PECome polypoïde du rectum : à propos d’un cas et revue de la littérature

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<ul><li><p>Annales de pathologie (2011) 31, 102107</p><p>CAS ANATOMOCLINIQUE</p><p>PECome polypode du rectum : propos dun cas etrevue de la littrature</p><p>Polypoid PEComa: Case report and literature review</p><p>Aurlie Maran-Gonzaleza,, Pierre Baldetb,Valrie Costesb</p><p>a Laboratoire danatomie et cytologie pathologiques, hpital Lapeyronie, CHU de Montpellier,371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex 5, Franceb Laboratoire danatomie et cytologie pathologiques, hpital Gui-de-Chauliac, CHU deMontpellier, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France</p><p>Accept pour publication le 10 juillet 2010Disponible sur Internet le 2 fevrier 2011</p><p>MOTS CLSPECome ;Intestin ;GastrointestinalCellule pithlioprivasculaire ;Digestif ;HMB45</p><p>KEYWORDSPEComa;Small intestine;Digestive tract;Perivascularepitheliod cell;HMB45</p><p> Auteur corresponAdresse e-mail : a</p><p>0242-6498/$ see fdoi:10.1016/j.annpa;de</p><p>Rsum Le groupe des PEComes est un groupe htrogne de tumeurs msenchymateusesrares, possiblement dveloppes partir des cellules privasculaires, ayant en commun uneco-expression des marqueurs musculaires lisses et mlanocytaires.</p><p>Nous rapportons le cas dune jeune lle ge de 11 ans prsentant un polype rectal, prochede lanus et extrioris, mesurant 2 centimtres de grand axe, surface ulcre, rsqu entotalit. Sur le plan histologique, cette tumeur tait constitue de cellules organises en nids oularges traves, spares par de nes bandes breuses, prsentant des cytoplasmes abondants,entirement claris et des noyaux arrondis, rguliers, de petite taille, sans atypie. Il ny avaitpas de zone de ncrose et lactivit mitotique tait trs faible. Ltude immunohistochimiquemontrait une expression de lHMB45. Dix-sept cas digestifs seulement ont t rapports dans lalittrature. Il sagit donc ici du 18e cas. Nous faisons une revue de la littrature, avec analysedes critres de malignit et des diagnostics diffrentiels. 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.</p><p>Abstract PEComa group is a heterogeneous group of rare mesenchymal tumors supposed toderive from perivascular cells and characterized by a coexpression of myogenic and melanocyticmarkers. We describe an 11-year-old female patient presenting a 2 cm ulcerated rectal polyp,exteriorized by anus, which was totally resected. Morphologically, this tumour was composedof cells arranged in nests or large cords separated by brous stroma, with abundant clearcytoplasms and with round regular small nuclei without atypia. There was no necrotic area andmitotic activity was very low. Immunohistochemically, the tumours cells stained for HMB45.Only 17 cases have been reported in literature and this case is the 18th. Here, we present aliterature review focusing on both malignancy criteria and differential diagnosis. 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.</p><p>dant.urelie.maran@hotmail.fr (A. Maran-Gonzalez).</p><p>ront matter 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.t.2010.07.005</p></li><li><p>PECome polypode du rectum : propos dun cas et revue de la littrature 103</p><p>IntroductionLes PEComes sont des tumeurs msenchymateuses pos-siblement dveloppes partir des cellules privasculaires(perivascular epithelioid cells) [1]. Ce groupe englobe dif-frentes tumeurs ayant en commun une co-expression desmarqueurs musculaire lisse (actine et/ou desmine) et mla-nocytaires (Melan A, HMB45). Langiomyolipome, la tumeursucre bronchopulmonaire et la lymphangioliomyomatosesont les plus frquentes. Dautres tumeurs plus rares,ayant les mmes caractristiques phnotypiques, ont tdcrites au niveau de trs nombreux sites et sont appeles PEComes sans autre prcision. Ces tumeurs ont t intro-duites dans la dernire classication de lOMS des tumeursdes tissus mous [2]. Les localisations au niveau du tractusgastro-intestinal sont rares puisque 17 cas seulement ont trapports dans la littrature. Nous rapportons ici le 18e casqui concerne une jeune lle ge de 11 ans prsentant unPECome rectal. Nous faisons une revue de la littrature,avec analyse des critres de malignit et des diagnosticsdiffrentiels.