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184 Communications affichées / La Revue

’une thrombopénie auto-immune, la patiente était traitée parmmunoglobulines intraveineuses et danazol puis corticoïdes, sansfficacité (thrombopénie persistante à 10 000/mm3).ne anémie hémolytique (8 g/dL) régénérative (réticulocytes à 20000/mm3) apparaissait durant l’hospitalisation. Le test de Coombstait négatif. Le dosage d’ADAMTS 13 était effondré (inférieur à0 %). Des perfusions de plasma frais congelé et des échanges plas-atiques étaient réalisées associés à un traitement par Rituximab.iscussion.– Des cytopénies auto-immunes sont décrites auours des syndromes myélodysplasiques et notamment, dea leucémie myélomonocytaire chronique. Les manifestationsuto-immunes sont associées à une plus grande morbidité etortalité au cours des syndromes myélodysplasiques. Cepen-

ant, des traitements immunosuppresseurs peuvent contrôleres manifestations auto-immunes, voire amener une réponseématologique.n seul cas de micro angiopathie thrombotique diagnostiqué surne biopsie rénale et associée à une leucémie myélomonocytairehronique a été rapporté. L’évolution rénale était défavorable sousraitement par hydroxyurée seule.onclusion.– Il s’agit du 1er cas d’association d’une micro angio-athie thrombotique avec ADAMTS 13 effondré à une leucémieyélomonocytaire chronique De même que les autres mani-

estations auto-immunes, la présence d’une micro angiopathiehrombotique au cours d’une leucémie myélomonocytaire chro-ique semble un facteur de mauvais pronostic.

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A189ymphome B endovasculaire diagnostiqué grâceu PET scanner. Gaudré , D. Bréchemier , T. Comont , J. Moeglin , P. Cougoul , S.llier , O. Beyne-Rauzy , D. Adoue

Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France

ntroduction.– Le lymphome endovasculaire est une hémopathieare, de diagnostic difficile et de mauvais pronostic. La place duEP scanner au 18 FDG dans le diagnostic des lymphomes endo-asculaires reste à définir.atients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente de1 ans, sans antécédent notable, se présentant avec altération de

’état général fébrile.bservation.– Le tableau clinique associe une hépatosplénomégaliet un syndrome inflammatoire évoluant depuis trois mois. Les biop-ies d’artère temporale et ostéo-médullaire sont négatives. Devantn ralentissement cérébral une ponction lombaire est effectuéeévélant la présence d’un infiltrat du LCR par des grands lympho-ytes granuleux (LGL) et une atteinte cérébrale parenchymateuseultifocale. Le TEP scanner montre des hyperfixations ostéomé-

ullaire hétérogène et pulmonaire homogène et une lésion spiculeont la biopsie a mis en évidence un lymphome B endovascu-

aire. La patiente recoit un COP de cytoréduction puis quatre cyclese méthotrexate haute dose puis R-CHOP. La complication infec-ieuse principale est la survenue d’une pneumocystose d’évolutionavorable. Le TEP de contrôle après deux cycles retrouvait une atté-uation modérée de l’hyper métabolisme pulmonaire bilatéral.onclusion.– L’analyse de la littérature présente une quinzaine deas, en grande majorité japonaise, pour lesquels le TEP scanner au une place prépondérante dans la démarche diagnostique. Desritères diagnostiques ont ainsi, été proposé : atteinte diffuse etilatérale du champ pulmonaire, hyper métabolisme rénal bilaté-al et hyper métabolismes osseux multiples. Le TEP scanner pourvaluation de la réponse thérapeutique n’a encore jamais été éva-ué.Références

onzoni M et al. J Clin Oncol. 2007;25:3168-73.iura Y et al. Mayo Clin Proc. 2010;85:e56-7

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decine interne 32S (2011) S99–S191

