PURPURA FULMINANSPREZENTARE DE CAZ

IRINA NICULESCU, MARIA MARINESCU, AMALIA ROMANESCU Zilele UMF Craiova - 2007

IMPORTAN A IPurpura fulminans (PF) este un sindrom cu instalare acut , cu letalitate ridicat , n cadrul c ruia ntlnim: pete ii i necroze cutanate, febr , hipotensiune arterial i coagulare intravascular diseminat (CID) Sepsisul meningococic este cel mai frecvent asociat cu PF Amintim alte cteva etiologii asociate cu PF citate n literatur : Gram pozitivi - Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Gram negativi - klebsiella, pasturella, Haemophilus influenzae, E coli Se presupune c PF este o form de manifestare a sepsisului sever i orice microorganism care poate induce CID poate duce n anumite condi ii la declan area sa

IMPORTAN A IITerenul pe care apare poate fi unul particular, astfel:PF meningococic a fost asociat cu deficitul de activare al proteinei C de cauz endotelial , cu deficien e congenitale sau dobndite de protein C sau S 63% din pacien ii cu PF pneumococic sunt asplenici Deficien e de complement i deficien e ale imunit ii umorale specifice trebuie avute n vedereSursa: Faust NS., Levin M., Harrison OB.,et al, Dysfunction of Endothelial Protein C Activation in Severe Meningococcal Sepsis, N Engl J Med, , 345, 6, 408-416 Rosenstein, NE.,Perkins BA.,Stephens DS., et al, Meningococcal Disease, N Engl J Med, 2001, 344, 18,13781388 Pancharoen, C., Chatchatee, P., Ngamphaiboon, J., et al, Recurrent purpura fulminans associated with drugresistant Streptococcus pneumoniae infection in an asplenic girl, Pediatr Infect Dis J,2002, 21, 1, 80-81 Adem,PV., Montgomery, CP., Husain, AN., et al, Staphylococcus aureus Sepsis and the Waterhouse Friderichsen Syndrome in Children, N Engl J Med,2005,353,12,1245-1251 Hamilton, D., Harris, MD., Foweraker, J., et al, Waterhouse Friderichsen syndrome as a result of nonmeningococcal infection, J Clin Pathol, 2004, 57, 208-209

PREZENTARE DE CAZ DATE GENERALE

Prezent m cazul copilului M.A.I., n vrst de 3 ani i 3 luni, din Dane i/Dolj, care se interneaz pe data de 10.04.2007 n Clinica de Boli Infec ioase Pediatrie Craiova, prin transfer de la Clinica Pediatrie II ATI a Spitalului Jude ean Craiova cu diagnosticul de trimitere: Purpur hemoragic febril . CID. Convulsii febrile. Com vigil

ANAMNEZA I 1. ISTORICUL AFEC IUNII

Boala a debutat n cursul dimine ii zilei de 06.04. 2007, brusc, cu febr mare (40rC), convulsii tonico-clonice i apari ia de elemente purpurice la nivelul membrelor inferioare. Copilul se prezint n Clinica Pediatrie II ATI a Spitalului Jude ean Craiova unde este internat n perioada: 06. 04. 2007 10. 04. 2007 cu dg. Sindrom Waterhouse Friedericksen. Examenul obiectiv la internare n Clinica de Pediatrie : G la internare 14kg. Stare general grav . Subfebril (37,4rC dup antitermic). Com vigil . Elemente purpurice cvasigeneralizate. Tahicardic (140b/min). Tahipneic. Ficat la 1,5 cm sub rebord. Oliguric. Schi de redoare de ceaf .

ANAMNEZA II 1. ISTORICUL AFEC IUNII

Data Investiga ia HLG

06. 04.2007 Hb=10,03 g%; Tr=25000 el/mm3; L=10400 el/mm3,cu NN=5%; NS=66%; E=4%; L=17%; M=8%; Ht=30%

07. 04.2007 Hb=9,93 g%; Tr=20000 el/mm3; L=11200 el/mm3,cu NS=82%; L=7%; M=11%

ANAMNEZA III 1. ISTORICUL AFEC IUNII

Data Investiga ia Uree/Creatinin TQ (CP)/TH RA

07. 04.2007

08. 04.2007 40mg%/1,45mg%

16" (50%)/190"

22" (32%)/180" 17 mEq/l

ANAMNEZA IV 1. ISTORICUL AFEC IUNIIData Investiga ia 06.04.2007 Lichid clar. R Pandy (-); albumin =33mg% glucoz =50mg% elemente nainte de liz 18/mm3, dup liz 3/mm3 frotiu: nu se vizualizeaz germeni Steril 09.04.20 07

PL

Hemocultur

ANAMNEZA V 1. ISTORICUL AFEC IUNIIEx FO: papilele nervului optic cu marginea nazal ters , vase retiniene de calibru normal, retina normal . CT craniu : nu evide iz proces nlocuitor de spa iu ; sistem ventricular pe linia median . S-a instituit tratament cu Penicilina G (2400000 UI/zi), Amikacin (300mg/zi), reechilibrare hidroelectrolitic , Dexametazon , Diazepam, Fenobarbital, Metamizol sodic, Famotidin , transfuzie de plasm congelat , Manitol, Vitamina C.

