presencia de leucemia
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SANGRETejido liquido que recorre el
organismo transportando células y
todos los elementos necesarios
para realizar las funciones vitales.
La cantidad de sangre de una
persona varia según su
edad, peso, estatura y sexo; así
tenemos de entre 4 a 6 lt esta
formada por:
plasma
Glóbulos rojos
Glóbulos blancos
Plaquetas
Glóbulos Rojos
Se forman de la medula roja de
los huesos
Tienen forma de discos
bicóncavos.
La cantidad normal en el hombre
es de 4.5 millones por mmc.
Transporta O2 y CO2.
Contienen hemoglobina.
Glóbulos blancos Se forman de la medula roja y otros en el
tejido linfático.
Son menos numerosos que los glóbulos
rojos
Son de 5 tipos
Los linfocitos
Los monocitos
Neutrófilos
Eosinófilos
Basófilos
Protege al individuo contra organismos
patógenos.
La cantidad normales es de 7.500 a
10.000 mmc
Plaquetas
Intervienen en la coagulación
sanguínea.
La cantidad normal es de 400
por cada mmc.
Son las células sanguíneas
mas pequeñas.
Viven de 6 a 7 días.
Plasma
Liquido compuesto de
agua, proteínas, sales
minerales, etc.
El plasma trasporta:
Albumina
Globulinas
Factores de coagulación
Otras proteínas
¿Qué es la leucemia?
¿A quiénes afecta la leucemia?
¿Cuáles son las causas de la leucemia
en los niños?
¿Cuáles son los distintos tipos de
leucemia?
¿Cuáles son los síntomas de la
leucemia?
¿Cómo se diagnostica la leucemia?
¿Cuál es el tratamiento de la
leucemia?
Conforman un grupo de enfermedades que se
manifiestan con la proliferación no regulada y maligna
de células endógenas de la medula espinal.
Pueden involucrar cualquiera de las células
formadoras de la sangre y encontrarse en lesiones
metástasis en todo el organismo como:
cerebro, hígado, bazo, ganglios linfáticos, etc.
Cada tipo de leucemia progresa de manera diferente.
INCIDENCIA Son mas frecuentes en hombres y en infantes
(56%)
SOBREVIDA es relativa a 5 años, dependiendo del sexo, raza
y diagnostico especifico del tipo de leucemia.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA La causa aun no se ha definido, solo se han
identificado asociaciones con virus.
La exposición a radiaciones
Ciertos agentes químicos
Algunos defectos genéticos
Enfermedades familiares (Anemia de Fanconi)
SINTOMAS Y SIGNOSHemorragia, palidez y fiebre.
Anemia
Sangrado y moretones
Infecciones recurrentes
Dolor en los huesos y las
articulaciones
Dolor abdominal
Inflamación en los ganglios linfáticos
Dificultad para respirar (disnea)
Leucemia:
clasificación
LEUCEMIAS
AGUDAS
LINFOBLASTICAS (LLA)
NO LINFOBLASTICAS
(LNLA)
CRONICAS
LINFOCITICA (LLC)
MIELOIDE (LMC)
Las leucemias pueden dividirse en enfermedades agudas y
crónicas sobre la base de sus signos y síntomas de
presentación, y por el tipo celular involucrado. Si bien la
discriminación entre ellas es menos clara debido al desarrollo
de una gama amplia de tratamientos y su eficacia
Leucemia Linfoblástica aguda
Clasificación FAB
L1
L2
L3
• Linfoblastos con núcleo redondo y uniforme citoplasma escaso.
• Mayor variabilidad de Linfoblastos, el núcleo puede ser irregular
con mas citoplasma que L1
• Linfoblastos con cromatina nuclear mas fina y citoplasma de
color azul intenso con vocalización citoplásmicos
LEUCEMIA NO LINFOBLASTICA AGUDA
Clasificación FAB**
M1
M2
M3
M4
M5
M6
M7
• Mieloblastica indiferenciada; sin granulación citoplasmica
• Mieloblastica diferenciada; algunas o muchas células pueden tener
granulación dispersa
• Promielocitica; granulación típica de morfología promielocitica
• Mielomonoblastica; morfología Mieloblastica y monocitio de mixta
• Monoblastica; morfología Monoblastica pura
• Eritroleucemia; morfología eritroblastica predominantemente
inmadura, en ocaciones aspecto megaloblastico
• Megacarioblastica; un tipo mas reciente que incluye células con bordes
irregulares y que pueden mostrar prominencias
Subclasificacion de la leucemia crónica:
LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA LLC
SE caracteriza por la aparición de linfocitos maduros en la sangre, medula ósea y
órganos linfoide. La mayoría de los pacientes con LLC muestran una expansión
clonal de los linfocitos con características de célula B; ocasionalmente se
encuentran en LLC del tipo celular T
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA LMC
El rasgo característico es la predominancia de células granulo citicas se
encontrarían en la sangre, medula ósea, hígado, bazo y otros órganos, la serie
granulocítica predomina en la expresión de esta leucemia
Proceso de Clasificación: tipo celular
Este proceso de clasificación requiere material recolectado con
cuidado por aspiración o biopsia de medula ósea.
