ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;89(4):152–156

ARCHIVOS DE LA SOCIEDADESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA

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Comunicación corta

Pérdida visual aguda en el embarazo causadapor craneofaringioma

E. Grillo-Mallo ∗, J. Jiménez-Benito, E. Diéz-Feijóo, I. Alonso Alonso,A. Ferrero Collado y S. Munoz Quinones

Servicio de Oftalmología, Complejo Asistencial Universitario de Burgos, Burgos, Espana

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T Í C U L O

Historia del artículo:

Recibido el 28 de julio de 2010

Aceptado el 6 de septiembre de 2012

On-line el 20 de diciembre de 2012

Palabras clave:

Craneofaringioma

Alteraciones campimétricas

Anatomía del quiasma

Craneofaringioma en gestante

R E S U M E N

Caso clínico: Gestante de 38 anos, acude a urgencias por déficit visual agudo y afectación

campimétrica. Las pruebas de neuroimagen ponen de manifiesto una tumoración compati-

ble con craneofaringioma. Se realiza la resección quirúrgica mejorando la función visual y

continuando su embarazo normalmente.

Discusión: Es conocido que los adenomas hipofisarios pueden crecer en el embarazo, sin

embargo este hecho es inusual en los craneofaringiomas. Estos suelen manifestarse con

clínica visual dada su topografía supraselar. El tratamiento de elección es quirúrgico, depen-

diendo el pronóstico fundamentalmente de su resección completa.

© 2010 Sociedad Española de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los

derechos reservados.

Acute visual loss in pregnancy caused by craniopharyngioma

Keywords:

Craniopharyngioma

Visual field abnormalities

Optic chiasm

Craniopharyngioma in pregnancy

A B S T R A C T

Case report: A 38-year-old female, at 20-weeks gestation, experienced a sudden visual loss

and visual-field abnormalities. The neuroimaging tests showed a craniopharyngioma. Sur-

gical removal was performed with a successful outcome as regards the pregnancy and visual

function.

Discussion: It is known that pituitary adenomas may grow during pregnancy; however this

is unusual in craniopharyngiomas. They usually present with visual problems due to their

suprasellar topography. Surgery is the treatment of choice, the outcome essentially depen-

ding on its complete resection.

© 2010 Sociedad Espa

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: evangelinagrillo111111@yahoo.com.ar (E. Grillo-

0365-6691/$ – see front matter © 2010 Sociedad Española de Oftalmología. Puhttp://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2012.09.016

ñola de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L. All rights

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Mallo).blicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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ntroducción

os craneofaringiomas son tumores intracraneales, frecuente-ente supraselares, benignos, de probable origen congénito.

or su situación anatómica es frecuente la clínica visual1. Losambios hormonales asociados al embarazo pueden estimu-ar su crecimiento. La decisión quirúrgica oportuna es claveara mejorar el pronóstico visual y vital materno fetal.

aso clínico

na mujer de 38 anos, con embarazo gemelar de 20 sema-as, acudió a urgencias por alteraciones visuales bilateralesápidamente progresivas. No presentaba clínica neurológicasociada, si bien refería poliuria y polidipsia. La agudeza visualAV) con su corrección era en ojo derecho (OD) de 0,3 y ojozquierdo (OI) de 1,0. Se objetivó defecto pupilar aferente rela-ivo (DPAR) en OD. La campimetría (30-2 SITA, Humphrey)resentaba afectación difusa y extensa en OD y afectación delemicampo temporal en OI (fig. 1). La fundoscopia era normal.os defectos campimétricos y la sospecha de una probable dia-etes insípida por la poliuria y polidipsia sugerían una lesiónn la región supraselar en relación con el hipotálamo y eluiasma óptico. Consultados el ginecólogo, neurocirujano yadiólogo, se decidió la realización de una RMN, que mostró

a presencia de una lesión supraselar, sólido-quística de 3 cm,ipointensa en T1 e hiperintensa en T2 que causaba despla-amiento del tercer ventrículo y compresión importante del

Monitor de fijación: Mirada/Punto ciegoObjetivo de fijación: CentralPerdidas de fijación: 0/13Errores falsos pos: 3%Errores falsos neg: 25%Tiempo: 04:57