ANAMNEZA VI 1. ISTORICUL AFEC IUNIISub tratament copilul devine con tient, prezint subfebrilit i pn la 37,9rC; respir spontan; se alimentez ; diureza (pe sond ) 2000-3000 ml/zi, dar leziunile pete iale cutanate se extind avnd tendin la generalizare cu apari ia de flictene, zone denudate i necroze ce predomin pe membrele inferioare Se hot r te transferul n Clinica de Boli Infec ioase

ANAMNEZA VII2. APF i APP sunt nesemnificative 3. AHC: 2 fra i deceda i, unul la 1 an i 3 luni (diagnosticul anatomopatologic: Pneumonie acut cu insuficien respiratorie acut ) i altul decedat la 2 luni (diagnosticul anatomopatologic: Pneumonie de aspira ie?).

4. CVM sunt necorespunz toare dpdv al igienei. 5. AE o sor de 13 ani cu o infec ie acut de c i respiratorii (febr , tuse) cu aprox. 1 s pt. anterior, remis sub tratament simptomatic

EXAMEN OBIECTIV I

Stare general grav , subfebril (37,4rC), obnubilat, G la internare 14 kg

Leziuni pete iale cu tendin la flictenulare i necrozare cvasigeneralizate predominnd la nivelul membrelor inferioare

EXAMEN OBIECTIV II

EXAMEN OBIECTIV III

EXAMEN OBIECTIV IVF r adenopatii periferice Cord ritmic, tahicardic (AV=108b/min) Tahipneic (FR=26r/min) Ficat la 1,5 nepalpabila. cm sub rebordul costal, splina

Diurez prezent . F r semne de irita ie meningeal

PARACLINIC IData Investiga ia 10.04.2007 Hb=7,3 g% Tr=93000 el/mm3 L=32200el/mm3 FL: metamielocite1NN7NS69 E1L19M3% Ht=24% Frotiu snge periferic: anizocitoz moderat cu u oar poikilocitoz i hipocromie pronun at .

HLG

PARACLINIC IIData Investiga ia Uree/Creatinin Glicemie GPT BT CP RA 95 mg% 09.04.2007 10.04.2007 43,2mg%/0,31mg% 104,7 mg% 150,2 mg% 0,56 mg% 87% 29.5 mEq/l

PARACLINIC III

Data Investiga ia

09.04.2007 Lichid clar Elemente 26/mm3 R Pandy (-) albumin =20mg% glucoz =75mg% cloruri=702mg%

10.04.2007 Lichid clar Elemente 10/mm3 R Pandy (-) albumin =28mg% glucoz =68mg% cloruri=760mg%

PL

PARACLINIC IVData Investiga ia Urocultur Cultur elemente cutanate 10.04.2007 0col/ml Stafilococ patogen Antibiograma: S la Oxacilin , Ampicilin +Sulbactam, Gentamicin , Amikacin , Eritromicin , Vancomicin , Linezolid, Ciprofloxacin ; R la Penicilin , Tetraciclin

PARACLINIC V

Radiografia pulmonar eviden iaz intersti iu accentuat perihilar i hiliobazal bilateral

Consultul chirurgie pediatric stabile te diagnosticul de Necroz cutanat extins recomand transfer n Clinica Chirurgie Pediatric

i

DIAGNOSTICUL POZITIV

Diagnosticul pozitiv este: Sepsis sever Purpur fulminans

DIAGNOSTICUL DIFEREN IALPurpura trombocitopenic idiopatic Purpure trombocitopenice autoimune secundare Purpura trombotic trombocitopenic Sindromul hemolitic uremic Purpure vasculare Epidermoliza stafilococic (sindromul Lylle) Sindromul Stevens Johnson Arsuri gradul II

TRATAMENTCeftriaxon iv 750 mg 2/zi + Gentamicin iv 40 mg 2/zi Glucoz 500ml, ser fiziologic150ml pev Fenobarbital po 45 mg /zi Imunoglobuline iv Metamizol sodic iv 0,5 ml Toaleta pl gilor

EVOLU IE, COMPLICA IIEvolu ia cazului a fost favorabil (elemente clinice remiterea febrei, comei - elemente paraclinice cre terea Tr, CP), dar pe termen lung cazul constituie o problem medical , evolutiv existnd riscul complica iilor. Pacientul a fost transferat n clinica de chirurgie infantil , dup 4 zile de la internare Complica i posibile: suprainfec ia leziunilor, oc septic, MSOF, amput ri de extremit i, cicatrici extinse, snger ri viscerale

CRITERII DE EXTERNARE, RECOMAND RI LA EXTERNAREExternare dup vindecare clinic i normalizarea constantelor biologice modificate

Terenul pe care survine o astfel de afec iune ar trebui investigat din punct de vedere imunologic, inclusiv explor ri imagistice n vederea vizualiz rii sau nu a splinei, aceste investiga ii orientnd conduita terapeutic profilactic ulterioar .

PARTICULARITATEA CAZULUI

Purpur fulminans la un copil, n cadrul unui sepsis sever, a c rei etiologie nu a putut fi precizat