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UNCORRECTED PROOF JFO 47 1—5 Pour citer cet article : Fayet B, et al. Pathologie néonatale du sac lacrymal. J Fr Ophtalmol (2009), doi:10.1016/j.jfo.2008.12.011 ARTICLE IN PRESS Modele + JFO 47 1—5 Journal français d’ophtalmologie (2009) xxx, xxx—xxx 1 CONFÉRENCE DÉBAT DE LA SFO 2 Urgences orbito-palpébrales chez l’enfant 3 Pathologie néonatale du sac lacrymal 4 Neonatal pathologies of the lachrymal system 5 B. Fayet a,, E. Racy b , J.-B. Charrier c 6 a Service d’ophtalmologie, Hôtel-Dieu, Paris, France 7 b Service d’ophtalmologie, Clinique Saint-Jean-de-Dieu, Paris, France 8 c Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervico-faciale, Hôpital de Bicêtre, Kremlin-Bicêtre 9 10 Rec ¸u le 2 juin 2008 ; accepté le 19 d´ ecembre 2008 11 MOTS CLÉS Dilatations néo-natales ; Sac lacrymal ; Marsupialisation Résumé Les dilatations néonatales du sac lacrymal résultent de l’association d’un obstacle lacrymo-nasal avec un obstacle canaliculo-sacculaire. Cliniquement, est constatée dès la nais- sance une tuméfaction de couleur bleutée qui comble la région canthale médiale. Ce sac lacrymal dilaté communique avec une « expansion nasale » située sous le cornet inférieur. Bien que cette pathologie néonatale du sac lacrymal soit spectaculaire, son évolution est favorable sans traitement dans 80 % des cas. Il existe deux complications potentielles : l’abcédation (20 %) et la détresse respiratoire aiguë (< 0,1 %). La marsupialisation de la poche nasale en urgence est leur traitement de choix. 12 13 14 15 16 17 18 19 © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. 20 KEYWORDS Neonatal dilatations; Lachrymal system; Marsupialization Summary Neonatal obstruction of the distal part of the lachrymal system can lead to dila- tation of the lachrymal sac if associated with a canaliculus problem. Clinical presentation is a blue tumor of the internal canthus. This external expansion of the lachrymal sac communicates with a nasal expansion under the inferior nasal turbinate. Even if this typical presentation is spectacular, spontaneous resolution occurs in 80% of cases. There are two main types of progression: an abscess of the lachrymal sac can occur (20%) or bilateral nasal respiratory obstruction in cases of bilateral obstacle because newborns are obligatory nose breathers (<0.1%). 21 22 23 24 25 26 27 28 © 2009 Published by Elsevier Masson SAS. 29 Auteur correspondant. Service d’Ophtalmologie, Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis Notre-Dame, 75181 Paris Cedex 04. Adresse e-mail : [email protected] (B. Fayet). 0181-5512/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.jfo.2008.12.011

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ARTICLE IN PRESSModele +JFO 47 1—5

Journal français d’ophtalmologie (2009) xxx, xxx—xxx

CONFÉRENCE DÉBAT DE LA SFOUrgences orbito-palpébrales chez l’enfant

Pathologie néonatale du sac lacrymal

Neonatal pathologies of the lachrymal system

B. Fayeta,∗, E. Racyb, J.-B. Charrierc

a Service d’ophtalmologie, Hôtel-Dieu, Paris, Franceb Service d’ophtalmologie, Clinique Saint-Jean-de-Dieu, Paris, Francec Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervico-faciale,Hôpital de Bicêtre, Kremlin-Bicêtre

