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KRANKENHAUS ST. ELISABETH UND ST. BARBARA HALLE (SAALE) Pädiatrische Nephrologie 6. Semester PD Dr. Ludwig Patzer

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Page 1: Pädiatrische Nephrologie 6. Semester · • Urolithiasis • Akute Niereninsuffizienz • Prärenale NI • Hämolytisch – urämisches Syndrom • Chronische Niereninsuffizienz

KRANKENHAUS  ST. ELISABETH UND ST. BARBARA HALLE (SAALE)

Pädiatrische Nephrologie6. Semester

PD Dr. Ludwig Patzer

Page 2: Pädiatrische Nephrologie 6. Semester · • Urolithiasis • Akute Niereninsuffizienz • Prärenale NI • Hämolytisch – urämisches Syndrom • Chronische Niereninsuffizienz

PD Dr. L. PatzerKlinik für Kinder- und JugendmedizinKrankenhaus St. Elisabeth und St. Barbara, Halle (Saale)Akademisches Lehrkrankenhaus der MLU

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Systematik Pädiatrische Nephrologie

• Leitsymptome

• Hämaturie, Proteinurie, Leukozyturie, Kreatininerhöhung, Elektrolytstörung, Hypertonie

• Harnwegsinfektionen

• Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract (CAKUT)

• Zystische Nierenerkrankungen

• Enuresis und funktionelle Harninkontinenz

• Nephrotisches und Nephritisches Syndrom

• Glomerulonephritiden

• Tubulopathien

• Urolithiasis

• Akute Niereninsuffizienz

• Prärenale NI

• Hämolytisch – urämisches Syndrom

• Chronische Niereninsuffizienz – Dialyse - Ntx

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Harnwegsinfektionen

4

DefinitionDiagnostikErregersituationTherapieweiterführende DiagnostikProphylaxe

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Definition

5

HWI = Nachweis einer signifikanten Leukozyturie und Bakteriurie (Monokultur) aus der Blase

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Ätiologie / Pathogenese

• Keimaszension uropathogener (Darm)-bakterien

• Besiedlung der Periurethralegion / Präputium

• Imbalance der physiologischen Imbalance zwischen Virulenzfaktoren und lokaler Immunität

• Keimadhäsion am Urothel (Fimbrien / Pili)

• Internalisierung der Erreger und Induktion proinflammatorischer Zytokine

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Problem - NarbenSpeicherdefekte in DMSA-Szinti

Piepsz A (2002) , Eur J Radiol. 43: 146-153

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Häufigkeit von symptomatischen Harnwegsinfektionen im Kindesalter

Mädchen 3-7%Knaben 1-2%

Knaben : Mädchen 1. Lebensmonat 2,5 : 1später 1 : 10 – 1 : 20

Winberg et al Acta Paediatr Scand 1974

in 30% - 50% gibt es Rezidive

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U.Jodal: Infect.Dis.Clin.North Am.1: 713-729 (1987)

Häufigkeit von symptomatischen Harnwegsinfektionen im Kindesalter

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Jodal U. Infect.Dis.Clin.North Amer. 1: 713-729 (1987)

Bedeutung

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Bedeutung / Folgen / Prognose - ESRD

Tullus et al; Acta Ped 2014

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Bedeutung / Folgen / Prognose - RR

Day systolic

-2.5

0.0

2.5

5.0

C = 0 .37**C = 0 .37**

Night systolic

C = 0.38*C = 0.35**

-25

0

25

50

75

100

SD

S bl

ood

pres

sure

Severity index of DMSA

Night diastol ic

-25

0

25

50

75

100

C = 0 .33*C = 0 .4**

1 2 3 4 5

Day diasto lic

-2.5

0.0

2.5

5.0

C = 0 .25*C = 0 .21

1 2 3 4 5

-25

0

25

50

75

100

-25

0

25

50

75

100

-2.5

0.0

2.5

5.0

-2.5

0.0

2.5

5.0

load

[%]

Patzer et al; J Pediatr 2003;142:117-22

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Diagnose

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Klinische Diagnostik ?!

14

0

20

40

60

80

100

Fieber Erbrechen Appetitlosigkeit Durchfall Zyanose Fieberkrampf

Symptome bei erster PyelonephritisUniversitäts-Kinderklinik Jena

128 Kinder, 1-18 Monate

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HWI - Diagnostik

• Kein spezifisches klinisches Symptom!• Urinuntersuchung bei jedem ohne eindeutige Ursache

fiebernden Kleinkind

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Was lehrt uns der Urinbefund?

• Teststreifen (z.B. Combur 9)– Leukozytenesterase Reaktion (weist nur lysierte Leukos nach)– Nitrit (erfasst Bakterien die Nitrat zu Nitrit reduzieren)

• Sensitivität bei kurzer Blasenverweilzeit gering (30-50% bei Sgl; >98% bei großen Mädchen)

• Negativ bei nitritnegativen Keimen (Enterokokken, Staphylokokken)• Negativ bei FG, NG die kein Nitrat ausscheiden• Negativ bei < 105 CFU/ml

– (Ery)

• Mikroskopie!