Citoquímica
Este sistema utiliza una combinación de coloraciones basadas
en la técnica de Romanowky y reacciones citoquímica
Inmunitaria
Esta técnica usa anticuerpos.
Citogenética
En esta se observan anormalidades cromosómicas que pueden
ser de numero o estructura
Se produce entre los 2 y 10 años, es rara en adultos.
Los pacientes muestran síntomas de fatiga, fiebre y hemorragia
y aumento de los ganglios linfáticos.
PRONOSTICO
Depende de la edad y de la carga de linfoblastos.
Los niños de 2 a 10 años tiene mejor pronostico.
Los menores a 1 año tienen mal pronostico.
Adolescentes y adultos tienen un pronostico intermedio.
MORFOLOGÍA
Tienen el sistema de clasificación FAB se identifican 3 subtipos:
FAB L1 : linfoblastos pequeños, con citoplasma escaso, de
color azul y nucléolos indistinguibles (son los mas comunes)
FAB L2: son mas grandes tiene nucléolos destacados e
irregularidades de la membrana nuclear (puede confundirse
con la LMA)
FAB L3: son muy grandes tienen de 3 a 5 nucléolos y el
citoplasma de color azul oscuro, contienen vacuolas.
INMUNOFENOTIPICACION
Es el único indicador del origen de una célula.
TIPOS DE TRATAMIENTO
Se evalúa de acuerdo con la edad, los niños con
frecuencia presentarán parálisis o regresión y las
capacidades notorias debido al uso de metatrexato.
Además se puede producir la disminución de leucocitos.
Los farmacos utilizados en el tratamiento de la LLA son:
Daunorrubicina
Vincristina
Prednisona
trasplante de medula ósea.
Es más común en los niños menores de 1 año
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Es inespecífica y refleja la producción disminuida de los elementos
normales de la medula ósea.
Los pacientes presenta un recuento total de leucocitos entre 5000 y
30000 mm3, pero puede ser tan baja como 1000 o tan alta como
200000 mm3
CLASIFICACION
Hay 8 tipos:
MO: Leucemia mieloblástica aguda, minimante diferenciada.
M1: Leucemia mieloblástica aguda sin maduración.
M2: Leucemia mieloblástica aguda con maduración.
M3: Leucemia promielocítica aguda.
M4: Leucemia mielomonocítica aguda
M5: Leucemia monocítica aguda
M6: Eritroleucemia aguda.
M7: Leucemia megacariocítica aguda.
INCIDENCIA:
Es rara en pacientes de 30 años
ETIOLOGIA:
Factores genéticos: las familias que han tenido
familiares con LLC tienen 2 a 3 veces mas
incidencia
Factores inmunológicos: déficits inmunitarios
propios de la edad madura.
Aberraciones moleculares y criogénicas: se
observan mutaciones somáticas en el gen de la
inmunoglobulina.
PATOLOGIA:
Enfermedad acumulativa en al cual hay perdida
de función de apoptosis
Las células leucémicas muestran una baja
cantidad inmunoglobulinas
Estudios mas finos revelan que algunas LLC
pueden afectar a la células en vías de
maduración que no son ni B ni T
HISTORIA NATURAL
El 25% de pacientes tiene anemia hemolítica a
anticuerpos calientes.
Trombocitopenia se ve en un 10% de casos
Los pacientes con LLC tienen 2 veces mas
cáncer visceral de cualquier localización que la
población general, y hasta 8 veces mas cáncer
piel.
CUADRO CLINICO:
Algunos pacientes mueren dentro del primer año de diagnostico
La mayor parte de enfermos son ancianos.
La enfermedad se puede observar avanzada, infiltrado
pulmonar, invasión renal de la piel.