CA190Penser à un lymphome surrénalien devant unsyndrome d’activation macrophagiqueE Turki. Jaidane , A. Alaoua , N. Ghannouchi , A. Bouker , M.Khalifa , A Krifa. Braham , A. Letaief , F. BahriMédecine interne, hôpital Farhat-Hached, Sousse, Tunisie

Introduction.– Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ousyndrome hémophagocytaire (SH) est une maladie immunologiquerare, d’évolution rapidement fatale en l’absence de traitement.Le SAM est une réponse immune excessive et non contrôlée,caractérisée par une dérégulation cytokinique et d’une proliféra-tion lympho-histiocytaire avec une activation très importante deslymphocytes T et des macrophages, mettant en jeu le pronosticvital. Le diagnostic repose sur l’association de signes clinico-biologiques non spécifiques, imposant la recherche cytologiqueou histologique d’hémophagocytose et une enquête étiologiqueexhaustive. Le SAM est observé dans une multitude de situationscliniques (infectiologie, hématologie, cancérologie et maladies sys-témiques), en transplantation, ainsi qu’en réanimation : Si leslymphomes sont des causes classiques de SAM, l’association à unlymphome surrénalien est exceptionnelle et elle n’a été jamais rap-portée.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une femmede 70 ans chez qui le diagnostic de SAM révélait un lymphome B àgrandes cellules des surrénales.Observation.– Il s’agit d’une femme de 70 ans, connue hypertendueet diabétique qui était admise pour une fièvre prolongée évo-luant depuis deux mois dans un contexte d’altération de l’étatgénéral. L’examen clinique a objectivé une fièvre à 39,6 avecun état hémodynamique stable TA = 12/8. Le bilan biologique amontré une anémie normo chrome normocytaire arégénérativeavec une hémoglobine à 6,8 g/dL, des leucocytes à 4600/mm3 etune thrombopénie à 99 000/mm3. Un syndrome inflammatoirebiologique avec une CRP à 149 mg/L, une VS à 90 mm à H1etune hyperférritinémie à 2749 ng/mL, une hypertriglycéridémie à7,1 mmol/L, des LDH élevées à 1350 U/L. Le bilan hépatique etrénal étaient normaux. Le myélogramme a montré une hémo-phagocytose. Les sérologies virales (EBV, CMV, VIH, ParvovirusB19, hépatites B et C) et bactériennes étaient négatives. Le bilantuberculeux était négatif. Le bilan immunologique était néga-tif avec des AAN négatifs. L’échographie abdominale a montréune hypertrophie bilatérale des surrénales. Le scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien a confirmé l’hypertrophie homogèneet bilatérale des deux surrénales sans adénomégalie sus et sousdiaphragmatique. Une imagerie par résonance magnétique (IRM)était réalisée dans le cadre du bilan d’extension et a montréune importante infiltration tumorale tissulaire homogène desdeux surrénales qui mesurent chacune 6,5 cm. La biopsie scanno-guidée des surrénales a montré un lymphome à grandes cellulesB des surrénales. Le diagnostic d’un SAM associé à un lym-phome B des surrénales était retenu sur des critères cliniques(fièvre), biologiques (une bi cytopénie avec une hyperferritinémie,une hypertriglycéridémie, une augmentation des LDH) et cytolo-giques (hémophagocytose dans la mœlle osseuse). Le traitementa consisté en une corticothérapie à 1 mg/kg par jour et une chi-miothérapie associant trois cures mensuelles de CHOP et une cured’antiCD20 : Rituximab. L’évolution clinico-biologique, après unrecul de six mois, était favorable marquée par la disparition dela fièvre avec reprise de l’appétit et normalisation du bilan bio-logique.Conclusion.– Le SAM est une pathologie grave souvent méconnue,compliquant diverses maladies infectieuses, néoplasiques ou auto-immunes et pouvant compromettre le pronostic vital.L’association SAM et lymphome B est exceptionnel. Un lymphome B

des surrénales doit être recherché en l’absence d’étiologie identifiéeet en dehors de tout contexte d’infection ou de transplantation.

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