SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371 365

b Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, Centre Hospitalier LyonSud, CHU Lyon, Pierre-Bénitec Service de génétique moléculaire, Hôpital Édouard Herriot, CHU Lyon, Lyond Service de radiologie, Centre Hospitalier Lyon Sud, CHU Lyon, Lyone Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies de la nutrition, CentreHospitalier Lyon Sud, CHU Lyon, Lyon∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : lucien.marchand@chu-lyon.fr (L. Marchand (M.))

Introduction La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), syn-drome génétique autosomique dominant lié à une mutation inactivant le gènesuppresseur de tumeurs MEN1 (chromosome 11q13), est associée à une augmen-tation de tumeurs cutanées et des tissus adipeux ou musculaires. Nous rapportonsune observation d’association à un hibernome, tumeur adipocytaire bénigne dontles propriétés se rapprochent du tissu adipeux brun.Observation La patiente de 65 ans est suivie depuis 20 ans pour uneNEM1 associant hyperparathyroïdie, adénomes surrénaliens non secrétants, adé-nome hypophysaire à prolactine, carcinome endocrine du pancréas, gastrinomesduodénaux et lipomes sous-cutanés. Elle bénéficie dans le cadre d’un bilan desurveillance d’un PET-scan au 18-FDG objectivant un foyer hypermétaboliqueintense de 45 × 16 × 53 mm au niveau de la région rétro-trochantérienne droite.L’IRM retrouve une lésion de signal graisseux d’aspect hétérogène. La biopsieguidée permet de poser le diagnostic d’hibernome. L’analyse en MLPA sur leprélèvement tumoral suggère la présence d’une délétion partielle des gènes AIPet MEN1, mais le séquencage ciblé montre une perte de l’allèle porteur de lamutation familiale du gène MEN1.Discussion Même si dans notre observation, la mutation familiale du gèneMEN1 n’est pas retrouvée sur le matériel de biopsie, l’association entre NEM1et hibernome pourrait ne pas être fortuite. Il a été montré que la délétion conco-mitante des gènes MEN1 et AIP était un déterminant de la pathogénie deshibernomes. Cette association, considérée peut-être à tort comme exception-nelle, doit être évoquée devant une lésion graisseuse hypermétabolique chez lespatients atteints de NEM1.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.316

P190

Place du pet-scan dans le diagnostictopographique du syndrome de cushingparanéoplasique: à propos d’un casA. Meftah (Dr) ∗, A. Moumen (Dr) , H. Eljadi (Dr) , A.A. Guerboub (Dr) ,S. Sellay (Dr) , A. Labied (Dr) , K. Bakkali Ghazouani (Dr) ,S. Ech-Cherif Elkettani (Dr) , Z. Houari (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) ,G. Belmejdoub (Pr)Service d’endocrinologie-diabétologie, Hôpital Militaire d’InstructionMohammed V, Rabat∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : dr.azzelarab@gmail.com (A. Meftah)

Introduction Le syndrome de Cushing (SC) paranéoplasique est une causerare des hypercorticismes endogènes. Il est du à une sécrétion ectopique d’ACTHpar une tumeur endocrine, souvent de petite taille et de siège extrêmementvariable d’où les difficultés de localisation imposant le recours à des techniquesd’imagerie moderne notamment la tomographie par émission de positons au18-fluorodéoxyglucose (TEP-18FDG) ou au FDOPA (TEP-FDOPA).Observation Nous rapportons l’observation d’un homme de 50 ans présen-tant un SC sévère en rapport avec un hypercorticisme par sécrétion ectopiqued’ACTH traité par surrénalectomie bilatérale Devant la sévérité du tableau cli-nique, la résistance au traitement par kétoconazole et l’impossibilité de localiserla tumeur causale par les techniques d’imagerie conventionnelle. Deux plustard, la tomodensitométrie thoracique objective un nodule de 11 mm au niveaudu lobe inférieur du poumon gauche, le TEP-scan au FDG retrouve un hypermétabolisme discret du nodule pulmonaire sans spécificité, et le dopa-pet-scanconfirme la nature hyperfixante de ce nodule en faveur d’un carcinome endo-crine. L’examen anatomopathologique est en faveur d’une tumeur carcinoïdetypique et le complément immunohistochimique montre une positivité des cel-lules tumorales pour l’ACTH, la chromogranine et la synaptophysine.

