poremećaji gutanja u oboljelih od neuromuskularnih...
TRANSCRIPT
Poremećaji gutanja u oboljelih od neuromuskularnih bolesti
Prof. dr.sc. Ervina Bilić, dr.med.
Klinika za neurologiju KBC-a “Zagreb”
i Medicinskog fakulteta Sveučilišta u ZagrebuReferentni centrar Ministarstva zdravstva i socijalne skrbi RH za neuromuskularne bolesti i kliničku elektromioneurografiju
Za početak...1,2,3,4
1.
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) nije jedina neuromuskularna bolest (NMB) u kojoj nalazimo poremećaj gutanja
2.
Respiratorna insuficijencija nije jedino očemu treba brinuti
3.
Bolesnik nije jedina osoba o kojoj treba brinuti (EFNS smjernice)
4.
Hrana je užitak i izvor zabave
Hipokrat
•
“Let food be the
medicine and medicine be the
food”
Strahovi oboljelih
1.
Gušenje hranom (a dogodi se u 4%
oboljelih)
1.
Nagli nestanak zraka: u pravilu se ne događa
2.
Nemogućnost govora
u kritičnom trenutku
Disfagija
Heimlichov manevar treba biti poznat osobama koje su uključene u brigu o bolesniku i njegovor hranjenje, iako je gušenje hranom izuzetno rijedak slučaj u oboljelih od ALS.
Strahovi bližnjih
•
Da li je bolest nasljedna?•
Da li je netko kriv?
•
Da li je bolest zarazna?•
Da li je to kazna?
•
Da li su dovoljno brižni?
Disfagija je otežano gutanje•
Otežano gutanje je čest simptom u oboljelih od ALS (prevalencija je od 48-
100%!)
a u bolesnika s tzv. bulbarnim oblikom bolesti je i vodeći simptom
Disfagija
•
Na gutanje u oboljelog s disfagijom može se pozitivno utjecati:
1.
načinom pripravljanja hrane, 2.
pravilnim položajem tijela,
3.
uporabom kompenzatorne tehnike i sl.
Disfagija•
U bolesnika s teškom disfagijom potrebno je staviti:
1.
nazogastričnu sondu, 2.
jejunostomu ili
3.
PEG (perkutanu endoskopsku gastrostomu).
Brojni simptomi povezani s disfagijom, poput sijaloreje, guste sline i gastroezofagealnog refluksa mogu biti i farmakolološki uspješno liječeni
Disfagija: kompenzatorne tehnike
•
Kompenzatorne tehnike
omogućuju bolesniku lakše gutanje i mogu u blažem stupnju disfagije biti dragocjena pomoć.
•
1. Supraglotičko gutanje
je tehnika pri kojoj bolesnik udahne, zadrži dah prilikom gutanja i neposredno nakon gutanja naglo izdahne.
•
Ova tehnika je preporučljiva kod slabosti laringealne muskulature i kada je refleks gutanja odgođen, što dovodi do povećane vjerojatnosti zagrcavanja.
Disfagija•
2. Mendelsohnov manevar:
tehnika
koja omogućava produljeno otvaranje gornjeg ezofagealnog sfinktera
a
ostvaruje se produljenjem dijela akta gutanja u kojem larinks putuje u gornji položaj na dvije sekunde.
•
3. Posturalne promjene
mogu također biti od pomoći, posebice u bolesnika s pseudobulbarnim sindromom i očuvanom faringealnom fazom akta gutanja:u početku gutanja se glava blago zabaci natrag i time bolus hrane lakše dospijeva u farinks
Disfagija
•
Dijetetske mjere: konzistencija i vlažnost hrane, kalorijski unos.
•
Uputno je na tržištu potražiti preparat
koji načinom primjene i okusom bolesniku najbolje odgovara i pokušati primjenjivati što veći izbor takvih pripravaka da ne dođe do razvoja zasićenja okusom ili gadljivosti na pojedini pripravak.
Čimbenici koji mogu doprinjeti malnutriciji u NMB
Čimbenik Bolest Pretilost i malnutricija
Disfagija
Pre-oralna faza gutanja (DMD, LGMD, FSHMD)
Otvaranje usta (MG)
Makroglosija (DMD)
Suha usta i manjak sline (PM, DM)
Produljeno vrijeme gutanja (SMA, MD, MG, FSHMD)
Povećan rad disanjaLijekovi BronhodilatatoriKongestivno zatajenje srcaUpalaSmanjena fizička aktivnost
Većina bolesti u nekoj fazi da
Promijenjen omjer masno tkivo/mišićno tkivo
DMD da
Loš
odabir hrane da
Steroidi u terapiji DMD, BMD, MP, DM da
Praćenje nutricije u NMB:
•
Procjena biomehanike gutanja•
BMI
•
Rast•
Izlaganje suncu
•
Vitamini i oligoelementi•
Kompozicija tijela
•
Zdravlje kosti•
Probava
•
Probiotici
Vitamini i NMBVitamin/Oligoel.
