PPT Case Thalassemia

Download PPT Case Thalassemia

Post on 15-Sep-2015

8 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ppt thalasemia

TRANSCRIPT

<p>Thalassemia</p> <p>ThalassemiaAdiguna DarmantoFredy Tandri</p> <p>Pembimbing: dr. Yulisnawati, Sp.A (K)</p> <p>Status PediatrikIDENTIFIKASINama: An. TIUmur: 9 tahunJenis Kelamin: PerempuanNama Ayah: Tn. KNama Ibu: Ny. SBangsa: SumateraAlamat: Desa Saleh AgungDikirim oleh: IGD MuhammadiyahMRS Tanggal: 1 Maret 2015</p> <p>ANAMNESIS ( Subjektif / S)</p> <p>Tanggal: 9 Maret 2015Diberikan oleh: Ibu Pasien (Alloanamnesis)Riwayat Penyakit SekarangKeluhan Utama : Demam, Pucat, dan Sesak NafasKeluhan tambahan : Perut Membesar, batuk, pilek, sakit kepala, mata kuningRiwayat Perjalanan Penyakit : 1 bulan SMRS OS mengalami demam sebanyak 2x 1 minggu SMRS, pasien mengalami mimisan (+) sebanyak 3x diikuti demam (+), Sesak nafas (+), batuk (+), pilek (+), Nyeri Kepala (+), pucat (+), Mual (+), Muntah (-), BAB mencret (+) darah (-) lendir (-) -&gt; Dibawa ke Mantri 4 kali -&gt; Tidak menunjukkan perbaikan 1 hari SMRS dibawa ke IGD Muhammadiyah -&gt; dirujuk ke RSMH</p> <p>RIWAYAT SEBELUM MASUK RUMAH SAKITRiwayat Kehamilan dan KelahiranMasa Kehamilan: Cukup BulanPartus: Normal SpontanTempat: RumahDitolong oleh : DukunTanggal: 27 Maret 2006BB: 3,3 kgPB: - (Lupa)Lingkar kepala: - (Lupa)Riwayat Makanan:ASI: Sampai usia 2 tahun Susu botol: 6 bulanRIWAYAT IMUNISASI</p> <p>PEMERIKSAAN FISIK ( Objektif / O)PEMERIKSAAN FISIK UMUMKeadaan Umum: Tampak sakitKesadaran: Compos MentisBB: 14 Kg PB atau TB: 100 CmStatus gizi : Gizi Kurang BB/U : 14/29 x 100% = 48,27 % (Severe Wasting) TB (PB)/U : 100/133 x 100% = 75,18 % (Severe Stunting) BB/TB (PB): 14/19 x 100% = 73,68 % (Gizi Buruk sedang)Lingkar kepala: 48 CmEdema (-), sianosis (-), dispnue ( - ), anemia ( + ), ikterus ( - ), dismorfik ( - )Suhu: 35,5 OC Respirasi: 24x/menit, Tipe Pernapasan :ThorakoabdominalTekanan Darah: 80/50mmHg Nadi: 110 x/ menit, Isi/kualitas : Lemah Regularitas : RegularKulit: Sawo Matang, tidak ada kelainanPEMERIKSAAN KHUSUSKEPALA : Facies CooleyMATA: Konjungtiva AnemisMULUT: Dalam Batas NormalGIGI: Caries di Molar LIDAH : -FARING/TONSIL: HIPEREMIS : - BESLAG : - T / T : T1/ T1LEHERINSPEKSI: Tidak ada strumaPALPASI:Tidak ada pembesaran KGBTHORAX INSPEKSI : Statis Dinamis, SimetrisPALPASI:</p> <p>A. PARU PERKUSI :SonorAUSKULTASI : Vesikuler: vRonkhi : -Wheezing: -B. JANTUNGPERKUSI: Dalam Batas Normal</p> <p>AUSKULTASI: Bunyi jantung IMitral: -Trikuspid: -Bunyi jantung IIPulmonal: -Aorta: -Bising jantung: -</p> <p>ABDOMEN</p> <p>INSPEKSI : Pembesaran Abdomen, ExcavatumPALPASI : Tidak ada nyeri tekan, teraba massa pada regio lumbar dextra et sinistraPERKUSI : Pekak hati didapat pada ICS 4/5 AUSKULTASI : -HEPAR: Pembesaran Hepar 4 Cm dibawah Arcus CostaeLIEN : Pembesaran Lien, Schuffner 3/4GINJAL : -</p> <p>EKSTREMITAS INSPEKSIBentuk: NormalDeformitas: -Edema: -Trofi: -Pergerakan:NormalTremor: -Chorea: -Akral : Pucat (+), Hangat (+)Lain-lain: -</p> <p>INGUINALKGB: -Lain-lain : -GENITALIALAKI-LAKI :Phimosis : -Testis : -Scrotum : -PEREMPUAN Labia mayora: -Labia minora: -Vagina: -STATUS PUBERTAS: -</p> <p>STATUS NEUROLOGIS</p> <p>Gejala rangsang meningeal: -Fungsi sensorik: BaikNervi craniales: -Reflex primitif: -</p> <p>RESUMEAn. TI usia 9 tahun datang dengan keluhan pucat dan demam, disertai perut membesar, sesak nafas, batuk, pilek, dan nyeri sakit. Pasien didiagnosa mendarita anemia et cause Thalasemia Beta Mayor.Riwayat Keluarga menderita Thalasemia tidak diketahui.Pemeriksaan Fisik Umum didapatkan keadaan umum pasien tampak sakit, kesadaran CM, TD: 100/50 mmHg, RR: 24x/min, PR: 110x/ min, T: 35,5oC, Status Gizi: Gizi Buruk Sedang.Pemeriksaan Fisik Khusus didapatkan:Kepala: Conj. Anemis (+)Mulut dan Gigi: Caries di MolarLeher: NormalThoraks: Statis Dinamis, SimetrisAbdomen: Perut Cembung (Excavatum), kencang, Pembesaran Hepar 4 Cm dibawah Arcus Costae, dan Pembesaran Lien Schuffner .Ekstramitas: Pucat (+), Hangat (+)</p> <p>DAFTAR MASALAH1. Pucat2. Perut Membesar3. Sesak4. Gizi Buruk SedangDIAGNOSIS BANDING1. Anemia Defisiensi Besi2. Anemia Sideroblastik3. Thalasemia beta MayorDIAGNOSIS KERJAAnemia et causa Thalasemia beta Mayor</p> <p>TATALAKSANAPEMERIKSAAN ANJURANPemeriksaan Laboratorium (Darah Rutin, Bilirubin Total, BD, BI, SGOT &amp; SGPT, Feritin, TIBC, Sat. TransferrinPemeriksaan Penunjang: Rontgen Abdomen, Hb Analisa</p> <p>TERAPI ( SUPORTIF SIMPTOMATIS-CAUSATIF)NON FARMAKOLOGISO2 Nasal 1L/MenitIVFD NaCl 0,9 %FARMAKOLOGISAmpicillin 3 x 250 mgGentamisin 2 x 10 mgMetil-prednisolon 3 x 10 mgTransfusi PRC leucodepletedKelasi Besi</p> <p>DIETPasien dianjurkan menjalani diet normal. Sebaiknya zat besi tidak diberikan, dan makanan yang kaya akan zat besi juga dihindari. Kopi dan teh diketahui dapat membantu mengurangi penyerapan zat besi di usus.MONITORINGTanda Vital, dan Pemeriksaan Darah rutin secara periodik.</p> <p>EDUKASI- Perlu dilakukan tindak pencegahan dengan mengecek seluruh keluarga. Bila ditemukan pembawa sifat, dilakukan konseling sebelum pernikahan- Perlu dilakukan pencegahan terhadap infeksi, seperti ISPA</p> <p>PROGNOSISa. Qua ad vitam : Dubia ad Bonam dengan transfusi PRC secara teraturb.Qua ad functionam: Dubia ad Bonamc. Qua ad sanationam : Dubia ad Malam</p> <p>ANALISA KASUSPenderita datang dengan keluhan utama pucat dan demam. Sejak 1 minggu SMRS, penderita mengalami demam (+), pucat (+), mimisan (+), sesak nafas (+), batuk (+), pilek (+), nyeri kepala (+), mual (+), muntah (-), BAB mencret (+) darah (-) lendir (-), penderita dibawa berobat ke Mantri 4 kali masih belum menunjukkan adanya perbaikan. 