Recu le 2 juin 2008 ; accepté le 19 decembre 2008

MOTS CLÉSDilatationsnéo-natales ;Sac lacrymal ;Marsupialisation

Résumé Les dilatations néonatales du sac lacrymal résultent de l’association d’un obstaclelacrymo-nasal avec un obstacle canaliculo-sacculaire. Cliniquement, est constatée dès la nais-sance une tuméfaction de couleur bleutée qui comble la région canthale médiale. Ce saclacrymal dilaté communique avec une « expansion nasale » située sous le cornet inférieur. Bienque cette pathologie néonatale du sac lacrymal soit spectaculaire, son évolution est favorablesans traitement dans 80 % des cas. Il existe deux complications potentielles : l’abcédation (20 %)et la détresse respiratoire aiguë (< 0,1 %). La marsupialisation de la poche nasale en urgenceest leur traitement de choix.© 2009 Publie par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDSNeonatal dilatations;Lachrymal system;

Summary Neonatal obstruction of the distal part of the lachrymal system can lead to dila-tation of the lachrymal sac if associated with a canaliculus problem. Clinical presentation is ablue tumor of the internal canthus. This external expansion of the lachrymal sac communicates

RMarsupialization with a nasal expansion under the inferior nasal turbinate. Even if this typical presentationis spectacular, spontaneous resolution occurs in 80% of cases. There are two main types of

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Pour citer cet article : Fayet B, et al. Pathologie ndoi:10.1016/j.jfo.2008.12.011

obstruction in cases of bilatera(<0.1%).© 2009 Published by Elsevier Ma

∗ Auteur correspondant. Service d’Ophtalmologie, Hôtel-Dieu, 1, placeAdresse e-mail : [email protected] (B. Fayet).

0181-5512/$ — see front matter © 2009 Publie par Elsevier Masson SAS.doi:10.1016/j.jfo.2008.12.011

lachrymal sac can occur (20%) or bilateral nasal respiratory

JFO 47 1—5éonatale du sac lacrymal. J Fr Ophtalmol (2009),

l obstacle because newborns are obligatory nose breathers

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du Parvis Notre-Dame, 75181 Paris Cedex 04.

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Les dilatations néonatales du sac lacrymal représentent% des imperforations lacrymo-nasales de l’enfant. Plu-

ieurs noms désignent dans la littérature cette pathologieéonatale du sac lacrymal : amniocèle [1], amniotocèle [2],ucocèle congénitale [3], dacryocèle [4], dacryocystocèle

5], kyste lacrymal congénital, ou pour nous : dilatation néo-atale du sac lacrymal.

Cette pathologie résulte de l’association d’un obstacleanatomique) lacrymo-nasal avec un obstacle (fonctionnel)u niveau de la valve canaliculo-sacculaire [1]. Clinique-ent, est constatée, dès la naissance, une tuméfactione couleur bleutée qui comble la région canthale médiale.e sac lacrymal dilaté communique avec une « expansionasale », située sous le cornet inférieur.

Bien que cette pathologie néonatale du sac lacrymaloit spectaculaire, son évolution est favorable sans traite-ent dans 80 % des cas. Il faut toutefois bien connaître seseux complications potentielles - l’abcédation (20 %) et laétresse respiratoire aiguë (< 0,1 %) -, toutes deux acces-ibles à une gestion efficace lorsqu’elle est rationnelle.

hysiopathologie

ormalement, les larmes sont propulsées par les cligne-ents, des canalicules vers le sac lacrymal. La partie de

armes non résorbée par le sac lacrymal est évacuée dans laosse nasale.

L’existence d’une imperforation lacrymo-nasale rendmpossible cette évacuation nasale des larmes. Le retentis-ement des à-coups de pression sur la paroi du sac lacrymala varier en fonction de l’efficacité fonctionnelle de la valveanaliculo-sacculaire. Anatomiquement, l’abouchement duanalicule commun dans la paroi latérale du sac lacry-al forme un repli muqueux, comme c’est le cas pour

’implantation de l’œsophage dans l’estomac, de l’uretèreans la vessie. . . La continence de cette valve canaliculo-acculaire est variable. Il existe schématiquement troisituations :

La valve est peu ou pas continente. Les larmes propul-sées par la pompe lacrymale vont refluer instantanément.Le sac lacrymal restera « plat » même après des annéesd’évolution. C’est le cas dans la très grande majorité desimperforations lacrymo-nasales.La valve est continente. Les larmes projetées vont êtreséquestrées dans le sac lacrymal qui va se dilater. Cepen-dant, passé un certain degré de réplétion, la valvule vaperdre une partie de son efficacité. Le sac lacrymal ne sedilatera qu’après des années d’évolution.La valve est hypercontinente. Plus le sac se dilate et plusla valve est efficace. Ceci explique que le sac puisse sedistendre extrêmement rapidement, en quelques jours ouquelques heures seulement. Cette distension néonataledu sac lacrymal restera irréductible tant que perdureral’obstacle lacrymo-nasal.

