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PATOLOGIA DEL MEDIASTINO. Il mediastino contiene cuore e grandi vasi, esofago, trachea,e bronchi principali i nervi vago e frenico timo dotto toracico e linfonodi . Mediastino superiore ( trachea esofago tmo arco dell’aorta e vena cava superiore) medio (cuore, trachea e i bronchi principali, vasi polmonari linfonodi e linfatici) inferiore (aorta discendente, catena paravertebrale del simpatico, nervi vaghi e intercostali, dotto toracico, linfonodi e vasi linfatici). Aspetti clinici La sindrome mediastinica è caratterizzata dalla compressione, i sintomi dipendono dal segmento interessato: Mediastino superiore e anteriore:

compressione delle vie aeree e dei tronchi venosi. Compressione del nervo ricorrente voce bitonale ; compressione del nervo frenico nevralgia a collo e spalla; singhiozzo o paralisi di

un’emidiaframma; compressione del vago disturbi ritmo cardiaco; compressione nervi intercostali nevralgia; compressione simpatico cervicale e plesso brachiale Sindrome di Petit ( midriasi,

esoftalmo, e retrazione palpebra superiore) e sindromi di Bernard Horner (miosi enoftalmo e ptosi palpebrale); Sindrome di Pancoast (plesso brachiale):dolore arto superiore paralisi mano.

Un segno tipico è lo sviluppo di circoli collaterali da compressione delle grandi vene. Ad esempio nell’ostruzione della vena cava superiore il quadro comprende cianosi, con distensione venosa al viso e al collo, a livello retinico e sulla superficie inferiore della lingua e edema a mantellina. Lo sviluppo dei circoli collaterali varia in rapporto alla localizzazione dell’ostruzione rispetto lo sbocco dell’azigos. Nell’ostruzione della vena cava inferiore i circoli collaterali interessano le vene ipogastriche fino alla cava superiore e si presentano: edemi dei distretti inferiori epatomegalia e ascite.

Compressione delle vene polmonari: dispnea, cianosi, edema polmonare idrostatico, versamenti pleurici ed emoftoe.

Compressione del dotto toracico: versamenti pleurici e peritoneali ed edemi declivi. Compressione dell’esofago si accompagna a disturbi digestivi quali disfagia progressiva e

dolore.

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Tumori e cisti del mediastino. La maggior parte delle lesioni maligne del mediastino è costituita da teratomi, tumori neurogeni o di origine linfatica in età pediatrica mentre i timomi sono più frequenti nella popolazione adulta. Il 40% dei tumori mediastinici riguardano il mediastino anteriore. Lesioni timiche Timomi: I stadio II stadio : moderatamente infiltranti III stadio: ampiamente infiltranti le strutture adiacenti IV stadio: metastasi intratoraciche e a distanza. Istologicamente si distingue:

Timoma midollare (60 anni, non aggressivo, sempre resecabile) Timoma corticale (20-50 anni, miastenia, infiltrativi) Timoma misto

Iperplasia timica:

Vera: infanzia Linfoide e follicolare (miastenia grave associata)

Nel trattamento della miastenia grave è indicata a timectomia. Linfomi e linfoadenopatie mediastiniche Linfomi (hodgjkin e non ) e linfoadenopatìe mediastiniche) Tumori a cellule germinali.

Tumori seminomatosi Tumori non seminomatosi Tumori germinali.

Lesioni della tiroide e delle paratiroidi. Lesioni della tiroide:

Gozzo immerso Gozzo ectopico mediastinico (iperplasia a carico di nidi tiroidei ectopici mediastinici)

Tumori Neurogeni

Con origine dal tessuto neuroendocrino; Con origine dalle guaine nervose.

Lesioni cistiche d’origine extratimica (15% lesioni mediastiniche).

Cisti Broncogene: adiacenti ai rami bronchiali e segmentari dell’albero respiratorio con cui non comunicano quasi mai, sonol formate da tessuto fibrocartilagineo e cellule muscolari lisce;

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Cisti enterogene: derivano da disturbi dll’organogenesi, talvolta possono attraversare il diaframma;

Cisti Pleuropericardiche: localizzate all’angolo ardiofrenico dx(77%) o sx(22%) Quadro Clinico. Sintomatologia dovuta ai fenomeni compressivi e infiltrativi. Sintomi sistemici e sindromi dissistemiche ( Miastenia Grave, S.Di Cushing, Ipogammaglobulinemia, Aplasia midollare della serie rossa…) Diagnosi

Rx torace, scintigrafia con iodio per origini tiroidee delle lesioni e con gallio per la componente

linfatica, tc total body, rm, broncoscopia (si vedono le compressioni sull’albero) test specifici relativi alla patologia collaterale (ellettromiografia, dosaggi umorali CEA e

aFP) prelievi bioptici, Mediastinoscopia, Toracoscopia.

Principi generali del trattamento. Per timomi resezione chirurgica. Vie di accesso:

Sternotomia mediane mediastino anteriore Sternotomia superiore parziale Gozzi

Nei timomi invasivi si fa l’applicazione preoperatoria della terapia radiante e poi radioterapia postoperatoria. Per i linfomi:

Radioterapia Chemioterapia. Eventuale approccio chirurgico.

Per i teratomi anche se l’80 % è benigno terapia chirurgica Per i seminomi radioterapia Per tumori a cellule germinali non seminomatosi ( estremamente aggressivi) chemioterapia con cisplatino valutazione markers, chirurgia. Per i tumori neurogen terapia chirurgica.