p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 2 ; 2 7 ( 5 ) : 2 8 3 – 2 9 4 285

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[(Figura_1)TD$FIG]

Figura 1 – Edema y eritema afectando a la porcion

cartilaginosa de la oreja derecha.

Blanca De Unamuno-Bustos*, Ana Garcıa Rabasco,

Altea Esteve Martınez y Vıctor Alegre-De-Miquel

Servicio de Dermatologıa, Consorcio Hospital General

Universitario de Valencia, Valencia, Espana

*Autor para correspondencia.

Correo electronico: blancaunamuno@yahoo.es

(B. De Unamuno-Bustos).

0213-9251/$ – see front matter

# 2011 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.

doi:10.1016/j.piel.2011.12.010

Policondritis recidivante: una entidad no siempre facilde diagnosticar

Relapsing polychondritis: an entity not always easy to diagnose

La policondritis recidivante fue descrita por Wartenhost en

19231. Se considera una enfermedad multisistemica cronica,

infrecuente, probablemente autoinmune, que cursa con

inflamacion recurrente de las estructuras cartilaginosas.

Todos los cartılagos pueden verse afectados: el elastico de

las orejas y la nariz, el hialino de las articulaciones

perifericas, el fibrocartılago axial y el del arbol traqueo-

bronquial, ası como las estructuras ricas en proteoglucanos,

como el ojo, el oıdo interno, el corazon o los vasos

sanguıneos2.

Caso clınico

Varon de 53 anos, que desde 2007 habıa padecido 4 episodios

de inflamacion de los pabellones auriculares, que habıan sido

diagnosticados como celulitis y tratados con antibioticos y

antiinflamatorios no esteroideos (AINE), resolviendose en

unos 14 dıas. En el episodio actual, presentaba edema, eritema

y dolor en la zona cartilaginosa de la oreja derecha (los

episodios previos habıan afectado indistintamente al lado

derecho e izquierdo), respetando el lobulo (fig. 1).

Con la sospecha de policondritis recidivante, se tomo una

biopsia, que confirmo este diagnostico (fig. 2), iniciandose

tratamiento con prednisona oral (0,5 mg/kg/dıa), con una

[(Figura_2)TD$FIG]

Figura 2 – Infiltrado inflamatorio pericondral, condrocitos

vacuolados y perdida de basofilia del cartılago.

[(Figura_3)TD$FIG]

Figura 3 – Desaparicion de los signos inflamatorios

en la oreja derecha.

p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 2 ; 2 7 ( 5 ) : 2 8 3 – 2 9 4286

excelente respuesta en pocos dıas (fig. 3). El estudio realizado

por el Servicio de Medicina Interna para descartar afectacion

sistemica fue normal. Sin embargo, durante el seguimiento, el

paciente presento varios episodios de urticaria con angioe-

dema, disfonıa y desaturacion, que requirieron ingreso

hospitalario y administracion de adrenalina subcutanea,

corticoides intravenosos y oxigenoterapia. Aunque la sospe-

cha inicial ante estos sıntomas fue de anafilaxia medicamen-

tosa, el estudio alergologico realizado a tal efecto no fue

concluyente.

Posteriormente, y dado que el paciente seguıa presentando

episodios de condritis a pesar de la administracion de

corticoides orales, se decidio iniciar tratamiento con azatio-

prina y desde ese momento se ha mantenido asintomatico.

Comentario

La policondritis recidivante aparece principalmente en adul-

tos durante la cuarta-quinta decada de la vida. La forma de

presentacion mas frecuente es la condritis auricular. En cada

brote suele afectarse un pabellon auricular, pero llega a ser

bilateral en su evolucion2–4. Otras manifestaciones frecuentes

son la condritis nasal y la artritis. La afectacion de la vıa aerea

ocurre en la mitad de los casos y se considera la principal

causa de morbilidad y mortalidad, siendo las manifestaciones

cardiovasculares la segunda causa de muerte. Los sıntomas

sistemicos, como fiebre, cansancio y perdida de peso son

frecuentes2–4. En una tercera parte de los pacientes, la

policondritis recidivante aparece asociada a otras enferme-

dades, principalmente autoinmunes o hematologicas2.

Las manifestaciones cutaneas (excluyendo la condritis

auricular y nasal) aparecen en un 35-50% de los casos y pueden

ser el primer sıntoma de la enfermedad. Se han descrito, entre

otros, casos de vasculitis leucocitoclastica, eritema nudoso,

paniculitis, eritema elevatum diutinum, urticaria, angioe-

dema, livedo reticular, purpura, eritema multiforme, panar-

teritis nudosa, aftosis oral, tromboflebitis superficial y

dermatosis neutrofılicas2,5–7.

En nuestro paciente, los episodios de urticaria y angioe-

dema fueron atribuidos inicialmente a cuadros anafilacticos

de origen medicamentoso. Sin embargo, la reiteracion de

los sıntomas, el que los teoricos medicamentos responsables

fueran diferentes cada vez (amoxicilina, ibuprofeno y

paracetamol), que el estudio alergologico no fuera concluyente

y que los episodios coincidieran con la inflamacion auricular,

nos hace pensar que fueron realmente secundarios a la

policondritis recidivante.

El curso de la policondritis recidivante suele ser fluctuante,

con resolucion espontanea en unas semanas, pero recidivas

posteriores2,4. Progresivamente el cartılago es sustituido por

tejido fibroso, produciendose complicaciones, desde deformi-

dad auricular o nasal hasta colapso traqueal u obstruccion de

la vıa aerea.

