pancreatita cronica!!!ppt

Download Pancreatita Cronica!!!Ppt

Post on 03-Jul-2015

861 views

Category:

Documents

8 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Pancreatita cronicCebotari Liudmila rezidenta an.II, Neurologie gr. 201

Pancreasul Gland digestiv Func ie endocrin Retroperitoneal, f r capsul Cnt re te 80g

Pancreasul este o glanda mixta, avnd att o componenta endocrina ct si una exocrina. 1. Pancreasul exocrin ocupa circa 95% din volumul pancreasului si este o glanda tubuloacinoasa ramificata, de tip seros. 2. Pancreasul endocrin este format dintr-o retea de fibre de reticulina care delimiteaza insule de celule endocrine (insule Langerhans); exista de asemenea si celule endocrine izolate, dispersate n masa de pancreas exocrin exista circa 1-2 milioane de insule Langerhans n pancreas, fiind concentrate n special la nivelul cozii la nivelul pancreasului se realizeaza un sistem port arterial: arteriolele aferente ajung la periferia insulei Langerhans, se capilarizeaza si vascularizeaza celulele insulare (initial pe cele periferice apoi pe cele centrale), dupa care se continua cu arteriole eferente care se vor recapilariza ulterior n jurul acinilor pancreatici.

Exista 4 tipuri celulare principale la nivelul pancreasului endocrin (diferentiere realizata prin imunocitochimie): > celule secretoare de insulina (51 aa) - sunt celulele B sau , reprezinta 70% din celulele insulare - localizare: n centrul insulei - prezinta granule de secretie de 300 nm > celule secretoare de glucagon (29 aa) - sunt celulele A sau a, reprezinta 20% din celulele insulare - localizare: predominant la periferia insulei - prezinta granule de secretie de 250 nm > celule secretoare de somatostatin (14 si 28 aa) - sunt celulele D sau d, reprezinta 7-8% din celulele insulare - localizare: la periferia insulei - prezinta granule de secretie de 200 nm > celule secretoare de polipeptid pancreatic (36 aa) - sunt celulele PP sau F, reprezinta 1-2% din celulele insulare - localizare: la periferia insulei - prezinta granule de secretie de 100-150 nm > alte tipuri celulare: celule secretoare de gastrina, secretina, bombesina, grelina (hormonul foamei)

Pancreatita cronicAfec iune a pancreasului exocrin, caracterizat prin scleroza cu distruc ia progresiv a parenchimului pancreatic exocrin (focal, segmentar sau difuz) i modific ri de remaniere tisular care determin nlocuirea acestuia cu esut fibros. Consecin a o reprezint deteriorarea progresiv a func iei pancreatice exo- i endocrine.

Pancreatita cronicmorfologic: scleroza neregulat cu distrugerea i pierderea parenchimului pancreatic functional: deteriorarea func iei exo- si endocrine

EnzimeProteolitice - tripsinogen - chemotripsinogen - elastaza - carboxipeptidaza A,B - kallikreina Lipolitice - colipaza - lipaza - carboxihidrolaza

Glicolitice amilaza 1,4

Istoric1667: de Graaf descrie calculii pancreatici 1942: Lagerlof realizeaza descrierea idelimitarea bolii

1968: Comfort si colab. - prima descrierecompleta a afec iunii

Epidemiologie Prevalenta pe studii necroptice: 0,04 5% in Europa incidenta: 8,2/100000 locuitori prevalenta: 27,4/100000 locuitori in Romania 0,94% dintre pacientii spitalizati 5,19% pe studii necroptice mai frecventa la barbati distributie diferita pe grupe etnice (chiar in aceeasi arie geografica)

Mecanisme fiziopatologice: pancreatita cronic calcificanta (litogen ) fibroza, calculi i leziuni intraductale alcoolica, tropicala si idiopatica pancreatita cronica obstructiva consecinta obstructiei ductului pancreatic principal dilatare ductala, atrofie acinara +/- fibroza pancreatita cronica autoimuna infiltrat inflamator mononuclear, atrofie si fibroza

Etiologie - multifactorial Alcoolic idiopatic Altele Genetic Fibroza chistic Pancreatita ereditar

Autoimun Hipertriglicerinemie tropical obstructiv

CLASIFICARE ETIOLOGIC japonez TIGAR-OT (toxica-metabolic ) I (idiopatic ) G (genetic ) A (autoimun ) R (recidivant ,acut ) O (obstructiv )

Forme clinice PC idiopatica 10-30% din PC tip juvenil (< 19 ani) si senil (> 50 ani) PC autoimuna crestere difuza a pancreasului, ingustare difuza a canalului Wirsung asociere cu alte boli autoimune (Sjogren), eficienta corticoterapiei absenta calcifieri, chisturi; simptomatologie usoara PC ereditara familii cu antecedente risc de cancer 40% PC alcoolica PC tropicala PC obstructiva

Alte cauze de insuficien pancreatic f r pancreatit cronic Gastrinom Rezec ia gastric cu anastomoza termino-lateral (Billroth II) Afec iuni ale mucoasei jejunale Sc derea CCK Deficit enterokinaz

Etiologie

TOXICE SI METABOLICE Alcool, fumat hipercalcemie hiperlipemie tip I, V i posibil IV IRC medicamente (abuz fenacetnia, posibil prin IRC) substante toxice

IDIOPATICA cu debut precoce cu debut tardiv (pancreatita calcificanta tropicala) GENETICA autosomal dominanta (mutati ale genei tripsinogenului) autosomal recesiva (mutatii CFTR, SPINK 1) mecanism complex

