Revue de Pneumologie clinique (2009) 65, 353—356

CAS CLINIQUE

Pneumopathie interstitielle compliquantune dermatopolymyosite amyopathique :à propos d’un cas

Interstitial pneumonia complicating amyopathic dermatomyositis:A case report

S.K. Jamoussi a, B.B. Dhaoua,∗, F. Boussemaa,S. Kochbati a, L. Baili a, H. Aouinab, O. Cherif a,H. Bouachab, L. Rokbania

a Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, 8, rue Ali-Ben-Ayed,Montfleury, Tunis 1008, Tunisieb Service de pneumologie, hôpital Charles-Nicolles, Tunis, Tunisie

Disponible sur Internet le 21 octobre 2009

MOTS CLÉSDermatopolymyosite ;Amyopathique ;Pneumopathieinterstitielle ;Traitement ;Immunosuppresseurs

Résumé La dermatopolymyosite amyopathique (DMA) est une forme particulière de DMcaractérisée par la présence de signes cutanés spécifiques sans atteinte musculaire asso-ciée au bout de deux ans d’évolution. Elle peut mettre en jeu le pronostic vital soit par lebiais d’une néoplasie sous-jacente ou bien d’une pneumopathie interstitielle (PI) grave. Àce propos nous rapportons une observation d’une patiente ayant une DMA compliquée d’unePI fatale. Elle était âgée de 56 ans, sans antécédents particuliers et hospitalisée pour despolyarthralgies inflammatoires et un amaigrissement important. Elle signalait l’installationprogressive d’une dyspnée d’effort, d’une toux et d’une photosensibilité. À son admission,un érythroedème des paupières était noté et des papules de Gottron. Il n’y avait pas dedéficit musculaire mais une polyarthrite bilatérale et symétrique. L’auscultation pulmonairerévélait des râles crépitants. Il existait un discret syndrome inflammatoire et une lympho-

pénie. Les enzymes musculaires étaient normales. L’électromyogramme et l’IRM musculaireétaient normaux. Les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs à 1/80 et les Anti-JO1négatifs. La capillaroscopie montrait des mégacapillaires. Il existait un syndrome intersti-tiel à la tomodensitométrie thoracique. La gazométrie mettait en évidence une hypoxiesévère. Le lavage brochoalvéolaire n’a pu être fait en raison d’une très mauvaise tolé-rance. Le diagnostic de DMA compliqué d’une PI était posé. Les investigations réalisées

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : besma 2@yahoo.fr (B.B. Dhaou).

0761-8417/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.pneumo.2009.05.004

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à la recherche d’une néoplasie étaient négatives. La patiente recevait des bolus de Solumédrolet du cyclophosphamide mais elle décédait dans un tableau de détresse respiratoire.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSDermatopolymyositis;Interstitialpneumonia;Amyopathic;Therapy;Immunosuppressivetreatment

Summary Amyopathic dermatomyositis (ADM) is a clinical subtype of dermatomyositis, cha-racterized by the absence of motor weakness and the presence of normal muscle enzyme levels.ADM is sometimes accompanied by neoplasm or interstitial pneumonia that shows a rapid pro-gressive course both of them are associated with a poor prognosis. A 56-year-old woman withno medical history was referred to the department of medicine because of arthralgia with aremarkable weight loss. She also complained of rapidly progressive dyspnea, cough and pho-tosensitivity. Physical examination on admission showed scaly erythema on the dorsum of thehands (Gottron sign) and periorbital edema with a purplish appearance (heliotropic rash), arthri-tis, but no muscle weakness. Auscultation of the chest identified audible fine crackles on thelower aspects of both lungs. Results of laboratory findings on admission revealed a lymphopenia.The serum creatine kinase and serum lactate dehydrogenase concentration were normal. IRMmuscle and electromyography were normal. Antinuclear antibody was positive 1:80 and anti-Jo-1 antibody and other autoantibodies to specific antigens were all negative. High resolutioncomputed tomographic chest scans also revealed diffuse ground-glass opacities in both lungswith basilar predominance. Arterial blood gas analysis revealed hypoxia and hypocapnia. LBAwas not performed because of the deterioration of respiratory symptoms. There was no neo-plasm associated. The diagnosis of ADM complicated with ADM rapidly progressive interstitialpneumonia was made. Despite of IV methylprednisolone pulse therapy (1g*day-1 for 3 days) and

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ntroduction

a dermatomyosite dans sa forme amyopathique est carac-érisée par une atteinte cutanée sans signes musculairesouvant mettre en jeu le pronostic vital en cas d’associationune néoplasie ou à une pneumopathie interstitielle (PI)

yspnéisante. Il s’agit d’une entité rarement décrite chez’adulte puisqu’une vingtaine de cas seulement sont rappor-és dans la littérature [1].