Tous ces éléments peuvent exister in utero. L’ébauche

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acrymale embryonnaire se tunnelise d’un seul tenant, duéat à l’ostium, dès la 25e semaine d’aménorrhée [6]. Lesattements palpébraux sont présents et efficaces vers la4e semaine [7]. Tout existe pour que le liquide amnio-ique puisse pénétrer à l’intérieur des voies lacrymales

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OOigure 1. Échographie morphologique : le sac lacrymal est dilaté

n utero (croix) (docteur Séverin Doumerc, Centre échograpohiquee l’Odéon, Paris).

’excrétion et probablement peut y circuler. La coexistence’une imperforation lacrymo-nasale et d’une hyperconti-ence valvulaire va séquestrer le liquide amniotique, quiistendra la cavité lacrymale (Fig. 1). L’origine amniotiqueu liquide qui remplit le sac initialement est démontrée [2],’où son nom d’amniocèle, mucocèle congénitale, amnioto-èle. Les cas les plus précoces ont été rapportés dès les 30e

t 32e semaines d’aménorrhée [8—11].Les caractéristiques des images échographiques (topo-

raphie, réflexivité. . .) du sac lacrymal dilaté permettent’éliminer les pathologies congénitales, comme un angiome,n lymphangiome, une méningocèle ethmoïdale ou unératome [7]. Le contenu de la cavité présente une écho-tructure (réflexion) très différente de celle de tératomest des angiomes [12]. Sa paroi n’est pas significativementascularisée (Doppler à codage couleur).

Les dilatations lacrymales in utero sont plus fréquentesenviron 5 %) qu’à la naissance (2 %). En effet, il existe desuérisons spontanées in utero (et parfois des récidives).’accouchement par voie basse est susceptible de guérir unon nombre de cas.

linique

e « sablier lacrymal »

a poche canthalea distension néonatale du sac lacrymal est constatée dès laaissance le plus souvent. Sa coloration est bleutée pseudo-ngiomateuse (Fig. 2). La tuméfaction respecte le creuxus-tarsal qui n’est pas comblé et son apex se situe souse tendon canthal médial. La palpation digitale percoit unaractère liquidien rénitent, inhabituel dans les angiomes.ucun reflux de mucus ne se produit.

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n examen rhinoscopique antérieur permet de visualiser 120

ous le cornet inférieur, plus ou moins médialisé, une 121

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Figure 2. Distension néonatale du sac lacrymal droit. La colora-tion est « bleutée ». Le creux sus-tarsal n’est pas comblé.

protrusion qui comble le méat nasal inférieur (Fig. 3). Saparoi est celle d’une muqueuse nasale histologiquement nor-male. Ceci évoque un obstacle lacrymo-nasal par ouverturesous muqueuse du canal lacrymo-nasal.

Ces deux cavités, canthale et nasale, communiquentl’une avec l’autre : la pression sur l’une augmente la pro-trusion de l’autre, et réciproquement. Ceci justifiant, à nosyeux, l’appellation de « sablier lacrymal ».

Diagnostic différentiel

Le diagnostic de distension néonatale du sac lacrymal estclinique.

Les autres pathologies du sac lacrymal ne se discutentguère. La dacryocystite chronique secondaire à une imperfo-

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ration lacrymo-nasales se constitue en plusieurs mois, voireannées.

Les pathologies nasales congénitales (héteroptopies. . .)sont très différentes.

Figure 3. Vue endoscopique d’une fosse nasale droite.L’expansion inférieure du sablier lacrymal (flèche) est situéesous le cornet inférieur (C. Inf). Le cornet moyen (CM) est plus àdistance.

