Craiova Medicală Vol 8 Nr 1, 2006

Prof univ dr Roxana Popescu,Disciplina de Medicină Fizică şi Recuperare, UMF Craiova, 45

▒ Prezentare de caz

Caz particular de evoluţie a unei paciente cu artrită cronică juvenilă ROXANA POPESCU, DANIELA MATEI, IULIA-RAHELA MARCU, A. C. BIGHEA

Disciplina de Medicină Fizică şi Recuperare, UMF Craiova

REZUMAT Lucrarea îşi propune să prezinte cazul unei paciente cu artrită reumatoidă al T

carei debut a fost în copilărie, cu evoluţie agresivă, necesitând trei artroplastii. Iniţial diagnosticată cu RAA, la 11 ani se confirmă ACJ, fără însă a se instituit tratament de recuperare şi în condiţiile unui tratament de fond inconstant. Caracterul distructiv, rapid evolutiv al leziunilor de la nivelul articulaţiilor mari (şolduri, genunchi bilateral), a impus protezarea precoce şi schimbarea ulterioară a protezelor. După vârsta de 30 ani, deşi nu au mai fost evidente semnele clinice inflamatorii, simptomatologia algică a persistat (caracter inflamator şi mecanic). Limitarea posibilităţilor de recuperare s-a datorat existenţei osteoporozei mixte şi a dificultăţilor de înlocuire a protezelor articulare.

CUVINTE CHEIE: artrită reumatoidă, artrită cronică juvenilă, recuperare.

SUMMARY Particular case of evolution in a patient with juvenile chronic arthritis

We purposed in the present study to present a case of rheumatoid arthritis with onset in childhood and aggressive evolution, with three arthroplasties. The patient was diagnosed at first with RAA at the aged of 10, the final diagnosis of ACJ being established after a year. The rehabilitation program was late initiated and the remissive therapy was inconstant. We remarked the destructive and rapidly evolving character of the hips and knees lesions, which led to precocious arthroplasty. After the age of 30 there were no inflammatory clinical signs, though pain persisted. There were difficulties in the articular prostheses replacement due to mixed ostheoporosis (glucocorticoid induced and disease related), with consecutive limitation of the rehabilitation possibilities.

KEY WORDS: rheumatoid arthritis, juvenile chronic arthiris, rehabilitation program.

Introducere

Pentru cadrul heterogen al artritelor debutate sub vârsta de 16ani, deşi nu există o unitate în privinţa încadrării şi a denumirii lor, s-a încercat o clasificare propusă de ACR (American College of Rheumatology) care distinge artrita reumatoidă juvenilă cu 3 forme în funcţie de modaliatatea de debut (sistemic, poli sau pauciarticular) şi o a doua clasificare propusă de EULAR (European League against Rheumatism) în care doar ACJ cu FR IgM prezent ar fi considerată forma juvenilă a artritei reumatoide. Prevalenţa bolii este de 10-20/100000, 50% suferind de ACJ pauciarticulară, 40% de forma poliarticulară şi 10% cu forma cu debut sistemic; patogeneza ACJ, similar RA a adultului este încă necunoscută, considerându-se

că pe un fond genetic predispozant acţionează o serie de factori de mediu (virali, bacterieni), triggeri ai bolii. Diagnosticul se bazează pe datele anamnestice, evidenţierea clinică a leziunilor articulare sau/şi sistemice şi investigaţiile paraclinice ( VSH, titrul ANA, FR, HLA B27, investigaţii imagistice). Evoluţia către RA apare în special pentru formele cu debut sistemic, existând câteva elemente caracteristice: afectarea articulaţiilor CF, anchiloza RCC, sacroileita şi absenţa FRIgM. Tratamentul presupune o echipă multidisciplinară care să monitorizeze evoluţia bolii; terapia medicamentoasă se asociază programului complex de recuperare.

Roxana Popescu şi colab: Caz particular de evoluţie a unei paciente cu artrită cronică juvenilă

Motivele internării Pacienta PG, de 50 ani, din mediul rural, se

internează pentru dureri cu caracter inflamator şi mecanic la nivelul şoldurilor, genunchiului stâng, dureri cu caracter inflamator articulaţii coate, umeri, redoare matinală aprox 60min şi impotenţă funcţională la mobilizare, mers, transferuri şi prehensiune.