1 hari SMRS pasien dibawa ke IGD Muhammadiyah dan dirujuk ke RSMH.Dari hasil anamnesis, didapatkan bahwa penderita mengalami demam dan pucat. Sejak kecil pasien mengalami pucat dan juga perut yang semakin lama semakin membesar. Pasien juga sering mengalami demam (3x setiap bulan), batuk, pilek, dan sesak setelah beraktivitas. Berdasarkan hasil anamnesis dapat mengarah ke diagnosis anemia karena pucat yang dialami. Mengenai penyebab dari anemia ini dari hasil anamnesis belum diketahui secara pasti, tetapi didapatkan adanya perut yang membesar dan sering demam, batuk , dan pilek menunjukkan pasien mudah mengalami infeksi, diagnosis bisa diarahkan ke arah anemia hemolitik. </p> <p>Dari pemeriksaan fisik didapatkan berat badan penderita 14 Kg dan tinggi badan 100 cm, sehingga berdasarkan interpretasi berdasarkan CDC, maka status gizi penderita (BB/TB=73,68%) adalah gizi buruk sedang. Kesadaran kompos mentis, tanda-tanda vital dalam batas normal. Pada pemeriksaan kepala didapatkan konjungtiva Anemis (+) dan ditemukan adanya Facies cooley. Pada pemeriksaan abdomen didapatkan adanya pembesaran abdomen (excavatum), teraba massa di regio lumbar dextra et sinistra. Pada pemeriksaan ekstramitas didapatkan akral pucat dan hangat. Pemeriksaan lainnya, seperti thorax dalam batas normal. Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan penderita mengalami pembesaran hepar 4 cm dibawah arcus costae dan pembesaran lien pada schuffner 3/4.Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan penurunan nilai hemoglobin yaitu 1,6 g/dL sehingga mengarahkan pada suatu anemia. Untuk menentukan jenis anemia pada pasien ini dilakukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan MCV, MCH, MCHC dan pemeriksaan hapusan darah tepi. Berdasarkan hasil pemeriksaan tersebut didapatkan anemia hipokrom mikrositer.</p> <p>Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang, maka diagnosis pada pasien ini adalah anemia et causa thalasemia Beta Mayor. Untuk pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan darah (elektrolit, analisa gas darah, SI, TIBC, feritin, Tes fungsi hati, BT, BI, dan BD) dan pemeriksaan Hb analisaPada pasien ini untuk penatalaksanaan thalassemia beta Mayor diberikan transfusi PRC Leucodepleted bila Hb &lt; 7 g/dl. Transfusi dilakukan secara bertahap diikuti pemeriksaan labaratorium. Pada penderita thalassemia, pasien menjadi rentan terhadap infeksi, sehingga perlu diberikan pengobatan terhadap infeksi, seperti antibiotika dan obat anti inflamasi (NSAID atau Steroid pada infeksi berat). Pada pasien thalassemia juga terjadi penumpukkan besi didalam tubuh, sehingga diperlukan pemeriksaan nilai Feritin, TIBC, dan ST untuk mengetahui kadar besi tersebut, bila didapatkan kadar besi Feritin 1000, bisa diberikan kelasi besi (Deferiprone 50-100 mg/hari, Deferasirox 20-50 mg/hari, dan Deferoxamine 30-50 mg/hari selama 5-7 hari) untuk menormalkan kadar feritin. Mengatasi gizi buruk yang dialami, pasien perlu diberikan diet normal sesuai kebutuhan harian. O2 nasal bisa diberikan untuk mengatasi sesak yang dialami.THANK YOUIMUNISASI DASARULANGAN</p> <p>UmurUmurUmurUmur</p> <p>BCGV</p> <p>DPT 1VDPT 2V DPT 3V </p> <p>HEPATITIS B 1VHEPATITIS B 2V HEPATITIS B 3V </p> <p>Hib 1-Hib 2-Hib 3- </p> <p>POLIO 1V POLIO 2V POLIO 3V </p> <p>CAMPAK9 bulanPOLIO 4V</p>