Foveal: APAGADO

Central 24-2 prueba de umbral

Estimulo: III, BlancoFondo: 31,5 ASBEstrategia: SITA-Fast

Diámetro de pupila: 4,1 mmAgudeza visual:RX: -3,00 DS -1,00 DC X 5

Fecha: 07-15-2008Hora: 11:56 AMEdad: 38

Monitor ObjetivoPerdidasErrores Errores Tiempo:

Foveal: A

Central 2

PHGFuera de limites normales

EjemploDesviación

© 1994-2000 Humphrey systemsHFA II 750-7499-A12,3/A12,3

< 5%

< 2%

< 1%

< 0,5%

TotalDesviación

TotalDesvia

DM -15,25 dB P < 0,5%DSM 12,13 dB P < 0,5%

igura 1 – Campos visuales antes de la intervención quirúrgica.

ompatibles con neuropatía óptica derecha y compresión de quia

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quiasma desde arriba (figs. 2–4). Con el diagnóstico de tumo-ración supraselar sugestiva de craneofaringioma y debido alpotencial riesgo vital y visual, el servicio de neurocirugía, encoordinación con el servicio de ginecología y oftalmología,decidió la intervención quirúrgica, que se realizó con anestesiageneral, mediante craniotomía pterional derecha, procedién-dose a la extirpación de la masa tumoral y descompresiónquiasmática. La pieza de anatomía patológica presentaba pro-liferación neoplásica epitelial, con queratinización escamosa,quistes y calcificaciones, concordantes con el diagnóstico decraneofaringioma tipo adamantinomatoso (fig. 5). La AV, lasalteraciones campimétricas y el DPAR mejoraron hasta pará-metros de normalidad un mes después de la cirugía (fig. 6). Lapaciente padeció diabetes insípida, que precisó tratamientotransitorio con vasopresina nasal, así como panhipopitui-tarismo tratado con hidroaldosterona y hormonas tiroideashasta la actualidad. El embarazo y parto a término tras-currieron sin incidencias. Actualmente se realizan controlesradiológicos periódicos por la persistencia de un resto tumoralsupraselar de 8 mm (fig. 4).

Discusión

Es conocido que los adenomas hipofisarios pueden crecerdurante el embarazo. Sin embargo, esto es algo inusual en los

de fijación: Mancha ciega de fijación: Central de fijación: 0/13

falsos pos: 0%falsos neg: 22% 06:06

PAGADO

4-2 prueba de umbral

Estimulo: III, BlancoFondo: 31.5 ASBEstrategia: SITA-Fast

Diámetro de pupila: 6.2 mmAgudeza visual:RX: -3,00 DS -1,00 DC X 5

Fecha: 07-15-2008Hora: 11:48 AMEdad: 38

EjemploDesviación

© 1994-2000 Humphrey systemsHFA II 750-7499-A12,3/A12,3

< 5%

< 2%

< 1%

< 0,5%

ción

PHGFuera de limites normales

DM -21,69 dB P < 0,5%DSM 7,16 dB P < 0,5%

Hemianopsia temporal OI y compromiso casi total del OD,sma anterior.

craneofaringiomas: en una revisión bibliográfica solo hemosencontrado ocho casos, de los cuales tres cursan con clínica dediabetes insípida1–4. Los craneofaringiomas representan del

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Figura 2 – RNM (cortes coronales, secuencia T1), antes y después de la cirugía. Se aprecia una masa supraselar de 3 cm,hipointensa que desplaza a la izquierda el tercer ventrículo y comprime el quiasma desde arriba.

Figura 3 – RNM (cortes axiales, secuencia T2): muestra la masa supraselar quística hiperintensa (imagen izquierda). Luegode la cirugía (secuencia T2 con gadolinio, figura derecha), se aprecia un nódulo residual de 8 mm de diámetro transversalque capta contraste parcialmente.

Figura 4 – RNM (cortes sagitales, secuencia T1): se aprecia la lesión supraselar con desplazamiento quiasmático (figuraizquierda), posterior a la cirugía (imagen derecha, corte sagital, T1 con gadolinio) se aprecia nódulo residual con captaciónparcial de contraste en anillo.