Istoric Bolnava afirmă debutul simptomatologiei algo-

funcţionale de tip inflamator la nivelul genunchiului drept la 10 ani (diagnostic RAA). La scurt timp, simptomatologia devine poliarticulară şi se stabileşte diagnosticul de ACJ cu instituirea terapiei de fond (corticoizi şi HQ). Evoluţia agresivă a impus tenotomia de adductori şolduri bilateral(la 19ani), moment în care s-a iniţiat programul de recuperare. La 29 ani se intervine chirurgical cu protezarea CF bilateral (proteză parţală) şi se inlocuieşte tratamentul de fond cu Tauredon (întrerupt după 2 ani datorită fotosensibilităţii). Pentru 18 ani nu se mai instituie terapie de fond. La 38 ani se schimbă proteza CF stângă cu PTC şi la 2 ani după se protezează genunchiul drept (PTC) care necesită schimbare după 4 ani, moment în care pacienta refuză şi artroplastia de genunchi stâng. La o distanţă de 15ani de la artroplastia şoldului drept, se decide schimbarea protezei parţiale cu PTC. Din 2003 caracterul durerilor devine mixt, inflamator-mecanic la nivelul şoldului stâng, în 2004 se decizându-se o nouă schimbare a protezei şold stâng (a 3a oară) care însă nu s-a realizat până în momentul internării actuale. În 2003 este tentat tratamentul de fond cu MTX care se sistează după 2 luni (GOT 144U/L, GPT 241U/L, markeri virali absenţi). Actual este în tratament remisiv cu Leflunomid 10mg/zi şi AINS la nevoie.

Antecedente, condiţii de viaţă şi muncă Din APF am reţinut menarha la 16 ani, climax

fiziologic la 47ani; naşteri, avorturi 0. APP: diagosticarea RAA la 10ani, ACJ la 11ani, amigdalectomie la 19 ani; AHC-tatăl cu suferinţă cardiacă. Pacienta, actual pensionată medical, a desfăşurat activitate profesională în mediu cu expunere la frig, umezeală şi efort fizic intens timp de 15 ani.

Examen clinic şi evaluare funcţională Examenul obiectiv a relevat o pacientă cu IMC

21, afebrilă, curbe fiziologice normale, facies cushingoid, tegumente şi mucoase palide, unghii cu striuri longitudinale, echilibrată cardio-respirator, TA=130/80mmHg, AV=PP= 74b/min, ficat cu marginea inferioară la 2 cm sub rebordul costal, rotunjită, consistenţă uşor crescută; splina cu polul inferior palpabil în inspir profund.

La examenul sistemului mio-artro-kinetic descriem: ortostatism şi mers posibile cu sprijin în 2 cârje canadiene. Asimetria bazinului (ascensionarea hemibazinului drept), genu valgum stâng, membru inferior (MI) stâng aparent scurtat prin flexum continuu genunchi. Coloana vertebrală (cv) în ax, cu reducerea curburilor fiziologice; cv cervicală: IMS 6cm, ITA 13/14cm, IMA17/18cm, IOP 4cm; cv dorso-lombară cu apofize spinoase sensibile la percuţie, I Schober 1cm, IDS la nivelul genunchilor, inflexiuni laterale şi extensie cu limitare marcată, I cirtometric 1,5cm. Membre superioare poziţionate antalgic: umeri în anteflexie, amplitudinea mişcărilor pasive(AMp): abd, fl 45º, ext 20º, RI/RE 0º; atrofie muşchi braţe; art coate tumfiate, flexum continuu 30º, sensibile la palpare şi mobilizare, amplitudine de flexie 60º; articulaţii RCC cu deviaţie cubitală ireductibilă, în semipronaţie, AMp flexie-extensie 20º, atrofie interosoşi palmari, police în Z, deget II bilateral “în gât de lebădă”, degete III-V „în butonieră”, tulburarea prehensiunii de fineţe şi forţă. Amplitudinea de mişcare activă(AMa) limitată global antalgic sub 50% din AMp. Forţa musculară (FM) imposibil de determinat prin testing muscular manual (TMM)

46

Craiova Medicală Vol 8 Nr 1, 2006

Figura 1

Membre inferioare: art CF: cicatrice suplă faţa laterală şold bilateral, flexum continuu 30º pe stg, fl cu genunchi flectat 60º, abductie 45/30º, extensie 5/0º; TMM: fm iliopsoas 3+ bilateral, fm fesier mijlociu 2/3+. Hipotrofie muşchi coapsă bilateral; articulaţii genunchi: genunchi dr tumefiat cu flexum continuu 30º, cicatrice de 20cm faţa anterioară genunchi stg, fl 30/45º, TMM: fm cvadriceps 3; glezne tumefiate, în uşoară extensie cu limitarea mobilităţii în toate axele. Bolta plantară ascensionată, halux valgum bilateral, art MTF II-V aspect şi mobilitate conservate.

Evaluare funcţională: pacientă dependentă funcţional, ADL-uri derulate cu dificultate/imposibile pentru tren superior şi inferior (îmbracat, dezbrăcat, toaletă, mâncat), transferuri dificile pentru: mers pe teren plat şi accidentat (afirmativ), urcat şi coborât scări, urcat şi coborât din pat, decubit dorsal-decubit lateral, adoptarea poziţiei sezând, ortostatism. Comunicare relativ normală, elemente de labilitate neuro-psihică. Activităţi casnice, gospodăreşti, sociale şi recreaţionale important limitate.