El diagnostico de la policondritis recidivante es funda-

mentalmente clınico. No hay pruebas diagnosticas especıficas

de laboratorio. Se cree que el colageno tipo II del cartılago es la

diana de la respuesta inmune en la policondritis recidivante y

en los ataques agudos se pueden encontrar anticuerpos

sericos IgG anti-colageno ii, pero en un porcentaje demasiado

bajo (20-50%) como para considerarlos una herramienta

diagnostica util2,4,8. En nuestro paciente, la determinacion

de estos anticuerpos fue negativa.

Histologicamente, no hay hallazgos patognomonicos,

observandose habitualmente una perdida de la basofilia

normal del cartılago e infiltrados inflamatorios mixtos

pericondrales. Los condrocitos aparecen vacuolados y necro-

ticos y en fases avanzadas son sustituidos por tejido de

granulacion y fibrosis. La inmunofluorescencia directa puede

mostrar deposito de complemento e inmunoglobulinas en el

cartılago y en los vasos pericondrales2,9.

Los AINE y la colchicina permiten controlar los episodios

leves, pero los corticoides sistemicos son la base del

tratamiento. En casos refractarios, graves o como ahorradores

de corticoides se han utilizado farmacos inmunosupresores:

metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, mico-

fenolato de mofetilo o dapsona, entre otros2. Recientemente,

tambien se han ensayado tratamientos biologicos10, tanto con

farmacos anti-TNF-a como con el antagonista del receptor de

la IL1 (anakinra)11.

En conclusion, la policondritis recidivante es infrecuente y

muchas veces difıcil de diagnosticar, lo que retrasa su

diagnostico 2-3 anos de media. El sıntoma inicial suele ser

la condritis auricular, que habitualmente es malinterpretada

como una pericondritis infecciosa, mas teniendo en cuenta

que, como el brote puede ser autolimitado, parece que

la respuesta a los tratamientos antibioticos es satisfactoria.

Las claves son que en la policondritis recidivante los episodios

son recurrentes, el lobulo esta tıpicamente indemne al carecer

de estructura cartilaginosa y se suelen afectar ambos pabe-

llones auriculares.

p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 2 ; 2 7 ( 5 ) : 2 8 3 – 2 9 4 287

Por ultimo, como en nuestro paciente, se han descrito casos

de policondritis recidivante que cursan con sıntomas que

pueden atribuirse erroneamente a cuadros de anafilaxia a

alimentos o farmacos12.

b i b l i o g r a f i a

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Zurine Martınez De Lagrana,*, Maria Concepcion Montisa,

Nieves Saracıbarb y Ricardo Soloetaa

aServicio de Dermatologıa, Hospital Santiago, Vitoria, EspanabServicio de Anatomıa Patologica, Hospital Santiago, Vitoria, Espana

*Autor para correspondencia.

Correo electronico:

ZURINE.MARTINEZDELAGRANALVAREZDEARCAYA@

osakidetza.net (Z. Martınez De Lagran).

0213-9251/$ – see front matter

# 2011 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.

doi:10.1016/j.piel.2011.12.011

Nocardiosis sitemica con lesiones cutaneas

Systemic nocardiosis with cutaneous lesions

La nocardiosis es una enfermedad infecciosa rara, se ha

estimado que en los Estados Unidos de America ocurren

anualmente entre 500 y 1.000 infecciones en pacientes

inmunocomprometidos1,2. La incidencia de esta enfermedad

esta en ascenso, las posibles causas de este aumento son

un diagnostico mas certero, el aumento de la poblacion

inmunodeficiente y de su esperanza de vida, posiblemente por

el tratamiento eficaz de las enfermedades oportunistas

tempranas.

Caso clınico

Mujer de 39 anos de edad, que desde hace 13 anos presenta

catarros frecuentes con tos, expectoracion mucopurulenta,

febrıcula, ruidos toracicos y disnea de esfuerzo. Entre sus

antecedentes personales destaca que en su domicilio tiene

decenas de palomas y esta expuesta a ellas. En la TC toracica,

se visualiza bronquiectasias cilındricas y quısticas que afectan

al lobulo medio y la lıgula, junto con un patron reticulono-

dular en ambas bases. Se le practico una biopsia de pulmon

cuyo diagnostico histologico fue de neumonitis por hiper-

sensibilidad. El cultivo de la muestra de la biopsia pulmonar

fue negativo. Se le aconsejo retirarse de la fuente de contacto

(palomas), e iniciar tratamiento con prednisona a dosis de

1 mg/kg de peso, que correspondıa a 50 mg diarios; a los 35

dıas de tratamiento presento aumento de la tos, expectora-

cion mucopurulenta, a veces hemoptoica, y posteriormente la

aparicion de nodulos cutaneos, de unos 2 cm de tamano,

enrojecidos, calientes, algunos de ellos fluctuantes, dolorosos

y localizados en las extremidades izquierdas (figs. 1 y 2).

Tambien presentaba otros nodulos algo mas profundos,

subcutaneos, dolorosos a la palpacion, en el cuadrante

superior izquierdo del abdomen. En la TC abdominal se

visualizaba una imagen nodular de 18 por 17 mm en la region

abdominal anterior izquierda, de baja densidad que no

realzaba con el contraste intravenoso; caudal a dicha lesion,

se observaba otra imagen con las mismas caracterısticas, de

40 por 13 mm de tamano (fig. 3). La TC y la resonancia

magnetica del craneo mostraron una lesion de 15 a 20 mm de

tamano, con morfologıa en anillo, con edema periferico en la

sustancia blanca frontal izquierda, y otra mas pequena, de

3 mm, en la region parietal contralateral (fig. 4). El cultivo del