Congrès de la SFE – Strasbourg 2005 Ann. Endocrinol.

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P180 INCIDENTALOME SURRENALIEN REVELANT UNE TUBERCULOSE SYSTEMIQUE (À PROPOS D’UN CAS)

F. Mnif, M. Mnif, N. Charfi, N. Rekik, N. Kaffel, M. Abid

Service d’endocrinologie CHU Hédi Chaker 3000 SFAX Tunisie.

La tuberculose est une maladie infectieuse qui peut affecterplusieurs organes dont les glandes endocrines telles que l’hy-pothalamus, l’hypophyse et surtout les surrénales. Nous rap-portons dans ce travail le cas d’une femme âgée de 46 ans,aux antécédents d’une aménorrhée primaire de vingt ans,admise dans notre département d’endocrinologie pour explo-ration d’un incidentalome surrénalien. Il s’agissait d’unehypertrophie bilatérale des surrénales découverte sur uneéchograhie abdominale, confirmée par un scanner surrénalienayant objectivé entre autre des microcalcifications. L’examenclinique trouvait une mélanodermie manifeste, un amaigrisse-ment et des chiffres tensionnels bas. Le diagnostic d’une in-suffisance surrénalienne lente, suspecté cliniquement, étaitobjectivé biologiquement par une réponse négative à la stimu-lation au synacthène ordinaire et des taux d’ACTH élevés. De-vant ces données clinico-biologiques et morphologiques, latuberculose était évoquée et confirmée par un syndrome in-flammatoire biologique, une intradermo-réaction tuberculiniquefranchement positive et des mycobactérium tuberculosis isolésdans les crachats. D’autres localisations tuberculeuses ont ététrouvées notamment pulmonaires et génitales expliquantl’aménorrhée primaire. Toutefois, l’UIV n’avait pas visualiséune atteint rénale ou des voies urinaires excrétrices. Au termede ces explorations, la patiente était traitée par des antituber-culeux et une substitution de son déficit cortico-surrénalien. Àtravers cette illustration et une revue de la littérature, nous in-sisterons sur la fréquence de la tuberculose sous nos climats etla nécessité de la suspecter devant tout tableau d’insuffisancesurrénalienne, surtout si associé à des calcifications sur unscanner surrénalien.

P181 RÉMISSION COMPLÈTE À 22 MOIS D’UN CAS DE CORTICOSURRÉNALOME MALIN (CSM) MULTI-MÉTASTATIQUE AU DIAGNOSTIC

S. Borot(1), C. Kleinclauss(1), S. Kury(1), C. Souquet(1), V. Giaume(1), L. Voinescu(1), M. Aitouares(1), B. Heyd(2), F. Schillo(1), A. Penfornis(1)

(1) Service de Diabétologie-Endocrinologie, CHU de Besançon, 25030 Besançon Cedex.(2) Service de Chirurgie Digestive, CHU de Besançon, 25030 Besançon Cedex.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans, porteused’un CSM métastatique lors du diagnostic, en rémissioncomplète 22 mois après la chirurgie sous op’DDD. La tumeurinitiale mesurait 7 × 7 × 4 cm avec une cortisolurie à 5 fois lanormale. Il existait au diagnostic deux métastases pulmonairesde 6,6 et 23 mm et deux hépatiques de 23 et 20 mm. La pa-tiente a été préparée à la chirurgie par Lysodren® (4 g/j) avecune efficacité anti-sécrétoire partielle. La mitotanémie 4 moisaprès la chirurgie était inférieure au seuil thérapeutique(3,4 mg/l) malgré l’augmentation de posologie (7 g/j), proba-blement en rapport avec un traitement concomitant par car-

bamazépine (inducteur enzymatique). Sur le plan tumoral, onassiste, malgré les faibles doses, à une régression des métas-tases pulmonaires (5 mm chacune) mais pas des métastaseshépatiques (35 et 15 mm). À l’arrêt de la carbamazépine, lamitotanémie passe rapidement en zone supra-thérapeutique(28,6 puis 43,20 mg/l) pendant 3 mois avec apparition d’unetoxicité neurologique (vertiges grade 3 OMS). Le contrôle sca-nographique post surdosage montre une régression impor-tante des lésions hépatiques (13 et 10 mm) confirmée 3 moisplus tard avec une rémission complète, conservée jusqu’à pré-sent avec des mitotanémies entre 14 et 20 mg/l.Cette observation rappelle le caractère dose dépendant de laréponse à l’OP’DDD avec nécessité d’obtenir rapidement leseuil thérapeutique (> 14 mg/l) mais limitée par la toxicité (sur-tout neurologique), également dose dépendante, survenanthabituellement à partir de 20 mg/l. Cependant le pronosticreste mauvais puisque le délai moyen de progression est de24 mois chez les répondeurs.

P182 UN CARCINOME SURRÉNALIEN SÉCRÉTANT EXCLUSIVEMENT DES ANDROGÈNES

F. Grunenberger(1), F. Luca(1), A. Neuville(2), D. Jaeck(3), J.-L. Schlienger(1)

(1) Service de Médecine Interne et Nutrition, CHU de Strasbourg Hautepierre.(2) Laboratoire d’anatomie pathologique.(3) Service de Chirurgie générale, hépatique et endocrinienne, CHU de Starsbourg-Hautepierre.

L’installation d’une aménorrhée à la quarantaine n’est pastoujours synonyme de ménopause. Une femme de 41 ans seplaint depuis 5 mois d’une aménorrhée secondaire puis detroubles digestifs à type de réplétion gastrique, d’une perte de4 kg en 3 mois et d’un hirsutisme modéré. Ses antécédentssont chargés : tumeur du fascia endothoracique droit traitépar chirurgie et radiothérapie à l’âge de 6 ans, cancer du seindroit sur sein agénésique post radique à 40 ans, cystadénomedu pancréas. Le bilan actuel décèle une masse surrénaliennegauche palpable, mesurant 13 cm de grand axe, hétérogène àla TDM, sécrétant de façon exclusive des androgènes (SDHA= 6 × N, testostérone = 6 × N) sans anomalies de la sécrétiondu cortisol ou des catécholamines. La chromogranine A estnormale, la NSE est élevée à 5 × N. Le bilan d’extension parTDM est négatif et l’octéoscan ne décèle pas d’expression derécepteurs à la somatostatine. Après surrénalectomie gauche,l’histologie conclue à un carcinome corticosurrénalien (CC) de17 × 13 × 8 cm pesant 845 g sans extension extra glandulaire.Au contrôle, 10 semaines plus tard, les androgènes sont nor-malisés et la patiente est à nouveau réglée. L’association deces différentes tumeurs justifie une consultation de génétiqueoncologique pour exclure un syndrome de Li Fraumeni.Les CC sécrétant exclusivement des androgènes sont rares (5à 10 % de tous les CC, 11 cas en 55 ans de recueil à la MayoClinic). Ils sont diagnostiqués principalement chez la femmeou la petite fille et révélés par un hirsutisme, une acné, unehypertrophie clitoridienne ou une HTA. La malignité est diffi-cile à affirmer et repose sur la conjonction d’une grande taille(> 10 cm ou poids > 100 g), des critères histologique deWeiss, d’une invasion locale et/ou métastatique. Toutefois lesCC qui sécrètent exclusivement des androgènes ont unmeilleur pronostic que les autres corticosurrénalomes.