Metaboliz. izvor KS NMB Uzrok Th
B1tiamin
acetilCoAKrebsov c.
Riža, žitarice, meso
Ekstraokularna parezaPolineuropatijaNeP
SMAxonalnaSFNautonomna
DijalizaAlkoholizamDijetaPoremećaji prehrane
100 mg i.v.50 mg p.o.
B2riboflavin
↑acilkarnitinDef CoAredmitohondrij
„ NePMiopatijaRRMMELAS
MiopatijaSFN
„ 100-300 mg p.o.
B3niacin
Oksidacija/Redukcija
MesoRiba IzutriceČaj i kava
MioklonusProljeviDermatitisDemencija
Aksonalna SM „ 40 mg p.o.
Vitamini i NMBB6PiridoksinINTOKSIK
LijekoviPorem izlučivanj
Senz ataksijaAutonomni s
Senz aksonalnaautonomna
Dnevni unos veći od 200
mg
B6PiridoksinDEFICIT
PiletinaVoćePovrće Sok rajčicaBananaavokado
EpiDepresijaKonfuzija bolne parestezijeMot defcit
SFNSenzorna askonalnaMotorna aksonalnaNeP
Poremećaji šrehraneAlkoholizammalabsorpcij
30-100 mg p.o.
B12kobalamin
Dg B12:
Th:
Koenzim metilacijePopravak DNK
Crveno mesoIznutricePlava riba
DepresijaSmetnje koncentracijeNesanicaAtaksijaOptička atrofijaOkus njuh↓
Senzomotorna askonalnaA β
vlaknaPosturalna hipotenzija„burning mouth“
OrtoreksijaVegetarijan.Malabsorpc.
Ukupni B12 < 350 pg/mL (osjetljivost 90%)Homocistein > 21 mikromol/L (osjetiljovst 96%)Metilmalonska kiselina > 400 mmol/L (98% osjetljivost)1000 mikrog i.m. dnevno 1 tjedan, potom 1000-2000 mikrograma dnevno p.o. * doživotno
Vitamini i NMB
Eα-tokoferol
Antioksidant Biljna uljasjemenkeAnimalne mastiPlava riba
Senzorna ataksijaMotorički deficitOftalmoplegijaRetinitis pigmentosa
MiopatijaSenzomotorn aksonalnaA β
vlaknaDRG stanice Senzorna ganglionopatija
TransporterAbetalipoprot
einemijaPoremećaj met mastiParenteralna prehrana (+Se)
Do 4 g na dan, 200IU
DKalcitrol (D3)
Intracelularni receptorMetabolizam Ca i PLab:AP↑, P↓,PTH↑,
Mot slabostMialgijaKlin miotonijaTetanijaBol u kostima
Miopatija PrehranaDulje dojenjeAbsorpcija
2000IU/dan
B7biotin
acetilCoAredpiruvat dekarboksil.
DizartrijaDisfagijaSmetenostExt oftalmopldistonija
Sens axon Prolongirano uzimanje antibiotikaSirova jaja u prehrani (avidin blokira abs.biotina)
5-10 mg/dan
ARetinoid i derivati
Biljna uljasjemenkeAnimalne mastiPlava riba
Proksimalna slabostMialgijaArtralgijaUmorakroparestezije
miopatija HepatitisMalabsorp.AnoreksijaKaheksijaalkoholizam
Oligoelementi i NMB
Selen Selenoprotei
niGlutation peroksidazeAntioksidans
MesoRibaŽitarice
Manjak Se:Motorička slabostKardiomiopat.Hipertiroksin.Intoksikacija Se:DermatitisGastroenteritisKosa&nokti
MiopatijaKong musk
distrofija i rigid spine (SEPN1)
Manjak selena moze uzrokovati toksičnost lijekova(nitrofirantoi
n)Chronova bUlc colitisSe u tlu !
Bakar Cink i bakar imaju isti nsač
u crijevu.