• Urinkultur (entscheidender Goldstandard!)

– Direktkultur, Eintauchmedium

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Tosif S et al: J Paediatr Child Health 2012; 48: 659-664

599 Kinder < 2 Jahre (mittleres Alter 7 Monate, 54% Jungen)

Methode

Beutel- Urin

Katheter-Urin

Blasenpunktionsurin

„Clean-catch-urin“

Kontamination

46%

12%

1%

26%

Fazit: Diagnose einer HWI nur aus BP oder K-Urin!

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Konsequenz für die Praxis

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Die Diagnose einer Harnwegsinfektion erfordert den Nachweis einer signifikanten Leukozyturie und einer signifikanten Bakteriurie mittels K-Urin oder Blasenpunktion.

Utsch, Klaus; DÄ 9/2014

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Definition

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Zystitis (untere HWI)Pyelonephritis (obere HWI)Urosepsis

komplizierte HWI asymptomatische Bakteriurie

rezidivierende HWI

sterile Leukozyturie(Hyperkalziurie, zystische Nierenerkrankungen, interstitielleNephritis, Tbc, GN)

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Beweis PNSpeicherdefekte in DMSA-Szinti

Piepsz A (2002) , Eur J Radiol. 43: 146-153

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Differenzierung untere HWI / PN

Procalcitonin!

• Sensitivität für PN - CrP 94,5% / Procalcitonin 91%

• aber nur Pro-CT korreliert mit DMSA-Veränderung

• also: Pro-CT möglicher Prediktor für Narben

Pecile et al., Pediatrics, 2004

DMSA beweisend

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Therapie

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Erregerspektrum

Sachsen-Anhalt 2010-1436 Praxen, n = 1734

Mainz, R. Beetzn = ??

72%3%8%

43%

21%

11%

E. coli

Proteus

Enterokk. faecalis + faecium

Staphylokokken KNS

Klebsiella

Pseud aer.

52%

13%

8%

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Antibiotikatherapie

blau = oral, ³TMP/SMZ nur bei Wirksamkeitsnachweis durch Resistenz, nicht bei Sgl. < 6 Wochen

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Therapie - Erwachsene

AWMF 2010

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Diagnostik

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• Sono

– Lokalisation / Abszeß?

– Ausschluß Fehlbildung

– Nephrolithiasis

• MCU

• DMSA

• MR-Urographie

Diagnostik bei 1. PN

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akute PN rechts

Initial, 50 ml 4. BT, 37 ml

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Nephrolithiasis

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Meyas, 7 Jahre rez. PN

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MCU als Primärdiagnostik nach 1. PN ?

MCUauffällig30 %

irrelevant?

unauffällig70 %

MCU unnötig?aberauch Narben!

VUR GradI II III IV V

Courtesy Rolf Beetz

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MCS

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Diagnostik bei 1. PNDMSA

• Nachweis von funktionierendem Nierengewebe

• akute Pyelonephritis– DMSA sicherste Methode zum Nachweis und Lokalisation

– Fieberhafte HWI : 50-80 % pathol., mit VUR : 80-90 %

– 2/3 der Patienten mit pathol. DMSA haben keinen VUR

• bleibende Parenchymschäden ("Narben")– Sensitivität der DMSA-Sz. > IVP >> US

– Akute Speicherdefekte persistieren in ca. 2/3 als „Narben„

– "Narben" gleich häufig bei Kindern mit und ohne VUR

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Diagnostik bei 1. PNMiktionsstörungen

• Restharn ist Infektionsrisiko!

• Detrusorinstabilität mit intravesikalen Druckspitzen!

• habituelle Harnretention

• DSD eher geringes Risiko

• Reinfektionsprophylaxe!

plus

• Regulierung Stuhlgang

plus

• Therapiekonzept

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Prophylaxe

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Reinfektionsprophylaxe

• 50% aller Kinder mit einer HWI erleiden innerhalb eines Jahres ein

Rezidiv

• Rezidivrisiko innerhalb der ersten 2-3 Monate am höchsten

• Rezidivrate korreliert direkt mit Anzahl vorausgegangener HWI

medikamentöse Prophylaxe erwägen (Nitrofurantoin, TMP, Cephalosporin)

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Ziele der Reinfektionsprophylaxe

• Vorbeugung einer erneuten PN

• Verhinderung pyelonephritischer Parenchymschäden

• bei rez. HWI die Reduktion des Rezidivrisikos

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Congenital

Anomalies of the

Kidney and

Urinary

Tract

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CAKUT

• Inzidenz 3-6 pro 1000 Lebendgeborene• Häufigste Ursache für CNI im Kindesalter• Teil vieler Syndrome• einige wenige nonsyndromale, monogenetische Krankheitsbilder

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CAKUT

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CAKUT

VUR infravesikale Obstruktion