Uno de 4 pacientes se identifica su enfermedad en los exámenes
de rutina
DIAGNOSTICO:
en los pacientes que el diagnostico ha sido fortuito, nao hay
síntomas ni signos, en los otros se verá fatiga crónica, fiebre y
perdida de peso
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Hemograma
Los linfocitos tienen cuentas de 10.000 hasta 700.000
Es necesario realizar estudios para evaluar la funcion renal
El estudio de la medula osea revela cifras de un 30% o mas de
linfocitos
Para establecer el diagnostico, se tomara en cuenta la
persistencia de linfocitos. Siendo la cuenta normal de 2.000 a
4.000.
Los pacientes con LLC tiene cuentas superiores a 9.000
EXAMENES DE LA MEDULA ÓSEA:
Revela que hay mas de 40% de linfocitos en la misma
ESTADIAJE Y PRONOSTICO:
La leucemia y la trombocitopenia empeoran el pronostico
debido a la infiltración medular que es mas grave cuando es
difusa
El pronostico es mas pobre si la cuenta de linfocitos se
duplica en menos de 12 meses.
Estadio 0: linfocitos de mas de 40% y de mas de 5.000 en
sangre periférica, tienen buen pronostico y sobrevida mayor
a 10años.
Estadio 1: es el estadio 0 con adenopatías, sobrevida 7
años.
Estadio II: es el estadio 0 o 1 mas espleno o
hepatomegalia, sobrevida 7 años.
Estadio III: son los estadios anteriores con anemia de
menos de 11 gramos.
Estadio IV: son los estadios anteriores con
trombocitopenia, el paciente en estadio III y IV sobrevive 2
años.
TRATAMIENTO
Es una enfermedad usualmente indolente. El tratamiento se instaurara
cuando haya sintomatología persistente:
linfadenopatia, esplenomegalia, hemolisis.
Quimioterapia e inmunoterapia:
Se utilizará citostáticos, prednisona y Rituximab
Radioterapia:
La irradiación local, es muy útil para disminuir el tamaño de las masas
ganglionares
CIRUGIA
Para aquellos pacientes con hiperesplenismo o anemia hemolítica
LEUCEMIA GRANULCITICA CRONICA O
MIELOIDE CRONICA (LMC)
Epidemiologia y Etiología:se clasifica como un desorden mielo proliferativo
El grupo de edad mas afectado esta sobre los 40 años, pero pueden
afectarse ancianos o niños.
PATOLOGIA E HISTORIA NATURAL.
Hay una translocación desde el brazo del cromosoma 22 hacia el
cromosoma 9, el 90% de enfermos que no tienen el cromosoma PH
tienen un pronostico mas pobre y son pacientes que se encuentran
en los extremos de la visa, con tasas bajas de glóbulos blancos y
plaquetas muy bajas
CURSO CLINICO:
Las manifestaciones clínicas son debidas al aumento de granulocitos. La
causa de muerte es por lo general la infección o hemorragia
Fase crónica: en la cual hay síntomas sistemáticos poco intensos.
Fase acelerada: el 15% de pacientes no responde a las
quimioterapias, tampoco desarrolla leucemia aguda franca.
Fase aguda: el 85% entra en fase de leucemia aguda con crisis clástica
En la fase crónica: el 20% son asintomáticos. El 80% tendrá
fatiga, malestar general, anorexia y perdida de peso.
ESTUDIOS DE LABORATORIO:
Se ven en la sangre periférica los ameloblastos y pro mielocitos y
constituyen menos del 10% de los leucocitos.
El 50% de pacientes tienen cuentas de plaquetas mayores a la
normal, a veces mas de un millón.
Se examinara en la biopsia de medula ósea, la actividad de la
fosfatasa acida alcalina leucocitaria.
SOBREVIDA:
Los pacientes PH positivos viven 30 a 45 meses como termino
medio pero hasta un 20% de pacientes viven mas de 10 años
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
Los criterios de la OMS, para el diagnostico de la fase crónica, se
basa en observar leucocitos con presencia de neutrófilo maduros
e inmaduros.
TRATAMIENTO:
Quimioterapia: mejora la calidad de vida. La medula sigue
hipercelular y la anomalía cromosómica persiste o desaparece en
forma transitoria a pesar de la mejoría clínica
Cirugía: la esplenectomía no prolonga la sobrevida durante la fase
crónica y tiene muchas complicaciones, puede ser útil si hay
trombocitopenia por la quimioterapia. En la fase acelerada, la
cirugía no ayuda al paciente.