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Figure 4. Scanner, coupe passant par le sac lacrymal dilaté (lecanner n’est pas nécessaire au diagnostic dans la grande majoritées cas).

La méningoencéphalocèle est le seul diagnostic qui poseroblème ; toutefois, sa présentation est très différente : lauméfaction part de la région frontale et comble le creuxus-tarsal. La poche nasale, lorsqu’elle descend aussi bas,laque le cornet inférieur contre la paroi latérale, et nonontre la paroi médiale.

Inutiles dans la forme typique, le scanner et l’IRMeraient logiques en cas de doute entre ces deux diagnostics,urtout si une ponction de l’expansion nasale est envisagéeFigs. 4 et 5).

volution

uérison spontanée

ne guérison spontanée est observée dans 80 % des cas.a muqueuse nasale se déchire, supprimant l’obstacleacrymo-nasal. La pression s’effondre alors dans toute la

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avité lacrymale qui s’aplatit. Cette guérison spontanée sur- 154

ient bien plus précocement que celle des imperforations 155

acrymo-nasales banales, car 95 % d’entre elles guérissent 156

u cours du premier mois. 157

igure 5. Scanner, coupe plus dorsale passant par l’expansionasale. Celle-ci comble le méat nasal inférieur et repousse médiale-ent le cornet inférieur contre le septum nasal.

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Figure 8. L’expansion nasale vient d’être marsupialisée. Il fautiml

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TEigure 6. Distension néonatale du sac lacrymal gauche abcédée.a coloration est devenue « rouge ».

La récidive est rare après guérison spontanée [11]. Danses récidives, le liquide n’est plus de nature amniotique,ais de simples larmes. De ce fait, le terme d’amniocèleour désigner cette pathologie néonatale du sac lacrymaleous paraît un peu réducteur.

urinfection du contenu lacrymal

ans 20 % des cas, se produit une surinfection du contenuacrymal. La tuméfaction de couleur bleutée devient rougeFig. 6) ; il survient rapidement un œdème palpébral infé-ieur plus ou moins important.

L’évolution vers une fistulisation sacculo-cutanée estxceptionnelle (Fig. 7).

étresse respiratoire néonatale

a détresse respiratoire néonatale est l’apanage des formesilatérales et extensives [13—16]. Le tableau est celui d’une

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trésie des choanes.La rhinoscopie en urgence permet de visualiser de chaque

ôté l’obstruction complète des méats nasal inférieurs avecn cornet inférieur complètement médialisé.

igure 7. Distension néonatale du sac lacrymal droit, abcédée etstulisée.

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OOmmédiatement aspirer le pus qui était contenu dans le sac lacry-

al. La pression sur le sac se fait après la mise en route de’aspiration.

Le nouveau-né respire exclusivement par voie nasale ete sait pas respirer par la bouche. Si les poches nasales sontypertrophiées, le flux d’air ne peut pas circuler.

raitements

eux éléments doivent être pris en compte : le pourcentagelevé de guérisons spontanées et le « sablier lacrymal ».

Le massage « énergique » du sac lacrymal est très efficacen provoquant la déchirure de la muqueuse nasale.

Le sondage guérit seulement 80 % des cas [17]. Ce taux deuccès est plus faible que dans les imperforations lacrymo-asales simples [11,18—20].

La marsupialisation de la « poche nasale » est l’approchea plus physiologique. L’incision de la muqueuse nasaleermet d’aspirer son contenu (Fig. 8). La poche canthale’aplatit et la valve canaliculo-sacculaire s’ouvre expli-uant que les rechutes soient exceptionnelles car l’obstacleacrymo-nasal ne se reformera pas.

Les indications thérapeutiques sont encore controver-ées. Pour notre part, nous respectons les formes simples,ous couvert d’instillation de bactériostatiques. Les parentsont informés des risques potentiels. La marsupialisation estéservée, et alors en urgence, aux détresses respiratoires etux abcédations.

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