Explorări paraclinice Biologic: VSH 28/51mm, fibrinogen 340mg%,

hemoleucograma, teste pentru funcţia hepatică şi renală în limite fiziologice. Ultrasonometrie osoasă: scor T= -2,78DS (examen endocrinologic: Osteoporoză difuză tip II). Examen radiografic bazin (pentru articulaţii coxo-femurale): bazin asimetric, artroplastie totală (PTC) şold bilateral cu extravazare de ciment în micul bazin, protruzia protezei acetabulare pe dreapta, osificări capsulo-ligamentare periarticulare incomplete bilateral, hipoplazie osoasă diafizară femurală bilateral.

Figura 2

Diagnostic pozitiv şi diferenţial Coroborarea datelor anamnestice, clinice şi a

investigaţiilor paraclinice permit formularea diagnosticului de certitudine de:

Artrită reumatoidă seropozitivă stadiul IV formă persistentă, clasa funcţională Steinbrocker IV; Artroplastie totală şolduri bilateral (PTC); Artroplastie totală genunchi stâng; Osteoporoză difuză tip mixt.

Pentru acest caz, considerăm exclusă necesitatea unui diagnostic diferenţial.

Tratament, evoluţie şi prognostic Pacienta beneficiază de asistenţă medicală

complexă, urmărind ca obiective: ameliorarea simptomatologiei algice, corectarea deficitelor funcţionale, creşterea sau cel puţin prezervarea mobilităţii articulare şi prevenirea anchilozelor pentru articulaţiile cu restant funcţional, ameliorarea/menţinerea forţei musculare, suport psihologic pentru pacientă, conservarea calităţii vieţii. Mijloacele terapeutice constau în: regim igieno-dietetic şi mijloace educaţionale (dietă normocalorică, normosodată, bogată în produse lactate şi vegetale, cu evitarea consumului de alcool, cafea, a fumatului; poziţionare funcţională a membrelor şi evitarea poziţiilor vicioase antalgice, deprinderea adaptărilor necesare la domiciliu pentru derularea ADL-urilor în condiţii optime), terapia medicamentoasă (tratament de fond Leflunomid 10mg/zi, terapie antiosteoporotică, AINS, antialgice, vitaminoterapie, anxiolitice), electroterapie cu efect antialgic, vasculo-trofic, masaj trofic, kinetoterapie.

După o internare de 10 zile constând în program de recuperare complex, pacienta a avut o evoluţie uşor favorabilă sub aspect algo-funcţional (creşterea mobilităţii pe articulaţiile coatelor cu aproximativ 30º, ameliorarea forţei musculare pentru m fesier mijlociu şi iliopsoas la o valoare de 4- şi pentru cvadriceps 3+) şi în ceea ce priveşte tonusul psihic. Prognosticul funcţional pe termen scurt, mediu şi lung este rezervat, condiţionat de prezenţa anchilozelor şi a celor 3 proteze care impun deja înlocuire. Prognosticul vital este condiţionat de posibilele complicaţii ale bolii dar şi de reacţiile adverse legate de

47

Roxana Popescu şi colab: Caz particular de evoluţie a unei paciente cu artrită cronică juvenilă

48

tratamentul administrat pe o perioadă mare de timp.

Discuţii:

Particularitatea cazului constă în diagnosticul iniţial de RAA, ulterior confirmându-se ACJ, cu absenţa unui program de recuperare instituit precoce şi în condiţiile unei terapii de fond inconstante. Caracterul evolutiv rapid distructiv al leziunilor de la nivelul articulaţiilor mari (şolduri, genunchi bilateral) a impus protezarea precoce inducând ulterior apariţia complicaţiilor legate de prezenţa protezelor. Existenţa dificultăţilor de înlocuire a acestora, datorate existenţei osteoporozei secundară bolii dar şi administrării CS şi a imobilizării prelungite. O altă particularitate a cazului constă în persistenţa simptomatologiei algice şi funcţionale de tip inflamator dar şi mecanic după vârsta de 30 ani, în contextul absenţei semnelor clinice de inflamaţie,

cu limitarea consecutivă a posibilităţilor de recuperare.

Lista de abrevieri: RAA- reumatism articular acut; ACJ- artrita reumatoidă juvenilă; ANA-anticorpi antinucleari; FR- factor reumatoid; CF- articulaţii coxofemurale; RCC- articulaţii radio-cubito-carpiene; PTC- proteză totală cimentată; MTX- methotrexat; IMS- indice menton-stern; ITA- indice tragus-acromion, IOP- indice occiput-perete; IMA- indice menton-acromion; abd- abducţie; fl- flexie; ext- extensie; RI/RE- rotaţie internă/rotaţie externă; MTF- articulaţii metatarso-falangiene.

Bibliografie 1. Boloşiu HD-(1999) Poliartrita reumatoidă, Tratat de

Medicină internă Reumatologie, Editura Medicală Bucureşti, 733-39.

2. Ilowite NT- (2002) Current treatment of juvenile rheumatoid arthritis, Pediatrics, 109(1): 109-15.

Adresa pentru corespondenţă: Prof univ dr Roxana Popescu,Disciplina de Medicină Fizică şi

Recuperare, UMF Craiova, Spitalul Judeţean de Urgenţă, str Tabaci, nr1, e-mail recuperare@umfcv.ro