</p><p>Prsentation clinique du cas</p><p>Notre cas concerne une jeune lle ge de 11 ans qui pr-sente un polype rectal, proche de lanus et extrioris. Cepolype a t rsqu par voie endoscopique. Les explora-tions prchirurgicales (UIV, scanner) ne rvlaient pas detumeur rnale et la coloscopie post-chirurgicale de contrletait normale.</p><p>Matriel et mthode</p><p>Histopathologie</p><p>La pice a t xe dans du formol 10 %, des prlvementsont t inclus en parafne, des sections ont t effectues</p><p>puis colores par hmatoxyline-eosine et les lames ont texamines en microscopie optique.</p><p>Immunohistochimie</p><p>Les techniques immunohistochimiques ont t effectues enutilisant les ractifs et techniques standard pour lautomateDako Autostainer. Les anticorps suivants ont t utiliss :anticorps anti-mlanosome (clone HMB-45, Dako), anti-actine musculaire lisse (clone 1A4, Dako), anti-protine S100 (monoclonal, clone 15E2E2), anti-Ki67 (clone MIB-1,Dako), anti-rcepteurs aux estrognes et anti-rcepteurs la progestrone.</p><p>Recherche bibliographique</p><p>La recherche bibliographique a t effectue par Internet,sur le site de PubMed [3], en anglais. Les mots clefs suivantont t utiliss : PEComa, bowel, gastrointestinal, perivas-cular epithelioid cell, digestive.</p><p>Rsultats</p><p>Macroscopiquement, il sagit dun polype mesurant 2 cm degrand axe, surface ulcre. Sur le plan microscopique,la lsion correspond une formation polypode, sige deremaniements hmorragiques et revtue par une muqueuserectale largement ulcre. Cette lsion est constitue decellules de taille moyenne, organises en lobules, nidsou larges traves (Fig. 1A), spares par de nes bandesbreuses, richement vascularises. Ces cellules sont demorphologie homogne, pithliode : elles prsentent descytoplasmes abondants, entirement claris et des noyauxarrondis, rguliers, de petite taille, sans atypie (Fig. 1Bet C). Il ny a pas de zone de ncrose et lactivit mito-tique est trs faible. Ltude immunohistochimique montre</p><p>Figure 1. PECome avesou granuleux osinopRectal polypod PEC dantatypia or mitosis.polypode du rectum. A. Cellules organises en nids, lobules ou trhiles. C. Absence datypies cytonuclaires ou de mitose.</p><p>oma. A. Cells arranged in nests or large cords. B. Cells with abun. B. Cellules cytoplasmes abondants claris</p><p>and clear to granular cytoplasms. C. Lack of</p></li><li><p>104 A. Maran-Gonzalez et al.</p><p>Figure 2. tude immunohistochimique. A. Anticorps anti-rcepteurs la progestrone. B. Anticorps anti-actine musculaire lisse. C. Indexde prolifration avec lantE. Anticorps anti-mImmunohistochemica h muwith anti-Ki67 antibo inter(HMB-45).</p><p>une expression nugestrone (Fig. 2estrognes. Ltudmontre aucun maractine musculairecellules pithlioquelques cellulesinterlobulaires (Fianti-Ki67 est trsLHMB45 est exprimnaire et cytoplas(Fig. 2E).</p><p>Discussion et</p><p>Historique</p><p>En 1991, suite nohistochimique aprsence de prmpulmonaires, au sede lymphangioliopour la premiremsenchymateuseexpressions dunegroupe [1] proposethliodes pour ddiffrentes lsiontumorales dans cetures vasculaires,pithliodes namale.</p><p>gno</p><p>iagnos.mo</p><p>se caculaireuannnense lont cellcellux faipetitaveclaritPECres bles arrovaisentevent mlanticorps anti-Ki67 (Clone MIB1). D. Index de prolifration aveclanosome (Clone HMB-45).l studies. A. Anti-progesteron receptor antibody. B. Anti-smootdy (MIB1). D. Proliferating index with anti-Ki67 antibody (MIB1):</p><p>claire diffuse des rcepteurs la pro-A), sans expression des rcepteurs auxe avec les anticorps anti-protine S100 nequage sur les cellules tumorales. Lanti-lisse est totalement ngative sur les</p><p>des claires mais elle marque toutefoisfusiformes au sein des traves breusesg. 