F. ETIOLOGICI

BACTERII

INFLAMAiIE PANCREASULUI

HIPOPERFUZIE

NECROZA

ABCES

METABOLIiI

METABOLIiI N SNGE

EXUDARE PERIPANCREATIC

PSEUDOCHIST

gOC DETRES RESP. INS. RENAL Ac. CID - sindrom

Etiologie

AUTOIMUNA episoade imune izolate boli autoimune (sdr. Sjogren, boli inflamatorii intestinale, ciroza biliara primitiva) PANCREATITA ACUTA SEVERA SI RECURENTA postnecrotica (pancreatita acuta severa) pancreatita acuta recurenta boli vasculare/ischemie postiradiere OBSTRUCTIVA pancreas divisum disfunctia sfincterului Oddi obstructia ductala (tumori etc) chiste ale peretelui duodenal periampulare cicatrici posttraumatice ale ductului pancreatic

cauza majora: reprezinta 70-80% din cazuri cantitate medie necesara: 150 g/zi alcool pur durata: 17-18 ani (barbati) si 10-12 ani (femei) tipul de alcool si modul de consum: nerelevante doar 5-10% din alcoolici dezvolta pancreatita !!! (sugereaza si implicarea unor cofactori) se asociaza: alimenatie hiperlipidica si hipoproteica deficite nutritionale fumat (stimuleza litogeneza, creste secretia proteica pancreatica) majoritatea alcoolicilor prezinta anterior episoade recurente de pancreatita acuta (20% nu vor dezvolta insa pancreatita cronica) renuntarea la alcool DUPA instalarea pancreatitei cronice nu opreste progresia bolii doar o incetineste

Etiologie - alcoolul

Etiologie

CAUZE METABOLICE hipelipoproteinemie tip I, V si posibil IV factori asociati: alcool, contraceptive orale si hiperparatidoridism lipidele serice > 1000 mg/dl pot produce pancreatita acuta DAR putini pacienti vor dezvolta pancreatita cronica chiar in urma unor episoade repetate de PA FACTORI NUTRITIONALI SI TOXICI in Indonezia, India si Africa FACTORI BILIARI litiaza biliara, disfunctia Oddi este discutabil RADIOTERAPIA cazuri rare in general la > 6 ani de la iradiere

EtiologiePANCREATITA EREDITARA afectiune autosomal dominanta cazuri rare (1% din pancreatitele cronice) debut in copilarie FIBROZA CHISTICA prezenta in mod obisnuit la pacientii cu fibroza chistica mutatiile CFTR prezente (exista > 900 cunoscute) in 13-40% din cazurile de pancreatita idiopatica au fost evidentiate mutatii ale genei fibrozei chistice (CF) PANCREATITA TROPICALA India, Africa, Brazilia, Asia debut frecvent la copii sau adultul tanar 90% din cazuri inainte de 40 ani (varsta medie 24 ani) prognostic nefavorabil

EtiologiePANCREATITA AUTOIMUNA afectiune rara in 60% asociata altor afectiuni autoimune (CBP,CSP, HAI) in rare cazuri raspunde la glucocorticoizi PANCREATITA IDIOPATICA 10-30% din pancreatitele cronice apare la 20-40 ani sau > 50 ani unele cazuri pot fi consecinta unui consum de alcool nerecunoscut de pacient sau nedetectat PANCREAS DIVISUM apare la 4-11% din populatie (patologia congenital a anatomiei Wirsung: n loc de unul singur duct Wirsung snt formate 2 ducturi aparte - dorsal i ventral ) la unii din subiecti papila minor nu poate asigura drenajul consecinta fiind dezvolatrea de PA sau PC

Patogeneza PC alcoolica nu este pe deplin elucidata niciuna din teorii nu explica de ce doar o minoritate dintre alcoolici dezvolta PC

Exista mai multe teorii:boala initiala la nivelul canalelor mici dopuri i obstruc ii intraductale toxine i metaboli i toxici ipoteza leziunii acinare primare deregl ri imune ipoteza necroza fibroza

Patogeneza PC alcoolicaBOALA INIiIALA LA NIVELUL CANALELOR MICI modificari initiale la nivelul ductulelor si acinilor are la baza mecanismul obstructiv prin precipitarea proteinelor eozinofile cu formare de calculi se desfasoara in mai multe etape modificarea sucului pancreatic formare de precipitate proteice (dopuri) formarea calculilor (din carbonat de Ca) - alterarea secre iei de litostatin (care mpiedic nucleerea i precipitarea cristalelor de Ca CO3 din sucul pancreatic se produce obstructia ductelor cu dilatare retrograda, consecin a: atrofia parenchimului

Patogeneza PC alcoolicaIPOTEZA LEZIUNII ACINARE PRIMARE Ipoteza metabolitilor toxici alcoolul sau metabolitii lui au un efect lezional direct asupra celulelor ductale sau acinare este stimulata secretia acinara, creste concentratia de fractiuni proteice (tripsinogen, chimotripsinogen, fosfataza acida) cu activarea intrapancreatica a zimogenilor (profermenilor) Stressul oxidativ producerea de radicali liberi la nivel pancreatic determina leziuni acinare (mai expuse celulele acinare de la periferia lobulului din cauza vascularizatiei mai slabe precum si acinii capului pancreatic) are loc necroza celulara, precipitarea proteica si formarea de calculi

Leziunile acinare:Eliberare de citochine proinflamatorii Activare de limfocite Activarea celulelor stelate pancreatice (asem n toare celulelor stelate hepatice Apari ia fibrozei

Patogeneza PC alcoolicaMecanism imun apare un infiltrat inflamator interstitial cu predominanta limfocitelor