Conclusion Ce patient illustre le dilemme entre la nécessité de localiser lasécrétion ectopique d’ACTH et le contrôle d’un syndrome de cushing agressifet menacant. Le recours précoce aux FDG PET scan et au F-DOPA PET scandoit être envisagé si le diagnostic topographique de la tumeur causale ne peutêtre fait par les techniques d’imageries conventionnelles.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.317

P191

Phéochromocytome à l’hôpital du Mali : àpropos d’une observationM. Bah (Dr)Hôpital du MALI, BamakoAdresse e-mail : bahmoctar20@yahoo.fr

Introduction Phéochromocytomes constituent cause rare d’hypertensionartérielle. Prévalence chez l’hypertendu entre 0,1 et 0,6 %. Curabilité chirur-gicale dans 90 % des cas. Douze à 24 % s’intègrent dans des syndromes deprédisposition familiale.Observation Homme de 43 ans, chauffeur, hospitalisé 1er décembre 2011,pour HTA labile. Sans antécédent personnel particulier, antécédents d’HTA (pèreet mère), diabète (oncle paternel). Symptomatique depuis 2 semaines : vomis-sements alimentaires post prandiaux tardif, douleur abdominale diffuse, sueursabondantes, céphalées, flou visuel, bourdonnements d’oreilles, palpitations etdyspnée à type de polypnée superficielle. Examen physique : obnubilation (Glas-gow à 14/15), tachycardie (104 P/m), PA à 220/98 mmHg, IMC à 21,78 kg/m2.Biologie : normétadrénaline : 27 017 nmol/L ; métadrénaline : 90 912 nmol/L ;3-orthométhyl dopamine : 2393 nmol/L. Échographie abdominale : masse sur-rénalienne droite. Scanner abdominal : processus tissulaire hétérogène de lasurrénale droite de 68 × 60 mm, contours nets, arrondie, plages de nécrose, serehaussant après injection d’iode. Chirurgie : ablation d’une tumeur surréna-lienne droite de 15 × 10 cm. Histologie : adénome surrénalien bénin. Évolution :normalisation de la pression artérielle.Conclusion Phéochromocytome rare. Diagnostic tardif. Absence de testsgénétiques au MALI rend difficile la recherche de mutation génétique.Mots clés Phéochromocytome ; Dérivés méthoxylés plasmatiques ;Hôpital du Mali

Déclaration d’intérêts L’auteur n’a pas transmis de déclarations de conflitsd’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.318

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Phéochromocytome et hypokaliémieH. Boulay ∗, M. Lesouhaitier , M. Priou-Guesdon (Dr) , O. Ionesco (Dr)Service d’endocrinologie et maladies métaboliques. Hopital Yves Le Foll,Saint Brieuc∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : hugoline.boulay@gmail.com (H. Boulay)

Introduction L’association HTA – hypokaliémie doit conduire à unerecherche d’hyperaldostéronisme primaire (HAP) ou secondaire etd’hypercortisolisme.Observation Une femme de 36 ans, sans antécédent ni traitement, a présentéune HTA associée à des myalgies et paresthésies. La kaliémie était basse à3,3 mmol/L, la kaliurèse inadaptée. Le bilan hormonal montrait une cortisolurienormale, une aldostérone à 855 pmol/L (norme < 405), une rénine à 0,7 mUI/L(norme > 2,8), un rapport aldostérone/rénine à 171 (norme < 64). Après test decharge sodée, l’aldostérone était insuffisamment freinée à 190 pmol/L, en faveurd’un HAP. Le scanner montrait une lésion surrénalienne gauche de 23 mm, dedensité spontanée mesurée à 37 UH. L’hypothèse diagnostique initiale était doncun adénome de Conn. Dans le cadre du bilan préopératoire et malgré l’absencede symptomatologie évocatrice de phéochromocytome, les dérivés méthoxy-lés ont été dosés. La normétanéphrine plasmatique était élevée à 5,32 nmol/L(norme < 0,93) et la normétanéphrine urinaire à 1707 �g/24 h (norme < 400), lamétanéphrine était normale. Il n’existait pas d’hyperfixation à la scintigraphieMIBG-iode 123. La patiente a été opérée après alpha/beta blocage devant la