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Figura 5 – Craneofaringioma adamantinomatoso. Imagende H y E (4 × 10), donde se aprecian células epitelialesescamosas con disposición basaloide en la periferia, áreasde hipercelularidad e hipocelularidad, zonas dequeratinización con células fantasmas en el centro

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,2 al 4,6% de los tumores intracraneanos5. Derivan de célu-as epiteliales de la bolsa de Rathke y crecen en el 90% deos casos en la región selar o supraselar, siendo la segundaausa de compromiso quiasmático (detrás de los adenomasipofisarios). Son más frecuentes en la infancia, si bien pue-en presentarse a cualquier edad, con igual distribución porexo. Suelen ser sólido-quísticos, con calcificaciones varia-les, de 2 tipos histológicos: papilar y adamantinomatoso. Esteltimo, a pesar de su histología benigna, tiene un comporta-iento más agresivo y es frecuente en ninos6. La hemianopsia

eterónima bitemporal es una alteración clásica en el compro-iso quiasmático. No obstante, existen grandes diferencias en

as manifestaciones neuroftalmológicas de estas lesiones, queueden explicarse por los siguientes factores anatómicos:) La variable situación del quiasma respecto al diafragma

selar que en el 79% de los casos se encuentra encima ydetrás de él (variedad de posfijado), debido a la diferentelongitud de los nervios ópticos que según Zander oscilaentre 6 y 21 mm7,8.

) La arquitectura quiasmática que, a diferencia del nervioóptico, carece de colágeno, siendo menos resistente a latracción y compresión7.Nuestra paciente presentó hemianopsia temporal com-

leta en OI como consecuencia de la compresión quiasmáticafibras nasales izquierdas decusadas) y un compromiso cam-imétrico casi total del OD por compresión del nervio óptico

n su unión con el quiasma, explicando la baja AV y el DPAR.sto es concordante con la lateralización del tumor a la dere-ha, afectando el quiasma anterior y el nervio óptico9. Losasos existentes en la bibliografía de craneofaringiomas en

Monitor de fijación: Mirada/Punto ciegoObjetivo de fijación: CentralPerdidas de fijación: 1/10Errores falsos pos: 0%Errores falsos neg: 0%Tiempo: 03:01

Foveal: APAGADO

Central 24-2 prueba de umbral

Estimulo: III, BlancoFondo: 31,5 ASBEstrategia: SITA-Fast

Diámetro de pupila: 3,9 mmAgudeza visual:RX: +0,00 DS DC X

Fecha: 21-01-2009Hora: 10:41Edad: 38

PHGDentro de limites normales

EjemploDesviación

© 1994-2000 Humphrey systemsHFA II 750-7499-A12,3/A12,3

< 5%

< 2%

< 1%

< 0,5%

TotalDesviación

ToDe

DM +1,48 dBDSM 1,27 dB

MoniObjetPerdiErrorErrorTiem

Fove

Centr

Figura 6 – Campos visuales, un mes después de la

y calcificaciones.

mujeres gestantes revelan que las alteraciones visuales pue-den ser rápidas e intensas. No obstante, la descompresiónquirúrgica oportuna puede restaurar la visión incluso hastaparámetros de la normalidad3. En esta paciente no se rea-

lizó una tomografía de coherencia óptica (OCT) preoperatoriapero destacamos que la cuantificación del espesor de la capade fibras nerviosas de la retina (CFNR) peripapilares es un

EjemploDesviación

talsviación

PHGDentro de limites normales

DM +1,04 dBDSM 1,36 dB

© 1994-2000 Humphrey systemsHFA II 750-7499-A12,3/A12,3

tor de fijación: Mirada/Punto ciegoivo de fijación: Centraldas de fijación: 0/10es falsos pos: 0%es falsos neg: 0%po: 02:46

al: APAGADO

al 24-2 prueba de umbral

Estimulo: III, BlancoFondo: 31,5 ASBEstrategia: SITA-Fast

Diámetro de pupila: 5,6 mmAgudeza visual:RX: +0,00 DS DC X

Fecha: 21-01-2009Hora: 10:36Edad: 38

< 5%

< 2%

< 1%

< 0,5%

intervención quirúrgica, de aspecto normal.

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b

1

156 ARCH SOC ESP OFTA

importante predictor del grado de recuperación visual pos-quirúrgico en lesiones paraquiasmáticas10. En nuestro caso,la resección lesional incompleta hace probable un nuevo cre-cimiento tumoral y afectación visual en embarazos futuros. Eltratamiento de estos restos tumorales incluye actualmente:radioterapia, aspiración con punción esterotáxica, colocaciónde reservorios e inyección de fármacos esclerosantes2,3.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

i b l i o g r a f í a

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