À ce propos, nous rapportons une nouvelle observation’une patiente ayant une DMA compliquée d’une PI avec unevolution fatale malgré un traitement corticoïde et immu-osuppresseur.

bservation

otre patiente était âgée de 56 ans, sans antécédent par-iculier, hospitalisée pour polyarthralgies inflammatoireshroniques intéressant les grosses et les petites articula-ions de facon bilatérale et symétrique. Il s’y associaitne asthénie profonde, un amaigrissement chiffré à 20 kgn neuf mois, une anorexie. Elle signalait également’installation de facon progressive d’une dyspnée d’effort,’une toux avec des crachats muqueux, d’une dysphonientermittente devenue permanente depuis un mois, sansémoptysie ni douleurs thoraciques. De facon concomi-ante, un érythème photosensible du visage et du décolletétait apparu. Il n’y avait pas de fièvre ni de signes muscu-

aires.

À son admission, la patiente était en mauvais état géné-al, très algique. Un érythème des paupières était notévec un important œdème du visage, des papules de Got-ron avec des lésions érythémato-squameuses en regard

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espiratory failure.rights reserved.

es articulations métacarpophalangiennes et interphalan-iennes.

Il n’y avait pas de déficit musculaire mais des douleursrovoquées à la pression des masses musculaires associéesune polyarthrite touchant les métacarpophalangiennes,

es interphalangiennes proximales et distales. L’auscultationulmonaire révélait des râles ronflants aux deux champs.e reste de l’examen somatique était sans particulari-és.

À la biologie, il existait un discret syndrome inflam-atoire biologique : la VS était à 53 mm, la CRP était16 mg/L. Il n’y avait pas d’hyperleucocytose mais une

ymphopénie à 900/mm3. Les enzymes musculaires étaientormales : le taux de CPK à 33 UI/L et les aldolases à 7,2 U/L.’électromyogramme ne trouvait pas de signes en faveur’un syndrome myogène. L’IRM musculaire était normale.l n’y avait pas de destruction articulaire sur les radiogra-hies standards des mains. Au bilan immunologique, les AANtaient faiblement positifs à 1/80 de type moucheté et lesnti-JO1 étaient négatifs.

La capillaroscopie montrait une diminution du nombrees anses capillaires avec la présence de plages d’œdème et’hémorragie, de nombreuses dystrophies majeures et deségacapillaires : un aspect cadrant avec une microangiopa-

hie organique spécifique. Il existait un syndrome interstitielux bases sur les radiographies et la tomodensitométriehoracique (Fig. 1). La gazométrie artérielle mettait en évi-ence une hypoxie au repos, devenant sévère à l’effort.’échographie cardiaque était sans anomalies notables avec

ne bonne fraction d’éjection (FE à 60 %). La fibroscopieronchique montrait uniquement une muqueuse trachéalenflammatoire et hémorragique. Les biopsies bronchiquestaient négatives. Le lavage bronchoalvéolaire n’a pu êtreait en raison d’une très mauvaise tolérance.

Pneumopathie interstitielle compliquant une dermatopolymyosit

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Lmles différentes explorations incluant la radiographie thora-

Figure 1. TDM thoracique : syndrome interstitiel bilatéral avecopacités en verre dépoli au niveau des bases.

Le diagnostic de DM dans sa forme amyopathique étaitdonc posé, compliquée d’une atteinte pulmonaire.

Une néoplasie sous-jacente était recherchée, mais toutesles investigations étaient negatives : examen et biopsie ducavum, laryngoscopie directe et indirecte, FOGD, TDM abdo-minopelvienne, examen gynécologique et mammographie.Les marqueurs tumoraux étaient négatifs également (ACE,�FP, CA 19-9, CA125).

Devant la sévérité de l’atteinte pulmonaire, la patienterecevait des bolus de méthylprednisolone relayés par laprednisone et un bolus de cyclophosphamide. L’évolutionétait marquée par l’installation d’un diabète corticoinduit,une hypertension artérielle. La patiente décédait dans untableau d’insuffisance respiratoire et de choc septique.

Discussion

La DM dans sa forme amyopathique (DMA) est une formeparticulière de DM caractérisée par la présence de signescutanés spécifiques (érythème du visage, papules de Gout-tron) sans atteinte musculaire associée au bout de deux ansd’évolution [2].

