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RELAPSING POLYCHONDRITIS: ONE CASE REPORT

Correspondencia: M. A. Crovetto de la Torre. Servicio de O.R.L. Hospital de Basurto. Avda. Montevideo, 18. 48013 Bilbao.Fecha de recepción: 1-8-2002Fecha de aceptación: 9-7-2003

NOTA CLÍNICO-QUIRÚRGICA

We present a case of relapsing polychondritis presented as

hypoacusis and coursed showed several peculiarities. The

initial diagnosis was serous otitis. After a more careful study

we found certain details which made us suspect of a relapsing poly-

chondritis. The diagnosis was confirmed by a biopsy of the nasal carti-

lage and a detailed systemic study was performed. As distinctive cha-

racteristics we found out a mixed hypoacusis, in which the sensorineu-

ral component was partially recovered following corticoid treatment.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE: A PROPÓSITO DE UN CASO

M. CROVETTO*, D. SOLANO**, J. CENTENO***SERVICIO DE ORL. **SERVICIO DE MEDICINA INTERNA. HOSPITAL DE BASURTO. BILBAO.

Presentamos un caso de policondritis recidivante que debutó

con hipoacusia y cursó con ciertas peculiaridades. La pa-

ciente fue diagnosticada en un principio de otitis serosa. In-

vestigando más detenidamente el caso se encontraron hallazgos

que condujeron a la sospecha de policondritis recidivante. Se con-

firmó el diagnóstico mediante biopsia del cartílago nasal, realizán-

dose a continuación un estudio sistémico exhaustivo. Como carac-

terísticas peculiares del caso encontramos una hipoacusia mixta

cuyo componente neurosensorial revirtió parcialmente con corticoi-

des.

RESUMEN

ABSTRACT

KEY WORDS: Relapsing polychondritis. Mixed hypoacusis. Treatment.

PALABRAS CLAVE: Policondritis recidivante. Hipoacusia mixta. Tratamiento.

M. CROVETTO ET AL. POLICONDRITIS RECIDIVANTE: A PROPÓSITO DE UN CASO

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INTRODUCCIÓN

La policondritis recidivante (PR) es una enfermedadinflamatoria recurrente que afecta a los cartílagos. Cur-sa en brotes agudos siendo su evolución progresiva,pudiendo ser mortal. Aunque su etiología es desconoci-da puede ser considerada como una conectivopatía1.La PR es la enfermedad sistémica que más manifesta-ciones otorrinolaringológicas produce. Presentamos uncaso que debutó con hipoacusia.

CASO CLÍNICO

Mujer blanca de 58 años, sin antecedentes de inte-rés, que presentó hipoacusia de varios meses de evo-lución, así como insuficiencia respiratoria nasal y doloren la nariz. Había sido diagnosticada de otitis serosa ytratada con drenajes transtimpánicos, consiguiéndosesolamente una remisión parcial de la hipoacusia. Unaanamnesis más cuidadosa permitió apreciar datos deafectación sistémica como astenia, pérdida de peso yartralgias migratorias, además de molestias oculares,tos y expectoración. La exploración ORL ofrecía los si-guientes hallazgos: derrame seroso en el oído derechoy otorrea purulenta a través de un drenaje transtimpáni-co en el oído izquierdo, hiperemia y discreta tumefac-ción del tercio anterior del tabique nasal, discreto dolora la palpación de la pirámide nasal y tumefacción deambos rodetes tubáricos en el cavum nasofaríngeoque estenosaban la luz del orificio faríngeo de la trom-pa de Eustaquio. El resto de la exploración ORL fuenormal. La audiometría tonal de la paciente (fig. 1) co-rrespondió a una hipoacusia mixta bilateral. La radiolo-gía específica del territorio ORL ofreció los siguientesresultados. En la radiología simple se apreció un engro-samiento de la mucosa de los senos paranasales ma-xilares. La TC de s mostró ocupación bilateral de caja y

mastoides por tejido de densidad de partes blandascon integridad de la cadena. Con la sospecha clínicade PR se realizó una biopsia del cartílago septal queconfirmó el diagnóstico.

