoza, sd. Hemoragipar

Manifestari neuro psihice: encefalopatie, hemoragii, infectii

Biologic

Retentie azotata

ureea 1530mg/dl/24h

creatinina 0,5-2mg/dl/24h

Tulburari hidro electrolitice: hipo/hiperNa, hiper/hipoK, acidoza metabolica

Alte modificari: hiperglicemie, hipoproteinemie, TG

Explorari imagistice

Rx simpla

Ecografia renala simpla / doppler

UIV

Pielografia ascendenta

Arteriografia renala

Tomografia computerizata

Scintigrama renala

Punctia biopsie renala

Faza de reluare a diurezei

Simptomatologie clinica

Poliurie volum urinar > 2000ml/24h

Biologic

Explorari urinare: densitate 1003 1009, proteinurie = 0,5g/24h, pierderi mari de Na, K, Ca, HCO3(> 200mEq/l)

Sangvin: retentia azotata are o evolutie dinamica

Faza de recuperare functionala renala

Durata: pana la 6 12 luni

Simptomatologie clinica

Poliurie persistenta: volum urinar > 2000ml/24h

Biologic

Recuperare completa: uree, creatinina normale

Recuperare incompleta: retentie azotat

COMPLICATII

Hemoragia digestiva superioara

Evolutie: spre deces in 50% din cazuri (+ infectie)

Complicatii cardio vasculare

Tulburari paroxistice de ritm

Insuficienta cardiaca

Emboliile

EVOLUTIE. PROGNOSTIC

Mortalitate globala: 50%

Factori de prognostic negativ

Leziuni renale preexistente

Varsta > 60 ani

Alte insuficiente de organ: plaman, ficat, inima

Forme hipercatabolice, oligo-anurice

Numarul si tipul complicatiilor

Asocierea CID

Aparitia unui al doilea episod de IRA

PROGNOSTICUL FUNCTIEI RENALE

Revenire la normal

Frecventa: 40-50%

Revenire clinica completa

Persista: scaderea capacitatii de concentrare, a posibilitatii de acidifiere a urinii

Sechele semnificative

Frecventa: 10%

Alterarea progresiva a functiei renale, HTA la 2-4%

IRC in 1-5% (dializa cronica)

TRATAMENT

Obiective

Restabilirea functiei renale

Mentinerea functiilor vitale, a echilibrului hidro electrolitic si acido - bazic

a) Tratament etiologic

b) Tratament patogenic

c) Tratament simptomatic

d) Tratamentul complicatiilor

Tratament etiologic

Intoxicatii

Antidot specific

Epurare extrarenala: HD, HF, hemoperfuzie

Infectii sepsis

antibioticoterapie

Corectarea deshidratarilor

Alimentatie po adecvata

Perfuzii adecvate

Profilaxia IRA postoperatorii

Tratament patogenic

Ameliorarea functiilor renale

Diuretice osmotice: Manitol 20% 200-400ml/zi

Diuretice de ansa: Furosemid 20 fiole/zi

Vasodilatatoare: Dopamina 3-5 g/kgc/min, 3-5

Epurarea extrarenala. Indicatii

Creatinina > 8 10 mg/dl, uree > 200 mg/dl

Tulburari neurologice centrale: coma, convulsii, somnolenta, asterixis, fasciculatii neuro-musculare

Tulburari digestive: greata, varsaturi, hemoragie

Pericardita

Insuficienta respiratorie

Tulburari cardio vasculare: EPA, HTA, aritmii

Anomalii metabolice

Hiperpotasemie > 6,5 mEq/l

Hiponatremie < 120 sau hipernatremie > 160 mEq/l

Cloropenie < 80 mEq/l

Acidoza metabolica sau alcaloza EB > 15 20 mEq/l

Hiperuricemie > 15 mg/dl

Hipercatabolism proteic

INSUFICIENTA RENALA CRONICA

IRC este un sindrom cronic caracterizat prin scaderea capacitatii rinichiului de a-si asigura functiile ca urmare a unor leziuni organice ireversibile bilaterale sau unilaterale pe rinichi unic.

ETIOLOGIE

Nefropatii glomerulare 40 60%

Nefropatii interstitiale20%

- Neobstructive: pielonefrita cronica, toxic-medicamentoase,

metabolice, nefropatia endemica balcanica

- Obstructive: nefropatia obstructiva

Nefropatii vasculare5%

Nefropatii ereditare si boli renale chistice10%

Boli metabolice cu afectare renala

- Diabet zaharat

- Nefropatia urica

- Nefrocalcinoza

Alte cauze: pionefroze, hidronefroze, TBC renala, tumori renale, tubulopatii cronice.

TRATAMENT

Obiective:

1. Tratamentul acutizarilor

2. Incetinirea ratei de alterare a functiei renale

3. Impidicarea aparitiei simptomelor uremiei

Tratamentul episoadelor de acutizare

a) Indepartarea factorilor obstructivi

b) Tratamentul infectiilor

c) Corectarea tulburarilor hidro-electrolitice si acido-bazice

d) Interzicerea medicamentelor nefrotoxice

e) Corectarea valorilor TA

9