2B). Lindex de cycle, avec lanticorpsfaible, infrieur 1 % (Fig. 2C et D). de facon diffuse au niveau membra-</p><p>mique, au sein des cellules tumorales</p><p>revue de la littrature</p><p>la dcouverte dune positivit immu-vec lanticorps anti-HMB45 associe lalanosomes au sein de tumeurs sucresin dangiomyolipomes rnaux et au seinmyomatose, Bonetti et al. [4] voquentfois un possible lien entre ces tumeurss, qui correspondraient alors diffrentesmme lsion. Cest en 1992 que ce mme</p><p>Critres dia</p><p>Les critres dhistochimique</p><p>Sur le planpithliodessation privasautour des lumpithliode qlaires et premusculaire lisaspects peuvetumeurs. Cesla forme deplus granuleutypiquementou ovalaires,ter des irrgumajorit des tumeurs suctus de cellupetits noyauxses autour dePEComes prsmitotique leutrins peuvele terme de cellules privasculaires pi-crire les cellules tumorales de ces troiss, se basant sur le fait que les celluless lsions sont intimement lies aux struc-bien que ces cellules privasculaires</p><p>ient jamais t dcrites en histologie nor-</p><p> celui des sarcommylomlanocytaiet falciforme diffquasi exclusif de ceElles se caractriabondante faite dla tumeur en lobicorps anti-Ki67 (Clone MIB1) : tmoin interne.</p><p>scular actin antibody. C. Proliferating indexnal positive test. E. Anti-melanosom antibody</p><p>stiques</p><p>stiques sont morphologiques et immuno-</p><p>rphologique, les cellules privasculairesractrisent, selon lOMS, par une locali-ire, avec arrangement radiaire frquents vasculaires. Ces cellules ont un aspect</p><p>d elles sont immdiatement privascu-t un aspect plus fusiforme de typersquelles sont plus loignes. Ces deuxtre de proportion trs variable selon lesules se prsentent le plus souvent sousles cytoplasme abondant, clari oublement osinophile. Leurs noyaux sonts, centraux, normochromatiques, rondspetit nuclole, mais ils peuvent prsen-s nuclaires et un hyperchromatisme. La</p><p>omes prsente un aspect identique auxronchopulmonaires et sont donc consti-cytoplasme clair et/ou granuleux et ndis sans nuclole prominent, organi-seaux parois nes. Cependant, certainsnt des atypies nuclaires, une activitet des foyers de ncrose. Les PEComesontrer un aspect inltrant comparable</p><p>es du stroma endomtrial. Les tumeurs</p><p>res cellules claires des ligaments rondrent des autres PEComes par leur aspectllules fusiformes organises en faisceaux.sent galement par une vascularisatione vaisseaux petits, arciformes, divisantules. Certains PEComes renferment des</p></li><li><p>PECome polypode du rectum : propos dun cas et revue de la littrature 105</p><p>pigments mlaniques et montrent une positivit avec lacoloration de Fontana. Des tudes en microscopie lectro-nique ont montr la prsence dun glycogne cytoplasmiqueabondant, de prmlanosomes, de ns laments avecquelques corps denses, des hmidesmosomes et des jonc-tions intercellulaires peu marques.</p><p>Sur le plan immunohistochimique, la cellule privas-culaire pithliode se caractrise par une positivit desmarqueurs mlanocytaires (HMB45, melan-A [MART-1], tyro-sinase, microphtalmia transcriptor factor [MITF], NKI/C3) etdes marqueurs musculaires (actine musculaire lisse, actinepan-musculaire [clone HHF35], myosine, calponine). La des-mine est moins souvent positive.</p><p>Les cytokratines et la protine S100 sont en gnralngatives. Une tude rcente [5] a galement montr la pr-sence dune expression frquente du CD1a dans ces tumeurs(19 cas positifs sur une srie de 19). Le CD1a est une glyco-protine transmembranaire de surface du complexe majeurdhistocompatibilit de classe I, exprime en associationavec la bta-2-microglobuline. Dans les tissus normaux, elleest exprime dans les thymocytes corticaux, les cellulesde Langerhans et les cellules rticulaires interdigites. Enpathologie on retrouve donc une expression de ce marqueurdans les thymomes, les histiocytoses langerhansiennes etcertaines leucmies et lymphomes T. Ce marqueur pourraittre un nouveau m</p><p>Diagnostics dif</p><p>Certains diagnostavant de porter lemtastase dun mla mtastase dunmtastase dun sapar exemple. CeslHMB45, lexcesont en gnral pc-Kit (CD117).