La Rx de tórax mostró un engrosamiento peribron-quial bilateral y aumento de densidad de aspecto peri-nodular en base pulmonar izquierda. El estudio oftal-mológico reveló una epiescleritis en el ojo derecho. Serealizaron electrocardiograma, ecografía abdominal,eco-doppler de troncos supraaórticos, fibrobroncosco-pia y biopsia de arteria temporal que resultaron norma-les. Analíticamente se constató leucocitosis(14.000/mm3) con discreto predominio polimorfonuclear.Glucemia, electrolitos incluido el calcio, urea, creatinina,colesterol, triglicéridos, ácido úrico, pruebas bioquími-cas hepáticas, LDH, índice de protrombina y orina consedimento normales. El proteinograma mostraba hipe-ralfa-1, hiperalfa-2 e hipergamaglobulinemia heterogé-nea con dosificación de inmunoglobulinas normales.Los factores del complemento C-3 y C-4 también fue-ron normales. Los anticuerpos antinucleares y anti-DNA fueron negativos. Había cifras bajas de hierro ensangre (39 µgr/dl) y transferrina (151 mg/dl). Se reali-zaron hemocultivos, baciloscopia y bacteriología en es-puto, cultivos de aspirado bronquial, urocultivos, agluti-naciones a Salmonella y Brucella, serología viralrespiratoria y neurológica que fueron negativas. Tam-bién se realizaron pruebas de actividad reumática (AS-TO, PCR, Latex y Waaler-Rose) con resultados negati-vos. El dato analítico más significativo resultó su V.S.G.con unos valores de 122/130.

Un hallazgo que nos parece muy significativo es laexistencia de una fiebre en picos (fig.2) detectada des-de el primer día del ingreso. En ese momento la pa-ciente sufrió también un deterioro progresivo de la audi-ción a expensas de una caída de su vía ósea y unensanchamiento complementario del gap aéreo-óseo,por lo que se colocó un drenaje transtimpánico dere-cho. En un primer momento la paciente presentó unadiscreta mejoría de su audición a expensas de un cie-rre del gap aéreo-óseo, pero la fiebre no cedió hasta lainstauración un régimen con 30 mg diarios de predni-sona. Por otra parte, la administración del corticoide seasoció a una mejoría franca de su audición a expensasde una ganancia en las vías ósea y aérea (fig. 3).

Con la corticoterapia aumentó también la permeabi-lización de la luz nasal, hasta el punto de poder contro-lar el cavum nasofaríngeo por rinoscopia anterior sim-ple y desapareciendo el dolor en la pirámide nasal.Tras una pauta descendente de prednisona, la pacien-te permaneció relativamente asintomática.

Cinco meses después la paciente sufrió un nuevobrote caracterizado por febrícula matutina de 37,7ºC,epiescleritis y conjuntivitis, edema de articulaciones cri-coaritenoideas y tumefacción de la mucosa y pirámide

Figura 1. Hipoacusia mixta bilateral en la audiometría tonal(presentamos la respectiva al oído derecho).

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nasal que causaba obstrucción ventilatoria nasal e hi-posmia. Por otra parte, la hipoacusia se agravó a ex-pensas de un deterioro de la vía ósea. Se aumentó ladosis de prednisona (30 mg/24h), añadiendo azatiopri-na (50 mg/8h) y ácido acetil-salicílico (500 mg/12h). Lapaciente respondió razonablemente bien al tratamiento,incluyendo una recuperación parcial de la vía ósea enambos oídos.

La evolución de la paciente en los 7 años ulterioresdiscurrió con periodos razonablemente asintomáticos ycon brotes agudos de la enfermedad. En el curso deestos años la paciente presentó crisis migrañosas se-veras y recurrentes, parálisis facial izquierda completaque cedió en unas semanas y una crisis convulsiva ge-neralizada. El estudio de la crisis mostró en la resonan-cia magnética cerebral la existencia de lesiones simétri-cas hiperintensas en la sustancia blanca de áreasoccipitales, coincidiendo con otras lesiones puntiformesen ambos hemisferios. No se encontraron, en la RM,realces significativos en el laberinto membranoso. Laangiografía digital cerebral y el análisis del líquido cefa-lorraquídeo fueron normales. En esta ocasión se cam-bió el tratamiento con azatioprina por ciclosporina (3-5mg/kg/día). Posteriormente la paciente presentó artritistemporo-maxilar y condritis del cartílago auricular y dela pirámide nasal (fig. 4). Los brotes sucesivos determi-naron una incipiente nariz en silla de montar. En aso-ciación con los periodos de tumefacción nasal la pa-ciente presentó episodios recurrentes de sinusitis quecedían con tratamiento antibiótico oral a base de amo-xicilina-clavulánico. La paciente presentó cataratas bila-terales que fueron operadas con éxito en el ojo izquier-do. Diagnosticamos osteoporosis asociada a lacorticoterapia.

Siete años después de iniciar el tratamiento sediagnosticó un carcinoma epidermoide queratinizanteen la piel de la región frontal. La neoplasia evolucionótórpidamente a pesar de repetidas intervenciones qui-rúrgicas progresando a través de la órbita hasta hacer-se intracraneal y causando finalmente la muerte de lapaciente.