Cette pathologie touche essentiellement les femmesavec un sexe ratio de 1/4. Elle peut constituer un véritablesyndrome paranéoplasique dans 14 % des cas. Les néoplasiesles plus souvent décrites étant le cancer du cavum, plus rare-ment le carcinome anaplasique à petites cellules du poumonou le cancer du rein et exceptionnellement un mélanome.

Elle peut être induite par certains médicaments (fibrates)[3]. Les anticorps antinucléaires sont positifs dans plus dela moitié des cas soit 63 %, les anticorps spécifiques del’atteinte musculaire Anti-JO1, Mi-2 étant plus rarementretrouvés. Un nouveau sous-type d’anticorps anti-CADM-140a été décrit dans la DMA et serait corrélé à l’existence d’une

complication à type de pneumopathie interstitielle (PI) [4].Les enzymes, le testing, l’EMG ainsi que l’IRM musculairesont normaux au cours de cette forme clinique. La DMA peuts’associer à une fascéite dont le diagnostic peut être posésur les données de l’IRM qui met en évidence un halo en

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e amyopathique 355

ypersignal périphérique. Cette association a été décritexceptionnellement chez l’adulte [5]. L’atteinte pulmonaireeut précéder ou suivre les manifestations cutanées. Cettessociation est rencontrée dans 13 % des cas [6]. La PI peut serésenter sous une forme aiguë/subaiguë (PIA/SA) ou chro-ique (PIC). Ces différentes formes se distinguent par laravité du tableau clinique et la rapidité de son installationmoins d’un mois) avec un degré d’hypoxémie plus sévèreans la PIA [7].

L’imagerie peut précéder les signes cliniques. Le scanneraute résolution avec des coupes fines met en évidence despacités réticulées sous-pleurales prédominant aux basesulmonaires. Ces images sont réversibles sous traitementans la PIA/SA.

La cellularité et le nombre de lymphocytes sont plusarqués dans la PIA/SA par rapport à la PIC au lavageronchoalvéolaire et sont respectivement de l’ordre de,8 ± 1,1 × 103 cellules/ml dans les formes A/SA contre,6 ± 1,4103 cellules/ml dans les formes chroniques et de2,5 ± 3,8 % dans les PIA/SA contre 3,3 ± 0,8 % dans lesIC [7]. L’examen anatomopathologique montre des lésionslvéolaires diffuses dans la PIA/SA associées à des signese pneumopathie interstitielle non spécifique aussi bienans la forme aiguë que chronique [7]. La PI compliquantne DMA nécessite le recours à un traitement intensif àase de corticoïdes et des immunosuppresseurs, principa-ement la ciclosporine ou bien le mécophénolate mofétil8,9]. Le cyclophosphamide a été utilisé avec succès danse rares cas [10]. Exceptionnellement une association cyclo-porine/cyclophosphamide peut être envisagée. Des cas deésistance aux immunosuppresseurs sont rapportés [11]. Trèsécemment un traitement polymyxine Bimmobilized fiberolumn (PMX) hémoperfusion a été tenté avec succès [12].e traitement doit être instauré précocement afin d’éviter’évolution vers l’insuffisance respiratoire aiguë. Chez notreatiente, il nous a été impossible de poursuivre les immu-osuppresseurs en raison d’un état septique sévère. Leraitement des formes A/SA est plus difficile et les résul-ats sont plutôt décevants avec un pronostic plus sombre1] et une survie globale à six mois de l’ordre de 40 % versus0 % à cinq ans en cas de forme chronique [13].

Les facteurs de mauvais pronostic et associés à une aug-entation de la morbimortalité étaient : une pression en

xygène basse, un taux de LDH plus élevé et une plus granderéquence des manifestations articulaires [13]. La positi-ité des anticorps antinucléaires jouerait plutôt un rôlerotecteur. Les manifestations cutanées peuvent dans cer-ains cas de DMA paranéoplasiques, évoluer pour leur propreompte, être corticorésistantes et nécessiter le recours à unraitement par les immunoglobulines intraveineuses (IVIG)14].

onclusion

a PID au cours de la DMA est grave et potentiellementortelle. Elle doit être recherchée systématiquement par

ique, les épreuves fonctionnelles respiratoires, les gaz duang. Elle impose la mise en route d’un traitement précocet énergique incluant corticoïdes et immunosuppresseurs15].

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onflit d’intérêts

ucun.

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