</p><p>Localisations</p><p>Ces tumeurs ont sites : il peut sagthoraciques (poumcras, foie, tube dbiliaires), les orglarge, utrus, vagrtropritonaux (de la base du crnau niveau de la pedes seins.</p><p>Tumeur signa</p><p>Certaines des t PECome peuvereuse de Bournevilymphangioliomyde la tumeur sucredcrite avec les au</p><p>Pronostic, vo</p><p>Certains PEComesdautres ont un pvenue de mtasta</p><p>PEComes malins dcrits le furent en 2001, par Bonetti et al.[6] et furent alors appels sarcomes des cellules pith-liodes privasculaires . Il faut donc sattacher rechercherdes critres de malignit. Malheureusement ces critres res-tent aujourdhui encore mal dnis, compte tenu de lararet des ces tumeurs et compte tenu de la prsence fr-quente daspects dgnratifs pseudomalins . En 2005,Folpe et al. [7] ont tudi une srie de 26 cas de PEComesen excluant les angiomyolipomes et les lymphangioliomyo-matoses. Ces cas correspondaient des PEComes des tissusmous et des PEComes gyncologiques et concernaient despatients gs de 46 ans en moyenne avec une nette pr-dominance fminine (22 femmes pour quatre hommes). Lesuivi a pu tre ralis pour 24 patients, pendant une duremdiane de 30mois. Parmi eux, trois patients prsentrentdes rcurrences locales et cinq des mtastases distance.La survenue de rcurrences ou de mtastases tait forte-ment lie la taille, lactivit mitotique et la prsencede ncrose. Ils ont alors suggr de diviser les PEComes destissus mous et dorigine gyncologique en trois groupes :les PEComes bnins (aucun critre de malignit), lesPEComes de potentiel malin incertain (plomorphismenuclaire sans autre critre de malignit) et les PEComes malins (prsentant au moins deux critres de malignit).Ces critres taient les suivants : taille tumorale suprieure</p><p>dinperce, plvasi</p><p>es d</p><p>du tseuonsdes</p><p>), amo</p><p>joritx canceru lede</p><p>orraminadunutios ga depatis asous5moientuclncrs dedenitet a</p><p>de mmesest uas ddiagdearqueur des PEComes.</p><p>frentiels</p><p>ics diffrentiels doivent tre liminsdiagnostic exceptionnel de PECome : la</p><p>lanome malin cellules ballonnisantes,carcinome cellules claires du rein ou larcome cellules claires des tissus moustumeurs sont en gnral ngatives pourption du mlanome mais les mlanomesositifs pour la PS100, la vimentine et le</p><p>t dcrites au niveau de trs nombreuxir dorganes profonds comme les organeson, cur), les organes abdominaux (pan-igestif, ligament rond hpatique, canauxanes pelviens (ligament rond, ligamentin, paroi pelvienne, vessie), les organesrein) ou mme les sreuses (pritoine) oue, mais on peut les retrouver galementau, des tissus mous, des os, de la vulve ou</p><p>l </p><p>umeurs regroupes dans ce groupent tre associes la sclrose tub-lle : il sagit de langiomyolipome, de laomatose et, de facon beaucoup plus rare,pulmonaire. Aucune association na ttres types de PEComes.</p><p>lution</p><p>ont une volution bnigne alors queronostic pjoratif, avec notamment sur-ses et mme dcs. Les premiers cas de</p><p> 5 cm, signesnuclaires (hylularit levtumorale et in</p><p>Les PECom</p><p>Les PEComesrares puisqueNous rapport15 concernenthommes (17 %homme. Lge28 ans. La madu rectum (siLes autres colappendice osigne cliniquevenue de rectdouleurs abdoocclusion oueu une voldes mtastaseeux a prsentchirurgie ; untonale 20moont rcidiventre 13 et 2cinq prsentaatypies cytonculaire et/ou</p><p>Dans le cafaible nombretres de maligEn 2009, Ryanhistologiquesnant les PECoTNM tel quil</p><p>Dans le cles diffrentsles PEComesltration tumorale en priphrie, atypieshromatisme, augmentation de taille), cel-us dune mitose pour 50 champs, ncroseon vascu...</p></li></ul>

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