DISCUSIÓN

Aunque la etiología de la PR es desconocida haydatos que sugieren un origen autoinmune; concreta-mente se han encontrado depósitos de inmunoglobuli-nas (IgG, IgA e IgM) y factores del sistema del comple-mento (C3) en las uniones fibrocondrales de loscartílagos orgánicos2. Se especula con la posibilidadde que la PR sea un proceso autoinmune frente al co-

Figura 4. Tumefacción de la pirámide nasal a expensas de condritis.

Figura 2. Fiebre en picos desde el primer día de ingreso.

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Figura 3. Ganancia en las vías ósea y aérea tras instauración detratamiento con prednisona (oído derecho).

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lágeno tipo II y tipo IX3. Recientemente se han encon-trado pacientes que presentaban autoanticuerpos con-tra las estructuras audiovestibulares4.

La PR es una de las pocas enfermedades sistémi-cas que pueden comprometer al oído externo, al oídomedio y al oído interno5. El oído externo se afecta enun 88% de los casos6 a expensas de la inflamación delcartílago del pabellón auricular y del conducto auditivoexterno. La condritis auricular es la primera manifesta-ción de la enfermedad en un 26% de los casos7. Laafectación del oído medio es secundaria a la obstruc-ción tubárica. Subsiguiente a la condritis del cartílagotubárico que abocan a la otitis media secretora. Aun-que el tiempo medio que transcurre entre el inicio de laPR y la aparición de los primeros síntomas de afecta-ción auditiva es de dos años y medio5, lo cierto es quenuestra paciente debutó con hipoacusia mixta y conderrame en el oído medio que explica el componentetransmisivo de la hipoacusia. La afectación del oído in-terno en la PR consiste en una vasculitis de los vasoscócleo-vestibulares5 junto a la presencia de anticuerposcontra la cóclea y los órganos vestibulares4 que explicael componente neurosensorial de la hipoacusia mixtaque suelen presentar estos pacientes. Algunos autoreshan comunicado en estudios realizados con RM el ha-llazgo de un realce intenso en la serie potenciada enT1 con gadolinio en el laberinto8. La administración decorticoides permite muchas veces la recuperación de lahipoacusia neurosensorial. Nosotros también hemos te-nido la ocasión de comprobar esta respuesta favorable.

La condritis de la articulación cricoaritenoidea semanifiesta clínicamente por odinofagia y disfonía. Ladestrucción progresiva del esqueleto cartilaginoso larin-go-tráqueo-bronquial y su sustitución por tejido fibrosopuede conducir a la estenosis de la vía aérea9.

La pirámide y las fosas nasales sufren, de acuerdoal estado inflamatorio de su esqueleto cartilaginoso, tu-mefacción recurrente. Su compromiso se produce en el80% de los pacientes que sufren la enfermedad1.

Las manifestaciones neurológicas de la PR sonpoco frecuentes10,11. Nuestra paciente presentó dos bro-tes separados de compromiso neurológico: una paráli-sis facial periférica y una crisis convulsiva generalizada.

El tratamiento fundamental de la PR es la corticote-rapia con prednisona en dosis de 40-60 mg diarioshasta que desaparezca el brote, ajustando posterior-mente las dosis hasta alcanzar la mínima necesariapara mantener al paciente paucisintomático1. Se hanempleado otras pautas de tratamiento con dapsona so-bre la base de su efecto inhibidor de las enzimas liso-sómicas y en la pérdida de condroitinsulfato de la ma-triz cartilaginosa. Los inmunosupresores son fármacoseficaces en el tratamiento de la PR1. Nosotros hemosutilizado la azatioprina primero y la ciclosporina des-pués, pero no podemos emitir una opinión de la efica-cia de estos fármacos debido al uso asociado de lacorticoterapia y al carácter recurrente y caprichoso delos brotes agudos de la enfermedad.

El curso de la enfermedad es variable desde relati-vamente lento hasta rápidamente fatal o bien evolucio-nar como un cuadro crónico progresivo. En un estudiorealizado por Batsakis2 sobre 122 pacientes encontróque la mortalidad, bien por la enfermedad o bien por sutratamiento, alcanzaba el 50% siendo la principal causade muerte las infecciones, seguidas de enfermedadescardiovasculares como la vasculitis sistémica. Creemosque los tratamientos inmunosupresores que fue nece-sario emplear provocaron la inusitada agresividad deun carcinoma epidermoide en la piel de la región frontalque causó la muerte de la paciente.

M. CROVETTO ET AL. POLICONDRITIS RECIDIVANTE: A PROPÓSITO DE UN CASO

Acta Otorrinolaringol Esp 2003; 54: 727-730730

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