MesoŽitaricePovrćeČokoladOrasiKečap
GMN/DMNAsimetr. KSSenzorna taksijaOptička neuropatijaNeutropenijaAnemija, MDS
Motorna aksonalna
Dd: MenkesWilson
Visok cinkKemoterap.PenicilaminNefrotski syParent. preh
Početak8 mg poOdržav2 mg po
Drugi parametri za praćenje
•
Koncentracija vitamina i oligoelemenata
•
Tjelsna masa•
BC (engl. Body Composition)
•
Mjerenje visine i dužine ekstremiteta•
. BCA (engl. Body Composition Assessment)
•
BMI
QoL i prehrana
•
BMI•
Percentilne krivulje
(npr. DMD od 7-97)•
Denzitet kostiju
•
Ukupna mišićna masa•
Metabolizam kostiju
Metabolizam kosti u NMB
•
Komplikacije koštanog sustava
u oboljelih od neuromuskularnih bolesti:
•
Frakture•
Osteopenia
•
Osteoporoza•
Kifoskolioza
•
Kronična koštana bol
NMB, QoL i prehrana
•
Za QoL je bitna mogućnost odabira hrane:1.
kalorijski sadržaj,
2.
nutritivna vrijednost, 3.
vlakna,
4.
probiotici, 5.
gustoća, ljepljivost
6.
raznolikost okusa
Kalcij i vitamin D•
Kao i energetski unos, unos kalcija i vitamina D može se procijeniti prema 3-dnevnom dnevniku o prehrani.
•
U slučaju da unatoč
unosu kalcija i vitamina D hranom i izlaganjem suncu nije postignut
zadovoljavajući učinak-
potrebna je nadoknada.•
Praćenje koncentracije kalcija u serumu i 24-
satnom urinu, praćenje koncentracije vitamina D, parathormona, alkalne fosfataze i dr.
•
Uobičajene doze u nadoknadi su 500-1000 mg kalcija dnevno i 1000 IU vitamina D.
Kreatin•
Kreatin
se spominje u mnogim radovima o
prehrani i suplementima u prehrani u oboljelih od neuromuskularnih bolesti. Kreatin uzet hranom dospijeva u skeletni mišić
gdje se uz
stvaranje ATP troši za dobivanje energije.
•
Oprečni su rezultati malobrojnih studija i za sada nema sigurnog dokaza da je kreatin koristan u bolesnika s neuromuskularnim bolestima no u nekih bolesnika može usporiti degeneraciju mišićnih stanica i progresiju bolesti.
Antioksidansi...
•
Koenzim Q10, karnitin, arginin, riblje ulje, vitamin E i ekstrakt zelenog čaja su također ispitivani u oboljelih od nasljednih neuromuskularnih bolesti.
•
Nema sigurnih dokaza da su učinkoviti no u nekih bolesnika je postignut povoljan učinak.
Željezo•
U normalnim uvjetima
željezo se iz
organizma gubi u neznatnim količinama (1 mg dnevno)
•
Željezo se apsorbira u
čitavom probavnom sustavu, ali najviše u duodenumu i proksimalnom dijelu jejunuma.
•
Dva su oblika
željeza u namirnicama; hem-željezo: meso, školjke, riba, piletina te ne-hem
željezo: žitarice i povrće.
Željezo•
Hem-željezo u organizmu se lako apsorbira
(15-35%),
dok ne-hem
željezo organizam apsorbira manje učinkovito
(2-20%).
•
Ne-hem
željezo je slabije bioraspoloživo, a apsorpcija mu je dodatno inhibirana fitatima, supstancama koje se nalaze u
žitaricama i povrću te polifenolima iz
čaja.
•
Apsorpcija ne-hem
željeza može se poboljšati ako se prehrana obogati vitaminom C.
•
Prehrana bogata
žitaricama i povrćem koja isključuje meso pogoduje nastanku nedostatka
željeza
Cink
•
Prema nekim procjenama oko 2 milijarde ljudi na Zemlji ima blaži ili teži oblik nedostatka cinka.
•
Nedostatak cinka klinički se očituje dermatitisom, bulama po koži, proljevastim stolicama, alopecijom, emocionalnim poremećajima, gubitkom na tjelesnoj težini i učestalim infekcijama.
Bakar
•
Sindrom mijeloneuropatije•
Kronična mikrocitna anemija
•
Kompeticija za absosrpciju sa cinkom•
Dijaliza
„Gut-brain axis“
•
U zdravom ljudskom porbavnom traktu ima više bakterija nego stanica u cijelom organizmu a kada se zbroji sav genetski materijal bakterija u crijevima taj zbroj je 150 puta veći od broja gena koje imamo.
„Gut-brain axis“ Od „antibiotskih psihoza”
do neuroprotekcije
Hrana
Kuhanje s ljubavlju
•
Paštete•
Umaci
•
Sorbet•
Sladoled
1.Ne nudite bolesniku s disfagijom nešto što ni sami ne biste pojeli
2.Ohrabriti bolesnika da sam kuha
Hrana je i užitak, od kupovine namirnica do obroka
Samo pozadina, samo sladoled...
•
Jagoda i menta •
Borovnica i bijeli papar
Poruka za kraj Nutricija u NMB je:
Puno više od• BMI,•kalorijskog unosa i•percentilnih krivulja
Puno više i od•vitamina,•oligoelemenata i•vlakana